Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları 2 Karın Kitleleri KARIN K İ TLELER İ Doç. Dr. Öznur Düzoval ı Mersin Üniversitesi, Çocuk Sa ğ l ığı ve Hastal ı klar ı Anabilim Dal ıKARIN K İ TLELER İ Yenido ğ anlarda ? Retroperitoneal-Böbrek kaynakl ı ? Hidronefroz ? Multikistik displastik böbrek ? Böbre ğ in polikistik hastal ığı ? Mezoblastik nefroma ? Renal ven trombozu ?KARIN K İ TLELER İ Yenido ğ anlarda ? Retroperitoneal-Di ğ er ? Adrenal apseler ? “Fetus-in-fetu” ? Pelvik ? Hidrometrokolpos ? Over kisti ?KARIN K İ TLELER İ Yenido ğ anlarda ? Gastrointestinal ? İ ntestinal duplikasyon ? İ ntestinal malrotasyon ? İ ntestinal t ı kanma (Mekonyum ? ileus vb) Hirschsprung hast. ? Sakrokoksigeal teratom ?KARIN K İ TLELER İ İ nfant ve çocuklarda ? Retroperitoneal ? Wilms tm. ? Nöroblastom ? Pankreoblastom ? Rabdomiyosarkom ?KARIN K İ TLELER İ İ nfant ve çocuklarda ? Retroperitoneal ? Lenfoma ? Ewing sarkom ? Germ hücreli tümörler ?KARIN K İ TLELER İ İ nfant ve çocuklarda ? Karaci ğ er - Beniyn Solid Tm. ? Adenoma ? Mezenkimal hamartom ? Fokal nodüler hiperplazi ?KARIN K İ TLELER İ İ nfant ve çocuklarda ? Karaci ğ er - Maliyn Tm. ? Hepatoblastom ? Hepatosellüler karsinom ? Germ hücreli tm. ?KARIN K İ TLELER İ İ nfant ve çocuklarda ? Karaci ğ er - Maliyn Tm. ? Anjiosarkom ? İ ntrahepatik mezenkimal tm. ? Embriyonal rabdomiyosarkom ?KARIN K İ TLELER İ İ nfant ve çocuklarda ? Karaci ğ er - Vasküler lezyonlar ? Kapiller hemanjioendoteliom ? Soliter kavernöz hemanjiom ?KARIN K İ TLELER İ İ nfant ve çocuklarda ? Karaci ğ er - Kistik hepatobiliyer hst ? Koledok kisti ? Karoli hastal ığı ? Konjenital kistler ?KARIN K İ TLELER İ İ nfant ve çocuklarda ? Mide ? Karsinom ? Leiomiyosarkom ? Rabdomiyosarkom ? Miksosarkom ? Fibrosarkom ?KARIN K İ TLELER İ İ nfant ve çocuklarda ? İ nce barsaklar ? Duplikasyon, Meckel, malrotasyon ? Lenfoma ? Kolon ? Fekalom ? Adenokarsinom ?KARIN K İ TLELER İ İ nfant ve çocuklarda ? Omentum ve mezenter ? Kistler ? Mezenterik fibromatozis ? Yang ı sal olaylar (apse, PID, Crohn H.) ? Yang ı sal psödotümör ? HH, Castleman H, ülser ? Liposarkom ?KARIN K İ TLELER İ İ nfant ve çocuklarda ? Omentum ve mezenter ? Leiomiyosarkom ? Fibrosarkom ? Mezoteliyom ? Metastatik tm. ? Periton metastazlar ı ?KARIN K İ TLELER İ Adolesanlarda ? Retroperitoneal ? Renal hücreli karsinom ? Pelvik ? Hematokolpos ? Over kisti ? Teratom ?KARIN K İ TLELER İ Adolesanlarda ? Pelvik ? Koriokarsinom ? Gonadoblastom ? Embriyonal karsinom ? Karaci ğ er ? Hepatosellüler karsinom ?KARIN K İ TLELER İ Yenido ğ anlarda ? Genellikle genitoüriner sistemden ? kaynaklan ı rlar. Hidronefroz ve multikistik displastik ? böbrek YD kar ı n kitlelerinin yakla ş ı k %50-75 ’ ini olu ş tururlar. D ı ş kulak anomalileri, Potter yüzü ? e ş lik edebilir.KARIN K İ TLELER İ Retroperitoneal kitleler ? Hidronefroz ? YD ’ daki kar ı n kitlelerinin %25 ’ ini ? olu ş turur. YD döneminde en s ı k görülen ? böbrek kitlesidir. KARIN K İ TLELER İ Retroperitoneal kitleler ? Hidronefroz ? Toplay ı c ı sistemde dilatasyon ? sonucu geli ş ir. İ nfeksiyon ve artm ı ş intrapelvik bas ı nç sonucunda renal hasar geli ş ir.KARIN K İ TLELER İ Hidronefroz ? Üriner sistemde t ı kanma üç ? bölgede görülebilir: Üreteropelvik birle ş me bölgesi ? Üreterovezikal birle ş me bölgesi ? Mesane ç ı k ı m ı ya da üretra ?KARIN K İ TLELER İ Tek yanl ı hidronefroz ? Üreteropelvik t ı kan ı kl ı klar tek yanl ı ? hidronefrozun en s ı k nedenidir. Büyük bölümünde neden bulunamaz. ? Aç ı lanma bozuklu ğ u, adezyon, aberran damar, üreter stenozu ya da hipoplazi bulunabilir.KARIN K İ TLELER İ Tek yanl ı hidronefroz ? Üreterosel, periüreteral divertikül, ? ektopik distal üreter giri ş i di ğ er nedenlerdir. Tek yanl ı hidronefroz varl ığı nda kar ş ı ? böbrekte renal agenezi ya da multikistik displazi gibi anomali riski fazlad ı r.KARIN K İ TLELER İ Hidronefroz ? İ mperfore anüs, spinal disrafizm, ? konjenital kalp hastal ığı e ş lik edebilir. İ ki yanl ı hidronefroz erkeklerdeki ? posterior üretral valv gibi distal t ı kanmay ı dü ş ündürür. KARIN K İ TLELER İ Hidronefroz ? Erkek Hasta mesane distansiyonu, ? idrar ak ı m ı n ı n azalmas ı , damlama ş eklinde idrar yapma, sepsis, böbrek yetmezli ğ i ile ba ş vurabilir.KARIN K İ TLELER İ Hidronefroz ? Miyonöral fonksiyon bozuklu ğ u, ? meningomiyelosel, prune-belly sendromunda da iki yanl ı hidronefroz geli ş ebilir. Fizik bak ı da böbrek lojuna uyan ? alanda büyük, yuvarlak, düzgün kistik kitle/ler saptan ı r.KARIN K İ TLELER İ Hidronefroz ? Tan ı ? Ultrasonografi ? VSUG ? DMSA /MAG3 ile diüretik renografi ?KARIN K İ TLELER İ Hidronefroz ? Tedavi ? Kendili ğ inden iyile ş me ? Yap ı sal anomali varsa tedavisi ? (Antibiyotik, dekompresyon, kateter, cerrahi vb)KARIN K İ TLELER İ Multikistik displastik böbrek ? MDB, İ nfantlarda en s ı k görülen kistik ? hastal ı k ş eklidir. Tüm üriner sistem ? malformasyonlar ı n ı n %20 ’ sini olu ş turur.KARIN K İ TLELER İ Multikistik displastik böbrek ? Genellikle sporadiktir. OD kal ı t ı labilir. ? Büyük bölümü tek yanl ı d ı r (%85). ? <2 ya ş ta tan ı koyulur. ?KARIN K İ TLELER İ Multikistik displastik böbrek ? MDB, asemptomatik, multilobüle, ? hareketsiz kistik kitle rastlansal olarak saptanabilir. Kar ı n ş i ş li ğ i yak ı nmas ı yla ba ş vurabilir. Özofagus atrezisi, imperfore anüs, ? TÖF e ş lik edebilir.KARIN K İ TLELER İ Multikistik displastik böbrek ? Tan ı ? USG ’ de “ üzüm salk ı m ı ” ş eklinde ? kitle saptan ı r. Kar ş ı böbrek incelenmelidir. Tedavi ? Cerrahi olarak ç ı kar ı l ı r. ?KARIN K İ TLELER İ Polikistik böbrek hst (OR) ? ( İ nfantil polikistik hastal ı k) S ı kl ı k: 1/10.000 canl ı do ğ um ? Kollektör tübüllerin geni ş lemesiyle iki ? yanl ı büyük böbrekler ve konjenital hepatik fibrozis ile karakteridir. Farkl ı mutasyon tipleri vard ı r. ?KARIN K İ TLELER İ Polikistik böbrek hst (OR) ? ( İ nfantil polikistik hastal ı k) Perinatal form ? Büyük böbrekler ve pulmoner hipoplazi ? ile ölü do ğ um, Potter yüzü görülebilir.KARIN K İ TLELER İ Polikistik böbrek hst (OR) ? ( İ nfantil polikistik hastal ı k) Neonatal form ? Aylar/y ı llar içinde böbrek yetmezli ğ i ? geli ş ir. İ nfantil form ve jüvenil form ? Daha geç ya ş larda böbrek yetmezli ğ i ? geli ş ir. Karaci ğ er hastal ığı daha s ı k görülür.KARIN K İ TLELER İ Polikistik böbrek hst (OD) ? (Eri ş kin Polikistik Hastal ığı ) İ nfantlarda da görülür. USG ile ? ORPH ’ tan ayr ı l ı r. PKD1 (%85) - 16. Kromozom ? PKD2 (%15) – 4. Kromozom ?KARIN K İ TLELER İ Polikistik böbrek hst (OD) ? Endokardiyal fibroelastoz, ? intraserebral vasküler anomaliler, pilor stenozu, hepatik fibroz e ş lik edebilir. Asemptomatik olanlardan böbrek ? yetmezli ğ i geli ş enlere dek çe ş itli klinik seyir gösterir. KARIN K İ TLELER İ Mezoblastik nefroma (Konjenital ? Wilms tm, fetal renal hamartom, leiyomiyomatöz hamartom) YD ’ da en s ı k görülen renal tümördür. ? Böbrek lojunda büyük kitle, ? hematüri, HT, kusma ile belirti verir. Genellikle beniyndir. Beyin, akci ğ er ? metastazlar ı bildirilmi ş tir. Tedavi: Nefrektomi ?KARIN K İ TLELER İ Renal ven trombozu ? Parankimde infarktlara neden olur. ? Predispozan faktörler ? Hemokonsantrasyon ? Dehidratasyon, polisitemi, nefrotik s. ? Dü ş ük perfüzyon ? Venöz konjesyon, hipoksi ? Annede diyabet, toksemi, steroid, ? tiyazid kullan ı m ıKARIN K İ TLELER İ Renal ven trombozu ? Böbrek lojunda kitle, periferik ödem, ? hematüri, trombositopeni, tüketim koagülopatisi, böbrek d ı ş ı organlarda trombozlar saptanabilir. Tan ı : Doppler USG ’ de ekojenitesi ? azalm ı ş , ödemli büyük böbrek, renal ven ak ı m ı nda bozulma, tromboz saptan ı r.KARIN K İ TLELER İ Renal ven trombozu ? Tan ı ? Diüretik renografi, MRI, ? Venografi (Alt ı n standart!) ?KARIN K İ TLELER İ Renal ven trombozu ? Tedavi ? Altta yatan nedene yönelik tedavi ? Antikoagülan tedavi (t-PA, heparin) ? Trombektomi: İ ki yanl ı RVT ’ da ? gerekebilir.KARIN K İ TLELER İ İ ntestinal duplikasyon ? En s ı k görüldü ğ ü yer terminal ? ileumdur. Mezenterik s ı n ı rda yumu ş ak, hareketli ve s ı k ı ş t ı r ı labilen bir kitledir. Barsak t ı kanmas ı , perforasyonu ya da ? kanamas ı geli ş ebilir. Tan ı : USG, kontrastl ı G İ S grafisi, ? Meckel sintigrafisiKARIN K İ TLELER İ Sakrokoksigeal teratom ? YD ’ da neoplastik kar ı n kitleleri içinde ? en s ı k görülen tümördür. Büyük eksternal komponenti vard ı r. Büyük bölümü beniyndir. İ leri ya ş ta ? (>2 ya ş ) maliyn transformasyon görülebilir.KARIN K İ TLELER İ Wilms tm. (Nefroblastom) ? Nöroblastom ?KARIN K İ TLELER İ Beniyn karaci ğ er kitleleri ? Hepatik adenom ? Hepatik epitelden kaynaklanan beniyn ? tm.dir. Az oranda maliyn transformasyon potansiyeli ta ş ı rlar. ÇÇ ’ da görülen iyi huylu tm ’ in %2-5 ’ ini ? olu ş tururlar. Eri ş kin kad ı nlarda daha s ı k görülürler.KARIN K İ TLELER İ Hepatik adenom ? Rastlansal olarak saptanabilirler. ? Tm. içine kanama/ tm. rüptürü ? sonucu akut bat ı n tablosu geli ş ebilir (%25). KARIN K İ TLELER İ Hepatik adenom ? Tm geli ş me riski olan ki ş iler: ? Glikojen depo hst, ailesel D. mellitus, ? do ğ um kontrol ilaçlar ı , androjenler, tirozinemi, adenomatöz polip sendromu.KARIN K İ TLELER İ Hepatik adenom ? Tan ı ? USG ’ de hiper/hipoekoik lezyonlar ? BT ’ de kanamaya göre de ğ i ş en ? görüntüler KARIN K İ TLELER İ Hepatik adenom ? Maliynle ş me risk faktörleri ? >5cm boyutlar ı nda kitle ? Glikojen depo hst ? Oral kontraseptifler ?KARIN K İ TLELER İ Hepatik adenom ? Tedavi ? Cerrahi ? Kitle boyutu art ı yorsa ? Kendili ğ inden kanama riski varsa ? Maliynle ş me risk faktörleri varsa ? Maliyn tm tan ı s ı ekarte edilemediyse ?KARIN K İ TLELER İ Mezenkimal hamartom ? Dev lenfanjiom, hamartom, safra ? hücreli fibroadenom adlar ı da verilir. Periportal mezenkimin geli ş me ? bozuklu ğ una ba ğ l ı geli ş en beniyn tm. dür. Ba ğ doku stromas ı , safra kanallar ı , karaci ğ er hücreleri, anjiomatöz komponentler içerir.KARIN K İ TLELER İ Mezenkimal hamartom ? < 2 ya ş ta görülür. ? Kar ı n ş i ş li ğ i, solunum s ı k ı nt ı s ı , AV ş ant ? sonucu konjestif kalp yetmezli ğ i geli ş ebilir. Tan ı : USG ’ de s ı kl ı kla sa ğ lopta kistik ? kitle saptan ı r. Tedavi: Konservatif, gerekirse cerrahi ?KARIN K İ TLELER İ Hepatoblastom ? S ı kl ı k: 0.5-1.5 / 1x10 6 ? Ortanca tan ı ya ş ı : 16 ay ? Etiyoloji? Risk faktörleri: ? Beckwith-Wiedemann S., Meckel ? divertikülü, diyafram/umblikal herni, Wilms tm, fetal alkol sendromu, FAP, VLBW (ÇDDA) infantlar KARIN K İ TLELER İ Hepatoblastom ? Kromozom anormalileri: 8, 11, 20. ? Klinik: Sa ğ üst kadranda a ğ r ı s ı z kitle, ? kilo kayb ı , i ş tahs ı zl ı k, anemi Tan ı : Alfafetoprotein düzeyinde ? artmaKARIN K İ TLELER İ Hepatoblastom ? Kötü prognostik faktörler ? Vasküler invazyon ? Uzak metastazlar (Akci ğ er vb.) ? (Tan ı da %10)KARIN K İ TLELER İ Hepatoblastom ? Tedavi ? Cerrahi (%50 tam rezeksiyon) ? ? Kemoterapi ? Karaci ğ er transplantasyonu ?KARIN K İ TLELER İ Hepatosellüler karsinom ? Daha büyük çocuk ve ? adolesanlarda görülür. Tüm ÇÇ tm ’ nin %0.5-2 ’ sini olu ş turur. Kar ı n a ğ r ı s ı , ate ş , i ş tahs ı zl ı k, ? halsizlik, hepatomegali saptan ı r. Tan ı da akci ğ er metastaz ı %40 ?KARIN K İ TLELER İ Hepatosellüler karsinom (HCC) ? HK geli ş mesinde risk faktörleri ? Kronik Hep-B ta ş ı y ı c ı l ığı , Hep-C ? Hemokromatoz ? Alfa1-antitripsin eksikli ğ i ? Tirozinemi, hipersitrüllinemi ? Porfirya kutanea tarda ? Glikojen depo hst. ?KARIN K İ TLELER İ Hepatosellüler karsinom (HCC) ? HK kötü prognoz faktörleri ? Çok büyük tm kitlesi ? Hep-B (+) ? Nonfibrolamellar histoloji ? Lokal ya da metastatik yay ı l ı m ?KARIN K İ TLELER İ Hepatosellüler karsinom (HCC) ? Tan ı : BT ’ de büyük hipodens kitle ? saptan ı r. Kontrast tutar. Tedavi ? Cerrahi (%50 tam rezeksiyon) ? ? Kemoterapi ? Karaci ğ er transplantasyonu ?KARIN K İ TLELER İ Kapiller Hemangioendoteliom ? < 6 ayl ı k infantta yüksek ak ı ml ı ? konjestif kalp yetmezli ğ i, hepatomegali ile ortaya ç ı kan masif AV fistüldür. Epigastriumda üfürüm duyulabilir.KARIN K İ TLELER İ Kapiller Hemangioendoteliom ? Anemi, Kasabach-Merritt S. görülebilir. ? İ ki yanl ı Wilms tm, hemihipertrofi, ? meningomiyelosel e ş lik edebilir.KARIN K İ TLELER İ Kapiller Hemangioendoteliom ? Tan ı ? Düz grafi:Büyük karaci ğ er gölgesi, ? kalsifikasyon (%30) Doppler USG, BT, MRI ?KARIN K İ TLELER İ Kapiller Hemangioendoteliom ? Tedavi ? Destek (Dijital, diüretik) tedavi ile ? kendili ğ inden gerileme beklenir. A ğı r vakalarda KT, alfa-interferon, steroidler kullan ı labilir. Cerrahi rezeksiyon, selektif h. arter ? embolizasyonuKARIN K İ TLELER İ Koledok kistleri ? Vakalar ı n %60 ’ ı nda hepatomegali ve ele ? gelen kitle vard ı r. Sar ı l ı k ile ya da sar ı l ı k olmadan kolestaz ? bulgular ı olan vakalarda dü ş ünülmelidir. Maliyn dönü ş üm riski %12 ?KARIN K İ TLELER İ Koledok kistleri ? Tan ı ? UGS, perkütan kolanjiyografi ? Tedavi ? Cerrahi ? Yayg ı n intrahepatik kistler için ? karaci ğ er transplantasyonu!KARIN K İ TLELER İ Mide tm ? Leiyomiyosarkom, RMS, miksosarkom, ? fibrosarkom, NHL görülür. Mide karsinomu ÇÇ karsinomlar ı n ı n %5 ’ inden az ı n ı olu ş turur. İ ş tahs ı zl ı k, kilo kayb ı , hematemez, kar ı n ? a ğ r ı s ı saptan ı r.KARIN K İ TLELER İ Mide tm ? Tan ı : ? Üst G İ S kontrastl ı filmleri, BT ? Endoskopi / biyopsi ? Tedavi ? Patolojik tan ı ya göre düzenlenir. ?KARIN K İ TLELER İ İ nce barsaklar ? Konjenital anomaliler ? Malrotasyon, duplikasyon, Meckel ? divertikülü Kar ı n a ğ r ı s ı , kusma, G İ S kanamas ı ? görülür.KARIN K İ TLELER İ İ nce barsaklar ? Maliyn tm ? NHLenfoma: Tüm NHL ’ ı n %5-10 ’ unu ? olu ş turur. Kar ı nda kitle saptan ı r.KARIN K İ TLELER İ Kolon ? Gaita t ı kac ı ? Kab ı z çocukta pelvik, sol alt kadranda ? kitle ile ay ı r ı m ı kar ı n /rektal muayeneyle yap ı l ı r.KARIN K İ TLELER İ Kolon ? Adenokarsinom ? ÇÇ ’ da en s ı k görülen maliyn kolon ? tm ’ dür. Maliyn kolon tm ’ nin %1 ’ i <30ya ş ta görülür. F. polipozis, ülseratif kolitte risk ? artm ı ş t ı r.KARIN K İ TLELER İ Omentum ve Mezenter Kistleri ? T ı kanm ı ş ya da ektopik lenfatiklerden ? kaynaklan ı rlar. Terminal ileuma yak ı n yerle ş irler. Çocuklar ve genç eri ş kinlerde görülürler. Vakalar ı n %90 ’ ı nda semptomlar az ya ? da yoktur. Komplikasyonlar (rüptür, G İ S pasaj t ı kan., volvulus) geli ş ebilir.KARIN K İ TLELER İ Omentum ve Mezenter ? Mezenterik fibromatozis ? Az görülen, beniyn, çevre yap ı lar ı ? infiltre eden tm.dür. ÇÇ. Y. doku tm ’ nin %12 ’ si! Gardner S., geçirilmi ş travma, uzun ? süre östrojen kullan ı m ı ile ili ş kili olabilir.KARIN K İ TLELER İ Omentum ve Mezenter ? Mezenterik fibromatozis ? Kar ı n a ğ r ı s ı , a ğ r ı s ı z kitle, kilo kayb ı , ? G İ S t ı kanma ya da perforasyon bulgular ı görülebilir. Kendili ğ inden gerileme oran ı < %20 ?KARIN K İ TLELER İ Omentum ve Mezenter ? Mezenterik fibromatozis ? Tan ı : USG, BT ? Tedavi: Cerrahi ? Yineleme risk faktörleri ? >5 ya ş , tam olmayan cerrahi rezeksiyon, ? mitotik indeksin yüksek (>5) olmas ı , tm içinde nekroz ve yang ı alanlar ı olmas ıKARIN K İ TLELER İ Hematokolpos ? Menstrüasyon ba ş lay ı ncaya dek ? ortaya ç ı kmayabilir. Menstrüel kanama olmamas ı , ? kab ı zl ı k, idrar yapma güçlü ğ ü, yineleyen İ YE görülür. KARIN K İ TLELER İ Over kist ve tm ? Semptomsuz olabilirler ya da kar ı nda ? lokalize edemedikleri huzursuzluk yak ı nmas ı olabilir. Over torsiyonuna ba ğ l ı akut bat ı n ? tablosu az görülür.KARIN K İ TLELER İ Over kist ve tm ? Kistik over lezyonlar ı n ı n >%85 ’ i ? beniyndir ve teratomlar en s ı k görülen kistik lezyonlard ı r. Fizyolojik foliküler kistler 12-14 ya ş ta ? görülürler.KARIN K İ TLELER İ Over kist ve tm ? Kistik over lezyonlar ı nda cerrahi ? gerekebilir. Over korunur. ÇÇ ’ da over kitlelerinin %17 ’ si maliyndir. ? Pelvik USG ’ de solid lezyon varl ığı maliyn lezyon ku ş kusu yarat ı r.KARIN K İ TLELER İ Over kist ve tm ? Germ hücreli tm.: ? Disgerminom, koriyokarsinom, ? gonadoblastom, EST, embriyonal karsinom bu grupta yer al ı r. Epiteliyal tm ? seröz ve müsinöz kistadenokarsinom ?KARIN K İ TLELER İ Over kist ve tm ? Mezenkimal tm ? Androblastom, granüloza hücreli tm ? Stromal tm ? Maliyn over tm ’ nin %20 ’ sini olu ş tururlar. ?KARIN K İ TLELER İ Renal hücreli karsinom ? Ortalama görülme ya ş ı : 14 ya ş ? Yan a ğ r ı s ı , hematüri ? Tan ı : USG, BT ? Tedavi: Cerrahi ? Ya ş am oran ı : Tam ç ı kar ı lan tm ’ de ? %60, metastaz varsa ?.