Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları 3 Demir Eksikliği Anemisi - 1 DEM İR EKS İKL İ Ğİ ANEM İS İ İnt. Dr. Enver TUNCER Dan şman: Yrd.Doç. Dr. Selma ÜNALG İR İ Ş Demir, organizmada esas olarak enerji • metabolizmas nda yeri olan, dokulara oksijen transportu, elektron transferi, DNA sentezi ve pek çok önemli enzimin yap ve fonksiyonunda görev yapan temel bir element Ferröz ( Fe+2 ) ve Ferrik ( Fe+3 ) formlar •Hemoglobin Yeti şkin erkeklerde 2 gr, • Yeti şkin kad nlarda yakla ş k 1,5 gr, • Çocuklarda ise vücut demirinin % 65 lik • k sm hemoglobin yap s ndaDepo Kompartman Ferritin : Vücuttaki majör depo • proteinidir. H ve L olmak üzere iki subüniti vard r. ( H subünit geni ? 11. kromozomda ) 1. ( L subünit geni ? 19. kromozomda ) 2. Ferritinin en fazla bulundu ğu yer eritroid • ana hücreler, makrofajlar ve hepatositlerdir.Depo Kompartman Demiri depolayan ve intrasellüler olarak • detoksifiye eden ferritnin bir k sm da plazmada bulunur. 1 mcg plazma ferritini ? 8 mg depo demiri • İnflamatuar hastal klarda, akut faz reaktan • oldu ğu için yanl ş yükseklik Depo Kompartman Hemosiderin: Kemik ili ği, dalak gibi • organlarda a ş r demir birkimi sonucu olu şur. Histolojik olarak Prusya mavisi ile boyan r. • İçindeki demirin kullan m yüzdesi ferritine • göre oldukça azDoku demir kompartman Düzeyi yakla ş k 6-8 mg • Enzim fonksiyonlar nda görev al r •Transport Kompartman Vücut demirinin yakla ş k % 0,1 ’ i • Demirin tam na yak n transferrin ile ta ş n r. • Transferrin primer olarak karaci ğerde, • hepatositlerde sentezlenir. Depo demiri transferrin sentezi üzerinde • regülatör olarak rol oynar. Transferrin geni 3. kromozomda lokalize • Normalde transferrinin 1/3 ‘ ü demire ba ğl •Vücutta Demir Da ğ l m 0,08 3 Transport demiri 0,2 8 Di ÷ er dokular 2,2 80 Labil demir havuzu 3,5 130 Myoglobin 27 1000 Depo ( ferritin, hemosiderin ) 67 2000 Hemoglobin Total v. demiri DEM ø R ø Ç ER øöø B ö lgeDemir Absorbsiyonu Vücut demir depolar ; • Diyet ve G İS ’ ten al m 1. Üriner sistem 2. Derideki hücrelerin y k m ile regüle edilir. 3. Bu denge primer olarak demir absorbsiyonu • ile kontrol edilir. Hem demiri, non-hem demirine oranla çok • daha iyi emilir ve diyetteki di ğer faktörlerden etkilenmezDemir Absorbsiyonu Primer emilim yeri duodenum ve üst jejunum • G dalarla birlikte günlük 20-25 mg al m • Ancak günlük al m n en fazla % 10 ‘ u emilir. • Ferröz demir ferrik demirden daha iyi emilir. •Demir Absorbsiyonunun Regülasyonu Diyet demirinin tipi ve miktar • Vücut demir ihtiyac • Vücut demir depolar n n durumu • Eritropoez • Hipoksi •DEM İR EKS İKL İ Ğİ ANEM İS İ Çocukluk ça ğ nda görülen en s k anemi • 6-24 aylar ve adolesan döneminde pik • Çocuklarda h zl büyüme döneminde • eritrosit y k m ndan sa ğlanan demir oran % 70 civar nda ( eri şkinlerde % 95 ) Anne sütündeki demir, inek sütündeki • demire göre 5 kat daha iyi emilir. Geli şmi ş ülkelerde demir eksikli ği • prevalans , geli şmekte olan ülkelere göre daha az ETYOLOJ İ 1 ) Diyete ba ğl al m azlğ 2 ) Artm ş demir ihtiyac Dü şük do ğum a ğ rlğ – Prematürite – Dü şük do ğum a ğ rl kl ço ğul do ğumlar – Adolesan evresi – Gebelik – Siyanotik konjenital kalp hastal klar –ETYOLOJ İ 3 ) Kan kayb A) Prenatal ve perinatal evre - Transplasental, retro- ve intraplasental kanamalar - Plasenta previa - Fetomaternal kanama - Umblikal kord rüptürüETYOLOJ İ 3 ) Kan kayb B) Postnatal a) Gastrointestinal sistem i- inek sütü hipersensitivitesi ii- Anatomik lezyonlar iii- Aspirin, steroidler, indometazin al m na ba ğl gastritler iv- İntestinal parazitler (n. americanus) v – Henoch-Schönlein purpurasETYOLOJ İ b ) Akci ğerler i- Pulmoner hemosiderozis ii- Goodpasture sendromu c ) Burun kanamalar d ) Uterus e ) Kalp ETYOLOJ İ f ) Böbrekler i- Travmatik hemolitik anemi ii- Hematüri iii- Nefrotik sendrom iv- Hemosiderinüri v- Kronik intravasküler hemoliz ETYOLOJ İ g ) Extrakorporyal i- Hemodiyaliz ii- Travma h ) S k kan donörlü ğüETYOLOJ İ 4 ) Azalm ş absorbsiyon - Malabsorbsiyon - Çölyak hastalğ - Uzun süreli ishaller - Gastrektomi - İnflamatuar barsak hastal klarKL İN İK BULGULAR TANI ve LABORATUAR İnt.Dr. Umut Can KURTULU ŞKL İN İK BULGULAR Bir çok sistemle ilgili bulgular olabilir. • Hafif anemideki adaptasyon • mekanizmalar klinik bulgular n ortaya ç k ş n engeller. Anemi derinle ştikçe bulgular belirginle şir. •KL İN İK BULGULAR Kan hemoglobin düzeyleri ve semptomlar n • şiddeti aras nda ili şki gösterilememi ştir. Demir eksikli ği anemisinin en önemli • sonuçlar ndan birisi mental defektlerin olu şabilmesidir.KL İN İK BULGULAR Deri ve mukozalarda solukluk, • Ellerde ka ş k t rnak. •Ka ş k T rnakGASTRO İNTEST İNAL S İSTEM Anoreksi (Büyüme gerili ği ve • persentillerde gerilik), Pika-pagofaji, • Atrofik glossit, • Anguler stomatit, • Disfaji, • Özefageal webler, • Mide asiditesinde azalma, •GASTRO İNTEST İNAL S İSTEM Malabsorbsiyon, • Sitokrom oksidaz ve süksinat dehidrogenaz • aktivitesinde azalma, Disakkaridazlarda azalma ve anormal • laktoz tolerans testi, Eksudatif enteropati (leaky gut send). •Atrofik GlossitAnguler StomatitAnguler StomatitSANTRAL S İN İR S İSTEM İ İrritabilite, yorgunluk, • Mental ve motor geli şme testlerinde gerilik, • İleti şim bozukluklar , • Alg lama fonksiyonlar nda azalma, • Nefes tutma ("breath holding") nöbetleri, • Papil ödemi. •KARD İYOVASKÜLER S İSTEM Kardiyak output ve kalp h z nda art ş, • Kardiyak hipertrofi, • Plazma volumünde art ş, • Kalp yetmezli ği. •KAS İSKELET S İSTEM İ Myoglobin ve sitokrom-C ‘ de azalma, • Fiziksel performansta azalma, egzersiz • intolerans , Radyolojik olarak diploe mesafelerinde • geni şleme.İMMÜNOLOJ İK S İSTEM Enfeksiyonlara e ğilimin artmas , • Lökosit transformasyonunda azalma, • Lökosit myeloperoksidaz nda ve öldürme • fonksiyonlar nda azalma, Cilt hipersensitivitesinde azalma. •