6 - Kulak Burun Boğaz Glomus Jugulare GLOMUS JUGULARE GLOMUS T Ü M Ö RLER İ -Ba ş boyun b ö lgesi paragangliom lar (pg) , n ö ral kresten k ö ken alan oksijen ve karbondioksit seviyelerinden sorumlu paraganglionik dokulardan geli ş en benign t ü m ö rlerdir. -Kemodektoma, non-kromaffin paraganglioma, karotid bo dy tm, timpanik body tm, glomus timpanikum gibi de ğ i ş ik isimler ile an l r. -Her glomus cisimci ğ i yass , ovoid ve 0.5x0.5x0.25mm boyutlanndad r. -Genellikle IX sinirden gelen sensorial liflerdir. -Arterial kan ak m ascendan faringeal arterin inferio r timpanik dal ndand r. -Juguler bulbusun tepesinde, damar n adventisyas nda, IX. sinirin timpanik dal n n seyrinde bulunur. -Lokalizasyonu juguler fossadan orta kula ğ n promontoryumuna do ğ rudur. -Klinik bulgular t ü m ö r ü n ç evresinde bulu nan yap lara, t ü m ö r ü n geli ş mesine ba ğ l olarak ortaya ç kar. Ba ş - boyun b ö lgesinde g ö r ü lme s kl ğ ve yerle ş im yerine g ö re; 1 - Karotid cisim pg (gl. karotikum) 2 - Vagal cisim pg (gl. vagale) 3 - Orta kulak pg (gl. timpanikum) 4 - Juguler fossa pg (gl. jugulare) 5- Nazal, Aortiko-pulmoner alan , Orbital b ö lge, Larinks, m andibuler alveol g ö vdesi, parotis, akci ğer, retroperitonal alan , femoral arter, aort'un de ği ş ik yerlerinde ve memede paragangliom g ö r ü lebilir. Ba ş boyun b ö lgesinde en s k gl. timpanikum, gl. intravagale, gl. jugulare adlar yla an l rlar. Jugulotimpanik paragangliomalar, orta kula ğ n en s k, temporal kemi ğ in n ö rinomlardan sonra ikinci s k l kla rastlanan t ü m ö rleridir. -Benign karakt erde olup ç ok yava ş b ü y ü melerine ra ğ men (y lda 5 mm) yerle ş imleri nedeniyle ciddi sorunlara yol a ç abilirler. -E n s k 20-80 ya ş lar aras nda g ö r ü l ü r. -Karotid body E=K, gl jugulare ve gl vagale ise kad nlarda 2 kat fazlad r -KBB kliniklerine ba ş vuran hastalar n 100 binde birinde g ö r ü l ü r. -%2 oran nda bilateral olabilir. -Heredite (%10) ö nemli bir fakt ö rd ü r. -Akci ğ er ve karaci ğ ere ven ö z t ü m ö r embolisi ile %6 oran nda uzak metastaz yaparak malign potansiyel kazanabilirler. -Bu t ü m ö rler d e %10 oran nda; bilateral gl t ü m ö r ü , ayn veya kar ş tarafta karotid cisim veya gl vagale lezyonlar , tiroid karsinomu, feokromasitoma, multipl en dokrin malignensiler gibi gl jugulare lezyonuna e ş lik eden assosiye patolojiler g ö r ü lebilir. -Baz vakalard a (%10) multisentrik olabilir, -4. ve 5. dekatta pik yapar. PATOGENEZ -Ba ş ve boyunda embriogenezis esnas nda n ö ral krestten geli ş en nonkromaffin k üçü k k ü meler halinde kemoresept ö r h ü creler vard r.- İ lk defa 1941'de Guild bu h ü crelerin temporal kemik teki normal yerle ş imlerini g ö stermi ş ve bunlara gl jugulare cisimcikleri ad n vermi ş tir. -Guild'den 4 y l sonra Rosenwasser 1954 ’ te ilk kez glomus cisimciklerinden geli ş en t ü m ö rleri tan mlam ş t r. -Kaynakland ğ yere ve temporal kemi ğin tutulum derecesine g ö rede s n fland r labilir. -Orta kulak ve mastoidde s n rl olanlar, gl timpanikum -Juguler kavis, orta kulak ve kafa taban n tutan daha b ü y ü k t ü m ö rler gl. jugulare o larak tan mlan r. -T ü m ö r ö nce bulbus jugulareyi tutar ve sekonder olarak di ğ e r yerlere yay l r. -En ç ok juguler bulbusun en ç k nt l k sm n n adventisyas na yerle ş mi ş gl bodylerden (%50) ve timpanik pleksusun dal lar boyunca ortaya ç karlar n. petrozus s ü perf cialis mi n ö r, Arnold (X.) jackobson (IX.) siniri . - İ yi kaps ü ll ü kahv erengi t ü m ö rlerdir. -Vask ü ler yap lar zengin f br ö z bir stromas vard r. -Histolojik olarak feokromasitomaya benzer. -Ancak nadiren katekolamin salg larlar. -Dalgal sitemik hipertansiyon, ç arp nt , k zar kl k g ö r ü lebili r. -Kranial sinir tutulmas daha ç ok k üçü k t ü m ö rlerde m ü mk ü nd ü r. -En ç ok travmatize edilen sinirler IX., X., XI., XII.. sinirlerdir. -Orta kulakta lokalize olanlarda en s k 7. sinir, 8. sinir ise t ü m ö r ü n direkt koklear geli ş imine ba ğ l d r. - IX., X., XI., XII.. sinir harabiyeti t ü m ö r ü n foramen jugulareye geli ş mesi sonucudur. -Posterior fossa eksplorasyonunda BOS fist ü l ü , menenjit, posterior fossa hematomu geli ş mektedir. Gl jugulare t ü m ö rlerinde ; t ü m ö r takibi, RT, Cerrahi veya kombinasyonu yap lmaktad r. -Gl jugulare benigndir ancak intrakranial olarak geli ş ebilir. -Mortalite %5-13 aras nda de ğ i ş mektedir. -En ç ok pulsatil tinnutus ve kulakta kitle g ö r ü l ü r. -Ya ş l ve cerrahiyi kabul etmeyen hastala rda, rezid ü el tm. olanlarda kavern ö z sin ü s tutulumu var ise RT tavsiye edilmektedir. KL İ N İ K Hastalar n en ö nemli ba ş lang ç ş ik â yeti kulakta dolgunluk hissi ve pulsatil tinnitustur. -i ş itme kayb , a ğ r , denge bozuklu ğ u, kanl kulak ak nt s , VII..,IX X., XI.. kranial sinir semptomlar (disfaji, sesk s kl ğ , diplopi) foramen jugulere sendromu g ö r ü lmektedir. -Tek tarafl İ T İ K ile birlikte olan pulsatil tinnitus, aural dolgunluk, kranial sinir defisitleri ö nemli bulgulard r. -Komplikasyonlar, t ü m ö r ü n b ü y ü kl ü ğ ü ve lokalizasyonuna g ö re de ğ i ş ir. Muayene Bulgusu : Zar arkas nda hipotimpanumda lokalize mavi k rm z renkte pulsasyon veren kitle g ö r ü l ü r (Brown belirtisi). -Boyunda kitle, -DKY'da ak nt , polipoid kitle olabilir. Te ş his, Anamnez, oton ö rolo jik muayene, tam odyolojik ve odyon ö rolojik testler, direkt mastoid ve kraniografiler, digital angiografi, y ü ksek rezol ü syonlu CT, retrograd juguler venografi, angiografi, tiroid ve surrenal ç al ş malar , biyopsi ve patolojik ç al ş malar ile kesin tan konur .-Preoperatif olarak, kranial sinir tutulumu, fizik bulgular, odyolojik bulgular, t ü m ö r ü n b ü y ü kl ü ğ ü tespit edilmelidir. -Arteriogram kranioservikal grafiler %10-25 yararl d r. -Katekolaminler ve metabolitlerinin ka n ve idrarda ortaya konmas ö nemlidir. -Y ü ksek rezol ü syonlu CT de juguler fossa marjininde erozyon gl jugulere i ç in patognomoniktir. T ü m ö r ü n Kanlanmas 1-Arteriyal (karotis eksterna ve interna, vertebral dola ş m): Ba ş l ca arteriyal kan sa ğ layan A. Karotis eksternan n a.faringea asendan dal veya a. tiroidea superiorun n hemen ü st ü nden a. Karotis eksterna ba ğ lan r. Ç ok b ü y ü k t ü m ö rler bazen vertabro-baziler sistemden de beslenir. 2-Ven ö z (sin o-juguler sistem): Ü stten lateral sin ü s obliterasyonu, alttan ise internal juguler venin ligasyonu gereklidir. Ay r c Tan a-Y ü ksek juguler bulbus (retrograd juguler venogram ile tesbit edilir. ) b-A.Karotis internan n orta kulaktaki konjenital anomal isi c- İ ntratimpanik hemanjiom d- Kolesterol gran ü lom Tedavi Hastan n ya ş , genel sa ğ l k durumu, lezyonun yeri ve b ü y ü kl ü ğ ü ne g ö re cerrahi, radyoterapi, embolizasyon veya kombine tedavi uygulanmaktad r. K ü ratif tedavi ş ekli cerrahidir. -K üçü k tm.ler in rezeksiyonunda ç ok az morbidite g ö r ü l ü rken, b ü y ü k tm.lerde normal anotomi harabiyeti olmakta ve kranial sinirler etkilenmektedir. -Bu nedenle gl jugularede erken tan ç ok ö nemlidir. - ö zellikle intrakranial yay l m g ö steren vakalarda RT kullan lmaktad r. - İ leri vakalarda cerrahi olarak t ü m ö r ü n eksizyonu ç ok zor olmakta ve rek ü rensler %30 oran nda ilk 3 y l i ç inde g ö r ü lmektedir. -Rek ü renslerde ikinci bir ameliyat yerine RT tavsiy e edilmektedir. -Postop . RT uygulanmas sadece RT verilenlere g ö re daha iyi sonu ç lar vermektedir. -RT'nin tm. vask ü laritesini azaltt ğ , tm. ç ap nda k üçü lme ve tm. geli ş im h z nda yava ş lamaya neden oldu ğ u bildirilmi ş tir. -RT'den sonra %40 oran nda vakalarda tm geli ş mesine devam etmektedir. CERRAH İ UYGULAMALAR 1) Eksploratris timpanotomi ile orta kulakta s n rl lezyon ç kar labilir 2) Radikal mastoidektomi ile orta kulak ve antrum temizlenir 3) Boy un b ö lgesi, juguler foramen, kafa kaide sini a ç ğ a ç karan yakla ş m 4) Fasial sinir rekonstr ü ksiyonu Cerrahi Kontrendikasyonlar 1) Klivusa uzanan lezyonlar 2) Baziler arterin tutuldu ğu durumlar3) Kavem ö z sin ü s ü n tutuldu ğu durumlar Kranial sinir tutulumu operasyona kontrendikasyon te ş kil etmez. Prognoz -On y ll k survey; Evre O, I. ve II'de %100, -EvreIII'de %99, -EvrelV'te %97'dir. -T ü m ö r ç kanld ktan sonra tinnitusun tekrar duyulmas , t ü m ö r ü n n ü ks etti ğ ini ve kom ş u multisentrik oda ğ n b ü y ü d ü ğ ü n ü g ö sterir. -N ü ksl er genellikle 3 y l i ç inde g ö r ü lmektedir. -Labirent invazyonu yoksa otolojik bulgular prognozu etkilemez. -Fasial sinir paralizisi prognozu etkilemez. -Labirent invazyonu olanlarda %75 oran nda intrakranial yay l m vard r. - Ö l ü m genellikle beyin sap bas s ve karotis trombozu nedeniyle olmaktad r.