Çocuk Nörolojisi Epilepsi ve Status epileptikus Epilepsi Dr.Çetin OKUYAZ Me.Ü.T.F Çocuk Sağlığı Hast. AD Çocuk Nörolojisi BD Tanım • Kolaylaştırıcı yada primer sorumlu bir neden olmaksızın ortaya çıkan en az 2 nöbetle karakterize duruma epilepsi adı verilir • Nöbet eksitatör sistem ile inhibitör sistem arasındaki dengenin eksitatör sistem lehine değişmesi sonucu ortaya çıkar Mekanizma • Nöronal membranda depolarizasyon: – Hipolsemi,Hipomagnezemi,Hiponatremi, Hiperkalemi • ARAS aktivasyonu: – Uykusuzluk,antiepileptik kesilmesi,barbitürat kesilmesi • İnhibitör eksikliği ya da eksitatör fazlalığı • Enerji tüketimi: – Hipoglisemi, hipoksemi • Öykü-gözlem • Video kayıtları • EEG: – Rutin, ambulatuar ve uzun süreli video EEG • Görüntüleme yöntemleri: – BT, MRG, SPECT, PET Tanı • Bilinç değişikliği ile beraber: – Deliryum, senkop, katılma nöbeti, gece terörü, migren, narkolepsi, kardiyak ritm bozuklukları • Bilinç değişikliği olmadan: – Tik, jitterines, uyku miyoklonusu, BPV, psödönöbetler Ayırıcı tanı Epilepsi Sınıflama • Primer (İdiyopatik) Epilepsi: Altta yatan bir anormalliğin olmadığı, genellikle genetik özellik gösteren epilepsiler (Absans,JME) • Kriptojenik Epilepsi: Altta yatan bir anormalliğin varlığından şüphe edilir ancak anormallik nöroradyolojik yöntemlerle gösterilemez • Semptomatik Epilepsi: Altta yatan bir anormalliğin varlığı nöroradyolojik olarak gösterildiği epilepsiler • Jeneralize nöbetler • Parsiyel nöbetler Nöbet tipleri • Tonik nöbetler • Klonik nöbetler • Tonik-klonik nöbetler • Absans nöbetler • Epileptik spazmlar • Miyoklonik nöbetler • Göz kapağı miyoklonisi (absanslı,absanssız) • Atonik nöbetler • Refleks nöbetler Jeneralize nöbet tipleri Absans Epilepsi • Çocukluk çağı absans ve juvenil absans olarak başlangıç yaşına göre iki tiptir • EEG ve klinik bulgulara göre tipik ve atipik absans olarak iki ana grupta incelenir • Tipik dalma nöbetleri ile karakterizedir • Bazı vakalarda nöbetlere otomatizmalar, miyoklonus, klonus eşlik edebilir • İdiyopatik, primer jeneralize epilepsiler grubuna girer • EEG’de tipik olarak 3 Hz diken ve yavaş dalga kompleks boşalımları izlenir • Tedavide etosüksimid ve VPA kullanılır West senromu • İnfantil spazm + mental retardasyon + hipsaritmi birlikteliğine verilen addır • Tipik epileptik spazm nöbetleri olur (fleksör, ekstensör, karışık) • Etyolojide sıklıkla perinatal komplikasyonlar, metabolik hastalıklar ya da Tuberoz skleroz sorumlu olabilir • EEG’de tipik olarak hipsaritmi paterni izlenir • Tedavide ACTH, B6, vigabatrin (Tuberoz skleroz) kullanılabir Parsiyel nöbetler • Basit parsiyel nöbetler: Duysal ya da motor bulgularla gider, şuur kaybı olmaz • Kompleks parsiyel nöbetler: Şuur kaybı olur genellikle otomatizmalar olur • Sekonder jeneralize nöbetler: Parsiyel başlayıp sonradan JTK’ya dönen nöbetler • Çocukluk çağı benign fokal epilepsiler – BRE – Oksipital paroksizmli benign epilepsi • Diğer parsiyel epilepsiler – Temporal lob nöbetleri – Frontal lob nöbetleri – Oksipital lob nöbetleri Parsiyel nöbet tipleri BRE • Çocukluk çağının sentrotemporal dikenli epilepsisi • Sentral sulkusun derinliklerinden kaynaklanan epileptik deşarjlar sonucu ortaya çıkar • Nöbetler genellikle uykuda gelir, ancak gündüz’de gelebilir, gündüz nöbetleri ağız çevresinde uyuşma bulgularına neden olur • Tedaviye yanıt çok iyidir • Puberte ile sıklıkla kendiliğinden kaybolur • EEG’de tipik uyku ile aktive olan sentrotemporal bölge dikenleri olur • Tedavi tartışmalıdır, verilecekse CBZ ya da VPA TLE • Çocuklukta komplike FK geçirenlerde daha sıktır • Yükselen epigastrik his, ya da baş’ta elektriklenme gibi auraları olabilir • Genellikle otomatizmalar nöbete eşlik eder • Nöbet sıklıkla kompleks parsiyel özelliktedir, küme yapmaz, sekonder jeneralizasyon nadirdir • Tedavide ilaçlar, direnç varsa cerrahi planlanır FLE • Nöbetler genellikle küme yapar, ve sıklıkla gece gelir, • Sekonder jeneralizasyon sıktır • Auralar ve otomatizmalar izlenir • EEG’de bulgu sıklıkla izlenmez • Tedavide ilaçlar, direnç varsa cerrahi planlanır Tedavi • İlaç tedavi: – Parsiyel – CBZ, OxCBZ, VPA, Phb, Pht – JTK – VPA, LTG, Phb, Pht, Klonazepam – Absans – VPA, LTG, Klonazepam – Miyoklonik – VPA, LTG, Klonazepam Tedavi • Antiepileptik ilaç tedavisi nöbet kontrolü sağlandıktan sonra en az iki yıl devam edilmelidir • İki yılın sonunda eğer devam eden EEG anormalliği, mental retardasyon, ve nöroradyolojik anormallik yoksa tedavi kesilmesi planlanır, eğer belirtilen risk faktörleri varsa nöbet nüks riski yüksektir • Tedavi asla hızlı kesilmemelidir, ilaç kesim süresi en az 6 ay olarak ayarlanmalıdır Tedavi • Cerrahi tedavi: – Fokal kortikal rezeksiyon – Subpial transeksiyon – Temporal lobektomi ve/veya hipokampektomi – Korpus kallozotomi • Alternatif tedaviler: – VNS, Ketojenik diyet, IVIG Status Epileptikus Tanım • Nöbet 30 dk’dan uzun sürüyorsa ya da arada şuur açılmadan hasta 1 saat boyunca seri nöbetler geçiriyorsa, bu klinik duruma SE denir • Genellikle daha önce epilepsi tanısı almış, ilaçlarını kullanmayan kişilerde ortaya çıkar • Sepsis, menenjit, travma, toksik ya da metabolik ensefalopatiler’imn varlığı SE’lu vakalarda araştırılmalıdır SE • SE konvulzif ya da nonkonvulzif olabilir • Acil bir durumdur, süratle altta yatan patoloji ve SE tedavi edilmelidir • Çocuklar SE’u daha iyi tolere ederler, erişkinlerde mortalite daha yüksektir • SE hem mortalite hem morbidite nedenidir, SE sonrası çocuklarda %9.1 oranında daha önce tanımlanmamış nörolojik anormallikler bildirilmektedir • Çocuklarda mortalite ve morbidite akut ya da progresif beyin hastalıklarında ortaya çıkar SE • Eşlik eden tıbbi anomallikler mortalite ve morbiditeye katkı sağlarlar, bu nedenle tedavileri nöbetin durdurulması kadar önemlidir • Eşlik edebilecek bazı metabolik anormallikler – Hipertermi, asidoz – Hipoglisemi, hipoksi SE • Çocuklarda en sık SE neden’i ilaç kesilmesi ve ateş • Erişkinlerde en sık SE nedeni alkol alımı, ilaç kesilmesi ve ateştir SE Destek Tedavi • Süratle A-B-C sağlanır • Kan şekeri stabilizasyonu sağlanır • Asidoz tedavi edilir • Hipertermi tedavi edilir • Altta yatan nedenin derhal tedavisine başlanır • Beyin ödemi gelişimini engellemek için kısıtlı sıvı (1000-1200 cc/m2) verilmelidir SE İlaç Tedavi • İlk olarak 0.25 mg/kg dozundan (10mg’ı geçmeyecek şekilde) dizepam verilir • Eğer nöbet durmaz ise 10-15 dk içinde aynı doz tekrarlanabilir • Nöbet halen durmamış ise fenitoin ya da fosfenitoin verilir (20 mg/kg, yavaş infüzyon ile), fenitoin dozu 4 saat sonra 10 mg/kg’dan tekrarlanabilir SE İlaç Tedavi • Tedaviye diazepam yerine, eğer fenobarbitalin IV formu varsa fenobarbital ile de başlanabilir (15 mg/kg, yavaş puşe), doz gerekiyorsa 15-20 dk sonra tekrarlanabilir • Fenobarbital, dizepam solunum depresyonu, fenitoin grubu TA depresyonu ve asistoliye neden olur, aynı anda kullanımı risklidir SE İlaç Tedavi • Eğer nöbet halen durmamış ise Fenobarbital koması, ya da sürekli infüzyon ile diazepam veya midazolam verilebilir • Nöbetler yine durmamış ise genel anestezi ile nöbetler durdurulmalıdır – IV: tiopental, pentobarbital, ketamin, propofol – Gaz: isofluran, sevofluran