1 - Ortopedi ve Travmatoloji İskelet Sisteminde Konjenital Anomaliler İSKELET SİSTEMİNİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ DR. AHMET GÜNEY ERCİYES ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ORTOPEDİ AD 2011 1 Öğrenim hedefleri • İskelet displazileri. • Çoğu nadir görülen 200’den fazla tanımlanmış displazi var. • En sık görülen iskelet displazilerinin klinik ve tedavi algoritmaları, • Takip ve danışmanlık gerektiren anomaliler, • Yaklaşık sunu: 60 dak. 2 • Birçok iskelet sistemi displazisi çok nadir görülmesine rağmen bazı displazi tipleri belirli sıklıklarda görülür. • Çoğu cücelikle sonuçlanır • Cücelik o ORANTILI o ORANTISIZ • KISA EXT o PROX: RİZOMELİK o ORTA: MEZOMELİK o DİSTAL: AKROMELİK • KISA GÖVDE 3 • Ekstremite gelişimi ektoderm ile mezodermin oldukça karmaşık etkileşimleriyle şekillenir. • Dördüncü embriyolojik haftada alt ekstremite tomurcuğunun oluşmasını takiben, yedinci haftaya gelindiğinde ayak yapısal şeklini alır. • Özellikle 3. ile 7.haftalar arasında ekstremitelerin gelişimini etkileyen faktörler bazı konjenital anomalilerle sonuçlanabilir • Dysplasia kelimesi Latince dys ve plasia kelime köklerinden oluşmaktadır ve kötü büyüme manasındadır. 4 • SIR THOMAS FAIRBANK • Yüz dikkatlice incelenmeli o Yonca «ÜÇGEN» yüz: OSTEOGENEZİS İMPERFECTA o Frontal çıkıntı: AKONDROPLAZİ • Dişler genellikle anormaldir • Kulak ve cilt değerlendirilmeli 5 Etkilenen bölge ? EPİFİZ MULTİPL EPİFİSEAL DİSPLAZİ GLİKOJEN DEPO HST METAFİZ RAŞİTİZM METAFİZEAL KONDROPLAZİ OMURGA ????????? EL ????????? 6 7 8 • İskelet gelişimine ait hastalıklar; o FGFR3 hastalıkları: • AKONDROPLASİ • HİPOKONDROPLAZİ • KRANİOSİNOSİTOZ • Kıkırdak oligometrik matriks proteini hastalıkları o PSEUDOAKONDROPLAZİ o MULTİPL EPİFİZYEL DİSPLAZİ • Tip II kollajen hastalıkları; o SPONDİLOEPİFİZYA DİSPLAZİ o SPONDİLOEPİFİZYA DİSPLAZİ KONJENİTA o STİCKLER SEND • Sülfat taşıyıcı hastalıkları o DİASTROFİK DİSPLAZİ o MULTİPL EPİFİZYEL DİSPLAZİ (O R) • Metabolik kemik hastalıkları o OSTEOPOROZ o HİPOFOSFATEMİK RİKETS • Konnektif doku hastalıkları o EHLERS-DANLOS SENDROMU // OSTEOGENESİS İMPERFECTA 9 10 11 12 Akondroplasi = kartilaj yok 13 Achondroplasia • En sık görülen iskelet displazisidir «3/100.000» «1/15.000». • Non-lethal tiplerden olan akondroplasia kısa ekstremiteli dwarfismin en sık sebebi olarak karşımıza çıkmaktadır. • Otozomal dominant (%70—80 yeni mutasyon) geçiş gösterir. • “de novo” mutation %80,distal short arm of 4. kromozom • Fibroblast Growth Faktör Reseptör 3 «FGFR3» protenindeki defekt sonucu m.g. 14 • 8 yaşında iki erkek çocuk. • Normal gelişim ile karşılaştırılması: • Rizomelik (proksimal) tip kol ve bacaklarda kısalık, • Kısa ekstremiteli kısalık tipi 15 Gövde uzunlukları arasında fark olmamasına rağmen, gögüs ve omuzlar daralmıştır 16 • Enkondral kemik gelişim bozukluğuna bağlı olarak orantısız kısalık meydana gelir. • > 131 ± 5.6 cm, • + 124 ± 5.9 cm • Rizomelik mikromeli; kısa ekstremiteler ve normal gövde uzunluğu • En sık kısalık, proksimal humerus ve femurdadır 17 • İntramembranöz ve periosteal kemikleşme bozulmamıştır. • İntramembranöz: Klavikula, kafatası ve ileum N • Periosteal: apofizlerde normal gelişim. Troc. Major gelişimi N = coxa vara benzeri durum • Kondrosit düzensizliği; geçici kalsifikasyon bölgesinde fibrozis • Fetusta USG ile femur boyu değerlendilerek tanı konabilir • Zeka N • Büyüme plakları X-ray de U veya V şeklindedir • Metakarp-metatars ve falankslar kısa ve kalındır 18 • Belirgin frontal kabarıklık ve orta yüzün hipoplazisi deprese nasal görünüm • Orta yüz hipoplazisi ve rölatif mandibular kabarıklık • Maxiller hipoplazi • Rekürren otitis media ve erişkinlik döneminde işitme kaybı • İSKELET: o LİG LAKSİTE o UZUN KEMİK KISALIK • NÖROLOJİK: o FOR. MAGNUM STENOZU (İNFANT) o ERİŞKİN LOMBER SPİNAL STENOZ 19 Orantısız baş büyüklüğü 20 • Eller kısa ve geniştir, • Trident el yapısı (geniş üçüncü web aralığı) görülebilir. • Tüm parmaklar eşit uzunlukta «deniz yıldızına » benzer • Pelvis geniş ve kısadır. • Kalçada ve dirsekte fleksiyon kontraktürleri, • Dizde genu varum deformitesi görülür (Tibia, fibulya göre daha kısa) • Ördek vari yürüyüş 21 Spinal stenoz en önemli komplikasyondur 22 • Abartılı lumbar lordosis, • limitation of elbow extension and rotation, • Genu varum, hyperextension • Knees and most other joints is common 23 • Kısa diaphysis and geniş epi-metaphyses femur • Tipik oval radiolucent alanlar 24 Rhizomelic tipte üst ext kısalığı There is a characteristic prominence of muscle attachment of the humerus • AT: o PSÖDOAKONDROPLAZİ; normal yüz; kalça ve diz epifizlerinde düzensizlikler o HİPOKONDROPLAZİ; boy daha uzun; spinal stenoz yok; pedinküller arası mesafe azalmamış • CERRAHİ: o Tibial valgus derotasyon osteotomisi o Spinal füzyon (Kifozun 40 ^) o Laminektomi o Ekstremite uzatma (hamstringleri gererek lomber lordoz b-ve spinal stenozda düzelme sağlayabilir; bilateral uzatmalar yapılmalıdır) o Foramen magnum dekompresyonu 25 • PROGNOZ o SPİNAL STENOZ HARİCİ İYİ • HASTA EĞİTİMİ o Genetik danışmanlık o Kilo kontrolü o Spinal stenozun erken tanısı o İş danışmanlığı o Spinal stenoz olana kadar aktivite kısıtlaması yok 26 Pseudoachondroplasia • Otozomal dominant geçiş gösterir. • Cartilage oligomeric matrix protein (COMP) mutasyon sonrası meydana gelir. • Anormal proteoglycan accumulation in the chondrocyte rough endoplasmic reticulum • COMP is described as a key component of the extracellular matrix (ECM) of the skeleton • Spondiloepifizeal displazidir. «Uzun kemiklerde orta ve ileri derecede epifizyel, metafizyel ve fiziel anormallikler ve spinal anormallikler görülür.» 27 28 • Doğumda belli olmasına rağmen büyüme geriliği 2-3 yaşlarında belirginleşir. • Klinik tanı; o family history, o physical examination, o and radiographic evaluation, o and is sometimes extremely difficult, particularly in adult patient • 1 in 20 000 individuals • Characterized by disproportionate short stature, deformity of the lower limbs, short fingers, loose joints, and ligamentous laxity • normal craniofacial appearance and early-onset osteoarthritis. 29 • Akondroplaziden normal yüz ve kafatası yapısına sahip olması ve lomber spinal bölgede interpedikuler daralmanın olmaması ile ayrılır • Rizomelik tipte kısalık • Aşırı lomber lordoz bulunur • Erişkinlikte boy 82-130 cm arasındadır. • Uzun kemik epifiz, metafiz ve fizisinde değişiklikler sonucu eklem uyumsuzlukları ve malalignment gelişir • Coxa vara • Kifoz deformitesi • Erken Osteoartrit başlar 30 Radiological findings include small, irregular epiphyses and irregular, mushroomed metaphyses of all tubular bones and flattening and/or anterior beaking of vertebrae. 31 32 Acondroplasi ile pseudoakondroplazi arası farklar: ÖZELLİK Acondroplasi pseudoakondroplazi KALITIM OD yeni mutasyon Heterojen OD/OR Sıklıkla sporadik KAFATASI-YÜZ Frontal belirgin/basık burun Normal OMURGA Aşırı lomber lordoz Lomber İnterpediküler mesafe ilerleyici daralma Lomber lordoz İnterpediküler mesafe N Platispondili önde gagalaşma Uzun kemikler Epifiz N Sadece metafiz etkilenir Hem epifiz hem metafiz tutulur Epifiz bozulmuş Pelvis Horizontal asetabulum Dar asetabulum komp Spinal stenoz Tibia vara Dej OA (Kalça-diz) Tibia vara 33 Diastrofik Dysplasia • Kısa ekstremiteli cücelik ile birlikte spesifik el, ayak ve kulak anormaliteleri ile karakterizedir. • Trakea dahil tüm iskelet sistemindeki kondrositler anormaldir • Anormallik fizisdeki Tip II kollajen sentezi veya yapısındaki bozulmaya neden Tip IX kollajendedir. • Patolojik mutasyon 5. kromozom distalinde. • Sülfat taşıyıcısını kodlayan gen • Kıkırdak matrixinde yetersiz sülfatlanma hücrelerin FGF’e cevap yetersizliği • Enkondral büyümede sorun 34 Karnıbahar kulak • Limb shortening, normal-sized skull, hitchhiker thumbs, spinal deformities (scoliosis, exaggerated lumbar lordosis, cervical kyphosis), contractures of the large joints with deformities, early-onset osteoarthritis. • The existence of clinical variability was recognized early; o instances of "severe" or "lethal" DTD are now classified as atelosteogenesis type 2 (AO2), o while milder cases, once termed "diastrophic variant," are now classified as recessive multiple epiphyseal dysplasia (rMED, EDM4). 35 36 • Diğer klinik özellikler: o Ulnar deviation of the fingers, o Gap between the first and second toes, o Rijit Clubfoot o Skolyoz. • Doğumda letal olabilir. (experience respiratory insufficiency because of the small rib cage and tracheal instability and collapsibility.) • Hastaların çoğu normal zeka düzeyi ve fiziksel kısıtlılıklarla yaşamlarının devam ettirirler. • •Limb shortening • •Normal-sized skull • •Slight trunk shortening • •Hitchhiker thumbs 37 • Small chest • Protuberant abdomen • Contractures of large joints • Dislocation of the radius • Cystic ear swelling in the neonatal period (in approximately two- thirds of infants with classic findings) 38 • Hastalık iskelet sistemini tuttuğu kadar; tendons, ligaments, and joint capsules, which are tighter and shorter than normal, causing restricted joint mobility. • Growth of the tendons and joint capsules may be impaired; a recent report indicated a high prevalence of congenital aplasia of menisci and cruciate ligaments within the knee joints [Peltonen et al 2003]. • Joint contractures and spine deformity tend to worsen with age. • Painful degenerative arthrosis of the hip is common in young adults. • Anterior tilting of the pelvis may occur as a consequence and contribute to exaggerate the lumbar lordosis. 39 • The spine frequently develops excessive lumbar lordosis, thoracolumbar kyphosis, and scoliosis. • The knee may be unstable in childhood, but flexion contractures develop with progressive valgus deformity and lateral positioning of the patella. 40 • TEDAVİ MODALİTELERİ • In children, the principle is to maintain joint positioning and mobility as much as possible by physical means (physiotherapy and casting, e.g., for clubfeet); however, tightness of joint capsules and ligaments in diastrophic dysplasia makes correction by casting or other physical means difficult. • Surgical correction of clubfoot is indicated when the foot deformity makes ambulation impossible; however, surgery needs to be undertaken with caution as deformities tend to recur. • Simple tenotomy does not suffice, and more extensive plasty of tarsal bones may be needed. 41 • The rate of spontaneous correction of cervical kyphosis is rather high, and cervical spine surgery in infancy may be restricted to individuals with clinical or Neurophysiologic evidence of spinal cord impingement. • Indications for surgical correction of scoliosis have not been established nor have criteria to define a successful surgical • Although surgery before puberty may be helpful for those who have developed severe spinal deformity with respiratory compromise or neurologic signs, • The key issue risk for rapid increase in scoliotic curvature. • Total arthroplasty of hips and knees decreased pain and increased mobility in a group of adult Finnish individuals with premature degenerative arthrosis "relatively young adults" with DTD. 42 Marfan Sendromu • Otozomal dominant geçiş gösterir • Konnektif doku, göz, iskelet sistemi ve kardiovaskuler sistemi birlikte tutan kalıtımsal bir hastalıktır. • Uzun ince ekstremiteler ve ligamentöz laksisite ile karakterizedir. • Ekstremiteler orantısız olarak daha uzundur ve klasik araknodaktili görünümü vardır. • Kollajen sentezinin özellikle alpha subünitesinde bozukluk vardır. 43 • Kollagen sentezinde sorun! (possibly the alpha subunit) • Anormal production of collagen type I (and ? type II); • gene for this disorder has been located on long arm of chromosome 15 in gene for fibrillin-1 (FBN-1) mapped to 15q2112; • fibrillar protein found in eye, aorta, and several connective tissues; • different mutations have been found throughout the gene causing marfan's syndrome; o mutations in transforming growth factor-ß receptor 2 (TGFBR2) can also cause Marfan syndrome; 44 • Eklem laksisitesi, • Skolyoz, • Aort rejurjitasyonu, • Pes planovalgus deformitesi, • Parmak ve ayak parmaklarında fleksiyon kontraktürleri, • Konjenital kontrakturel araknodaktili, • Kalça ekleminde protrusio acetabuli, • Rekürren patella dislokasyonu karakteristikleridir. • Sık görülen okuler anormallikler bilateral ektopik lens, myopi ve retinal dekolman şeklindedir. 45 46 47 48 49 Osteogenesis Imperfecta • En temel özelliği uzun kemik kırılmalarıdır. • Bağdokusundaki genetik bir bozukluk sonucu kemik zayıflığı oluşur. • Kollajen fibrillerinin maturasyon ve organizasyon bozukluğu sonucu meydana gelir. • Prokollajenden Tip I kollajen oluşum sırasında bozukluk sonucu ve anormal crosslink sonrası azalmış kollajen üretimi ve kemik frajilitesi ile karakterizedir. • Doğum esnasında kafatsında kırıklar ve çökük kaburga kemikleri ile letal olabilen bir durumdan sadece normal görülen makul miktarda kırıkların olduğu oldukça geniş spektruma sahip hastalıklar içerir. • Osteoblast fonksiyonunda defekt sonucu normal kemik oluşumu bozuktur. 50 • Osteogenesis imperfecta (OI) is a group of disorders characterized by fractures with minimal or absent trauma, dentinogenesis imperfecta (DI), and, in adult years, hearing loss. • The clinical features of OI represent a continuum ranging from perinatal lethality to individuals with severe skeletal deformities, mobility impairments, and very short stature to nearly asymptomatic individuals with a mild predisposition to fractures, normal stature, and normal lifespan. • Fractures can occur in any bone, but are most common in the extremities. • DI is characterized by grey or brown teeth that may appear translucent and wear down and break easily. 51 • Tip I kollajen kemik ve iskelette bağ dokusunda bulunan büyük yapısal proteindir. • O. Dominant ; kendiliğinden mutasyonla veya homozigot O. Resesif heriki ebeveyden alınmış olabilir. • Kısa boy, skolyoz, diş defektleri, duyma kusuru, kırık oluşumuna yatkınlık ve ligamentöz laksisite ile karakterizedir. • Mavi sklera, dentinogenezis bozuklukları • Kırıklar femurda sık görülür ancak tibia kırıkları daha ciddi angulasyon deformitelerine yol açar. • Kırık oluşumu ilerleyen yaşla birlikte azalır, pubertede neredeyse durur. • Kırıklar exuberan kallus dokusu ile iyileşir ancak kallus kötü kalitede oluşur. 52 • With detailed radiographic and bone morphologic studies and molecular genetic analyses, the classification has expanded to seven types and it is likely that more will emerge. • Many of the types of OI represent an artificial construct on a broad clinical entity • The clinical diagnosis of OI is based on family history, a history of fractures, characteristic physical findings including scleral hue, and radiographic findings. • Radiographic findings include fractures of varying ages and stages of healing, wormian bones, "codfish" vertebrae, and osteopenia. 53 • Biochemical testing (i.e., analysis of the structure and quantity of type I collagen synthesized in vitro by cultured dermal fibroblasts) detects abnormalities; o 98% of individuals with OI type II, o 90% with OI type I, o 84% with OI type IV, o 84% with OI type III. o About 90% of individuals with OI types I, II, III, and IV (but none with OI types V, VI and VII) have an identifiable mutation in either COL1A1 or COL1A2. • Osteogenesis imperfecta types I-V are inherited in an autosomal dominant manner. • OI type VII is inherited in an autosomal recessive manner, • and the mode of inheritance of OI type VI is not yet certain. 54 55 • Prenatal testing in at-risk pregnancies can be performed by analysis of collagen synthesized by fetal cells obtained by chorionic villus sampling (CVS) at about ten to 12 weeks' gestation if an abnormality of collagen has been identified in cultured cells from the proband. 56 57 • OI type I. • Mavi sklera ve normal vücut yapısı ile karekterizedir. • İlk kırık genellikle yürümeye başlama ile oluşur. • Kırıklar puberte sonrasında azalır. • 5. dekatta kırık insidansı tekrar artar • 100’den fazla kırık olur. • Deformite oluşturmadan normal şekilde iyileşir. • Eklem hipermobilitesi • Erişkinlerin 50% progresif işitme kaybı 58 59 • OI type II. • Karekteristik özellikler doğumda mevcuttur. • Gestasyonel yaşa göre büyüme geridedir. • Sklera koyu mavi ve konnektif doku oldukça kırılgandır. • Kafatası vücut oranına göre daha büyük ve palpasyonla yumuşaktır. • Kalçalar flex—abd pozisyonundadır "frog-leg" position. • OI type II’lerin bir kısmı spontaneously aborted veya tipik olarak perinatal dönemde kaybedilir. • 60% ilk günde; 80% ilk haftada; bir yılın üzerindeki yaşam çok nadirdir. 60 61 • OI type III. • Doğumda tanı alırlar. • Yenidoğan döneminde kırık mevcuttur. • Etkilenen bireylerde 200 üzerinde kırık olur ve ilerleyici deformite gelişir. • OI type III kırıkların intrameduller rod ile tesbiti. • Büyüme geridir. • Entellektüalite normal olmaasına rağmen intracerebral hemorrhages görülebilir. 62 • OI type IV. • Orta derecede kısalık, • DI, • Erişkinde işitme kaybı • Normal veya gri sklera. • En değişken form. • OI type V. • Cücelik ve kırıklar mevcuttur. • Skleralar beyaz. • Dikkat çekici hipertrofik kallus formasyonu • Kalcification of the interosseous membrane between the ulna and the radius. 63 • OI type VI. • Klinik özellikler OI type IV’ e benzerdir. • OI type VII. • Tüm ekstremitelerde rhizomelic kısalık mevcuttur. 64 Prevelans • OI type I 3-4/100,000. • OI type II 1-2:100,000. «OI type II is often not considered in prevalence data because of early lethality.» • OI type III 1-2:100,000. • OI type IV is a relatively common form of OI, probably about as common as OI type I. • OI type V and OI type VI each account for about 5% of people with OI. • OI type VII has been found to date only in a Native Canadian population. 65 • Tedavi • Kırıklar nromal çocuk kırıkları gibi tedavi edilir: o İmmobilizasyon mümkün olduğunca kısaltılmalıdır. o Alçı küçük ve hafif olmalıdır. o Alçı çıkarılır çıkarılmaz fizik tedavi başlamalıdır. o İntramedullary fiksasyon remains a mainstay of orthopedic care to provide anatomic positioning of limbs that permits more normal function. o Bisphosphonat tedavisi kemik deformitesi gelişimini ve geç dönemde (5. dekad) oluşacak kırıkları önler. o Progressive spinal deformities are particularly difficult because of the poor quality of bone in severely affected children. o Progressive scoliosis ciddidir ve tedavisi cerrahidir. 66 Neurofibromatosis • Yaklaşık 3000 doğumda 1 görülür. Genellikle autosomal dominant geçiş göstermesine rağmen yeni mutasyonlar da görülür • Café au lait görünümü tipiktir. Birçok değişik görünümde tanımlanmıştır. • İki farklı tipi bulunmaktadır; Peripheral form (von Recklinghausen syndrome - %90 hastadaki görünen tip) ve Central form (acoustic neurofibromatosis). 67 • % 80 olguda iskelet sistemi etkilenir. • En dramatik, belirgin bulgularından birisi de periferik, cranial, spinal sinirler boyunca ve subkutanöz dokuda multipl nörofibromların bulumasıdır. • % 50 olguda yüksek torasik tipte skolyoz gelişmektedir. 68 • Deformite hızla ilerleyerek paraplejiye neden olabilmektedir. • Diğer iskelet sistemi manifestasyonları vertebrada hemihipertrofi, tibiada konjenital pseudoartroz ve spinal nöral foraminada genişleme şeklindedir. 69 70 71 Osteopetrosis • Primer defekt osteoklast fonksiyonlarındadır. • Osteoklast fonksiyonunu yerine getiremediğinden dolayı remodeling procesi işleyememekte ve kısa, zayıf ve kötü gelişmiş kemik yapısı görülmektedir. • Patolojik kırık gelişimi • Nöral foraminalarda özellikle kafatası tabanında stenoz 72 73 KONJENİTAL MUSKÜLER TORTİKOLLİS • Konjenital muskular tortikollis; gelişimsel kalça displazisi (GKD) ve pes equinovarustan sonra üçüncü sıklıkla rastlanan konjenital anomalidir. • Tortikollis, klinik bir bulgu veya semptomdur. • Altta yatan çok sayıda farklı hastalığa bağlı olarak ortaya çıkabilir. • Sternokleidomastoideus adalesin de ki (SKMA) kısalma veya fibrozisin sonucudur. • KMT’in görülme sıklığı %0.3-2.0 arasında değişmektedir. 74 ETİYOLOJİ o Doğum trav ması, o İntrauterin malpozisyon, o Lokal kompartman sendromu o İnfeksiyon, o Vasküler tıkanma. • İntrauterin malpozisyona bağlı başın anormal derece de eğilmesi ve dönmesi, • SKMA’de iskemi ve ödem ve sonuçta da fibrozise neden olduğu düşünülmektedir. 75 • Birth trauma, occlussion of venous flow, or hematoma yaşamın ilk 4 hafatasında; • EŞLİK EDEN HASTALIKLAR; o Servikal vertebrada kemik anomalileri C1 & C2; o Kongenital atlanto-occipital anomaliler; o Boyun cildinde kongenital web, pteygium colli; oGKD: (20%); o Metatarsus adduktus: o Plagiocephaly 76 • GKD ve ayak anomalileri gibi doğumsal deformitelerle birlikte KMT sıklıkla görülür, «intrauterin malpozisyonun önemli bir etiyolojik faktör olduğu teorisini desteklemektedir.» • FİZİK MUAYENE • Çocuğun başı fibrotik olan SKMA tarafına eğilir ve çene karşı taraf omuza doğru rotasyona uğrar. • Teşhis; • Genellikle doğumdan sonra ki ilk 3 ay içerisinde, ilgili tarafta ki SKMA içerisin de kitle veya nodül şeklinde bir yapının tespit edilmesi ile konur. • Sorunlu SKMA tarafındaki yüz düzleşir ve bu durum hastanın prone pozisyonda yatması ile birlikte gittikçe artar 77 Tedavi • 1) Düşük – etkili egzersizler nazikçe uygulanarak boyun stabilitesi artırılır • 2) Chiropractic manipulation of the neck. • 3) Extended heat application. • 4) Massage. • 5) Surgery • 6) Neck brace support or immobilization 78 Cerrahi dışı tedavi • 90% yaşamın ilk yılında pasif egzersiz ile geri dönüşlüdür. • Başın karşı tarafa rotasyonu sağlanmalıdır; • Karşı omuza germe egzersizleri; • Standart germe ve rehabilitasyon programına 4,5 yaşına kadar devam edilir; • BOTOX ? • Cerrahi tedavi, en az altı ay rehabilitiasyon yapılan nacak başta rezidü tiltin olduğu, boynun 15 dereceden fazla laterale eğildiği, SCM adalesi içinde gergin bandın veya kitlenin palpe edildiği kötü sonuç alınan grupta endikedir. 79 Cerrahi tedavi • Indications for surgery: • failure of non operative treatment after 12 to 24 months of age, surgical intervention is needed to prevent further facial deformity; • involves resection of portion of distal SKM from its sternal and clavicular attachments through transverse incision in the normal skin fold of the neck; • Skin incisions immediately adjacent to clavicle may result in unsightly hypertrophic scars. • Transverse skin incisions in skin folds 1.5 cm proximal to clavicle result in imperceptible scars; • Uncommonly, distal resection is insufficient and proximal release of SKM is needed; 80