Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları 3 Demir Eksikliği Anemisi - 2 HÜCRESEL DE Ğ İ Ş İKL İKLER A) ER İ TROS İ TLER Etkisiz eritropoez, • Eritrosit yar ömründe azalma, • Otohemolizde art ş, • Eritrosit rijiditesinde art ş, • Hem yap m nda gama ve alfa globin • sentezinde azalma,HÜCRESEL DE Ğ İ Ş İKL İKLER Alfa globin monomerlerinin eritrosit • membran nda presipitasyon, Glutatyon peroksidaz ve katalaz • aktivitesinde azalma, Glikoliz h z nda art ş, • Serbest eritrosit protoporfirininde art ş, • Kemik ili ği hücrelerinde DNA ve RNA • sentezinde azalma.HÜCRESEL DE Ğ İ Ş İKL İKLER B) D İĞ ER DOKULAR Hem içeren enzimlerde azalma • (Sitokrom-C, sitokrom oksidaz), Demir içeren enzimlerde azalma • (Suksinik dehidrogenaz, akonitaz), Hücresel büyüme, DNA, RNA ve hücre • proteinlerinde de ği şiklikler, K sa süreli demir azlğ n takiben • persistan beyin demir noksanlğ ,TANI VE LABORATUAR Hemoglobin ve hematokrit de ğerleri ya ş • için bildirilen düzeylerin alt ndad r. K rm z küre ölçümlerinden “ mean • corpuscular volume" (MCV), "mean corpusculer hemoglobin" (MCH), "mean corpuscular hemoglobin concentration" (MCHC) ya ş için bildirilen de ğerlerin alt ndad r. TANI VE LABORATUAR Artm ş "red cell distribution width" (RDW) • ve dü şük MCV demir eksikli ği anemisi için en iyi göstergelerden ikisidir.37 46 13,0 15,0 15-17 ya ú erkek 36 41 12,0 14,0 15-17 ya ú k z 37 43 12,5 14,0 12-14 ya ú erkek 36 41 12,0 13,5 12-14 ya ú k z 36 40 12,0 13,5 8-11 ya ú 35 39 11,5 13,0 5-7 ya ú 34 38 11,0 12,5 2-4 ya ú 33 37 11,0 12,5 6 ay-2 ya ú 29 35 9,5 11,5 4-5 ay 31 36 9,5 12,0 2 hafta-3 ay 42 50 13,0 16,5 0-2 hafta 45 55 13,7 16,8 Kord kan Alt s n r Ortalama Alt s n r Ortalama Hematokrit (%) Hemoglobin (gr/dl)TANI VE LABORATUAR MCV'de azalma, • MCH'nin 27 pg alt nda olmas , • MCHC'nin %30'un alt na dü şmesi, • RDW'nin 17'nin üzerinde olmas . •TANI VE LABORATUAR Periferik yaymada eritrositler hipokrom ve • mikrositerdir.Periferik YaymaPeriferik YaymaTANI VE LABORATUAR Retikülosit say s genellikle normaldir • (%0,5-1,5), A ğ r demir eksikli ği anemisinde • trombositopeni daha yayg nken, trombositozis barsak kanamas n n neden oldu ğu demir eksikli ği anemisinde gözlenebilir.TANI VE LABORATUAR Serbest eritrosit protoporfirini artm ş olan • eritrositler dola ş ma b rak l r (>35 µg/dl). Serum ferritin düzeyi ya ş gruplar na göre • de ği şmesine ra ğmen serum düzeyinin 12 ng/ml ‘ nin alt nda olmas demir eksikli ğini dü şündürür. TANI VE LABORATUAR Serum demir düzeyi demir eksikli ği • anemisinde dü şer, ancak tan da tek ba ş na kullan m önerilmez. (< 30 µg/dl) Serum demir ba ğlama kapasitesi • artar(> 480 µg/dl) .TANI VE LABORATUAR Transferrin saturasyonunda azalma görülür • (%16 ’ n n alt ndad r). Serum transferrin reseptör düzeyi (STfR) • demir eksikli ği anemisi için oldukça sensitif bir parametredir. TANI VE LABORATUAR Kemik ili ğinde, Eritroblastlarda sitoplazmik maturasyonda • gecikme, Demir boyas ile demir içeren • eritroblastlarda azalma veya yokluk.TANI VE LABORATUAR Tedaviye cevap al nmas , demir • kullan m ndan sonra aneminin düzelmesi en önemli tan yöntemidir. Tedaviye ba şlanmas ndan sonra • retikülosit say s 5-10. günlerde artar, retikülosit krizinden sonra hemoglobinde ortalama 0,25-0.4 g/dl/gün, hematokritte %l /gün art ş gözlenir.LABORATUAR Baz vakalarda Gaytada gizli kan, • Meckel divertikülü sintigrafisi, • Endoskopi • yararl olabilir.LABORATUAR Demir eksikli ği anemisinin laboratuar bulgular hastalğ n dönemlerine göre de ği şebilir. 1. Prelatent dönem: Anemi gorülmez, demir depolar azal r, ferritin dü şer. 2. Latent dönem: Eritropoez etkilenir. Ferritin dü şük, demir depolar tükenmi ştir. Eritrosit protoporfirini, RDW ve serbest transferrin düzeyi artar.LABORATUAR 3. Erken demir eksikli ği: Demir eksikli ğinin eritropoez üzerine etkisi belirgin olmaya ba şlar, MCV ve hemoglobin de ğerlerinde hafif dü şme görülür. 4. Geç demir eksikli ği: Hemoglobin, MCV, ferritin, serum demiri ve transferrin satürasyonu azalm ş; RDW ve serbest eritrosit protoporfirini artm ş bulunmaktad r.  DEM İR EKS İKL İĞİ ANEM İS İNDE AYIRICI TANI VE TEDAV İ İnt. Dr.Yusuf SONAYHipokromik Anemi Nedenleri 1.Demir Eksikli ği • 2.Hemoglobinopatiler • -Talasemi ? ve ß -Hemoglobin H 3.Sideroblastik anemiler • 4.Kronik enfeksiyon ve inflamatuar • durumlar 5.Bak r eksikli ği • 6.Hipotransferrinemi ya da atransferrinemi • 7.Sekonder (ilaçlar, sistemik hastal klar, • malign hematolojik hastal klar) Ay r c Tan N N ya da ^ Normal ya da v v N ya da ^ ^ N N N Kronik enf. anemisi N N N N N ya da ^ N N Birinde v v ? Tal. Trait F artm ú (%50- 60) ^ N ^ ^ ^ N Her ikisinde v v ß Tal. Homozi got A2 ^ , F: N/ ^ N N N N ya da ^ N N Birinde v v ß Tal. Trait heterozi got N v ^ v v ^ ^ N v Fe Eks. Hb Elkt. K ø Fe TDBK Serum Fe Ferritin SEP RDW Anne- Baba MCV MCVTedavi Tedaviye ba şlamadan önce etiyoloji tespit • edilmelidir. Tedavide demir preparatlar oral veya • parenteral verilebilir. Kan transfüzyonlar genellikle • önerilmemekte ancak kalp yetmezli ği, serebral iskemi, kanama riski olan çocuklarda eritrosit süspansiyonu önerilmektedir.Tedavi Oral Tedavi: İlk tercih edilecek demir preparatlar ferröz • (Fe+2) demir tuzlar d r. (Sülfat, glukonat, askorbat, laktat, süksinat, fumarat) Ferrik (Fe+3) demir tuzlar , • absorbsiyonlar n n az ve etkisiz olmas nedeniyle önerilmemektedir.Tedavi Oral Tedavi: Tedavi 3-6 mg/kg elementer demirdir. 2-3 • doza bölünmü ş şekilde , yemeklerden 1- 1.5 saat önce verilmelidir. Demir depolar n doldurmak için tedavi en • az 3 ay olmal d r. Hemoglobin normale döndükten sonra 6-8 • hafta daha kullan lmal .Tedavi Oral Tedavi: %10-20 hastada demire ba ğl yan etkiler • görülebilir. En s k G İS irritasyonuna ba ğl yan etkiler görülür. • ( İshal, kab zl k, a ğ zda metalik tat hissi, bulant - kusma, epigastrik a ğr gibi). Bu bulgular n görülmesi genellikle tedaviyi de ği ştirmeyi veya kesmeyi gerektirmez. E ğer semptomlar devam ederse dozaj • azalt labilir veya tablet, draje, s v formüllerden bir di ğerine geçilebilir.Tedavi Oral Tedavi: Tüm bunlara ra ğmen şikayetler devam • ederse daha dü şük dozlarda ve tek doz şeklinde verilebilir. S v demir preparatlar ile di şlerde geçici bir • boyanma meydana gelebilir, ancak ilac n dilin arkas na verilmesi ile bu boyanma azalt labilir.Tedavi Oral demir tedavisine cevaps zl k oldu ğu durumlarda; Yeterli doz ve şekilde verilip verilmedi ği • Preparat n etkili olup olmadğ • Kanama varlğ • Yanl ş tan olas lğ • Absorbsiyonu etkileyebilecek durumlar • (enfeksiyon, malignite, kronik karaci ğer, böbrek ve inflamatuar barsak hst.) kontrol edilmelidir.Tedavide kullan lan ilaçlar Fe+2 Ferro-Sanol damla 170 mg/ml (1 damla~ • 1 mg) Ferro-Sanol Duodenal kapsül 567,7 mg • Ferro-Sanol B şurup (5 cc = 20 mg) •Tedavi Parenteral Demir Tedavisi Endikasyonlar : A ğ zdan demir tedavisine uyumsuzluk • İnflamatuar barsak hastal klar • Kronik kanama • Total parenteral beslenme • Akut ishaller •Tedavi Parenteral Demir Tedavisi: Önerilen ve s k kullan lan demir preparat • demir dekstrand r. Mililitresinde 50 mg elementer demir • içeren bu demir preparat , İV veya İM olarak uygulanabilir. Hemoglobinde 1 gr kadar art ş için gerekli • parenteral demir miktar 2.5 mg/kg kadard r. Hesaplanan bu miktara 10 mg /kg kadar depo demiri için ekleme yap lmal d r. Tedavi Parenteral Demir Tedavisi: Normal Hb- Hasta Hb/100 x kan • volümü(ml)x3.4x1.5 Formülü kullan larak demir açğ hesaplanabilir.Tedavi Parenteral Demir Tedavisi: Parenteral demir uygulamas na verilen • cevap oral demir uygulamas na olan cevaptan daha h zl de ğildir.Hastalar n %0.5-1 ’ inde anaflaktik • reaksiyon olabilir. İM uygulamada kas nekrozu, deride renk • de ği şikli ği, flebit ve persistan a ğr gibi lokal reaksiyonlar gözlenebilir.Korunma En az 6 ay sadece anne sütüne devam • edilmeli Anne sütü verilemiyorsa litresinde 6-12 mg • demir içeren formül mamalar tercih edilmeli, inek sütü önerilmemeli ya da mecbur kal n rsa 500 ml ’ den fazla verilmemeli. 6 ay ile 1 ya ş aras nda demirden zengin • g dalar diyete eklenmeli