Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Diyabetik Anne Bebekleri D İ YABET İ K ANNE BEBEKLER İ Prof. Dr. Aytu ğ At c Mersin Ü niversitesi T p Fak ü ltesi Ç ocuk Sa ğl ğ ve Hastal klar Anabilim DalG İ R İ Ş Diyabetes Mellitus (DM)'un ins ü lin ile tedavi ? edilmeye ba ş lanmas ndan bu yana diyabetik kad nlar n ya ş ama ve bebek do ğurma ş anslar artm ş t r. Diyabetik annelerde ayr ca polihidramnios, ? preeklampsi, pyelonefrit, erken do ğum ve kronik hipertansiyon insidans y ü ksektir. DM ile komplike olan gebeliklerde fetal mortalite ? h z t ü m gestasyonel ya ş larda daha y ü ksektir.Bu y ü kseklik 32 haftadan sonra daha da belirginle ş ir. G İ R İ Ş Gebelik s ü resince diyabetin iyi kontrol ? edilememesi fetal kay p ve konjenital anomali riskini art rmaktad r. Annenin serum glukoz d ü zeyinin 100 mg/dl ? alt nda tutulmas ile perinatal mortalite oranlar diyabetik olmayan, sa ğl kl anneden do ğan bebeklerdeki oranlara indirilebilir.G İ R İ Ş Gebenin serum glukoz d ü zeyi y ü kseldik ç e ve ? hiperglisemi s ü resi uzad k ç a bebekte ortaya ç kan komplikasyonlar artmaktad r. Diyabetli oldu ğ u bilinenler hari ç t ü m gebelere ? gebeli ğin 24-28. haftalar aras nda oral glukoz tolerans testi yap lmal d r. G İ R İ Ş Hangi gebelik ya ş nda do ğarsa do ğsun diyabetik anne ? bebekleri (DAB)'nin do ğum kilolar fazlad r. E ğer annede vask ü ler komplikasyonlar geli ş mi ş se ? plasental yetmezlik sonucu bebek iyi geli ş meyebilir. Bu gebelikler y ü ksek riskli olarak kabul edilip daha ? yak n takip edilmelidir. Non-stres test ve biyofizik profil ile do ğum i ç in ? optimum zaman belirlenmelidir. Annenin diyabetik olmas sezaryen i ç in bir endikasyon olu ş turmaz.Patogenez En muhtemel patogenetik mekanizma anneden bebe ğe a ş r glukoz ge ç mesi sonucu; Fetal hiperglisemi olu ş mas , ? Fetal ins ü lin sekresyonunun artmas , ? Fetal glikojen sentezi, ? Lipogenez ve ? Protein sentezini art rmas ile a ç klanabilir. ?Patogenez Hiperins ü linemi fetal asidoza neden olarak ö l ü ? do ğum oran n art rmaktad r. Do ğ um ile birlikte anneden glukoz ge ç i ş i ani ? olarak durmakta fakat fetal hiperins ü linizm devam etmektedir, bu durumda postnatal ilk saatlerde a ğ r hipoglisemi ortaya ç kabilir. Prenatal d ö nemde diyabetin iyi kontrol ? edilmesiyle makrosomi ve hipoglisemi insidans azalmaktad r. Patogenez Hipogliseminin ana nedeni hiperins ü linizm olarak ? g ö r ü lmekteyse de azalm ş epinefrin ve glukagon cevaplar n n da etkili oldu ğu san lmaktad r. Hipoglisemi gestasyonel diyabeti olan anne ? bebeklerinin %25'inde g ö r ü l ü rken, gebelik ö ncesinde diyabeti olan anne bebeklerinin %75'inde g ö r ü lmektedir Konjenital anomalilerin metabolik dengenin iyi ? sa ğlanamamas veya hipergliseminin teratojenik etkisiyle ortaya ç kt ğ d üşü n ü lmektedir. Patolojik bulgular Pankreatik ß h ü crelerinde hipertrofi ve ? hiperplazi, Plasenta a ğ rl ğ n n artmas ? Beyin d ş nda t ü m organlarda b ü y ü me, ? Myokardial hipertrofi, ? Karaci ğer h ü crelerinde sitoplazmik geni ş leme ve ? Ekstramed ü ller hematopoezis. ?Klinik Bulgular DAB'ler genellikle birbirlerine benzerler, a ş r ? ya ğ birikimi ve i ç organlar n b ü y ü k olmas na ba ğl olarak b ü y ü k ve tombul g ö r ü n ü mdedirler , Bebekler hayat n ilk üç g ü n ü nde genelde ? hipereksitabl olurlar , B ü y ü k ç o ğunlu ğunda tremorlar da g ö r ü l ü r , ? Baz olgularda hipotoni, letar j i ve emme ? bozuklu ğu da g ö r ü lebilir. Klinik Bulgular Klinik bulgular erken d ö nemde hipoglisemi, ge ç ? d ö nemde ise hipokalsemiye ba ğl olabilir, bazen her iki bozukluk bir arada olabilir. Hipokalsemiye bazen hipomagnezemi de e ş lik edebilir. ? Perinatal asfiksi veya hiperbilirubinemi de benzer ? bulgular ortaya ç karabilir. Hipokalsemi genellikle ge ç ici olup nedeni tam olarak ? bilinmemektedir. Ancak paratiroid bezlerde fonksiyonel bir bozukluk oldu ğu d üşü n ü lmektedir. Klinik Bulgular Diyabetik anne bebeklerinin ö nemli bir ç o ğunlu ğunda ? hayat n ilk be ş g ü n ü nde takipne mevcuttur. Bu durum hipoglisemi, hipotermi, polistemi, kardiak ? yetersizlik, do ğum travmas na ba ğl serebral ö dem veya asfiksiye ba ğl olabilece ği gibi yenido ğan n ge ç ici takipnesine de ba ğl olabilir. Respiratuvar distres sendromu (RDS) insidans da ? diyabetik anne bebeklerinde daha y ü ksektir. Bu durum ins ü linin s ü rfaktan sentezini inhibe etmesi ile ? izah edilebilir. Klinik Bulgular DAB ’ nin erken do ğma ihtimali y ü ksekse amniyosentez ile fetal akci ğerlerin olgunluk derecesine bak lmal d r. Lesitin/sfingomyelin oran n n 2 ’ nin ? ü zerinde , Fosfatidil gliserol konsantrasyonunun ? %2.5 ’ in ü zerinde , “Mikro baloncuk testi”nin pozitif olmas ? akci ğerlerin yeterince olgun oldu ğunu g ö sterir. Klinik Bulgular Kardiomegali (%30) ? Kalp yetersizli ği (%5-10) ? Asimetrik septal hipertrofi ? N ö rolojik geli ş im ve ossifikasyon ? merkezlerinin geli ş im immat ü ritesi Do ğ um travmas , ?Klinik Bulgular Hiperbilirubinemi (eritrosit kitlesinde art ş , ? glukoronil transferaz aktivitesinde azalma) Polistemi (eritropoietin konsantrasyonunda ? art ş , ins ü lin do ğrudan eritroid seri progenit ö rlerini uyarmas , hipoksi) Renal ven trombozu ? Hiperviskozite ?Klinik Bulgular VSD ? ASD ? B ü y ü k damarlar n ? transpozisyonu Aort koarktasyonu ? Holoprozensefali ? Lumbosakral agenezi ? N ö ral t ü p defektleri, ? Hidronefroz, ? Renal agenezi, ? Duodenal veya anorektal ? atrezi Konjenital anomali insidans DAB ’ lerde 2-8 kat daha fazlad r.Klinik Bulgular Embiryopati genellikle 7. haftadan ö nce olu ş maktad r. ? Bunun en ö nemli nedeni hiperglisemidir. ? Gliseminin kontrol alt nda oldu ğu durumlarda ? malformasyon riski artmamaktad r HbA 1 C ’ nin y ü ksekli ği ile malformasyon riski aras nda ? do ğru orant mevcuttur Erken hiperglisemi n ö rol t ü p defektlerine, ? G e ç d ö nemde ortaya ç kan hipergliseminin ise kardiyak ? defektlere yol a ç maktad r Klinik Bulgular DAB ’ lerde g ö r ü len en spesifik anomali kaudal ? (sakral) disgenezidir. Bu anomaliye bazen femur hipoplazisi veya ? agenezisi e ş lik edebilir. Daha nadir olarak hemivertebra, spina bifida, ? meningosel, imperfore an ü s, b ö brek anomalileri, ekstrofia vesika ve hipospadias g ö r ü lebilir. Down sendromu riski DAB ’ de üç kat fazlad r. ?Tedavi Bu bebeklerin tedavileri hen ü z intrauterin ? d ö nemdeyken, hatta prekonsepsiyonel d ö nemde ba ş lamal d r. Fetal mat ü rite takip edilmeli, ? Biyofizik profile bak lmal ve do ğum iyi bir ? neonatoloji merkezinin bulundu ğu bir hastanede yapt r lmal d r. Do ğumdan sonra b ü y ü kl ü ğü ne bak lmaks z n ? t ü m bebekler g ö zlem alt na al nmal d r. Tedavi Asemptomatik bebeklerde bile ilk bir saat i ç inde ? kan ş ekeri d ü zeyi ö l çü lmelidir. Daha sonraki 6-8 saatlik s ü rede gerekirse saat ? ba ş glukoz d ü zeyi kontrol edilmelidir. E ğer bebek klinik olarak iyi ve normoglisemik ? ise oral veya gavaj ile beslenmeye ba ş lanmal d r. Beslemede m ü mk ü nse anne s ü t ü tercih ? edilmelidir. Tedavi E ğer bebek beslenmeyi tolere edemiyorsa veya kan ? ş ekeri stabil de ğilse derhal damar yolundan dakikada 4- 8 mg/kg gidecek ş ekilde glukoz inf ü zyonu yap lmal d r. Kan glukoz d ü zeyi 40 mg/dl'nin alt nda ise semptom ? olmasa dahi verilen glukozun konsantrasyonu art r lmal d r. E ğer hasta konv ü lziyon ge ç irmiyorsa İ V bolus tarz nda ? glukoz vermekten ka ç nmal d r, çü nk ü kan glukoz d ü zeyindeki ani ve k sa s ü reli y ü kseli ş ins ü lin sal n m n daha da art rarak rebound hipoglisemiye neden olmaktad r. Tedavi Hipokalsemi varl ğ nda oral (0.5 gr/kg kalsiyum laktat) ? veya intraven ö z (1cc /kg/doz %10 kalsiyum glukonat, g ü nde 4 doz) yolla tedavi edilebilir. Hipomagnezemi varl ğ nda ise magnezyum s ü lfat ? (%15 ’ lik sol ü syondan 0.6cc/kg) i.m. olarak uygulanabilir. Polistemi (ven ö z hematokritin %65'in ü zerinde olmas ) ? durumunda ise parsiyel kan de ği ş imi yap larak viskozite azalt lmal d r.Prognoz Diyabetik anne bebeklerinde daha sonralar ? diyabetes mellitus geli ş me ihtimali normal populasyona g ö re y ü ksektir. İ ri bebeklerde ileride obezite geli ş me ihtimali ? y ü ksektir. E ğer hipoglisemi ataklar s k ve uzun s ü reli ? olmu ş sa zeka geli ş iminde gerilik ortaya ç kabilir. Ayr ca bu bebeklerde ileride davran ş bozukluklar da daha s k g ö r ü lmektedir.