1 - Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları İntrauterin Enfeksiyonlar İ NTRAUTER İ N ENFEKS İ YONLAR Prof .Dr. Selim Kurto ğlu Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi Yenido ğan Bilim DalAkronim: TORCH, STORCH T: Toksoplazma • O: Other Infections (Sifiliz, Varisella, HIV, • Parvovirus B19, Brusella, Enterovirus, Borrelia burgdorferi, Koksiella burnetti) R: Rubella • C: CMV (Sitomegalovir ü s) • H: Herpes Simpleks • SLAVE: Sifiliz, Listeria, Adenovirus, Varisella, Ebstein- Barr vir ü s üENFEKS İ YONUN MATERNAL-FETAL GE Ç İ Ş İ Enfeksiyon a) Maternal sirk ü lasyon Plasenta Amniyotik S v Fetal sirk ü lasyon Akci ğer Asp Yutma GIS tutulum ENF E KS İ YONUN MATERNAL-FETAL GE Ç İ Ş İ b) Vajinal-Servikal Sekresyon Akci ğer aspirasyonu - Yutma-G İ S tutulumu - Lezyonlu b ö lgelere bula ş ma (sa ç l deri, - g ö bek v.s.) TRANSPLASENTAL GE Ç İ Ş İ LE Sifiliz Listeria Borrelia Burgdorferri Toksoplazma Rubella T ü berk ü loz CMV Campylobacter jejuni Parvovirus B19 A gr. ? hemolitik strep. H İ V Varisella Zoster Tablo: Enfeksiyonlar n vertikal ge ç i ş i Patojen Konjenital Perinatal Toxoplazmozis Sifiliz Varisella Parvovir ü s B19 HIV tip I Rubella CMV Herpes +++ +++ ++ ++++ + +++ + + + + ++ ? +++ + +++ +++PER İ NATAL ENFEKS İ YONLAR (Servikal Sekresyonla Bula ş an) Grup B Strep. Ureoplazma Gonokok Enterovir ü s Listeria HSV tip II E.coli Candida Chlamydia CMV Genital mycoplasma Gardnerella vajinalis Anneden Fetusa Transf ü zyonla Bula ş an Hepatit-B - H İ V enfeksiyonu - S İ F İ L İ Z Trepenoma pallidum spiroketleri cilt ve mukozalardan penetre olur. D ü nyada tekrar artmaya ba ş lam ş t r. Tedavisiz veya yetersiz tedavi edilen anneler evresi ne olursa olsun fet ü s i ç in tehlikelidir. Ancak a ş r spiroket art ş olan 2. Evrede risk daha y ü ksektir. D üşü k ve ö l ü do ğum s kt r.KL İ N İ K TABLO Konjenital sifiliz ile do ğan bebeklerin 1/3 ’ ü nde fizik bulgular saptan r. LBW, hepato-splenomegali, l ö komoid reaksiyon, sar l k, d ö k ü nt ü ler (el-ayak i ç inde b ü ller), kondilamata lata, burun ak nt s (sifiliz korizas ), lenfadenopati, menenjit, periostit, osteokondrit g ö r ü l ü r. Rinit, ak nt 7 g ü n ile 3 ay i ç inde ortaya ç kar. KL İ N İ K TABLO Bebeklerde Parrot ’ un ps ö doparalizisi izlenir. Konjenital nefrotik sendrom geli ş ebilir. Bebeklerde 2 ya ş tan sonra ge ç sifiliz bulgular olarak, bas k burun, ü st kesici di ş lerde ç ivi g ö r ü n ü m ü (Hutchinson di ş leri), dut rengi malar di ş ler, perioral fiss ü rler, keratit, i ş itme kayb , hidrosefali, mental retardasyon g ö r ü l ü r. KL İ N İ K TABLO Bebeklerde karaci ğer-dalak b ü y ü kl ü ğü , anemi, l ö komoid reaksiyon, Coombs (-) eritroblastoz tablosu olarak tan n r ve konjenital l ö semi ile ayr lmal d r.TANI Klinik bulgular n yan nda radyoloji, seroloji, plasenta ve BOS incelemesi yap l r. BOS ’ ta monon ü kleer pleositoz (100 h ü cre/mm 3 ), orta protein ve normal gl ü koz d ü zeyi saptan r. BOS ’ ta VDRL bak labilir, ancak yalanc (+) ve (-) sonu ç lar al nabilir. VDRL, FTA-ABS-19 S Ig M antikor bak l r.Nontreponemal Testler Tarama i ç in kullan l r. Kardiolipine kar ş • antikorlar semikantatif olarak VDRL ile kalitatif olarak RPR ile ö l çü l ü r. VDRL negatif ise antikor yok, ç ok d üşü k (yeni enfeksiyon), veya a ş r antikorlar flok ü lasyonu engellemi ş tir. VDRL pozitif ise sifiliz yan nda lepra, EBV, SLE, malarya, a ş lar ve viral pn ö moni s ö z konusu olabilir. VDRL negatif ancak klinik sifilizi d üşü nd ü r ü yor ise kantitatif testler yap lmal d r. Treponemal Testler TPHA • FTABS • Spesifik Ig M • Karanl k alan mikroskobisi ile direkt • tespit (Plasenta, amniyos, cilt, burun ak nt s )AYIRICI TANI Eritroblastozis, konjenital l ö semi, Letterer Siwe, ila ç d ö k ü nt ü s ü , epidermolizis b ü lloza, piyojenik osteomyelit, k ü tan ö z monilia, Toksoplazma, CMV ve rubella ile yap l r. TEDAV İ 50 000 ü nite/kg/doz penisilin-G i.v. veya i.m. 2 dozda yap l r. 1-4 haftal kta doz 150 000 ü nite/kg/g ü n 3 dozda, 4 haftal ktan sonra 200 000 ü nite/kg/g ü n 4 dozda 10-14 g ü n verilir. Tedaviden 3, 6, 12 ay sonra testler tekrarlanmal d r. Anne de tedaviye al nmal d r. TOKSOPLAZMOS İ S Toksoplazma gondii kedi d ş k s yla ve ç i ğ et yemekle bula ş r. Transplasental olarak bula ş r ve latent ankiste organizmalar v ü cutta uzun s ü re kal c d r. Do ğumda bulgu vermeyebilir. Gebelerde g ö r ü lme oran ABD ’ de 1/1000 iken Fransa ’ da 10/1000 ’ e y ü kselmektedir.KL İ N İ K TABLO Gebelikte primer tokzoplazma enfeksiyonu geli ş irse hematojen yolla plasenta ve fet ü sa ula ş r. Gebelik boyunca bula ş ma riski %40 ’ t r, ancak bu oran 3. trimestrde y ü ksektir. trimestrde spontan d üşü k, 2. trimestrde 1. fetal ö l ü m veya fetal hastal k, 3. trimestrde ise subklinik tablo olu ş ur. KL İ N İ K TABLO Konjenital enfekte % 10 ’ unda hepato- splenomegali, sar l k, ate ş , d ö k ü nt ü , SSS ve g ö z tutulumu (hidrosefali, mikrosefali, kalsifikasyonlar, ensefaloklastik lezyonlar, koryoretinit) saptan r. Pn ö moni, adenopati, myokardit olabilir. Bebeklerin % 15 ’ inde sadece koryoretinit saptan r. Koryoretinit do ğumda olabilir veya daha ge ç de geli ş ebilir. Konjenital toksoplazman n 4 formu vard r • 1-belirgin neonatal hastal k • 2- yenido ğan d ö neminde ortaya ç kan hafif • a ğ r klinik tablo 3- ö nceden tan konulamam ş hastal ğ n s ü t • ç ocu ğu, ç ocukluk veya adolesanda relapslar ve sekelleri 4- subklinik enfeksiyon •KL İ N İ K TABLO Serolojik olarak kan tl olarak 300 semptomatik vakada %76 g ö z, %52 n ö rolojik bulgular, %33 intrakranial kalsifikasyonlar, %26 hidro veya mikrosefali saptanm ş t r. KL İ N İ K TABLO Toksoplazma bulgular nda TEDRAD (koryoretinit, hidro-mikrosefali, serebral kalsifikasyon ve psikomotor retardasyon) ö nemlidir. TANI Dissemine konjenital toksoplazmoziste trombositopeni, hiperbilirubinemi, anemi veya AST, ALT y ü ksekli ği saptan r. BOS ’ ta protein y ü ksekli ği, ksantokromia ve mikst pleositoz saptan r. Direkt grafi veya CT ’ de intrakranial (periventrik ü ler, bazal ç ekirdekler veya yayg n) kalsifikasyonlar, hidrosefali saptan r. TANI Mikroskopik olarak parazitlerin K İ , doku, kan, BOS ’ ta saptanmas ile yap l r. Serolojide Sabin-Feldman boya testi veya ELISA ile Ig G ve M ö l çü l ü r. Spesifik IgM art ş veya anne ile parelel persistan IgG y ü ksekli ği ö nemlidir. Fakat yalanc negatif sonu ç lar da al nabilir. Son y llarda spesifik Ig A testleri de kullan lmaktad r. Anneden plasenta yoluyla bazen IgM ge ç ebilir ve yalanc (+) sonu ç al nabilir. TANI Anneden a ş r IgG ge ç erse bebekte IgM yap m n s ü prese edebilir veya testin negatif ç kmas na yol a ç abilir. Romatoid fakt ö r ve ANA varsa yalanc (+) olabilir (Hashimato antikorlar ?). İ mmunoFA Ig G ve Ig M i ç in yap l r. Avidide %60 ü st ü nde ise ge ç irilmi ş enfeksiyonu g ö sterir. TEDAV İ Gebelikte; İ lk 21haftal kta akkiz toxo şü phesi veya a) tan s nda (spesifik IgM art ş ) anneye spiramisin 3*1 gram ba ş lan r. Fetal enfeksiyon kesinle ş irse primetamin, b) s ü lfadiazin ve folinik asit verilir.primetamin 18 hafta alt na verilmez. Fetal enfeksiyon PCR ile ekarte edilirse c) terme dek spiramisine devam edilir.b) ikinci trimester sonunda veya • üçü nc ü trimesterde anne toxo ge ç irirse primetamin 2 g ü n 2*50 mg sonra 50mg/g ü n s ü lfadiazin 75mg/kg/g ü n 2 dozda 2 g ü n sonra • 100mg/kg/g ü n idame max 4 grYenido ğanda; • Primetamin 2mg/kg/g ü n 2g ü n, • 1mg/kg/g ü n 2-6 ay sonra haftada 3 g ü n 1 y la kadar s ü rd ü r ü l ü r S ü lfadiazin 100mg/kg/g ü n 2 dozda 1y l • Tolinik asit 10mg haftada 3 kez • Prednizon 1mg/kg/g ü n 2 dozda aktif • karyoretinit ve BOS da protein 1gr/dl ü zerinde ise ba ş lan r.PROGNOZ Mortalite %1-6 aras ndad r. Hidrosefali, k ö rl ü k kal c lezyonlard r. Korunma kedi d ş k lar ile kontamine topraklar g da ve sulardan ka ç n n Kedi bar na ğ n s cak bol su ile y ka Kedilerle cilt temas yapma Etleri iyi pi ş ir(66 ’ C) et ortas k rm z kalmamal Ç i ğ etleri a ğz na s ü rme Meyve sebzeleri iyi y kaRUBELLA Adultlerde d ö k ü nt ü den 7 g ü n ö nce ve d ö k ü nt ü s ras nda viremi mevcuttur. Konsepsiyondan sonra 2-6 hafta i ç inde bula ş rsa teratojenik etkiler, 2. Trimestrde ise min ö r etkiler (sa ğ rl k, SSS hst.) olu ş ur. Rubella virus ü antimitotik etkilere sahiptir. 20. gebelik haftas nda bula ş rsa h ü cresel imm ü nite etkilenir.KL İ N İ K TABLO Klasik triad sa ğ rl k, katarakt ve konjenital kalp hastal ğ d r. IUGR ve ekstrauterin b ü y ü me gerili ği, interstisiyel pn ö moni, mikrosefali, BOS ’ ta pleositoz, protein y ü ksekli ği, POZ İ T İ F BULGULAR Karaci ğ er-dalak b ü y ü kl ü ğü , trombositopeni Ciltte d ö k ü nt ü ler; pete ş i, BlueberryMuffin IUBG AST, ALT y ü ksekli ği, D.bilirubinemi, Kalp hastal ğ PDA Rubella Ig M (+)Koklu E, Kurtoglu S, Ak ç aku ş M et al . Blueberry-Muffin syndrome owing to congenital rubella case report. Ann Trop Pediatr. 2006; 26: 149-151.TANI Trombositopeni, AST, ALT y ü ksekli ği, bilirubinemi, kereviz sap g ö r ü n ü m ü , BOS ’ ta pleositoz, protein y ü kselmesi, CT ’ de kalsifikasyon, myelin gecikmesi, İ drar, BOS, nazofarinks, g ö z ö n kamera, kordondan rubella vir ü s izolasyonu yap l r.TANI Vir ü s at l m 1 y l s ü rebilir. IgM saptanmas veya IgG y ü ksekli ğinin devam etmesi ö nemlidir. TEDAV İ SemptomatiktirPROGNOZ VE İ ZLEM Mental retardasyon, sensorin ö ral sa ğ rl k, motor gecikme, davran ş problemleri s kt r. B ü y ü me gerili ği Hipotiroidizm, hipertiroidizm Hashimato tiroiditi Diabetes mellitus Puberte prekoksKORUNMA Gebeler enfekte ki ş ilerden ve konjenital rubellal ç ocuklardan (yakla ş k 1 y l) uzak tutulur. Do ğurganl k ç a ğ ndaki kad nlar a ş lanmal d r.Gebeli ğin erken d ö neminde rubella ile temas eden annede (enfeksiyon ispatlan rsa) ya gebelik sonland r l r ya da immunoglobulin verilir. S İ TOMEGALOV İ R Ü S DNA vir ü s ü d ü r ve en s k konjenital viral enfeksiyondur. ABD ’ de yenido ğanlar n %0.5- 2.5 ’ u CMV salg larlar. CMV insandan insana kontakla veya idrar, t ü kr ü k, semen, servikal sekresyonlar, s ü tle (?) at l r. V ü cutta uzun s ü re latent kalabilir. Gebelik veya imm ü nos ü presyonda reaktive olur. S İ TOMEGALOV İ R Ü S Yenido ğ an bebeklerde enfeksiyon konjenital, perinatal (servikal sekresyonlar), veya postnatal (sekresyonlarla, kan verilmesi, anne s ü t ü ) d ö nemde olu ş abilir. Konjenital enfeksiyonlar n %5-10 ’ unda neonatal d ö nemde klinik bulgu verirler. IUGR, sar l k, karaci ğer-dalak b ü y ü kl ü ğü , purpirik d ö k ü nt ü ler, mikrosefali ve koryoretinit saptan r. S İ TOMEGALOV İ R Ü S Bebeklerde kalp hastal ğ , y ü ksek arkl damak, bilier atrezi, megakolon, omfalosel, DK Ç , inguinal herni, pes equino-varus, hipospadias g ö r ü lebilir. Bazen konjenital nefrotik sendrom olu ş abilir.S İ TOMEGALOV İ R Ü S Konjenital veya perinatal tipte pn ö monitis ve bo ğmaca benzeri tablo g ö r ü lebilir. Yenido ğanda asemptomatik ç ocuklarda ileride sa ğ rl k, mental gerilik, davran ş bozukluklar geli ş ebilir. Karaci ğer hastal ğ siroza kadar ilerleyebilir.TANI Anemi, trombositopeni, bilirubinemi, pleositoz, protein y ü kselmesi, pn ö monitis, kereviz sap g ö r ü nt ü s ü , periventrik ü ler kalsifikasyonlar (%25-50) saptan r. Kesin tan vir ü s izolasyonu (t ü kr ü k, idrar) ve serolojik testlerle konur. İ lk 3 haftada t ü kr ü kten vir ü s izolasyonu konjenital enfeksiyonu destekler. Bazen par ç al l ö kositlerde CMV pp 65 antijeni saptanabilir (CMV IFAT).TANI Spesifik IgM art ş ö nemlidir. Ö zellikle ilk 14 g ü nde IgM saptanmas spesifiktir. Ancak yalanc (+) ve (-) sonu ç lar al nabilir. Kord kan nda IgM bak labilir ve 20 mg/dl olmas ö nemlidir. Ancak asemptomatik vakalar n 1/3 ’ ü nde ve sa ğlam bebeklerin % 3 ’ ü nde saptan r. Fetal US ile kranial kalsifikasyonlar n varl ğ destekler. TANI İ drarda inkl ü zyon cisimci ği saptanmas tan ya yard mc d r. Çü nk ü ayn bulguya k zam k, k zam kc k, kabakulak, herpangina, polio a ş s ve kur ş un zehirlenmesi de g ö r ü lebilir. PCR ile CMV DNA ç al ş mas CMV enfeksiyonu EBV, tokzo, herpes, pn ö mosistis carinii, kandida, aspergillus ve klamidia ile birlikte olabilir. Postnatal CMV enfeksiyonu ö zellikle kanla ge ç er. 2-4 hafta i ç inde gri soluk renk, karaci ğer-dalak b ü y ü mesi, atipik lenfositoz ve sepsis benzeri tablo yapar.TEDAV İ A ğ r pn ö moni, koryoretinit ve BOS bulgular varsa gansiklovir kullan l r. Sonu ç lar y ü z g ü ld ü r ü c ü de ğildir. HERPES ENFEKS İ YONU Herpes simpleks vir ü s 1 ve 2 alfa ailesi (DNA) etkenleridir. HSV 2 genital herpestir ancak tip 1 ’ de bulunabilir. N ö ral ve epitalial h ü creler ba ş ta olmak ü zere bir ç ok dokuyu enfekte eder. Epitelial h ü crelerde vezik ü l yapar, oradan n ö ral dokuya ula ş abilir ve gizlenir. HERPES ENFEKS İ YONU Gebelerin yakla ş k % 2-3 ’ ü nde serokonversiyon g ö zlenir. Neonatal enfeksiyon 1/ 2 500-1/20 000 ‘dir Primer genital HSV ka ş nt , diz ü ri, ak nt ve a ğr l lenfadenopati ile seyreder. Lezyonlardan 1-2 g ü n ö nce ate ş , k rg nl k ve myalji g ö zlenir. Ba ş lan ç tan 2 g ü n sonra epitelize olunca kadar vir ü s yay l r. HERPES ENFEKS İ YONU Primer HSV enfeksiyonu ile fetal bula ş ma % 30-50 iken, rek ü rent vakalarda %0-5 ’ e d üş er. Neonatal HSV intrauterin, intrapartum veya postpartum olabilir. Ç o ğu kez HSV-2 olsa da HSV- 1 %15-30 oran ndad r. Neonatal hastalar n %5 ’ i transplasental yolla olu ş urken %86-90 ’ do ğumda bula ş r. Gebeli ğ in sonlar nda primer HSV enfeksiyonunda bula ş ma 10 kat fazlad r. HSV ’ li bebek do ğuran annelerin %25 ’ inde do ğumda ate ş vard r. KL İ N İ K TABLO Neonatal HSV ç o ğu kez tan nmaz ve sepsis san l r. Neonatal HSV klini ği 3 ’ e ayr l r. Ciddig ö z-a ğ z hastal ğ ş eklinde 1. SSS hastal ğ ensefalit ş eklinde 2. Cild-g ö z-a ğ z bulgular ile birlikte olabilir veya olmayabilir. Baz vakalarda opsoclonus bildirilmi ş tir. 3. Dissemine herpes t ü m organlar tutar. Koryoretinit, hepatit, pn ö moni, hidrosefali, mikroftalmi, mikrosefali, anormal CT bulgular , DIK tablosu yapar.TANI Vezik ü ler lezyonlar, respiratuvar distress, hepato- splenomegali ve/veya SSS disfonksiyonu varsa herpes d üşü n ü lmelidir. Vezik ü ler lezyonun taban ndan viral k ü lt ü r ve PCR ö rne ğ i al nmal d r. PCR kan ve BOS ö rne ğinde de yap l r. PCR olduk ç a spesifiktir. Lezyonlardan direkt fl ö rasan antikor tekni ği yap l r ancak yan lt c olabilir. Vezik ü llerden Tzanck yayma yap l rsa multin ü kleer dev h ü creler saptan r.HSV 1 ve 2 i ç in spesifik Ig G ve M • ç al ş l r. Ancak HSV 1 Ig M de ğeri HSV 2, EBV ve CMV ile krosreaktif oldu ğu i ç in de ğeri d üşü kt ü r.TEDAV İ Asiklovir p.o. veya i.v. verilir. Oral 24 mg/kg 8 saatte bir verilir. HSV DNA polimeraz inhibit ö r ü d ü r. İ ntraven ö z olarak 30 mg/kg/g ü n 3 dozda verilir. Baz ot ö rler 45-60 mg/kg/g ü ne ç kabilir. Renal toksisite i ç in hidrate edilir. Bulant , kusma, diare ve n ö tropeni yapar. 14-21 g ü n s ü reyle verilir. KORUNMA Gebelikte antiviral tedavi yap l r. Gebelik herpeste sezaryen tercih edilir. Sezaryen ile vertikal ge ç i ş %50 azal r. PARVOV İ R Ü S B19 Ç ocuklarda 5. hastal ğ yapar 50 ya ş ü st ü ki ş ilerin %75 ’ i virusla kar ş la ş m ş t r. Adolesanlar n yakla ş k yar s nda IgG saptan r. Vir ü s ü ald ktan 6 g ü n sonra viremi ba ş lar ve 1 hafta s ü rer. Enk ü basyon periyodu 4-14 g ü nd ü r. Bazen 20 g ü ne uzar. Vir ü s ev i ç i ve okul temas yla yay l r. Hastal k ç o ğunlukla kendini s n rlar ancak kronik hemolitik anemi, konjenital akkiz imm ü n yetmezlikliler ve gebe kad nlar daha duyarl d r. TANI Klinik semptomlar (d ö k ü nt ü , ate ş , artralji gibi) ve serolojik testlerle konur. IgM temastan 10 g ü n sonra saptan r ki semptomlardan hemen ö nceye rastlar. Yakla ş k iki ayda d üş er bazen 6 ay ge ç ebilir. IgG antikorlar d ö k ü nt ü yle birlikte saptanmaya ba ş lar. Gebe bir kad n 5. hastal kla kar ş la ş rsa veya d ö k ü nt ü artralji g ö zlenirse Parvovir ü s B19 a ç s ndan test edilmelidir. E ğer IgG ve M yoksa anne duyarl d r veya 10 g ü n i ç inde enfeksiyonu alm ş t r ve fet ü s akut enfeksiyon riski alt ndad r. Seroloji 2-4 hafta i ç inde tekrarlan r. IgM saptan rsa test IgG ve M olarak tekrarlan r. TANI Fet ü s 18. gebelik haftas nda IgM ü retebilir. Fetal kandan veya amniostan IgM ç al ş l r. Ayr ca fet ü s hidrops y ö n ü nden US ile izlenir. PCR metoduyla viral DNA amnios, fetal serum ve dokularda g ö sterilebilir. Baz annelerde ? -feto-protein y ü kelmektedir.Tablo: Parvovir ü s B19 IgG ve M yorumu IgG IgM Yorum Klinik Sonu ç - + + - - - + + Antikor yok Ge ç mi ş bula ş Enf.varl ğ Enf.varl ğ Virusa duyarl Enf.duyarl de ğil Son 2-3 ayda enf.ge ç irme Akut veya yak n enf. Testleri 2-4 haftada tekrarlaMATERNAL-FETAL ETK İ LER Anne enfekte olunca vertikal ge ç i ş %33 ’ t ü r. Asemptomatik fetal enfeksiyon oran %50 ’ dir. Semptomatik olanlar non imm ü n hidrops ve fetal kay pla sonu ç lan r. İ kinci trimestrde fetal kay p %9 ’ dur. Parvovir ü s B19 h zla b ö l ü nen h ü creleri enfekte eder. P antijeni bulunan eritrosit ö nc ü lleri, megakaryositler ve myokard h ü crelerinde ba ğlan r ve apoptozu ind ü kler. B ö ylece anemi, trombositopeni ve myokardit geli ş ir. Hidrops %1 vakada g ö zlenir. Fetal Hidrops Tedavisi Hidrops bazen spontan geli ş ir. US ile hidramnios, plasentamegali, perikard-plevral ef ü zyon, asid, cild ve skalp ö demi saptan r. IgM saptanan gebede 12 hafta s ü reyle haftal k US kontrol ü yap l r. Hidropsu olan bebek 32-34 haftal kta AC mat ü rasyonu izlenerek do ğurtulur. 32 hafta ö ncesinde ise intrauterin kan verilir ve izlenir.KORUNMA Ö zellikle ö ğretmenler, kre ş ç al ş anlar n n gebelikte izlenmesi gerekir. FETAL AIDS B ü y ü me gerili ği Mikrosefali Belirgin al n Bas k burun k ö k ü Belirgin g ö zler, mavi sklera, oblik g ö zler Bas k kolumella Triang ü ler filtrumKombine Enfeksiyonlar Toxoplazma + CMV ? EBV + CMV ? CMV + Herpes ? CMV + Klamidia ?EBV Enfeksiyonu Katarakt ? Hipotoni ? Mikrognati ? Kriptor ş idizm g ö r ü l ü r. ? Diz grafisinde kereviz sap g ö r ü nt ü s ü saptanabilir.EBV Enfeksiyonu Katarakt ? Hipotoni ? Mikrognati ? Kriptor ş idizm g ö r ü l ü r. ? Diz grafisinde kereviz sap g ö r ü nt ü s ü saptanabilir.Enterovir ü s Ç o ğ u perinatal bula ş r. • 3. trimestir sonunda al nan enfeksiyon • yenido ğanda bulgu verir. Ç o ğu kez tablo hafiftir. Ancak sepsis benzeri tablo olu ş abilir. Karaci ğer, dalak b ü y ü kl ü ğü , hepatit ve trombositopeni geli ş ir. Tan BOS, gaita, nasofarinksden virus • izolasyonu. Serotipleri fazla oldu ğu i ç in serolojik testler yap lmaz. İ leri ya ş larda tip 1 DM ve Hashimoto riskini y ü kseltir.Varisella Zoster Erken d ö nemde ekstremite ve santral sinir • sistemi malformasyonlar geli ş ir. N ö rolojik olarak mikrosefali, mikrooftalmi, katarakt, korioretinit, beyin atrofisi, konv ü lziyonlar g ö r ü l ü r. A ğ r GER, aspirasyon pn ö monisi, n ö rojenik mesane, hidronefroz, hidr ü reter g ö r ü lebilir. Tan anamnez, tipik bulgular, kord kan nda Ig M ve Ig G y ü ksekli ği ve postnatal inat ç Ig G y ü ksekli ği ile konur. Anne varisella ge ç irirken bebek 5 g ü nden ö nce • do ğ arsa koruyucu antikor olmad ğ i ç in ö zel immunglob ü l ü n yap lmal d r.Konjenital Enfeksiyonlara Y ö nlendiren Bulgular D üş ü k, ö l ü do ğum 1) Enfekte karde ş do ğum 2) SGA, premat ü r do ğum, plasenta b ü y ü kl ü ğü 3) Hidrosefali, mikrosefali 4) Mikroftalmi, katarakt, keratokonjanktivit, 5) koryoretinit Sar l k (indirekt, direkt) 6) Konjenital kalp hastal ğ 7)Konjenital Enfeksiyonlara Y ö nlendiren Bulgular Pn ö monitis, bo ğmaca benzeri ö ks ü r ü k 8) Karaci ğer-dalak b ü y ü kl ü ğü 9) D ö k ü nt ü ler, Blueberry-Muffin bulgusu 10) Malformasyonlar, İ nguinal herni, DK Ç , 11) hipospadias, Pes equino varus v.s. Anemi, l ö komoid reaksiyon, trombositopeni, 12) eozinofili, hemofagositozKonjenital Enfeksiyonlara Y ö nlendiren Bulgular Radyolojik: İ ntraktranial, hepatik kalsifikasyonlar, 13) kemik ya ş gerili ği, epifizer disgenez, periostit, stress band Spesifik IgM varl ğ ve IgG d ü zeyinin anneden 4 14) kat y ü ksek olmas , giderek y ü kselmesi, anneden ge ç en IgG antikorlar 3-6 ayda temizlenir. İ lk bir ayda anneye e ş it veya d üşü k IgG anneden ge ç en antikorlar g ö sterir.Prognoz B ü y ü me gerili ği Mental retardasyon, epilepsi, ö ğrenme g üç l ü ğü G ö rme, i ş itme problemleri Kronik akci ğer hastal ğ SSPE Otoimm ü n ve endokrin hastal klar (DM, Hashimoto, Graves)Konjenital Enfeksiyonlar Taklit eden Hastal klar Aicardi Sendromu: Mikrosefali ve lak ü ner retinal 1. lezyonlarla konjenital toksoplazmosis ile kar ş r. Korpus kollozum agenezisinin intrakranial kalsifikasyon, beyaz cevher tutulumu ve kostovertebral anomalilerin varl ğ ö nem ta ş r. BOS ’ ta protein art ş ve lenfositoz dikkati ç eker. İ nkontinensiya Pigmenti: K zlarda g ö r ü l ü r. 2. Mikrosefali ce cilt lezyonlar ile tan nabilir. Kesin tan i ç in cilt biyopsisi yap l r.Konjenital Enfeksiyonlar Taklit eden Hastal klar Neonatal Hipertiroidi: Lenfadenopati, 3. hepatosplenomegali, pete ş i, trombositopeni ve direkt hiperbilirubinemi g ö zlenir. CMV, toksoplazma ve rubella ile kar ş t r l r. Annede Graves ara ş t r l r. T ü beroskleroz: İ ntrakranial kalsifikasyonlar ve 4. infantil spasm olu ş turur. En s k CMV ile kar ş r. Hastalar genellikle yenido ğanda normaldir ve hipopigmente cilt alanlar bulunur. Konjenital Enfeksiyonlar Taklit eden Hastal klar Familyal SLE ve Konjenital Enfeksiyon Benzeri 5. Sendrom: Ensefalopati, IUGR, İ ntrakranial kalsifikasyon, hepatit, trombositopeni ile tan n r. Ps ö do-TORCH veya Baraitser-Reardon Sendromu: 6. Mikrosefali, intrakranial kalsifikasyon, spastisite ve konv ü lziyonlarla seyreder. Otozomal resesif ge ç er. Ayr ca vakalar n yar s ndan az nda sar l k, hepatomegali, trombositopeni izlenir. Konjenital Enfeksiyonlar Taklit eden Hastal klar I-cell disease (Mukolipidoz): Uzun filtrum, kaba 7. y ü z, gingival hipertiroidi, hipertrikoz, kardiyomegali, karaci ğer-dalak b ü y ü kl ü ğü , uzun kemiklerde metafizer multipl destr ü ksiyonlar, periostal yeni kemik olu ş umlar . Radyolojik bulgular konjenital enfeksiyonlarla kar ş r. Griselli Sendromu: A ç k ten rengi, g ü m üş gri sa ç lar 8. ve imm ü n yetmezlikle seyreder. Ate ş , karaci ğer, dalak b ü y ü kl ü ğ ü , adenopati ve pansitopeni vard r. NEONATAL İ NTRAKRAN İ AL KALS İ F İ KASYONLAR TORCH enfeksiyonlar , ps ö do-TORCH 1. N ö ro-kutan ö z sendromlar 2. Raine Sendromu 3. Dihidropteridin red ü ktaz eksikli ği 4. Di ğer 5.