Histoloji - Embriyoloji İnguinal Kanalların Gelişimi ve Gonadların Deskent'i İ NGU İ NAL KANALLARIN GEL İ Ş İ M İ VE GONADLARIN DESKENT ’ İ1 1 2 2 3 3DI Ş GEN İ TAL ORGANLARIN GEL İ Ş İ M İERKEK GEN İ TAL MALFORMASYONLAREpispadiasHypospadiasCryptochidism,Ectopic testisHydroceleCongenital inguinal herniaAgenesisBifid penis ve ç ift penisMicropenisRetroscrotal penisUterovaginal Malformasyonlar A.Paramezonefrik Kanallar n Son K s mlar n n Tamamlanmam ş Kayna ş mas 1.Uterus DidelphisUterus Bicornis 2. Uterus Bicornis Unicollis a. Uterus Bicornis Bicollis b. Uterus Yoklu ğu 3.Tek Paramezonefrik Tubull ü n B. Tam Veya Hi ç Geli ş memesi 1. Uterus Bicornis (Bir Kolu Rudimenter) 2. Uterus Unicornis Tek Veya Ç ift Paramezonefrik Kanal Son C. K s mlar n n Parsial Ve Total Atrezisi Unilateral Atresia İ le Uterus Bicornis Unicollis Veya – Rudimenter Boynuz Parsial Bilateral Atresia İ le Cervix Atresia ’ s – Parsial Bilateral Atresia İ le Vaginal Atresia ’ s – Vaginan n Yoklu ğ u – Paramezonefrik Kanallar n D. Kayna ş mas Sonras Uterovaginal Septum Kaybolmas ndaYetersizlik Tam Bilocular Uterus 1. Bilocular Unicervical Uterus 2. Bilocular Bicervical Uetrus 3.E. Yetersiz Vaginal Kanalizasyon Vaginal Atrezi 1.Tuba uterina malformasyonlar Bir veya iki t ü b ü n yoklu ğu(uterus yoklu ğu • ile) Rudimenter t ü pler(genellikle l ü mensiz) • Ç ift ostial t ü pler • Aksesuar t ü pler •Ovaryum Malformasyonlar Ovaryum yoklu ğu • Ç izgi ovaryum (Turner sendromu ) • Ovaryum duplikasyonu(Genital kabart • duplikasyonu,M ü ller kanal duplikasyonu) Aksesuar ovaryum • Ovaryum lobulasyonu • Ç ok say da ovaryumlar(Ovaryumlar t ü plere • ba ğ l olm yabilir,Uterus nadirdir)Genetik Ve Hormonal Kaynakl Seks ü el Anomaliler Klinefelter Sendromu XXY Karyotip • Pozitif Seks Kromatini • Erkek Morfoloji • Puberteye Kadar Anomali G ö r ü lmez • Uzun Boy • Puberteden Sonra (XX) Kromozomlar n n • Etkisi İ le K üçü k Testis - Azospermi - Gynokomasti - Ereksiyon Azl ğ - Tubuli Kontorti Seminiferi Hyalinizasyonu - Leyding H ü creleri Yok - Gonodotropin - Fazlal ğ - 17 Ketosteroidler - Azalm ş Veya Normal -Turner Sendromu X0 Karyotip • Hatal Oogenezis • -D ö llenen Ovum X Kromozomu İ ç ermez • -X Kromozomu Erkekten Gelir • Di ş i Morfoloji • Plasental Ö strojenler Stim ü lasyonu • Paramezonefrik Kanallar – D ş Genital Organlar – Fakat Do ğum Sonras Geli ş im Durur – Gonadlar Hormon Ü retemez • Y ü ksek Gonodotropin Seviyesi • K sa Boy • Boyun Perdesi • Geni ş Yay lm ş Meme Ba ş • Primer Amenorhea • Premat ü re Menopoz • Seks ü el İ nfantalismus • Aplastik Ovaryum ( Ç izgi ovaryumlar ) • Renal Anomaliler •Turner SendromuTestik ü ler Feminizasyon (Androjen Duyars zl k Sendromu) Di ş i Morfoloji • XY Seks Kromozomlar + • Testis • Abdomen Veya İ nguinal – Kanaldad r Labia Majora ’ Ya Da İ nebilir – Spermiogenezis G ö r ü lmez – Testesteron Ü retir – Farkl la ş mam ş D ş Genital – Organlar Hormon Faaliyetine Duyarl De ğildir Bozuk Androjen Resept ö r • Mekanizmas K ö r Sonlanan Vagina • Uterus Ve Uterin T ü pler Yok • Normal Meme Geli ş imi • Primer Amenorea • Pubik K llar Yok • Sekse Ba ğl Resessif Gen • Taraf ndan NakledilirTestik ü ler FeminizasyonGer ç ek Gonadal Disgenezis 44 XX Ve 44 XY - Primordial Germ H ü creleri - Olu ş mam ş Veya G öç Etmemi ş - Gonadlar Geli ş mez - M ü ller İ nhibitor Maddeler Ve Androjenler Yok - Maternal Ve Plasental Ö strojenlerle - Paramezonefrik Sistem Etkilenir - Do ğum Sonras - Kanal Sistemi Ve D ş Genital Organlar n Geli ş imi Durur - Kromozomlar Normaldir - Karakteristik Turner Sendromu Semptomlar G ö r ü lmez -Ger ç ek Hermafroditizm Pozitif Kromatin • Seks Kromozomlar Birbirinden Ayr lamaz • XY/XX , XY/X0 Ve XX/YO Seks Mozaikleri • Ovaryum Ve Testis • 1 Ovaryum Ve 1 Testis Veya 1 Ovatestis – Afonksiyonel Gonad • Morfolojik G ö r ü nt ü • Di ş i Veya Erkek Y ö n ü nde – Y Kromozomu Etkisine G ö re •Erkek Pseudohermafrodizm XY Karyotip • Negatif Seks Kromozomu • Genetik Yap Normal • Sebebi • Fetal Testisler – Yetersiz Testesteron Ve M ü ller İ nhibit ö r Madde Ü retimi • Az Eksiklik – Erkek Morfolojisi • K üçü k Penis • Hypospadias • Valviform Scrotumun • Ciddi Eksiklik – Genel Morfoloji Di ş i • Paramezonefrik Sistem – Uterus – Vagina – 2 Mezonefrik Kanal – D ş Di ş i Genital Organlar – Ektopik Testis •Di ş i Pseudohermafrodizm XX karyotip • pozitif seks kromozomu • Di ş i morfoloji • Sebep • Konjenital adrenal hiperplazi – neticesi a ş r androjen salg lanmas b ü y ü k Klitoris • Penise benzer – k smen kayna ş m ş labia majora – Nadiren • klitoral ü retra belirginle ş ir –Diºi Diºi Pseudohermafrodizm PseudohermafrodizmTEST İ S GUBERNACULUM FARE: 14. G Ü N ~ İ NSAN 9. HAFTACLOACAL PLATE FARE: 9. G Ü N ~ İ NSAN 28. G Ü N D ş Genital Organlar n Geli ş imiFARE: 9. G Ü N ~ İ NSAN 28. G Ü NECTODERM ENDODERM HINDGUT FARE: 9. G Ü N ~ İ NSAN 28. G Ü NANORECTAL B Ö LGE UROGEN İ TAL B Ö LGE UROGEN İ TAL MEMBRANE İ NSAN 50. G Ü Nİ NSAN 52. G Ü NURETHRAL FOLDS GEN İ TAL SWELL İ NGS İ NSAN 72. G Ü NclitorisURETHRAL FOLDS SCROTAL SWELLINGGEN İ TAL SWELL İ NGS ? SCROTUM GEN İ TAL TUBERCLE ? GLANS PEN İ S İ NSAN 74. G Ü N