6 - Kulak Burun Boğaz Akustik Nörinom AKUST İ K N Ö R İ NOM (AN) Cerebello-pontin k öş e t ü m ö rlerinin en s k g ö r ü lenidir (%80-90). İ ntrakranial t ü m ö rlerin %9'unu te ş kil eder. Genel populasyonda %2,4 aras nda g ö r ü l ü r. Genellikle 30- 40 ya ş lan aras nda semptom verir. Kad nlarda daha s k g ö r ü l ü r. PATOL OJ İ Akustik n ö rinom 8. sinirin Vestibuler k sm n n Schwann (n ö rilemma) k l f ndan ç kan kaps ü ll ü , selim bir tm'd ü r. Lezyonun mutad yeri scarpa ganglionu b ö lgesidir. Nadir olarak kohlear sinirden ç kmaktad r. 8. sinir porus akusticus internustata n ö rilemmas n kaybeder. Bu y ü zden tm' ü n porusa yak n yerde meydana gelmesi m ü mk ü n de ğ ildir. Tm geli ş imi genellikle meatus akustikus internusta ba ş lar. Yava ş yava ş kanal i ç inde geni ş ler ve ponto-cerebellar a ç ya do ğ ru ilerler. Senelik b ü y ü me miktar 0.2 cm'dir Tm' ü n boyutuna g ö re 3 evresi vard r: 1. 8 mm ç ap nda k üçü k intrameatal tmler (fokal semptomlar verir). 2. 2,5 cm ç ap na kadar olan ve intrameatal ve intrakranial uzant s olan b ü y ü kl ü kteki tm'ler (kom ş u dokular n tutulmas na ba ğ l semptomlar). 3. 2,5 cmden b ü y ü k tmler (Lokal kom ş u doku bas s ve intrakranial bas nc n artmas na ba ğ l semptomlar). En s k g ö r ü len bulgu; tek tarafl , yava ş ilerleyen, y ü ksek frekanslar tutan i ş itme kayb d r. Ancak her ç e ş it i ş itme kayb geli ş ebilir. Dalgal veya ani i ş itme kayb yan nda, hastalar n %5'inde i ş itme normal bulunur. Konu ş may ay rdetmede belirgin azalma, retrokoklear patolojiyi ve dolay s yla AN d üşü nd ü r ü r. Bununla birlikte hastalar n ç o ğ unda konu ş may ay rdetme normaldir. Hastalar n %10'unda tinnitus as l ş ikayettir . Odyometri normaldir veya hastalar n fark nda olmad ğ i ş itme kayb g ö sterir. Vertigo nadirdir. T ü m ö r ü n b ü y ü mesi ç ok yava ş oldu ğ u i ç in kompansasyon meydana gelir. Bazan hastalarda ani pozisyon de ğ i ş ikli ğ inde bir ka ç sn s ü re ile rotatuar vertigo ataklar o lur. Endolenfatik hidropsun klasik bulgular n n oldu ğ u baz hastalarda akustik n ö rinom bulunmaktad r. En s k g ö r ü len n ö rolojik bozukluk 5. sinir alan ndaki his de ğ i ş ikli ğ idir. DKY taban nda anestezi (Hitzelberger Belirtisi) erken bulgudur. Trigeminusun mot or dallan bas nca dayan kl d r. Fakat fasiyal sinire g ö re daha ç abuk etkilenir. T ü m ö r ü n ilerlemesi ile 9., 10., 11. ve 12. sinirler tutulur. Ç ok b ü y ü yen t ü m ö rler serebrospinal mayinin obstruksiyonuna sebep olurlar. Hastalarda ba ş a ğ r s , bulant -kusma, pup il ö demine sebep olurlar. Beyin sap bas s na ait semptomlardan y ö n de ğ i ş tiren (santral) d ü zensiz pozisyonel nistagmus ortaya ç kar. TE Ş H İ S Tek tarafl kulak ş ikayetleri olan bir hasta, AN y ö n ü nden de ğ erlendirilmelidir. Bu inceleme klasik odiometrik testl erin ö tesine ge ç melidir. Çü nk ü hastalar n %5'inde saf ses odyometrisi ve konu ş may ay rdetme normaldir. En az ndan saf ses odyometrisi, konu ş may ay rdetme testleri yap lmal ve uyar lm ş i ş itme potansiyelleri (ABR) ö l çü lmelidir. Stapes refleksinde gecikme , elektronistagmografi (ENG) ve internal akustik kanal n d ü z grafisi faydal d r. İ nternal akustik kanal ve serebello-pontin k öş enin radyolojik olarak yeteri kadar de ğ erlendirilmesi i ç in CT, MR yap lmas gerekir. Akustik n ö rinomdaki test sonu ç lar : PTO: Y ü k sek frekanslarda tek tarafl kay p olabilece ğ i gibi, normal odyometrik bulgular dahilher ç e ş it SN İ K g ö r ü lebilir. Konu ş may ay rdetmede; saf ses odyometri sonu ç lar na g ö re a ş r Ö l çü de azalma (%50'nin alt nda) olabilece ğ i gibi normal dahil her ş ekil m ü mk ü n d ü r. ABR: AN'da ipsilateral V. dalga latans nda uzama yan nda I-V, I-III, III-V interpik latanslar nda uzama olur. Kontralateral tarafta ise b ü y ü k tm'lerde beyin ş ifti ile birlikte V. dalga uzar. En sensitif olan testtir. Stapes refleksi: İ psilateral taraf ta latans artar ve refleks cevapta gecikme olur (vakalar n %50'den fazlas nda 10 sn i ç inde tabana d ö nme g ö r ü l ü r). ENG: İ psilateral tarafta hipofonksiyon veya cevapta kay p olabilece ğ i gibi bazan pozisyonel nistagmus g ö r ü l ü r. Radyoloji: Stenvers ve transorb ital grafide kar ş tarafa g ö re y ü kseklikte 3 mm, geni ş likte ise 2 mm'den fazla fark olmas ö nemlidir. Akustik tm ’ ler beyin dokusu ile ayn yo ğ unluktad r. Bu nedenle ç ok b ü y ü k tm'ler fark edilmeyebilir. Retrokohlear lezyon bulgusu olan hastalara MR yap lmal d r. MR yoksa posterior fossan n BT ile arteriogram yap labilir. Hava tercih edilecek kontrast maddedir. MR ile gadolinum gibi paramanyetik kontrast maddeler kullan l rsa k üçü k lezyonlar bile tespit edilebilir. Ay r c Te ş his: -Meningiom: Serebello-pon tin k öş edeki tm'lerin %80-90' AN'dur. Kalan %10-20'nin ç o ğ unlu ğ unu ise meningiomlar olu ş turur. Porus ak ü stikusta asimetrik olarak yerle ş en tmlerde ve i ş itmenin normal oldu ğ u durumlarda benign meningiom d üşü nmelidir. -Konjenital kolestatom: Beyin dokusund an daha d üşü k yo ğ unluktad r. BT ile kolayl kla ay rdedilebilir. Aynca; -aterioven ö z malformasyonlar, araknoid kisti, hemanjiomlar, lipom, malign schwannom, gliom ve malign meningiom olabilir. TEDAV İ Cerrahidir. Cerrahi m ü dahale: 1) Orta fossa yakla ş m : K üçü k tm'lerde (porus akustikus d ş na tm yay l m n n 2,5 cm veya daha az oldu ğ u vakalarda) i ş itmeyi korumak amac yla yap l r. Bu yakla ş mda 50 ya ş ü zerindeki hastalarda kanama kontrol ü g üç t ü r ve fasiyal sinir paralizisi riski y ü ksektir. Kohlear sinirin kor unmas na ra ğ men, vakalar n sadece %50'sinde i ş itme yeterli seviyede korunabilmekted r. İ ş itme kayb membran ö z labirentin kan damarlar n n yaralanmas ndan dolay olmaktad r. Bazan yara enfeksiyonu ve hematom g ö r ü lebilir. Vakalar n %5-10'unda BOS fist ü l ü olu r. S z nt yara yerinden geliyorsa diki ş ler s k l r ve tampolan r. Burundan geliyorsa genellikle yeniden m ü dahele gerekir. Kraniotomi ge ç iren bir hastada postop. d ö nemde ate ş , ba ş a ğ ns ve mental durumda de ğ i ş iklik olursa hastaya lomber ponksiyon yap lmal d r. 2) Sub-oksipital yakla ş m: Tm' ü n 1,5 cm veya daha b ü y ü k oldu ğ u ve i ş itmenin korunaca ğ hastalarda uygulan r. Bunlar etkilenen kulakta saf ses ometrisinde i ş itme e ş ik ortalamas 50dB ve konu ş may ay rdetme oram %50 ve ü zerinde olan hastalard r. Postop. d ö nemde hastalar n 1/3' ü nde i ş itme seviyesi yeterlidir. Fasiyal sinirin korunma oran translabirenter yola g ö re daha d üşü kt ü r. Ayr ca sub-oksipital yakla ş mda postop. iyile ş me s ü resi daha uzundur.3) Translabirenter yakla ş m: Serebello-pontin k öş eye direkt yakla ş m en iyi sa ğ layan yoldur. Fasiyal sinirin korunma oran en y ü ksek olan tekniktir. İ ç kulak kanal n n lateral kenar en iyi bu teknikte g ö r ü l ü r ve tm' ü n tamam n n ç kar lmas n sa ğ lar. Sonu ç lar: Mortalite oran %1'den azd r. Vakalar n ç o ğ unda fasiy al sinir anatomik olarak korunur. Postaurik ü ler insiziyon yerinden %5-10 oran nda BOS gelir. Vakalar n %1-2'sinde postop. menejit geli ş ir. %l- 2 oran nda postop. d ö nemde g ö r ü len hidrosefali vakalar n ç o ğ unda ge ç icidir ve uzun s ü reli steroid verilerek tedavi edilir. Baz vakalar shunt yap lmas n gerektirir. Hastalar n ç o ğ unda postop. d ö nemde fasiyal paralizi g ö r ü l ü r. Fakat hemen hepsi tam veya tama yak n d ü zelir. -Kombine retrosigmoid translabirentin yakla ş m: Posterior yay lma g ö steren ve translabirenter yo lla yeterli g ö r üş sa ğlanamayan b ü y ü k tm'lerin (3,5 cm den b ü y ü k) ç kar lmas nda faydal d r. Tm' ü n tamam n tek seansta ç karmak m ü mk ü nd ü r. Fasiyal siniri koruma ş ans en y ü ksek olan tekniktir. Mortalite oran %1 olmakla birlikte morbidite oran y ü ksektir. İ yile ş me gecikir. Postop. geli ş en hidrosefali ventrik ü ler ş ant gerektirebilir.