Çocuk Nefroloji Hematüri HEMAT Ü R İ Yrd. Do ç . Dr. Ali DEL İ BA Ş Mersin Ü niversitesi T p Fak ü ltesi Ç ocuk Nefrolojisi Bilim DalHemat ü ri Tan m: İ drarla normalden fazla miktarda ? eritrosit at lmas d r. Taze santr ü f ü j edilmemi ş idrarda her sahada ? 6’dan fazla KK bulunmas hemat ü ridir. Santrif ü j edilmi ş idrarda b ü y ü k b ü y ü tmeyle ? her sahada 5’den fazla KK bulunmas hemat ü ridir.Terimler-1: GROSS veya MAKROSKOP İ K HEMAT Ü R İ : İ drarda k rm z , kahverengi ? renk de ğ i şikli ğ i yapan hemat ü ridir. M İ KRO veya M İ KROSKOP İ K HEMAT Ü R İ : İ drar normal sar renginde olup ? kimyasal olarak ya da mikroskopik muayene sonras nda hemat ü ri tespit edilir.Terimler-2 PERS İ STAN HEMAT Ü R İ : Hemat ü ri her idrarda ve devaml vard r. ? İ NTERM İ TTANT veya REK Ü RREN HEMAT Ü R İ : Hemat ü ri ? aralar nda normal idrar yap l r. ASEMPTOMAT İ K HEMAT Ü R İ : A ğ r s z hemat ü ri ? SEMPTOMAT İ K HEMAT Ü R İ : A ğ r l hemat ü ri ?Tan Hemastix test stribi ile tan konulur. ? Bu stripte ortotoluidin ve tampon olarak da organik peroksit kullan l r. ? Ortamda kan varsa ortotoluidin mavi renk al r. ? Stribin renk de ğ i şikli ğ ine bak l r. ? Negatif, az, orta, fazla miktarda hemoglobini de ğ i şik mavi renklerde ? g ö sterir. Fazla miktarda askorbik asit al nmas ve povidon iyot kullan lmas ? yalanc (+) sonu ç verir.Mikroskopik inceleme Mikroskopik de ğ erlendirme her sahada yap lmal d r. ? 10-15 ml taze idrar 2000-3000 rpm 3-5 dk santrif ü j edilir. ? Sedimentten yayma yap l r. ? KK’ler k rm z -ye şil renkli olarak idrar tonisitesine g ö re de ğ i şik ? şekillerde g ö r ü l ü r. Hipotonik idrarda h ü creler şi şerek k ü re haline gelir ve lizis geli şir. ? İ zotonik idrarda k ü re veya bikonkav şeklindedir. ? Hipertonik idrarda k üçü k şekillidir. Bazen Kandida sporlar , sferik Ca ? okzalat kristalleri ve hava kabarc klar hatal olarak KK ile kar ş r.K rm z Renkli İ drar Nedenleri Hem-pozitif ? Hemoglobin: Hemolitik anemiler ? Myoglobin: Rabdomyoliz (Viral enfeksiyonlar, kazalar-ezilmeler, ? hipernatremi, hipofosfatemi, hipotansiyon, D İ K, uzam ş konv ü lziyonlar, metabolik hastal klar). Hem-negatif ? İ la ç lar: Klorokin, deferroksamin, ibuprofen, demir sorbitol, ? metronidazol, fenolftalein, rifampisin, salisilatlar, sulfosalazin Boyalar (sebze/meyve): Pancar, g da boyalar ? Metabolitler: Homogentisik asit, melanin, methemoglobin, ? porfirin, tirozinozis, ü ratlarNormal bir insan idrarla g ü nde 500.000- ? 2.000.000 KK ekskrete eder. Gross hematr ü ili hastan n idrar hematokritine ? bak l rsa ( ü rokrit) kan hematokritine benzer sonu ç ç kar.Hemat ü rili Ç ocuk Detayl anamnez al nmal d r: ? Anatomik anormallikler ? Aile hikayesi ? Dikkatli bir fizik muayene yap lmal ve ? İ drar analizi iyi de ğ erlendirilmelidir. ? Sonu ç ta hemat ü rinin seviyesi ( ü st, alt ü riner ? sistem) ve semptomatoloji acil olarak de ğ erlendirilir.Hemat ü rinin kayna ğ Ü st ü riner sistem hemat ü rilerinin kayna ğ nefrondur ( ö rn: ? glomer ü l, t ü b ü ller ve interstisyum) Alt ü riner sistem hemat ü rilerinin kayna ğ pelvokaliseal sistem, ? ü reter, mesane veya ü retrad r. Glomer ü ler kaynakl hemat ü ride et suyu gibi kahverengi, ç ay ? veya kola renginde idrar, dipstik ile 100 mg/dl’den fazla protein ü ri, KK silendirleri ve deforme idrar KK’leri g ö r ü l ü r. T ü b ü llerden kaynaklanan hematr ü ride KK ile birlikle l ö kositler ve ? renal t ü b ü ler epitel silendirleri de g ö r ü lebilir. Alt ü riner sistem hemat ü rilerinde idrar ak m n n sonuna do ğ ru ? hemat ü ri g ö r ü lebilir. Kan p ht lar , normal KK morfolojisi ve dipstick ile minimal protein ü ri g ö r ü lebilir. Semptomlar-1 Semptomlar spesifik hastal ğ g ö sterebilir. ? Ç ay-kola renginde idrar, y ü z ve v ü cutta ö dem, ? hipertansiyon ve olig ü ride akut nefritik sendrom d üşü n ü l ü r. Akut nefritik sendrom: Postenfeksiy ö z GN, IgA ? nefropatisi, MPGN, Henoch-Sch ö nlein Purpuras (HSP) nefriti, SLE nefriti, Wegener gran ü lomatozusu, PAN, Goodpasture sendromu, hemolitik- ü remik sendrom (H Ü S)Semptomlar-2 Ge ç irilmi ş Ü SYE hikayesi, cilt ve gastrointestinal enfeksiyonlar: Akut ? glomer ü lonefrit, H Ü S, HSP. D ö k ü nt ü , k zar kl klar ve eklem şikayetleri: HSP, SLE ? Frekuensi, diz ü ri, a ç klanamayan ate ş, İ YE ve renal kolik: ? Nefrolitiazis Kar nda kitle, b ö ğ ü r a ğ r s ve hemat ü ri: Hidronefroz, kistik hastal k, ? renal ven trombozu veya t ü m ö r. Hemat ü ri ile birlikte ba ş a ğ r s , g ö rme bozuklu ğ u, epistaksis, ? konjestif kalp yetmezli ğ i: Hipertansiyon Travma ve hemat ü ri: Acilen de ğ erlendirilmelidir. ? Hemat ü ri ve v ü cutta ç e şitli yerlerde a ç klanamayan yara-bere- ? ekimozlar: Ç ocuk istismar Soyge ç mi ş Ailede hemat ü ri, KBY, sa ğ rl k, t ü berk ü loz gibi ? hastal klar n bulunmas ö nemlidir. Herediter glomer ü ler hastal klar: ? Herditer nefritler (Alport sendromu vs) ? Benign familyal hemat ü ri ? İ nce glomer ü ler bazal membran hastal ğ ? SLE nefriti ? IgA nefropatisi ? Di ğ er renal hastal klar: ? Polikistik b ö brek hastal ğ ? Ü rolitiazis ? Orak h ü creli anemi hastal ğ ya da ta ş y c l ğ ?Fizik Muayene Hipertansiyon, ö dem, hepatosplenomegali ve konjestif ? kalp yetmezli ğ i konjestif kalp yetmezli ğ ini d üşü nd ü r ü r. Ç e şitli sendromlarda b ö brek hastal klar da olabilir. ? VATER sendromu (vertebra anomalileri, anal atrezi, trakeo ö zefageal fist ü l ve renal displaziler) Kar nda kitleler: PUV, polikistik b ö brek hastal ğ , Wilms ? t ü m ö r ü N ö rolojik ve kutan ö z belirtilerle giden sendromlar: ? Tuberoskleroz, vonHippel-Lindau sendromu, Zellweger sendromuTekrarlayan Gross Hemat ü ri Sebepleri IgA nefropatisi ? Alport sendromu ? İ nce membran hastal ğ ? Hiperkalsi ü ri ? Ü rolitiazis ? İ YE ? Koag ü lopati ? T ü m ö r ?HEMAT Ü R İ ETYOLOJ İ S İ : 1- Parankimal b ö brek hastal klar Glomer ü ler ? Kal tsal ? Alport sendromu ? Familyal benign hemat ü ri ? Nail-Patella sendromu ? Fabry hastal ğ ? Kazan lm ş ? Primer glomer ü ler ? hastal klar IgA nefropatisi ? Mezangialproliferatif GN ? Membranoproliferatif GN ? Krezentik glomer ü lonefrit ? Membran ö z glomer ü lonefrit ? Minimal de ğ i şiklik hastal ğ ? Sistemik hastal klar n par ç as olarak ? glomer ü ler hastal klar Sistmik Lupus Eritematozus ? Henoch-Sch ö nlein purpuras ? Vask ü litler (PAN, Wegener ? gran ü lomatozus vs) Hemolitik ü remik sendrom ? Goodpasture sendromu ? Diabetes emllitus ? Amiloidozis ? Enfeksiyonlar ? Poststreptokokal glomer ü lonefrit ? Subakut bakteriyel endokardit ? Shunt nefriti ? Hepatit B asosiye glomer ü lonefritler ? Konjenital sifilis asosiye GN ? Malarya, Schistosomiazis, Filariazis, ? ToksoplazmozisHEMAT Ü R İ ETYOLOJ İ S İ : 1- Parankimal b ö brek hastal klar Tubuloienterstisyel ? Kal tsal ? Polikistik b ö brek hastal ğ (infantil, ? adult tip) Med ü ller kistik b ö brek hastal ğ ? (Juvenil nefronofitizi) Konjenital nefrotik sendrom ? (mikrokistik hastal k) Sistinozis ? Okzalozis ? Renal displazi ? RTA’a ba ğ l displazi ? T ü berk ü loz ? Kazan lm ş ? Renal transplant rejeksiyonu ? Nefrolitiazis ? Ekzojen toksinler (Aminoglikozid toksisitesi, ? Siklosporin toksisitesi, a ğ r metaller, radyokontrast maddeler, analjezik kullan m ) Radyasyon hasar ? Enfeksiyonlar ? Refl ü nefropatisi ? Metabolik hastal klar ? Hiperkalsemi, hiperkalsi ü ri ? Hiper ü risemi, ? T ü m ö rler (Wilms t ü m ö r ü , l ö zemi, lenfoma) ? SLE ? Sarkoidoz ? İ diopatik interstisyel nefrit ? Renal papiller nekroz ?HEMAT Ü R İ ETYOLOJ İ S İ : Vask ü ler ? Orak h ü creli anemi ? Renal ven trombozu ? Renal arter trombozu veya embolisi ? Arterioven ö z malformasyonlar ? Malign hipertansiyon ? Ü riner traktus hastal klar ? İ YE ? Ta ş ? Travma ? Hidronefroz ? Peri ü retrit ? Siklofosfamid sistiti ? Ü reterosel ? Prostatizm ? Yabanc cisim ? Ü retrit ? Koag ü lasyon defektleri ve ? kanamalar ile birlikte Hemofili ? Trombositopenik purpura ? Antikoag ü lanlar ? Di ğ er konjenital veya akkiz ? koag ü lasyon defektleriLaboratuvar İ ncelemeleri T İ T ? İ drar k ü lt ü r ü ? Aile bireylerinin idrar incelemesi ? Hemogram, sedimentasyon h z ? Biyokimya ? PPD ? 24 saatlik idrarda protein, kalsiyum, kreatinin ve kreatinin klirensi ? Bo ğ az k ü lt ü r ü ? Serolojik tetkikler: ASO, C3, C4, ANA, Anti-DNA, HBsAg, ANCA, VDRL ? Odyometri ? Abdominal USG ? Voiding sisto ü retrografi, İ VP ? Abdomen BT ? Renal biyopsi ? Sistoskopi ?Kola renginde idrar Protein ü ri >30 mg/dl KK silendirleri? Akut nefritik sendrom? EVET GLOMER Ü LER HEMAT Ü R İ * Hemogram * Elektrolitler, Ca * BUN/Kre * Serum protein/albumin * Kolesterol * C3/C4 * ASO/Anti-DNase B * ANA * Antin ö trofilik antikor * Bo ğ az/cilt k ü lt ü r ü * 24 saatlik idrarda protein, Clcre HAYIR EKSTRAGLOMER Ü LER HEMAT Ü R İ 1. Basamak * İ drar k ü lt ü r ü 2. Basamak * İ drar Ca/cre * Orakla şma testi * B ö brek/Mesane USG 3. Basamak * Anne-baban n idrar tetkiki * Serum elektrolitleri, Kre, Ca * Kriatal ü ri, nefrolitiazis veya nefrokalsinozis varsa: 24 saatlik İ drarda Ca, Krea, ü rik asit, okzalat * Hidronefroz/pyelokaliektazi varsa sistogram ? sintigrafi