1 - Göz Hastalıkları Behçet Hastalığı BEHÇET HASTALIĞI Doç. Dr. Cem Evereklioğlu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı http://evereklioglu.8m.com Bir oftalmolog gözüyle literatüre empoze edilmeye çalışılan Yunanlı göz hekimi Dr. Benedictos Adamantiades!!! •BEHÇET başlıklı yayın sayısı = 7711 •ADAMANTIADES-BEHÇET Başlıklı yayın sayısı = 100 SON LİTERATÜR DR. HULUSİ BEHÇET NE YAPTI? •Behçet H. Über rezidivierende Aphthöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatol Wochenschr 1937;105:1152 –7. LİTERATÜRDE İLK DEFA “KLASİK TRİAD” ALMANCA OLARAK TANIMLANDI 1937 •Behçet H. Einige Bemerkungen zu meinen Beobachtungen über den Tri–Symptomenkomplex. Med Welt 1939;13:1222–27. LİTERATÜRDE İKİNCİ DEFA “ÜÇLÜ SEMPTOM KOMPLEKSİ” ALMANCA OLARAK BAŞLIKTA TANIMLANDI 1939 •Behçet H. Some observations on the clinical picture of the so–called triple symptom complex. Dermatologica 1940;81:73–83. LİTERATÜRDE ÜÇÜNCÜ DEFA “ÜÇLÜ SEMPTOM KOMPLEKSİ” İNGİLİZCE OLARAK 2. KEZ BAŞLIKTA TANIMLANDI 1940 DR. ADAMANTIADES BİZZAT KENDİSİ HASTALIĞI “BEHÇET” OLARAK KABUL ETMİŞ VE BU KONUDA YAYIN YAPMIŞTIR •Adamantiades B, Lorando N. Sur le syndrome complexe de uveite recidivante ou soi-distant syndrome complexe de Behçet. Presse Med 1949;57:501. Prevalans 80-370 0.12-0.33 100,000 ’d e >1/4 milyon > 2-4. dekad 11:1-0.2:1 5.6:1 Ailesel Oluşum %10 Yaş <10 >50 20> <40 nadir nadir • HLA-B51-01 aleli “Behçetojenik” kabul edilir HLA = Göz tutulumu ciddiyeti ile ilişkili ETİYOPATOGENEZ Akut evrede •Artmış O 2 ' ? •Artmış H 2 O 2 •Artmış OH' •Artmış malondialdehit ETİYO PATOGENEZ • HÜCRESEL/HUMORAL İMMÜN DİSREGÜLASYON A. AFR ve selektinler •Sedim. ^, nötrofil ^, e/p-selektin ^ • RF ^, ?-1 antitripsin ^, ?-2 makroglobulin ^ Sonuç: 1. Aktif Behçet hastalarında ADA ve LPO ^ 2. Antioksidan enzimler (SOD, GSHPx, katalaz) v C. NO (Nitrit-nitrat = NO yıkım ürünü) • Endotelden sentezlenir • Behçetli hastalarda serumda YÜKSEK • Behçetli hastalarda idrar’da YÜKSEK • Behçetli hastalarda eklem’de YÜKSEK Aktif hastalarda ERİTROSİT NO DÜZEYİ ^ Behçetli hastalarda kanda ve idrarda YÜKSEK D. Adrenomedullin E. Leptin Görevleri endotelden NO salımını ^ sitokinlerce aktive edilir Sonuç: Aktif Behçet’te ^ IL-2 ^ - IL-2R ^ - IL-6 ^ - IL-8 ^ - TNF- ? ^ F. Pro-enflamatuar Sitokinler Sitokinler tarafından indüklenir ve kendisi NO indükleyici Behçetli olgularda ^ G. VEGF •Protrombotik •Retinal vasküler okluzyon • Nötrofilik vaskülit • Damar lenfosit ve monosit infilt. • Endotelial hücrelerde şişme • Vasküler tıkanma - tromboz Histopatoloji Behçet Göz Kliniği ve Tedavisi • Görme kaybı – Yavaş veya hızlı – Progresif, sinsi • Fotofobi • Lakrimasyon • Perilimbal hiperemi • Posterior sineşi • Hipopiyon KLİNİK İntraoküler akut enflamasyonda; subklinik korneal ödem • KMÖ • BRVO • Periflebitis • Hemoraji KLİNİK Arka segment FFA ARKA SEGMENT ATAKLARI SONUCU •Retinitis ve damarlarda tıkanma •Hayalet damarlar •Optik sinir atrofisi SON DÖNEM GÖZ •Fitizis bulbi •Gözde küçülme ve asimetri •Total retinal atrofi Göz tutulumu korelasyonu? Göz tutulumu korelasyonu? Hipopyon ayırıcı tanı Sistemik ayırıcı tanı Behçet Hastalığı’nda Göz Tutulumu TEDAVİSİ 1. Ağrı ve fotofobiyi gidermek 2. Göz içi yapışıklıkları (sineşi) önlemek 3. Enflamasyonu bastırmak 4. Nüksü önlemek veya geciktirmek Ana Tedavi İlkeleri Ön segment tutulumu • Topikal KS damla (gündüz) veya pomad (gece) – Deksametazon / Prednizolon • Peribulbar-parabulbar KS enjeksiyonu • Midriyatik-sikloplejik damla – Tropamid – Sikloplejin • sistemik prednizolon – PO 1 mg/kg/g – İV pulse İMMÜNSUPRESİF AJANLAR • azatioprin 1-2 mg/kg/gün • klorambusil 6-12 mg/kg/gün • siklosporin (SS) 10 mg/kg/gün • metotreksat 7.5-20 mg (post üveitte etkisiz)! Arka segment tutulumu FK-506 (TACROLİMUS ) •TNF- ? yapımını inhibe eder •SSA’ya dirençli olgularda SSA ANALOĞU BİYOLOJİK AJANLAR 1. İnfliximab 2. Etanercept 3. İnterferon- ? 4. İntravitreal KS • TNF- ?’yı bloke eder • Behçette ilk olarak 2001’de kullanıldı • 3-10mg/kg tek veya multipl infüzyon 1. Infliximab BİYOLOJİK AJANLAR • Adalimumab • Rituximab Sonuç Behçet Hastalarımıza LÜTFEN Özel İlgi Gösteriniz ZİRA Teşekkürler