Genel Dalağın Cerrahi Hastalıkları - 2 Kanamalar genellikle asimetrik olup en fazla alt ekstremiteler üzerinde görülür. Dalak daima normal büyüklükte olup başl ca labaratuar bulgusu trombositopenidir.Trömbosit say s genellikle 50.000 nin alt ndad r Periferik ve kemik iliği yaymas nda olgunlaşmam ş megakaryositler görülür.Trombositopeniye rağmen dolaş mdaki trombositlerin fonksiyonlar normaldir. Turnike testi,kanama zaman ve p ht retraksiyon testi bozuktur. TEDAVİ:%75 hasta 3 ay içinde spontan olarak iyleşir. Bolus tarz nda steroid 1 mg/kg/gün tadavisi hastalar n çoğunda trombosit say s n n yükselmesine yol açar. Başlang çta t bbi tedaviye cevap veren fakat sonradan nüks edenlerde veya tedaviye cevap vermiyenlerde splenektomi tedavi edici olmaktad r.Ayr ca kafa içi kanamalardada acilen splenektomi yap lmal d r. Kal c hematolojik ve klinik remisyon %65-75 oran nda elde edilebilir. Splenektomi başlang çta İV İg tedavisine cevap verenlerde daha başar l olmaktad r. Splenektomi esnas nda aksesuar dalak mutlaka Preop trombosit transfüzyonu gereksizdir. ITP HIV enfeksiyonlar n n %10 unda gelişebilmektedir.Bu hastalardada ayn tedavi uygulanmaktad r.Trombotik Trombositopenik Purpura(TTP) Bilinmeyen bir nedenle trombositler k üçük damarlarda toplanarak t kaçlar olu ştururlar.Hastal ğ n etyolojisi bilinmemektedir. Klinik beliritler ate ş,purpura,mikroanjiopatik hemolitik anemi,nörolojik bulgular,b öbrek yetmezli ği ve trombositopenidir. .Labarotuvarbulgular :anemi,lökositoz,trombositopeni,retik ülositosiz Kan yaymas nda parçal eritrositler görülür Birçok vaka böbrek yetmezliği veya kafa i çi kanamaya bağl olarak fulminant veya ölümcül seyreder. TEDAVİ:Tedavi medikaldir.TDP,kortikosteroid,aspirin veya dipiridamol,heparin,plazmoferez ve vinkristin uygulanmaktad r. Plazmaferez,plazma veya IV gamaglob ülin inf üzyonu %60- 70 vakada etkilidir. .Düzelme g örülmediği taktirde y üksek doz steroid yan nda splenektomi faydal olabilir. Hodgkin Hastal ğ Lenfoman n primer olarak dalağ tuttuğu durum lenfomal hastalar n %1 ini oluşturur. Tipik multinukleuslu Reed Stenberg dev hücrelerle karakterize habis bir lenfomad r. Hastalar n %56-80 i asemptomatik servikal LAP bulgusuyla doktora başvurmaktad r.Görülme s kl ğ na göre diğer LAP bölgeleri mediasten,aksiller,inguinal,retroperitoneal bölgedir Hodgkin hastal ğ histolojik olarak 4 gruba ayr l r: 1. Lenfositten zengin 2. Nodüler sklerozan 3. Kar ş k hücreli 4. Lenfositten fakir Eskiden hastal ğ n evrelendrilmesi için evreleme laparotomisi yap lmaktayd . Günümüzde evreleme laporotomisi evre 1 veya klinik semptomu olmayan supradiafragmatik,evre 2 nodüler sklerozlu hastalar için endikedir Hodgkin li bir hastaya evreleme laporotomisi uyguland ğ nda splenektomiye ilaveten KC biyopsisi,çöliak gangklionlardan,paraaortik bölgeden,iliak bölgeden ve mezenterik bölgedeki lenf ganglionlar ndan örnekler al n r. Cerrahi mortalite %0.5 gibi düşük bir düzeydedir. Yara enfeksiyonu,kar n içi apse,postoperatif f t k,ileus gibi postop. komplikasyonlar n görülme s kl ğ %10-20 kadard r. Postsplenektomi sepsisi nadirdir.Preop. dönemde kapsüllü bakterilere karş aş lanma bu s kl ğ dahada azalt r Postsplenektomi sepsisi s kl ğ ileri evre hastalarda ve sald rgan kemoterapi uygulananlarda daha yüksektir Lösemi: KLL VE KML deki dev splenomegalinin yaratt ğ klinik problemlerden dolay splenektomi endikasyonu doğabilir. Hairy cell lösemi sitotoksik kemoterapiyi s n rlayan pansitopeniye ve dev infiltratif splenomegaliye yol açt ğ nda splenektomi endikasyonu doğabilir. Böylece %67-75 inde iyi sonu ç al n r ve 5 y ll k yaşam %61-76 aras ndad r..Orak Hücreli Anemi Otozomal resesif geçen bir hastal kt r.Hb A yerine orak hücre hemoglobini olan Hb S vard r. Tromboz,iskemi,nekroz ve organ fibrozuna neden olan staz meydana gelir. Baz hastalarda dalaktaki yayg n infaktüsler sonucu otosplenektomi görülür. Semptomlar aras nda kemik ve eklem ağr lar ,hematüri,priapizm,nörolojik semptomlar,malleol ülserleri,kar n a ğr s ve dalak apseleri vard r.Teşhis i çin PY ve Hb elektroforezi yap l r.Lökositoz,trombositoz,hiperbilürübinemi olabilir. Tedavi palyatiftir.Sodyum siyan ür Hb S in oraklaşmas n engeller.Krizler i çin hidrasyon ve kan değişimi yap l r. Hipersplenizm olmad kça splenektomi endike değildir Thalessemia Major Akdeniz anemisi olarak bilinen bu hastal k otozomal dominant geçen bir hastal kt r. Hb sentezinde bozukluk vard r. PY da eritrositler içinde Heinz cisimcikleri mevcuttur. Hayat n ilk y l nda solukluk,gelişme geriliği ve büyük bir kafa ile kendini gösterir Tedavi yaln z semptomatik hastalar için endikedir.Gerekli oldukça transfüzyon yap l r Splenektomi transfüzyon ihtiyaçlar n ve hemolizi azaltabilir Splenektominin di ğer endikasyonlar splenomegali ve tekrarl yan splenik infaktt r.İdiopatik Otoimmun Hemolitik Anemi Otoimmun olduğu san lmaktad r. Kad nlarda ve 50 yaş n üzerinde daha s kt r Hafif sar l k,%50 vakada splenomegali,%25 vakada safra kesesi taşlar vard r. Teşhis anemisi,retikülositozu ve idrar,kan,gaitada eritrosit y k m n gösteren delillerle;hipersellüler Kİ ;pozitif direkt coombs testiyle konur Kortikosteroidler ve transfüzyonlar gerekli olabilir. Steroid etkisiz ise,yüksek dozlarda kullan lmas gerekiyorsa,toksik manifestasyonlara yol aç yorsa veya kontrendike ise splenektomi yap l r. Felty Sendromu Romatoid artriti olan hastada lökopeni,granülositopeni,splenomegali nin birlikte bulunduğu bir klinik tablodur. Hastalarda s k enfeksiyon,anemi,trombositopeni,bacak ülserleri izlenir. Splenektomi endikasyonlar :1)Ağ r ve tekrarlay c enfeksiyonlar olan nötropenik hastalar.2)Anemik olup transfüzyon ihtiyac olan hastalar.3)Ağ r trombositopenisi olan hastalar.4)Düzelmiyen bacak ülserleri olan hastalar. Dalak Kistleri Dalak kistlerini 2 gruba ay rabiliriz. 1.Parazitik 2.Parazitik olmayan Parazitik kistler aras nsa en s k g örüleni Ecinokokkus Gran ülosuz ve Ecinokokkus Multilocularis e ikincil hidatik kistlerdir. Parazitik olmayan kistlerin %80 i sekonder(yalanc ) kist tipindedir. Çap 8 cm nin üzerine ç kmad kça bir çok kist asemptomatik kalabilir Kanama,rüptür ve sekonder bakteriyel enfeksiyonlar en önemli komplikasyonlard r. Genelde splenektomi uygulanmakla beraber son y llarda dalak koruyucu ameliyatlar uygulanmaktad r.Bunlar aras nda enükliasyon,parsiyel splenektomi,stapler uygulamalar ve kistin drenaj vard r. Dalak koruyucu ameliyatlar n yaln zca parazitik olmayan,unilokuler kistlerde uygulanmas gerekmektedir.Dalak Tümörleri Primer: ?Benign:Hemanjiom(ens k) ,lenfanjiom,lipom,Hamartom ?Malign:Anjiosarkom(en s k primer malign tümör),Malign lenfoma Sekonder: ?Lösemi:KLL,Prolenfositik l ösemi,KML,Hairy cell lösemi ? Malign Lenfoma:Hodgin,Nonhodgin lenfoma ?Primer Myelofibrosiz ?Sistemik Mastositoz Histiositosiz-x Neoplastik olaylar n dalaktan primer olarak başlamas çok ender bir olayd r. Dalağ n en s k görülen tümörü Hemanjiomlard r. Hemanjiomlar CT de kalsifikasyon ve kistik değişiklikleri ile farkl bir splenik kitle olarak görülür. En s k görülen primer malign tümörü ise Anjiosarkomdur. Spontan rüptüre neden olabilirler Kan yoluyla erken AC ve KC metastazlar ile ölüme yol açabilirler. Hodgin ve nonhodgin lenfomalar n %40 nda dalağa yay l m vard r. Dalağa en s k metastaz yapan t ümörler meme ve AC tümörleri ile malign melanomdur Dalak Apsesi Dalak apselerinin %70 e yak n uzak bir primer septik odaktan hematolojik olarak yay lan bakteriler sonucunda olmaktad r. Endokardit,pyelonefrit, dalakta bakteriyel yerleşimin ana sebebleridir Kliniğinde;ateş,titreme,splenomegali ve sol üst kadran hassasiyeti sol omuz ağr s ve diafragmatik yükselme ve sol pleural effüzyon bulunabilir. Dalak apsesi tan s konunca hemen geniş spektrumlu bir antibiyotik tedavisine başlanmal d r Kültürde en s k üreyen mikroorganizmalar streptokok ve stafilokoklard r Uniloküle,iyi s n rl bakteriyel apseleri bulunan hastalar CT rehberliğinde perkutan olarak bir drenaj katateri yerleştirilmesi ile tedavi edilebilir. Bununla birlikte splenektomi alt n standart olmaya devam etmektedir. Dalak Travmalar Dalak yaralanmalar n n yaklaş k % 80'i künt, %20'si penetran travmalar sonras nda görülür. Ayr ca sol üst kadrandaki organlar n ameliyatlan s ras nda dalak, iyatrojenik olarak yaralanabilmektedir Spontan dalak rüptürü en s k akut mononükleoz durumlar nda nadirende lösemi ve lenfomalarda görülebilir.Klinik 1 3 hasta profili karş m za ç kar Hipotansiyon ve taşikardi ile gelen, durumu stabil 1. olmayan , aktif kanama ile gelen hasta S v tedavisine cevap veren geçici hipotansiyon, 2. hematokriti yavaş düşen ve taşikardi ile seyreden s z nt şeklinde kanamas mevcut olan hasta Multipl yaralanman n olduğu neredeyse asemptomatik 3. kanamas mevcut olan hasta Taşikardi dalak yaralanmas n n en hassas bulgusudur. 4.