Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları 2 Çocukluk Çağında hepatosplenomegali Ç ocukluk Ç a ğ nda Hepatosplenomegali Do ç . Dr. Ö znur D ü zovalHepatomegali Retik ü loendotelyal sistemin bir eleman ? olan karaci ğer intrauterin d ö nemde ekstramed ü ller hematopoezden de sorumludur. Ya ş a g ö re boyutlar n n normal s n rlar ? de ğ i ş ebilmektedir. Hepatomegali Hepatomegali tan s i ç in KC boyutu MKH ’ ta ? kosta kenar ndan ba ş layarak ö l çü lmemeli t ü m karaci ğer boyutu ö l çü lerek karar verilmelidir. Perk ü syonla ? 6. Ay 5 cm ? 3 ya ş 7 cm ? 10 ya ş 8-10 cm ? Adolesan 9-12 cm ? Radyolojik olarak ?Hepatomegali Hepatomegali ? Birincil nedenler ? İ kincil nedenler ? Daha s k g ö r ü l ü rler. ?Hepatomegali Patofizyolojik s n flama H ü cre hiperplazisi ? Yang ( İ nflamasyon) ? H ü cresel infiltrasyon ? Vask ü ler konjesyon ? Kolestaz ?Splenomegali İ ş levleri ? Kan n filtrasyonu ? Opsonizasyon i ç in gerekli h ü moral fakt ö rlerin ? ü retimi Genellikle dalak boyutlar 3-4 kat na ? ula ş t ğ nda ele gelmektedir. Baz sa ğl kl ç ocuklarda derin inspiryumda ? dalak ucu ele gelebilir.Splenomegali Normal varyant ? Premat ü re ve term bebeklerin % 30 ’ unda ? Bir ya ş na kadar sa ğl kl bebeklerin ? %10 ’ unda On ya ş na kadar sa ğl kl ç ocuklar n % 1 ’ inde ? dalak ele gelebilmektedir.Yenido ğan d ö neminde hepatosplenomegali İ ntrauterin ve neonatal hepatit ? Ya ş am n ilk g ü nlerinde ortaya ç kar. ? Sar l k, mikrosefali, pete ş i ve splenomegali ? TORCH ? Bakteriyel sepsis ? Kazan lm ş viral enfeksiyonlar ( ö r:enterovir ü s) ? Maternal diyabet ? İ zoimm ü nizasyon ? Konjestif kalp yetmezli ği ?Yenido ğan d ö neminde hepatosplenomegali Hemolitik anemiler ? Bilier atrezi ? Koyula ş m ş safra sendromu ? Neonatal lupus eritematozus ? Metastatik n ö roblastom ?Galaktozemi ? Do ğumda normal, kusma, ishal ? Ü re siklus bozukluklar ? Sitr ü linemi, Arginos ü ksinik asit ü ri ? Argininemi ? Metil malonik asidemi ? Kusma Letarji Koma Konvülziyon Yenido ğan d ö neminde hepatosplenomegaliBeckwith-Wiedemann sendromu ? Zellweger sendromu ? Y ü ksek yerle ş imli ka ş ile d ü z ve dar y ü z ? Hipotoni ? Boyunda deri katlant s ? Alfa-1 antitripsin eksikli ği ? Karaci ğer i ç ine kanama, dalak travmalar ? Yenido ğan d ö neminde hepatosplenomegaliİ nfantil sialidoz ? N ö raminidaz eksikli ği ? C ü celik ve b ü y ü me geli ş me gerili ği ? Konjenital asit ? Perikardial eff ü zyon ? İ skelet anomalileri ? Hiperparatiroidi ? Geli ş me gerili ği, kab zl k, anemi, konv ü lziyon, ? poli ü ri, polidipsi ve hipotoni Yenido ğan d ö neminde hepatosplenomegaliİ nfantlarda Hepatosplenomegali Diskerotozis konjenita ? Deride retik ü ler pigmentasyon, atrofi, distrofik t rnak ve ? l ö koplaki Orak h ü creli anemi ? N ö roblastom ? Langerhans H ü creli Histiyositoz ? ? -talasemi ? Klippel-Treunanay-Weber sendromu ?Mukopolisakkaridozlar ? Klinik Bulgular ? Kaba y ü z g ö r ü n ü m ü pen ç e el,makrosefali, hirsutizm, mental ? gerilik, eklem sertli ği Mukopolisakkaridoz-I (Hurler sendromu) ? Mukopolisakkaridoz-II (Hunter sendromu) ? Mukopolisakkaridoz-III (Sanfilippo sendromu) ? Mukopolisakkaridoz-VI (Maroteaux-Lamy ? sendromu) İ nfantlarda HepatosplenomegaliGlikojen depo hastal klar ? Klinik Bulgular: Belirgin kar n ş i ş li ği, ? hipoglisemi, asidoz, ta ş bebek y ü z ü , k sa boy Tip-I (von Gierke hastal ğ ) ? Tip-II (Pompe hastal ğ ) (kas tutulumu) ? Tip-III (Forbes hastal ğ ) ? Tip-IV (Andersen hastal ğ ) ? Tip-V (Hers hastal ğ ) ? İ nfantlarda HepatosplenomegaliHerediter fruktoz intolerans ? Generalize Gangliosidoz (tip-I) ? (Hurler sendromuna benzer) Fukozidoz ? (Spastisite, kardiyomiyopati) İ nfantlarda HepatosplenomegaliGaucher hastal ğ ? Beslenme problemleri, kusma, hipertoni, belirgin splenomegali, ? geli ş me gerili ği Niemann-Pick hastal ğ ? Kiraz k rm z s retinal leke ? Farber hastal ğ ? Ses k s kl ğ ve bo ğuklu ğu, stridor, ö zellikle eklem ü zerinde a ğr l deri ? alt nod ü lleri, santral sinir sistemi bulgular Wolman hastal ğ ? Kusma, ishal, geli ş me gerili ği, adrenal bezlerde kalsifikasyon ? İ nfantlarda HepatosplenomegaliFamilyal intrahepatik kolestaz ? Osteopetroz ? M akrosefali, pansitopeni ve kranial sinir paralizisi ? Mukolipidoz I ve II ? Miyoklonus, mental retardasyon, retinada kiraz ? k rm z s leke, iskelet displazisi, kaba y ü z g ö r ü n ü m ü , k sa boy Mannozidoz ? Kaba y ü z, lenste opasite ve psikomotor retardasyon ? İ nfantlarda HepatosplenomegaliHemofagositik lenfohistiyositoz ? Birincil ? Familyal eritrofagositik lenfohistiyositoz ? İ kincil ? İ nfeksiyonlar, maliyn hastal klar vb. ? Aase sendromu ? Trifalangeal ba ş parmak, hipoplastik anemi ? Sistemik karnitin eksikli ği ? İ lerleyici kas g üç s ü zl ü ğü , tekrarlayan ensefalopati ? İ nfantlarda HepatosplenomegaliLizin ü rik protein intolerans ? Splenomegali, osteoporoz, kas g üç s ü zl ü ğü ? Multipl s ü lfataz eksikli ği ? Mental ve motor geli ş me gerili ği, kaba y ü z ? g ö r ü n ü m ü , iktiyoz, iskelet anomalileri İ nfantlarda Hepatosplenomegaliİ lk On Ya ş ta Hepatosplenomegali Demir eksikli ği anemisi ? AIDS ? Kronik hepatit ? Wilms t ü m ö r ü ? Hepatoblastom ?İ lk On Ya ş ta Hepatosplenomegali Lipodistrofiler ? Tip-I hiperlipoproteinemi ? Tekrarlayan kar n a ğr s , ksantomlar, serum ? ş ilomikron ve kolestrol seviyesinde artma Homosistin ü ri ?İ lk On Ya ş ta Hepatosplenomegali Yalanc hepatomagali /splenomegali ? Hemolitik anemiler ? Kronik gran ü lomat ö z hastal k ? Visseral larva migrans (toksokariazis) ?İ lk On Ya ş ta Hepatosplenomegali Histiyositozlar ? Ekzoftalmi, diyabet insipit, kafatas ? kemiklerinde litik lezyonlar Chediak-Higashi sendromu ?Hepatosplenomegali Karaci ğer t ü m ö rleri ? Hepatokarsinoma ? Hemihipertrofi, makroglossi ve b ö breklerin ? yoklu ğu Hemanjioendoteliom ve kavern ö z hemanjiom ? Hamartomlar ? Soliter kistler ?Hepatosplenomegali Siroz ? Ş i ş manl k ? İ nflamatuvar ba ğ rsak hastal ğ ? Hemokromatoz ? Amiloidoz ? Tangier hastal ğ (turuncu-sar tonsil) ?Hepatosplenomegali Hepatit ? Sepsis ? S tma ? Histoplazmoz ? T ü berk ü loz ? Bruselloz ?Hepatosplenomegali Karaci ğer apsesi ? Parazitozlar ? Amebiazis, ş istomatozis, karaci ğer yass kurtlar ? Ekinokok inf., askariazis ? Leptospiroz ? İ la ç ve toksinler ? Fenobarbital, hidantoinler, sulfonamidler, tetrasiklinler, ? kortikosteroidler, asitaminofenHepatosplenomegali Konjestif kalp yetmezli ği ? A ç l k ? Sistemik Lupus Eritematozus ? L ö semi ve lenfomalar ? Kistik fibroz ?Hepatosplenomegali Konstr ü ktif perikardit ? Diyabetes Mellitus ? Kronik aktif hepatit ? J ü venil romatoid artrit ?Hepatosplenomegali Alfa-1 antitripsin eksikli ği ? Wilson hastal ğ ? Budd-Chiari sendromu ? İ nfantil piknositoz ? Hipervitaminoz A ?Hepatosplenomegali Primer sklerozan kolanjit ? Jeneralize histiositik proliferasyon ? sendromlar Reye sendromu ? Sistinoz ? Tirozinoz ?Hepatosplenomegali Portal ven kavern ö z transformasyonu ? Splenik ven trombozu ? Portal hipertansiyon ?Tan Birinci basamak ? Tam kan say m ve periferik yayma ? Karaci ğ er fonksiyon testleri ? INR, PZ, APTZ ? Amonyak ( ü re siklus hastal klar ) ? Glukoz ? Alfa-fetoprotein, beta-hCG ?Tan İ drarda ? Keton ? Red ü ktan madde ? İ drarda amino asitler ? İ drarda organik asitler ? İ drarda mukopolisakkaritler ? G ö r ü nt ü leme y ö ntemleri ? USG ? Bat n BT ?İ kinci basamak testler ? Serolojik incelemeler ? Hepatit, CMV, EBV, HSV, tokso., rubella, varisella ? İ mm ü nglob ü linler, ANA, d ü z kas antikorlar ? Serum bak r ve ser ü loplazmin d ü zeyleri ? Alfa-1 antitripsin ? Vitamin A d ü zeyi ? TanKaraci ğer biyopsisi ? Glikojen, lipidler, sirotik patern ? Di ğer ? Kemik ili ği ? Karyotip ? İ nce ba ğ rsak baryumlu grafi ve biyopsisi ? Endoskopi / kolonoskopi ? TanTan Enzim ç al ş malar ? Karaci ğ er dokusunda, l ö kositlerde, deri ? fibroblast k ü lt ü rlerinde Molek ü ler DNA ç al ş malar ? PCR, RFLP ?Hepatosplenomegali I. İ nfeksiyonlar/ İ nflamasyon ? TORCH infeksiyonlar A. Viral hepatitler B. Hepatik abseler C. Visseral larva migrans, ş istozomiyazis D. Toksinler, ila ç lar E. Bilier obstr ü ksiyon F.Hepatosplenomegali II. Konjestif ? Siroz/Wilson Hast. A. Stenoze/tromboze portal/splenik venler B. Miyeloid metaplazi C. Vinyl klorid D. Bilier atrezi E. Konjestif kalp yetmezli ği (sa ğ) F.Hepatosplenomegali III. Depolanma ? Glikojen depo hast. A. Gangliozidozlar B. Gaucher hast. C. Neimann-Pick hast. D. Porfiriler E. Amiloidoz F. Wilson Hast. G.Hepatosplenomegali IV. İ nfiltratif ? Eritroblastozis fetalis A. Metastatik kanserler B. Histiositozlar C. L ö semi / lenfomalar D. Hepatom E. Hepatik hematopoez F. Hemokromatoz G. Amiloidoz H.Hepatosplenomegali V. İ ntrensek karaci ğer hastal klar ? Siroz A. Konjenital hepatik fibrozis B. Multikistik hastal k C. Herediter hemorajik telenjiektazi D.Hepatosplenomegali VI. Kuppfer h ü cre proliferasyonu ? Sepsis A. Gran ü lomat ö z hepatit B. Hipervitaminoz A C.Vakalar Yak nma: Solunum s k nt s ve abdominal distansiyon Pediatrik Acil Servis Loren G. Yamamoto, MD, MPH Kapiolani Medical Center For Women And Children University of Hawaii John A. Burns School of Medicine Vakalar Yak nma: Ö nceden sa ğl kl 6-haftal k k z ani ba ş layan solunum s k nt s Vital bulgular: T 37, Nab z 160/dak, SS 60/dak. Oksijen sat ü rasyonu 99% (Oksijen maskesiyle). Yorgun ve soluk g ö r ü n ü ml ü . Deride vazomotor de ği ş iklikler saptan yor. Kapiller yeniden dolum zaman 4 saniye. 3/6 dereceden sistolik sufl duyuluyor. Gallop ritmi yok. Akci ğer dinleme bulgular normal. Kar n distand ü ve sert. Belirgin hepatomegali saptan yor. Kardiyomegali. Santral pulmoner vaskülarite hafif belirgin. Abdominal kitle düşündüren görünüm. KC’de lobuler vasküler kitleler ve pelvise uzanan hepatomegaly. Hepatik kavernöz hemanjiomlar. A-V şantlara bağlı konjestif kalp yetmezliği.HepatoblastomKaraci ğer sintigrafisiKaraci ğer Ya ğlanmas                                                                                                                            Vaka 9 ya ş nda kar nda dolgunluk hissi, aral kl k ü nt a ğr birka ç ayd r devam ediyor. Radyolojik tan : İ zole retroperitoneal hydatid kist. Ay r c tan da retroperitoneal lenfanjiomlar d üşü n ü lmelidir. Non-hodgkin LenfomaNon-hodgkin LenfomaSplenomegaliGaucher Hastal ğ                            Ş ekil. Portal ven trombozu. Tromboza ba ğl dalak infarkt ve solda plevral eff ü zyon.                                                       N ö roblastom