Genel İnce Barsak Hastalıkları - 4 4849 CROHN HASTALIĞI50 TANIM Tüm gastrointestinal kanal (ağ zdan anüse kadar) etkileyebilen, ancak en s k terminal ileum ve proksimal kolonu tutan kronik, granülomatöz, inflamatuar bir hastal kt r. En s k tutulan bölgeler, s kl k s ras na göre, terminal ileum, sağ kolon, izole kolon, proksimal ince barsak ve gastroduodenumdur. 51 EPİDEMİYOLOJİ Bat toplumlardaki prevalansi 1000’de 1’dir. Beyazlardaki s kl ğ Afrika-Karayip kökenlilere göre daha s kt r. S kl kla 3.dekadda olmakta 6.dekadda da bir art ş göstermektedir. Kad nlarda erkeklere göre biraz daha fazlad r. Sigara içimi riski 2 kat art rmaktad r.52 ETYOLOJİ Nedeni bilinmiyor. Ancak çevresel faktörlerin ve beslenme al şkanl klar n önemli rol olduğu düşünülmektedir. Genetik olarak birinci derece akrabalar nda bu hastal ğ bulunan kişilerde risk 13 kat artm şt r. Monozigotik ikizlerde eşzamanl hastal k olas l ğ yüksektir. Crohn hastal ğ olan kişilerin aile bireyleri hem Crohn hem de Ülseratif kolit aç s ndan yüksek risk taş maktad r. Enfeksiyonlar, immün olaylar, çevresel faktörler, g dalara bağla faktörler ve genetik faktörler üzerinde durulmaktad r. Özelikle Mycobacterium paratuberculosis, Mycobacterium avis ve Yersenia enterocolitica, hastalar n ince barsaklar nda s kl kla izole edilmiştir. 53 PATOLOJİ Hastal ğ n ilk aşamas nda histolojik olarak mukozal ve submukozal ödem görülür. İlk makroskopik lezyon mukozadaki aftöz ülserlerdir. Hastal k ilerledikçe inflamasyon transmüral hale gelir ve tüm duvar tabakalar tutulur. Barsak duvar ödemli, duvarda kal nlaşma ve striktürler, mesenter kal nlaşm ş, lenf nodlar büyümüş olabilir. Hastal kl barsak dokusu ve sağlam barsak dokusu iç içe bulunabilir (atlama alanlar – skip areas). İnflamasyonlu barsak dokusu ile komşu organlar aras nda yap ş kl klar, abseler olabilir. Barsak duvar n n tüm tabakalar nda inflamatuar hücre infiltrasyonu vard r. Hastalar n %40’ nda epiteloid granülomlar saptan r, bu lezyonlar patogonomiktir.5455 ANAMNEZ Kilo kayb %85 Diyare %80 Kar n ağr s %75 Rektal kanama %50 Büyüme geriliği %35 Bulant ve kusma %25 Rektal hastal k %50 Ekstraintestinal bulgular %25 Perianal hastal k %15 Semptomlar hastal ğ n aktivite gösterdiği bölgeye bağl d r.56 FİZİK MUAYENE İnce barsak hastal ğ olan hastalarda bulant , kusma, ağr ve ishal vard r. İshal malabsorbsyona ve bakteriyel aş r çoğalmaya sekonderdir. Büyüme geriliği bu hastalarda s kt r. Distal hastal ğ olan hastalarda ishal, rektal kanama ve d şk lama hissi vard r. Ekstraintestinal bulgular: artrit, eritema nodozum, pyoderma gangrenozum, ağ zda ülserler, üveit, hiperkoagulabl durumlar, vaskülit, böbrek taşlar , amloidoz, skleroz, kolanjit. 57 AYIRICI TANI -Ülseratif kolit -Apandisit -Enfeksiyonlar (Mycobacteria, Salmonella, Shigella, Campylobacter, Aeromonas, Yersinia, Clostiridyum difficile, Escherichia coli , Giardiasis, Cryptosporidium). -Hemolitik üremik sendrom -Henoch-schönlein purpuras -İrritabl barsak sendromu -Peptik ülser hastal ğ -Konstipasyon -Otoimmun enteropati, immun yetmezliği -Primer laktaz eksikliği -Psikososyal bozukluk NOT: Özellikle sorulacak sorular: Yenileyen kar n ağr s , diyare, tart kayb , yak n zamanda yap lm ş yolculuk (enterik enfeksiyon), antibiyotik kullan m (C difficile ), rektal kanama, ailede İBH öyküsü, Extraintestinal semptomlar: aftoz ülser, artrit, eritema nodozum ve pyoderma gangrenozum, Crohn hastal ğ akla getirir.58 LABORATUAR BULGULAR Kan say m : besin eksikliğini akla getirecek şekilde mikrositoz, • makrositoz, serum demir, B12, folat ve çinko. Sedimentasyon (hastal k aktivitesi) • Elektrolitler (hidrasyon, böbrek fonksiyonlar ) • Transaminazlar • Alkalen fosfotaz • Gama glutamil peptidaz ( hepatobilier hastal k) • pANCA Crohn hastaligi (%19 pozitif) ülseratif kolit (%80 pozitif), • İdrarda oksalat (oksalozis), ürat ve fosfat taşlar ve kan bulunmas • üreterlerin inflamasyonlu barsaktan etkilendiğini düşündürür. D şk da gizli kan ve lökosit • D şk kültürleri, C. Difficile toksin A ve B •59 GÖRÜNTÜLEME Akut tabloda direkt bat n grafisi • Crohn's Disease, X-Ray • Baryumlu üst gastrointestinal ve ince barsak pasaj grafisi; bu hastal ğ n • ince barsakta endoskop ie ulaş lamayan bölgelerdeki yayg nl ğ n gösterir Akut kolitte fistüller ve striktürler gibi komplikasyonlar n • değerlendirilmesinde faydal olan baryumlu lavman opağ n yerini kolonoskopi alm şt r BT ve ultrason, komplikasyonlar n ve hastal k şiddetinin • değerlendirilmesinde faydal tetkiklerdir Endoskopide çok say da biyopsi al nmas , lezyonlar n görülüp doku • incelemesi ile tan koyulmas na olanak vermekte olup, kolonik Crohn hastal ğ n n ilk değerlendirmesinde tercih edilecek incelemedir. Gastroduodenal hastal k semptomlar olan hastalarda üst endoskopi ve • biyopsi endikedir.606162 Crohn’s Dx – String Sign63 CROHN HAST64 CROHN HAST6566 Radyografik olarak: • Erken dönemde, baryumlu tetkiklerde punktat – baryum kolleksiyonlar ve bunlar çevreleyen radyolusen halka şeklinde görülen aftoid ülserler görülür. Crohn koliti ilerledikçe ülserler daha derinleşir – ve irregüler olur. Derin lineer ve longitüdinal ülserler araya – ödematöz mukozan n (ülserasyon olmayan) girmesiyle kald r m taş görünümü al r.67 Tutulum asimetriktir. Kolon duvar n n bir taraf • tutulmuşken diğer taraf korunmuş olabilir. Ülselerin komşu organlara penetrasyonu, • (mesane, vajina veya abdominal duvar) fistül ile sonuçlan r ve bu da baryumlu çal şmalarla gösterilebilir. Geç dönemde intramural fibrozise sekonder kolon • duvar nda kal nlaşma, lümende daralma ve striktür oluşumu gözlenir.68 Crohn’s hastal ğ ekstraluminal tutulum (1) Anemi • (2) Hepatobilier hastal klar • - yağl karaciğer • - hepatit - siroz - sklerozan kolanjit – (3)Romatizmal • - Artrit, periferiktir, 10% - Ankilozan spondilit, 5% (4) Dermatolojik • - Erythema Nodosum, tibia - Pyoderma gangrenosum, deride nekrotik ülserler (5) Göz • - Uveitis, (iris, ciliary body, choroid n inflamasyonu) - Episcleritis, sclera ve conjunctiva aras ndaki konnektif dokunun iltihab .69 Crohn's Ulcerative Colitis Deep linear ulcers Friable mucosa70 KOMPLİKASYONLAR Toksik megakolon ender görülen ancak ciddi bir komplikasyondur. • Striktürlere bağl obstrüksiyon (%8-40), flegmon, yap ş kl klar, dev • polipozis, safra taşlar , lenfoma Fistüle bağl abse formasyonu ve perforasyon • Enteroenterik, enterovezikal, enterovajinal ve enterokütanöz fistüller • gelişebilir Hastalar n %25-50’sinde perianal hastal k vard r • İnce barsak hastal ğ nda malabsorbsiyon gelişir. Eksikliği görülen besin, • hastal kl bölgeye bağl d r, sözgelimi; B12 eksikliği terminal ileum, demir eksikliği: duodenum Adenokarsinom s kl ğ n n genel popülasyona göre 4-20 kat artm ş olduğu • bildirilmektedir. Hastal ğ n başlang ç yaş 21 alt nda ise göreceli malignite riski 20 kat yüksektir. Masif kanama enderdir (%1). Rektal kanama s k görülür. • Büyüme geriliği s kt r: prepubertal çocuklarda görülen Crohn hastal ğ nda • final boy k salm ş, puberte gecikmiştir.71 Anorectal Fistulas72 FARMAKOLOJİK TEDAVİ Steroidler: Steroidler hastal ğ n uzun dönemdeki seyrini modifiye etmezler, ancak, akut • ataklarda yararl olurlar. Prednizon intestinal bulgular kontrol alt na al r. Azatiopürin ve diğer immünsupresifler: Bunlar ülseratif kolitte olduğu gibi steroidlere • ek olarak kullan lmaktad r. Bu ilaçlarla remisyonun sağlanmas d ş nda fistüllerin iyileşmesinde de etkili olduğunu gösteren veriler bulunmaktad r. Metranidazol ve diğer antibiyotikler: Crohn hastal ğ bulunanlarda çeşitli bakteriler ve • mantarlar n varl ğ saptanm şt r. Kolonik Crohn hastal ğ nda, perianal hastal kta ve bağ rsak rezeksiyonunu takiben rekürrensin önlenmesinde metranidazol etkili olmaktad r. Siproflokzasin de bu amaçlarla yararl olabilmektedir. Antidiyareikler ve kolestiramin: Bir iyon değiştirici reçine olan kolestiramin, ileal • rezeksiyon sonras nda konjuge safra asitlerinin kolona ulaşmas n n neden olduğu kronik diyarede yararl olmaktad r. Obstrüksiyon belirtileri olmad ğ sürece loperamid gibi antidiyareikler güvenilir ilaçlard r.73 CERRAHİ TEDAVİ Temel endikasyonlar: Medikal tedaviye cevap al namamas ve komplikasyonlar n • ortaya ç kmas d r. Çocuklarda büyüme ve gelişme geriliğinin ortaya ç kmas ve barsak d ş belirtilerin saptanmas da cerrahi girişim gerektiren bulgulardand r. Başlang çta: geniş rezeksiyonlar öneriliyordur. Radikal olarak nitelenebilecek bu • cerrahi girişimlerden sonra görülen nükslerin hiç de umulduğu gibi az olmamas ve massif ince barsak rezeksiyonlar n n hastalar , hayatlar n tehdit eden k sa barsak sendromuna maruz b rakm şt r. Günümüzde: mümkün olduğunca konservatif rezeksiyonlar n uygulanmas , uygun • olgularda rezeksiyon yerine striktüroplastilerin yap larak t kan kl ğ n aş lmas d r. Bypass (köprüleme) girişimleri kullan labilir, barsak yüzeyini azaltt klar , hastal ğ ortadan kald rmad klar ve kanser riskini artt rd klar için önerilmezler. No t: İnce barsağ n özellikle ileum çok önemlidir ve mümkün olduğunca korunmal d r. Perianal abse varl ğ nda: standart drenaj yap lmal d r. (Perianal lezyonlar genellikle • standart cerrahi tedaviye dirençlidir)74 DİYET Parenteral beslenme ile barsak istirahati sağlanmas . – Elementer diyetin aktif hastal kta remisyonu sağlamada etkili – olduğu bildirilmiş (tad kötü) Daha sonra kademli olarak normal diyet komponentleri verilir. – Normal diyete dönüldükten yaklaş k 6 ay sonra %50 oran nda – relapsla karş laş lmaktad r. Darl ğ bulunan hastalarda meyve ve sebze kaynakl lifden uzak – durulmas ve C vitamini ve folat desteği gerekir. Yayg n ince bağ rsak cerrahisi geçirenlerde B12 vitamini verilmelidir. Genelde hastalar kendileri için en uygun diyeti kendileri bulmaktad r.75 PROGNOZ Cerrahi olarak tedavi edilen Crohn hastal ğ nda • nüks s kt r ve zamanla artar. Semptomatik nüks riski her geçen y l baş na %6 dolaylar ndad r. Nüks riski, yap lan ameliyat, tutulum yeri, yaş, cins gibi parametrelerden bağ ms zd r. Ameliyat sonras medikal tedaviye devam edilmesinin nüksü önleyebileceği gösterilememiştir. Alevlenmeler aras nda çoğu hastan n genel sağl k durumu iyi olup üretken bir yaşam sürmeye devam ederler. Ölüm ender karş laş lan bir komplikasyondur (büyük serilerde %2.4)7677 Abdominal veya pelvik bölgeye 5000 rad veya daha – fazla radyasyon alan hastalar n %15’ nde gelişir. Akut veya kronik radyasyon hasar görülebilir. – Semptomlar ince ve kal n barsak hasar na bağl d r. – Abdominal ağr , kanl ve mukuslu diare olur. Küçük damarlar n hasar ve obliterasyonu ve buna – sekonder iskemik fibrozis gelişir. Fibrozis sonucu barsakta daralma veya striktür – formasyonu oluşur. Rekto-vajinal fistül s kt r. – Radyasyona bağl barsak hasar :78 İnvajinasyon: Barsak segmentinin devam ndaki barsak segmenti içerisine • geçmesidir. Genellikle 2 yaş alt çocuklarda ve ileokolik invajinasyon • şeklindedir. Kolonda genelikle meckel divertikülü, lenfoma, büyük • mezenterik lenf nodlar , duplikasyon ve poliplere sekonder gelişir. Rekürren, abdominal, kramp tarz ağr ve kusma vard r. • Baryumlu tetkiklerde retrograd olarak doldurulduğunda • baryum invajinasyon lokalizasyonunda konkav bir şekil yaparak sonlan r. Baryum lezyon etraf ndan s zarak spiral veya halka tarz nda • bir görünüme neden olur.79 K sa barsak sendromu Toplam ince barsak uzunluğunun uygun • beslenmeyi sürdürmek için yeterli olmad ğ durumlarda ortaya ç kan semptom ve bulgulardan oluşan sendromdur. Nedenleri; • Mezenterik oklüzyon – Orta barsak volvulusu – Süperior mezenterik damar n travma sonucu – y rt lmas Crohn Hastal ğ cerrahileri –80 K sa barsak sendromunun gelişmesinde rol oynayan faktörler. Kalan barsak uzunluğu 1. Sağlam kolonun bulunmas 2. İleoçekal valfin korunmas 3. Hipergastrinemi ve gastrik hipersekresyon 4. İnce barsağ n hangi segmenti ç kar lm ş 5. (safra tuzlar , kimyasal enterit-kolereik diare)81 Diare, steatore, Vit B-12 azalmas , safra tuzu • malabsorbsiyonu, kolelithiazis, s v elektrolit kayb , malnutrisyon, nefrolithiyazis (ca-oxalat taşlar ). Ameliyattan sonra bir adaptasyon süreci vard r. 24- • 48 içinde enterositlerde bir hiperplazi gelişir. Kalan barsaklar 1-2 y l içinde eksik barsaklar kompanse etmeye çal ş rlar. Tedavi (Diarenin kontrolü, s v elektrolit • kay plar n n giderilmesi, TPN)8283 İntestinal fistüller GİS fist ülleri, i çi bo ş organlardan herhangi • birinin lümeninin kendi normal anatomik gidiş ve sonlan şlar n n d ş nda, anormal bir lokalizasyonda bir organ veya deri y üzeyine aç lmas d r. GİS fistülleri, internal fist ül (organa a ç lanlar) • ya da eksternal fist ül (enterekuten öz fist üller, mukokütanöz fistüller) şeklinde olabilir.84 Fistül nedenleri: Geçirilmiş operasyonlar (anastomoz kaçağ , barsak veya – kan ak m n n yaralanmas , unutulan tamponlar, drenlerin erezyonu, retansiyon sütürlerinin yaralamas ,) Travmalar – İntraabdominal enfeksiyonlar – Granülamatöz barsak hastal klar , kanserler, radyoterapi – Çoğu iatrojeniktir. Enterok ütanöz fist üllerin %2 • sinden az spontan olur. Bunlarda çoğunlukla crohn hastal ğ na bağl d r. Fistül geli şme riski en y üksek olan operasyonlar • kolon girişimleridir, safra yollar 2. olarak takip eder.85 GİS fistülleri, debilerine göre yüksek ve düşük debili – fistüller ve yerleşim yerine görede proksimal ve distal fistüller olarak tan mlan rlar. Günlük debisi 500 ml’ye kadar olan fistüller, düşük debili, – >500 ml ise yüksek debili fistül olarak tan mlan rlar. Tan : – ilk belirtiler ateş, lökositoz, uzam ş ileus, yara enfeksiyonu ve kar nda hassasiyetttir. Genellikle, dren ya da kesi yerinden intestinal kapsam n geldiğinin görülmesi ile tan konur. Fistül varl ğ n n gösterilmesi için metilen mavisi kullan labilir. Fistül tan s en iyi şekilde kontrastl grafiler ile konulur (fistülografi). Tan için iyotlu kontrast maddeleri kullan l r.86 Fistül ne kadar yukar barsak segmentine ait ve debisi ne kadar yüksekse mortalite ve morbidite de o kadar yüksektir.87 KOMPLİKASYONLAR Sepsis 1. S v elektrolit eksikliği 2. Eksternal drenaj n olduğu bölgede deri 3. nekrozu ve erezyonlar malnutrisyon 4.88 Tedavi: Kay plar karş lanmal • Sepsis tedavi edilmeli • Nütrisyonel destek sağlanarak hasta (+) azot bilançosunda • tutulmal Somatostatin verilebilir. • 4-6 hafta sonunda fistül debisi azalmazsa cerrahi tedavi S v -elektrolit tedavisi: Kaybedilen s v lar, idrar volümü, kan elektrolit ölçümü, • kan pH’s dikkate al narak s v -elektrolit tedavisi düzenlenmelidir.89 Nütrisyonel destek Kolokütanöz fistüller Enteral Düşük debili ileal fistüller Enteral yolla distaline ulaş labilen yüksek jejunal veya mide, ösofagus fistülleri Enteral beslenmeye intolerans Parenteral Duodenal - jejunal fistüller yüksek debili ileal fistüller Somatostatin tedavisi: Somatostatin, pankreas ve barsak salg lar n inhibe eder, bu nedenle fist üllerin debisini azaltarak çabuk kapanmas na yard mc olur. Yüksek debili fistüllerde standart olarak uygulan r.90 Spontan iyileşmeyi olumsuz etkileyen faktörler: Fistül trakt n n çok k sa (<2cm) olmas • Fistül trakt n n epitelize olmas • Granülamatöz barsak hastal ğ n n bulunmas • Abse, yabanc cisim varl ğ • Distal barsak segmentinde t kan kl k olmas • Radyasyon enteritinin olmas • Nütrisyonun (-) dengede olmas • Fistül traktusunda tümör varl ğ • Yüksek debili füstül • %50den fazla barsak çevresinin devaml l ğ yoksa • Proksimal fistüller •91 Pnömatozis intestinalis GİS de multiple hava ile dolu kistler vard r. • Kistler submukoza ve subserozada • yerleşmiştir. En s k jejenum, sonra ileum ve kolonda • görülür. Çoğu hasta KOAH l veya immün sistemleri • bask lanm şt r.92 Diare, kar n ağr s , distansiyon, bulant , • kusma, kilo kayb Steril pneumaperitoneumun en s k • nedenidir.939495 İnce barsak divertikülleri Edinsel (duodenum) veya doğumsal (ileum) • Doğumsala en iyi örnek appendiks ve meckel • divertikülüdür. Edinsel olanlar ise motilite kusuruna bağl olarak • gelişir. Çoğunlukla asemtomatiktirlirler. Edinsel divertiküllerin mukoza, submukoza ve • serozas vard r. Muskularis proprias yoktur.96 Meckel divertiklü İB ve Gİ kanal n en s k konjenital anomalisidir. • 2 ler kural % 2 insidans, • İleoçekal valve 2 feet (60 cm) uzakl k, • Büyüklüğü 2 inç (5 cm), • E/K 2/1 • semtomatik olanlar 2 yaş alt ndad r • Heterotopik olarak s kl kla 2 doku bulunur (pankreas ve • mide)