1 - Göğüs Cerrahisi Doğrumsal Göğüs Duvarı Deformiteleri Do ğ umsal g ö ğü s duvar deformiteleri Prof. Dr. Mehmet B İ LG İ N Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi G ö ğü s Cerrahisi A.D KAYSER İ bilginm@erciyes.edu.trToraks duvar deformiteleri 5 ana grupta g ö r ü l ü r • Pectus excavatum • Pectus carinatum • Poland ’ s sendromu • Sternal defektler (ektopya cordisi i ç ine al r) • Muhtelif durumlar (vertebral ve kosta anomalileri, jeune ’ s • hastal ğ ,Kosta displazileri vb.)PECTUS EXCAVATUM Funnel Chest Kundurac G ö ğs ü Sternumun posteriora depresyonu ve kostal kartilajlar n buna e ş lik etmesi ile karakterize G ö ğü s duvar deformitelerinin %84 ’ ü n ü kapsarPECTUS EXCAVATUM Ç ocuklarda en s k g ö r ü len • deformitedir. Birinci ve ikinci kotlar, • manibrium genellikle normaldir 3. kottan itibaren • kostalar n kartilaj k s mlar ve sternum posteriora depresedir. PECTUS EXCAVATUM Deformitenin derecelendirilmesinde ç e ş itli s n fland rmalar var ancak hi ç biri tam destek almam ş t r. Assimetrik depresyon daha s kt r ve sa ğ taraf genellikle daha fazla çö km üş t ü r. P.Ekskavatum ’ da:ince g ö ğü s dorsal lordoz ç engel omuz kostalar n ç k k ş ekli k ö t ü post ü r karakterizedir G ö r ü lme s kl ğ : 1: 1000 Do ğ um (1:300-400) 8:1 Erkeklerde ç ok(4:1) Zencilerde ç ok nadirETYOLOJ İ :..? Diyafragman n anormal geli ş mesi(Lester1957) Kostal kartilajlarda aseptik osteonekroz ve inflamatuvar geli ş meler(Hecker ve ark 1981) Ailevi insidansta art ş ……Evet(704 hastada %37) %86 do ğumda yada ya ş am n ilk y l nda ortaya ç kar. Ya ş n ilerlemesi ile ş iddeti artar. Ender olarak gerilerPECTUS EXCAVATUM Ailevi insidans fazla (%37) • Turner sendromu, • Prune belly sendromu ve Marfan sendromu gibi genetik ge ç i ş li hastal klarda pectus ekscavatum s kl ğ daha fazlad r PECTUS EXCAVATUMSEMPTOMLAR Ç ocukluk ya ş nda iyi tolere edilir ileri ya ş larda • prekordiyal b ö lgede a ğr ?E ş lik eden hastal klar Konjenital kalp hastal klar (%1.5) (N%0.17) Aortik Ring……………………………………………………………….1 • Aortik regurjitasyon………………………………………………………1 • ASD Primum……………………………………………………………..2 • ASD sekundum…………………………………………………………..3 • Kompleyt atrioventrik ü ler kanal………………………………………….3 • Dekstrokardi………………………………………………………………3 • Eb ş tain malformasyonu………………………………………………….:1 • İ HSS………………………………………………………………………2 • PDA……………………………………………………………………….1 • Pulmoner Stenoz…………………………………………………………..1 • Total Anarmal pulmoner ven d ö n üş ü ………………………………………1 • B ü y ü k arterlerin transpozisyonu…………………………………………...6 • Fallo Tetrolojisi…………………………………………………………….3 • Trikuspit Atrezisi……………………………………………………………1 • Truncus Arteriosus………………………………………………………….1 • Ventrik ü ler Septal Defekt…………………………………………………..6 •E ş lik eden hastal klar Kas-iskelet Sistemi Anormallikleri Skolyosis…………………………….107 • Kifos……………………………………4 • Myopati…………………………………3 • Marfan ’ s Sendromu………………….....2 • Pierre Robin Sendromu…………………2 • Prune belly sendromu…………………..2 • Neurofibramatozis………………………3 • Serebralpalsy……………………………4 • Tuberrous sklerosis……………………..1 • Konjenital diyafragma hernisi…………..2 • 704 Pektus ekskavatumlu hastadan 130 ’ u PECTUS EXCAVATUM TANI Pulmoner fonksiyon ç al ş malar • (Ast m%5.2) Kardiyovask ü ler fonksiyon • ç al ş malar Ekokardiyografi • P-A ve lateral baryumlu g ö ğü s • grafileri Welch indeksi • Wada ’ n n funnel indeksi • Haller İ ndeksi • CAT ve MR • Kardiyak anjiografi • Fiberoptik bronkoskopi •TEDAV İ Cerrahi; En ö nemli fakt ö r deformitenin derecesidir.Haller İ ndeksi A-P Transvers Torasik Ç ap • En derin Nokta • 3.25 ’ in ü st ü • 5.6PECTUS EXCAVATUM OPERASYON Okul ö ncesi operasyon tercihi? 5-7 ya ş ideal(6-12) TEKN İ KLER Traksiyon (Alexander 1931) Vask ü lerize kemik strut (Hayasi 1992) İ nternal “Hamak” destek (Dania 1958) Sternal Turnover (Nissen 1944) Metalik internal fiksasyon (Ravitch 1948) Nuss procedure(1987..1998 ’ de yay nlad )PECTUS CARINATUM G ü vercin G ö ğs ü Ü st kostal kartilajlar n ö ne do ğru ç kmas ile birlikte sternumun buna e ş lik etmesidir.PECTUS CARINATUM D ö rt ana tip • Chondrogladiolar • Symetric – Asymetric – Mixed tip (carinatum/excavatum) • Chondrogladiomanibrial •Pectus Carinatum ChondrogladiolarDo ğumda hafif olmakla birlikte erken ç ocukluk • ve ergenlik ç a ğ nda deformite ilerler. Hastalar n yakla ş k yar s nda deformite 11 ya ş na • kadar tan mlanmaz Sternal f ü zyon anomalileri olan hastalarda %18 • konjenital kalp hastal ğ tespit edilmi ş tir.E ş lik Eden Hastal klar Kas-iskelet sistemi Skolyoz……………….23 • Nevrofibromatozis……..2 • Moquio hastal ğ ………..2 • Vertebral anomalileri…...1 • Hiperlordozis……………1 • Kifoz…………………….1 • 152 hastadan 30 ’ undaOPERASYON İ Ç İ N EN UYGUN YA Ş :8-10 • Operasyon i ç in en s k y ö ntem Ravitch • operasyonudur. Ş imdilerde minimal invaziv metod (Abrahamson) • metoduPOLAND ’ S SENDROMU 1841 Poland taraf ndan tan mlanm ş Pektoral maj ö r kas n n sternal ba ş n n hipoplazisi veya yoklu ğu ? Pektoralis min ö r yoklu ğu ? 2-4 kotlar n ö n k s mlar n n yoklu ğu ? Meme hipoplazisi, aplazisi, ? Aksiller k llanman n yoklu ğu, ? El deformiteleri: ? Hipoplazi, ? Sindaklini, ? Pen ç e eli… ?POLAND ’ S SENDROMU A.Sadece pektoral kas yoklu ğu • B. Sternumun rotasyonu ile g ö ğü s duvar çö k ü kl ü ğü , • kar ş taraf genellikle d ş ar ç k k C. Anlaml depresyon olmadan kostalar n hipoplazissi • D. Bir yada daha fazla kostan n aplazisi ile g ö ğs ü n • depresyonu ve sternumun o tarafa rotasyonu ile birlikte olmas Shamberger RC, Welch KJ, Upton J Surgical treatment of thoracic deformity in poland ’ s Sydrome. J Pediatr Surg. 24:760,1989. 1/30000-32000 do ğumda • Etyoloji :? • Bouvet(1978), lezyon taraf ndaki subklavian arter • hipoplazisini sebep olarak g ö stermi ş tir. Fakat David ekstremiteye olan azalm ş kan ak m n n bir sebep de ğil sonu ç oldu ğunu bildirmi ş tir. POLAND ’ S SENDROMU Bayanlarda meme b ü y ü tme d ş nda pektoralis • maj ö r ve min ö r ba ş n n sternal k sm n n yoklu ğu s n rl ise ve fonksiyonel defekt minimal ise onar m gerekli de ğildir. STERNAL YARIKLAR(CLEFTS) Pectus excavatum veya carinatum ile • kar ş la ş t r ld ğ nda nadir g ö r ü lmekle birlikte dramatik g ö r ü n ü m ü ve potansiyel ö l ü mc ü l tehlikesi ile t bbi literat ü rde dikkat ç ekmektedir 4 gruba ayr l r • Sternal kleft (ektopia kordis olmaks z n) • Thracic ektopia kordis • Thoracoabdom nal ektopia kordis • Servikal ektopya kordis •Sternal kleft Tedavinin yenido ğan d ö nemde yap lmas ö nerilir • Torasik ektopya kordis dramatik olarak do ğum • odas nda tan konulur. Kardiyak lezyonlar s kt r. •STERNAL CLEFTSTERNAL CLEFTSTERNAL CLEFTİ skelet anomalilikleri ile birlikte toraks deformiteleri Asfiksiya torasik distrofi(Jeune ’ s Sendromu) 1954 ’ de Jeune ve Arkadaslar tarifledi,dar rijit g ö ğü s ve mult ple anamalileri • i ç erir.(Yenido ğanlarda) Perinatal d ö nemde solunum yetmezli ği ile ö l ü rler • Otozomal resesif geci ş li, Ancak kromozom anomalisi g ö sterilememi ş tir . • Spondylotorasik Displazi(Jarcho-Levin Sdr.) 1938 ’ de Jarcho ve levin tariflemi ş tir. • Multiple vertebra ve kosta deformitesi ile g ö r ü l ü r. • Otozomal resesif ge ç i ş lidir. • Hastalar n co ğu 15 ay n alt nda ö l ü rler • Hastalar n 1/3 ’ ü nde konjenital kalp hastal klar ve renal anomaliler bulunur •Hebra A. Minimally invasive pectus surgery. Chest Surg Clin N Am • 2000;10:329–339 Haller JA Jr, Shermeta DW, Tepas JJ, Bittner HR, Golladay ES. Correction of • pectus excavatum without prostheses or splints: objective measurement of severity and management of asymmetrical deformities Ann Thorac Surg 1978;26:73–79 Ravitch MM. Pectus Excavatum . Congenital deformities of the chest wall • and their operative correction 1977, WB Saunders. Nuss D. Recent experiences with minimally invasive pectus excavatum • repair "Nuss procedure". Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2005;53:338–344. Ravitch MM. The operative treatment of pectus excavatum . Ann Surg • 1949;122:429–444. Davis JT, Weinstein S. Repair of the pectus deformity: results of the Ravitch • approach in the current era. Ann Thorac Surg 2004;78:421–426Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year review of a minimally • invasive technique for the correction of pectus excavatum . J Pediatr Surg 1998;33:545–552Croitoru DP, Kelly RE Jr, Goretsky MJ, Lawson ML, Swoveland B, Nuss D. Experience and modification update for the minimally invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients. J Pediatr Surg 2002;37:437–445. Coln D, Gunning T, Ramsay M, Swygert T, Vera R. Early experience with the • Nuss minimally invasive correction of pectus excavatum in adults. World J Surg 2002;26:1217–1221. Park HJ, Lee SY, Lee CS. Complications associated with the Nuss procedure: • analysis of risk factors and suggested measures for prevention of complications. J Pediatr Surg 2004;39:391–395 Nuss D, Croitoru DP, Kelly RE Jr, Goretsky MJ, Nuss KJ, Gustin TS. Review • and discussion of the complications of minimally invasive pectus excavatum repair. Eur J Pediatr Surg 2002;12:230–234. Krasopoulos G, Dusmet M, Ladas G, Goldstraw P. Nuss procedure improves • the quality of life in young male adults with pectus excavatum deformity. Eur J Cardiothorac Surg 2006;29:1–5.Park HJ, Lee SY, Lee CS, Youm W, Lee KR. The Nuss procedure for pectus excavatum : evolution of • techniques and early results on 322 patients. Ann Thorac Surg 2004;77:289–295. Hebra A, Gauderer MW, Tagge EP, Adamson WT, Othersen HB Jr. A simple technique for preventing bar • displacement with the Nuss repair of pectus excavatum . J Pediatr Surg 2001;36:1266–1268. Hernandez H, Varela A, Cordoba M, Madrigal L, Artes M. Videothoracoscopic extrapleural insertion of Walter • Lorenz surgical bar for pectus excavatum . J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:2081–2082. Schaarschmidt K, Kolberg-Schwerdt A, Lempe M, Schlesinger F, Bunke K, Strauss J. Extrapleural, • submuscular bars placed by bilateral thoracoscopy – a new improvement in modified Nuss funnel chest repair. J Pediatr Surg 2005;40:1407–1410. Molins L, Simon C, Vidal G. Minimally invasive correction of pectus excavatum by video-assisted • thoracoscopy. Arch Bronconeumol 2003;39:240. Ostlie DJ, Marosky JK, Spilde TL, Snyder CL, St Peter SD, Gittes GK, Sharp RJ. Evaluation of pectus bar • position and osseous bone formation. J Pediatr Surg 2003;38:953–956. Schier F, Bahr M, Klobe E. The vacuum chest wall lifter: an innovative, nonsurgical addition to the • management of pectus excavatum . J Pediatr Surg 2005;40:496–500. ] Leonhardt J, Kubler JF, Feiter J, Ure BM, Petersen C. Complications of the minimally invasive repair of pectus • excavatum . J Pediatr Surg 2005;40:e7–9. Boehm RA, Muensterer OJ, Till H. Comparing minimally invasive funnel chest repair versus the conventional • technique: an outcome analysis in children. Plast Reconstr Surg 2004;114:668–673; discussion 674–675. ] Fonkalsrud EW, Beanes S, Hebra A, Adamson W, Tagge E. Comparison of minimally invasive and modified • Ravitch pectus excavatum repair. J Pediatr Surg 2002;37:413–417. Inge TH, Owings E, Blewett CJ, Baldwin CE, Cain WS, Hardin W, Georgeson KE. Reduced hospitalization • cost for patients with pectus excavatum treated using minimally invasive surgery. Surg Endosc 2003;17:1609–1613.Te ş ekk ü rler