Çocuk Nörolojisi Akut Flask Paralizi Akut Flask Paralizi Dr.Çetin OKUYAZ Me.Ü.T.F Çocuk Sağlığı Hast. AD Çocuk Nörolojisi BD Akut Transvers Miyelit • Spinal kordun saatler ve günler içerisinde gelişen akut demiyelinizan hastalığıdır • Optik nörit ile beraber olursa Devic hastalığı adı verilir • Etiyolojide virüsler (suçiçeği, kabakulak, kızamık,kızamıkçık,EBV,HBV,HAV,HSV) ve aşılama (kuduz) suçlanmaktadır. ATM-Klinik • Ortalama başlangıç yaşı 9 • Maksimum nörolojik defisit iki gün içinde yerleşir • En sık tutulum yeri genellikle üst ve orta torakal bölgedir • Seviye veren his kusuru olur • Ağrı-ısı duyusunda azalma olur • Arka kordon hemen daime korunur • Önce flask paralizi gelişir birkaç gün refleksler alınmaz sonra spastisite gelişir DTR’ler artar,babinski ve klonus olur. Duyu bozukluğu sıklıkla düzelir • Klinik: Tanı koydurucudur, diğer laboratuar yöntemleri yardımcıdır • Spinal MRG: Miyelit bölgesinde ödem izlenir (%50-65) • Beyin MRG: ATM’yi taklit eden serebral olayları ekarte etmek için çektirilir • BOS:Hücre ve protein artabilir,şeker normaldir ATM-Tanı • Kesin tedavisi yoktur • Yüksek doz metilprednizolon ve ardından idame doz tedavinin etkinliği kanıtlanmıştır • IVIG ve plazmaferez ? • %50 vaka tam iyileşir • %40 vaka sekelli iyileşir • %10 vaka aynı kalır ATM-Tedavi ve Prognoz Guillain Barre Sendromu Akut İnflamatuar demiyelinizan poliradikülonevrit • Periferik sinire karşı gelişen anormal bağışıklık yanıtı sonucu gelişen demiyelinizasyon sonucu gelişir • Hastaların çoğunda geçirilmiş viral enfeksiyon öyküsü vardır 1. Solunum yolu enfeksiyonları 2. C.Jejuni gastroenteriti AMAN GBS-Etiyoloji • Bakteriyel ajanlar – C.Jejuni (motor tip) • Viral ajanlar – CMV (duyusal tip) – HSV – HAV-HBV – EBV •Hem hücresel hemde humoral yanıt vardır •Anti GM1,GM2,GQ1b antikorlar tespit edilir • Alt ekstremitelerden başayıp asendan yayılan güçsüzlük • Hastalığın başlangıcında sırt ve bacak ağrıları • Günler-haftalar içinde ilerleyen flask tetrapleji • DTR’ler alınmaz • Nadiren ekstraoküler kas tutulumu olur GBS-Klinik 1 • %50 fasiyal güçsüzlük, %20 üriner inkontinans yada retansiyon • Solunum yetmezliği nadir • Bulber tutulum nadir • Otonomik disfonksiyon (TA labilitesi,aritmi,GIS motilite bozuklukları) GBS-Klinik 2 • AMAN – C.Jejuni – Anti GM1 ak (+) • AMSAN – CMV – Anti GM2 ak (+) • Miller-Fisher sendromu – Ataksi,arefleksi,oftalmopleji – Anti GQ1b ak (+) GBS-Varyantları • Klinik: Tipik öykü ve seyir • Laboratuvar: – EMG: Motor ve duyusal sinir iletimlerinde yavaşalma – Virüs ya da bakterinin izolasyonu ya da serolojik olarak gösterilmesi – BOS: Albuminositolojik disosiyasyon (10 hücre’nin altında) GBS-Tanı • Hastaneye yatırılarak seyir izlenmeli • Solunum fonksiyon testleri ile prognoz hakkında fikir sahibi olunabilir • EMG’de aksonal tutulum varsa kötü prognoz • IVIG, plazmaferez ya da IVIG ve plazmaferez • Steroitler faydasız GBS-Tedavi Poliyomiyelit • Spinal kordun ön boynuz hücrelerini tutar • Enterovirüsler ile oluşu (polio,eko,koksaki virüler) • Polio virüs tip 1 ve 3 ile paralitik polio oluşur • Polio virüs nörotrop özellikli RNA virüsüdür • Beyin sapı ve medulla spinalisteki motor nöronları ekiler • Bulber poliyo • Spinal poliyo • Başlangıçta ateş, halsizlik ve gastrointestinal sistem şikayetleri • Daha sonra ateş, kusma ve meningeal irritasyon işaretleri ile meningoensefalit evresi • Ekstremite ağrıları • Asimetrik flask paralizi • En sık bir kol ya da bir bacak tutulumu olur Poliyomiyelit-Klinik • Bulber poliyo tehlikelidir – Uzun süren apne peryotları – Şiddetli motor kraniyal sinir tutulumları – Ekstraoküler kaslar tutulmaz • Hafif hastalık döneminde egzersiz paralizinin şiddetini arttırır • Tonsillektomi ve adenoidektomi predizpozan faktördür • Hastalığın başalangıcından 4-8 hafta sonra kas paralizileri başlar Poliyomiyelit-Klinik • Kesin tanı nazofarenks yada gaytadan virüs izolasyonu ile konur • BOS’ta hafif hücre ve protein artışı olur • EMG’de ön bonuz motor nöron tutulumunu destekleyen bulgular • Patolojide nöronlarda ödem,eksudasyon,nörolizis ile kayıp olur Poliyomiyelit-Tanı • Spesifik tedavisi yoktur • Mutlak istirahat ve tüm vital bulguların izlenmesi gerekir • Sıvı elektrolit dengesi iyi korunmalı • Bulber tutulumlu olgularda mekanik solunum • Kronik dönemde FTR Poliyomiyelit-Tedavi Ayırıcı Tanı Kas Tonusu Duyu Kusuru DTR Pat. Refleks Dağılım GBS Flask Eldiven- çorap Alınmaz Yok Simetrik asendan ATM Flask Spastik Seviye verir (-) Artmış Var Asimetrik yada simetrik Poliyo Flask Yok Yok Yok Daima asimetrik