1 - Ortopedi ve Travmatoloji Kas İskelet Sistemi Tümörler *KAS İSKELET SİSTEMİ TÜMÖRLERİ Dr. Ahmet GÜNEY Erciyes Üniversitesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı * *Kas-iskelet tm ile ilgili; *Tanım, kavram ve oluşum nedenleri ile ilgili bilgi sahipi olmak; *Semptomatolojisi; *Biopsinin önemi; *Sık görülen bening ve malign tmler; *Tedavi algoritmasının ana hatları ile işlenmesidir. * *Primer *Bening -- Selim Tümörler *Tümöre Benzer Lezyonlar *Maling -- Habis Tümörler *Sekonder (Metastatik) *Selim Tümörlerin Sınıflaması (WHO) *Kemik kaynaklı (Osseöz): *• Osteoma *• Osteoid osteoma *• Osteoblastoma *• Fibröz displazi *• Osteofibröz displazi *Kıkırdak kaynaklı (Kartilajinöz): *• Ekzostoz (osteokondroma) *• Kondroma (enkondroma-ekkondroma) *• Kondroblastoma *• Kondromiksoid Fibroma *Bağ dokusu kaynaklı (Fibröz ve Histiositik) *• Selim Fibröz Histiositoma *• Dev hücreli tümör *• Desmoid Fibroma *Sinir dokusu kaynaklı (Nörojen) *• Nörinoma *• Nörofibroma *Damar kaynaklı (Vasküler) *• Hemanjioma *• Lenfanjioma *Yağ dokusu kaynaklı (Lipojen) *• Lipoma * *Basit kemik Kisti *Anevrizmal Kemik Kisti *Müköz Kist *Langerhans Hücreli Histiositozis (Eozinofilik Granüloma) *Primer hiperparatiroidizmin osteolizisi *Dev Hücreli Tamir Granülomu *Tümöre benzeyen periostal ossifikasyonlar *Progressif telanjiektazik osteolizis * • Embriyonun gelişimi esnasında veya vücudun büyümesi sürecinde, bir doku adacığı unutulur veya kullanılmaz. • Bu konjenital hataya hamartia adı verilir. • Hamartia, bağımsız olarak, herhangi bir fonksiyonel yapı oluşturmaksızın; herhangi bir büyüme kontrol mekanizmasına tabi olmadan, bir neoplazma benzer şekilde büyüyerek, Hamartoma’yı oluşturur. *Hamartoma, erişkin çağa doğru giderek büyümesini durdurur ve olgunlaşır. *Multisentrik veya diffüz olabilir. *Örnek: *Nörofibramatozis, *Fibröz Displazi, *Anjioma, *Eksostoz ve *Enkondroma *p53; MFH; leiomyosarkom; rhabdomyosarkom; liposarkom; OS; Ewing; sinovyal Sarkom; kondrosarkom *RB; MFH; leiomyosarkom; rhabdomyosarkomliposarkom; OS; Ewing; sinovyal Sarkom; kondrosarkom *p 16-p 18- p21 leiomyosarkom; OS * *Kas iskelet sistemi tümörleri oldukça nadir tümörlerdir (Tüm tümörler içinde 0.2%). *Habis kemik tümörleri tüm malignitelerin %1’ini oluştururken, yumuşak doku habis tümörleri %0.1’ini oluşturur. *Toplumdaki prevalans ise her 100000 nüfusta osteosarkom için 1-3, kondrosarkom için 1, ewing sarkom için ise 1.5’tur. *Primer kemik tümörlerinin *Osteosarkom 35% *Kondrosarkom 30% *Ewing’s 16% ?Ağrı, ?Şişlik, ?Deformite, ?Patolojik kırık, ?Fonksiyon kaybı. ** *En sık saptanan semptomdur *Benign; *Mekanik bası veya *Patolojik kırık olmadan semptom vermezler *Malign kemik tm’de en erken ortaya çıkan semptom *Başlangıçta geçici iken ilerledikçe sürekli olur *Başlangıçta basit ağrı kesicilerle geçerken ilerledikçe analjeziklere cevap vermez *Hızlı büyüyen malign tm’lerde ağrı daha ani ortaya çıkar ve özellikle geceleri belirgindir *Sınırlı kompartmanlarda ağrı çok daha şiddetlidir *Ağrıda ani artış: patolojik kırık? +Şişlik—kitle ; • Kitle en sık rastlanan FM bulgudur • Parosteal yerleşimli tümörlerde belirgindir. • Bazen ilk semptom olabilir. • Şişliğin büyüme hızı; • günler ve haftalar ile ölçülüyorsa malign, • aylar ve yıllar ile ölçülüyorsa benign tümörü düşündürür. +Patolojik Kırık; Kistik selim lezyonlarda, osteoliz yapan habis tümörlerde ve metastazlarda sıktır. *ALP KEMİK YAPIMI ARTIŞI *OSTEOSARKOMA *PAGET *METASTAZ *MYELOMA *Ca *METASTAZ *MYELOMA *HİPERPARATİROİDİ *LABORATUAR *SERUM PROTEİN ELEKTROFOREZİ *MYELOMA *24 Saatlik İDRAR Bence-Jones Proteini *MYELOMA *ESH *EWİNG *OSTEOMYELİT *ASİT FOS *PROSTAT Ca MET. *PROSTAT SPESİFİC ANTİJEN * PROSTAT Ca *İNCELEME YÖNTEMLERİ *Direkt grafiler *Dijital grafiler *Nükleer tıp *USG,renkli doppler *CT *MR *PET *Anjio ve girişimsel *Enneking’in 4 sorusu: *Lezyon nerede? *Lezyon kemiğe ne yapmış? *Kemiğin lezyona cevabı (periost reaksiyonu) *Lezyon içi matriks özelliği *Benign: *Jeografik sınır; *Genelde yavaş büyüyen kronik sorunlar, *Sklerotik sınır (En yavaş büyüme) *İyi sınırlı fakat sklerotik sınır yok (yavaş büyüme) *Kötü sınırlı (Şüpheli aktivite) *Malign: *Güve yeniği veya permeatif, *Belirgin sınır ve şekil yok, *Agresif büyüme *Kortikal incelme, *Kemik dışına yayılım ** *KESİNTİLİ *Hem benign hem de malign tm görülebilir *Codman üçgeni kesintiye uğramış periostun üçgen şeklinde elevasyonudur. *KESİNTİSİZ *Alttaki korteks bütünlüğü korunur *Korteks yavaş bir süreç içinde endosteal yüzeyden rezorbe olur. Kemik ekspanse görünüm kazanır *Tek bir kat şeklinde görülen lamellar periost reaksiyonu *Travma *Enfeksiyon *Katlar şeklinde ise SOĞAN KABUĞU *Ewing sarkomu *Osteosarkom *Akut OM *Eozinofilik granülom *Spiküllü periost reaksiyonu kortekse dik periosteal mineralizasyona bağlıdır. *Osteosarkom *Ewing sarkomu *Spiküllerin dik değil açılı 1 şekilde dağıldığı durumlarda güneş ışını periost reaksiyonu *Osteossarkom ** *Kemik tm’lerinden bazıları interselüler bir madde üretir *Kalsifiye veya ossifiye olabilir *Radyodens tm matriksi osteid veya kondroid tm de izlenir *Osteid tm’de: keskin kenarlı yoğun veya kenarı belirsiz bulutumsu bir opasite şeklindedir *Kondroid tm’de: dağınık noktalar, öbekler veya halkalar şeklindedir *Fibröz displazi istisnadır. Kollajenöz matriks ossifiye olmadığı halde buzlu cam görünümü olabilir. *Matriks örneği ile benign / malign ayrımı yapılamaz! *AT listesini azaltır *BT *Kortikal kesinti,yumuşak doku komponenti, zayıf mineralizasyonda direkt gr.den daha iyi. *Özellikle pelvis ve spinal kolon gibi kısımlarda başarılıdır. *Yağ ve sıvı ayırımını, *sıvı-sıvı seviyelerini yapabilir. *Evrelemede yardımcıdır. *MR *Multiplanar özelliği, *Üstün yumuşak doku rezolüsyonu mevcuttur. *Tümörün kemik iliğindeki yayılımını, kemik iliğinde ödemi, skip lezyonları, vaskülaritesini iyi gösterir. *Çok planlı yapılabilir. *MR ve BT’nin temel görevi EVRELEMEDİR! *Biopsi için en uygun doku MR ile saptanır. *Anjiografi *Vaskülaritenin gösterilmesi ve embolizasyon amaçlı kullanılabilir. * * *Yüksek RİSK *ENKONDROMATOZİS *Orta RİSK *OSTEOKONDROMATOZİS *PAGET *Düşük RİSK *FİBRÖZ DİSPLAZİ *OM * *KAPALI BİYOPSİ *İNCE İĞNE ASPİRASYON BİYOPSİSİ *KALIN İĞNE BİYOPSİSİ(TRU-CUT//JAM SHİDİ) *AÇIK BİYOPSİ *İNSİZYONEL *EKSİZYONEL *FROZEN * * *Dikkat!!! *Daha sonra yapılacak esas ameliyat gözönünde tutulmalıdır. *Flap oluşturacak insizyonlardan kaçınmak gerekir. *Nörovasküler bundledan uzak durmak gerekir. *Kas içinden girmek gerekir.(klivaj yaratma) *Her zaman longitidünal insizyon kullanılmalıdır. *Mümkünse Frozen(yeterli doku) *Hemostaz önemli(Tümör dağılır) *Turnike duruma göre kullanılır ama esmarch bandajı sarılmaz. * *KOMPARTMAN: *Doğal bariyerlerle çevrili anatomik yapılar * KEMİK * EKLEM * FONKSİYONEL KAS GRUPLARI * CİLT SUBKUTAN YAĞ DOKUSU * EL VE AYAK REYLERİ * PARAOSSEÖZ POTANSİYEL BOŞLUKLAR *Doğal bariyerler * FASİA * KAS ORJİN VE İNSERSİYONLARI * TENDON KILIFI * KORTEX * EKLEM KIKIRDAĞI * *Tümör danışma konseyinde yapılmalıdır. *Ortopedist, *radyolog, *patolog, *medikal onkolog ve *radyasyon onkoloğu tarafından hastanın o kurumda tedavi edilebilirliği ve tedavi şekilleri belirlenir. * *Tanıyı koyan hekimin kurumunun kendi imkanları ile tedavi *Bölge imkanları ile tedavi *İleri merkezde tedavi yapılması kararlaştırılır. * *Cerrahi *Kemoterapi *Radyoterapi *Brakiterapi. * *KÜRETAJ *Tm parça parça çıkarılmasıdır. *İntra-lezyonel prosedür *EN-BLOK REZEKSİYON *Tm sağlam doku ile birlikte tek parça çıkarılmasıdır. Marjinal veya wide-reseksiyon da denir *RADİKAL REZEKSİYON *Tm orjin aldığı kompartmanla birlikte çıkarılmasıdır *PALYATİF GİRİŞİM *Tm kısmen çıkarılmasıdır *Fonksiyonel amaçlı cerrahi *VERTEBREKTOMİ, SPONDİLEKTOMİ *KORPEKTOMİ, SOMEKTOMİ * *Evre 1 (Latent) *Gözlem, izleme *Evre 2 (Aktif) *İntralezyoner girişim (küretaj) + greftleme veya sementleme *Marjinal rezeksiyon *Evre 3 (Agresif) *Geniş eksizyon *Otolog greftleme *Allogreft *Protezle rekonstrüksiyon *BENİGN KEMİK TÜMÖRLERİ *NONOSSIFYING FİBROMA (FİBRÖZ KORTİKAL DEFEKT) *OSTEOKONDROM (EKZOSTOZ) *OSTEOİD OSTEOMA *ENKONDROMA *SOLİTER KEMİK KİSTİ *ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ *DEV HÜCRELİ TÜMÖR *Benign Kemik Tümörlerinin Büyüme Özellikleri *Çevre normal dokuları infiltre etmezler; *Sıkıştırılmış dokulardan oluşan intakt bir kapsülleri vardır; *Kemiği osteoklastları stimüle ederek destrükte ederler; *Yavaş büyüdükleri için, kemik ekspanse olur; *Medüller yerleşimli olanlar medulla içinde, kortikal yerleşimli olanlar korteks içinde, yüzeysel yerleşimli olanlar ise yüzeysel kalmak eğilimindedirler. *1935’te Jaffe tarafından tanımlanmış. *Ortasında vaskülarize benign osteoblastların yaptığı (NİDUS) ile onu çevreleyen yoğun sklerotik kemikten (REAKTİF HİPEROSTOZ) oluşan selim kemik yapan bir tm’dir. *Net sınırları ve çevresindeki bölgede reaktif kemik oluşumu göstermesi ile karakterize osteojenik bir tümördür. *Selim kemik tümörleri arasında fibroz displazi ve osteokondrom sonra 3. sıklıkla görülür. **Küçük boyutu ve sınırlı büyüme kapasitesi ile oransız şiddetli ağrı (gece ağrısı) yakınması ile dikkati çeker. *Aspirin ile geçer (ASPİRİN TESTİ) *Osteoid osteomanın tüm kemik tümörleri arasında görülme sıklığı %2-3, tüm selim kemik tümörleri arasında görülme sıklığı %11-12 civarındadır. *Erkeklerde kadınlara oranla 2 kez (3 kez) daha sık görülür ve çoğunlukla 2. ve 3. dekatlarda izlenir. *Osteoid osteoma tüm kemiklerde lokalize olabilir, ancak yassı kemiklerden çok uzun kemikleri seçer. *Alt ekstremite de üst ekstremiteye oranla daha sık rastlanır. *En sık görüldüğü kemik femurdur. *Femur proksimal kısım özellikle küçük trokanterin mediali, boyun ve intertrokanterik bölge ile tibianın *proksimal kısmı bu lokalizasyonlardan başlıcalarıdır *İkinci sırada tibia yer alır. Olguların yarısından fazlasında %57 oranında lezyon bu iki kemikten birindedir. *Olguların %20 'sinde el ve ayak kemiklerinde (skafoid, talus ve kalkaneus) yerleşim mevcuttur. *Olguların %10 'u vertebrada lokalizedir. *KLİNİK BULGULAR: *Topallama *Adele atrofisi *Ağrı, germe reflekslerinde azalma ve adele atrofisi nörolojik bozuklukları taklit edebilir *Vertebral olgularda lomber disk hernisini taklit edebilir *Nidusun en blok eksizyonu ile klinik tabloda ani belirgin ve kalıcı bir düzelme görülür. *Ameliyattan sonra osteoid osteomaya özgü ağrının geçmesi 1 ayı bulabilirse de bu süre ortalama 4 gündür . *Klasik cerrahi tedavisi lezyonu marjinal ya da geniş en blok rezeksiyonudur. *Yapılan çalışmalarda en blok rezeksiyon uygulanan olgularda nüks oranı %4.5 ve patolojik kırık oluşma riskide %4.5 olduğu gösterilmiştir. *Yapılan geniş serili bir çalışmada 860 osteoid osteoma olgusu içinde spontan şifa gösteren 11 olguya rastlanmıştır * (Jackson RP, Reckling FW, Mants FA. Osteoid osteoma and osteoblastoma. Similar histologic lesions with different natural histories. Clin Orthop Relat Res, 1977:303-13.). *Osteoid osteomanın 30 yaşın üzerindeki kişilerde nadiren görülmesi, bu lezyonun kendiliğinden iyileştiğini savunan görüşü destekleyen bir husus olarak kabul edilmektedir. *Maligniteye dönüşüm ve metastaz bildirilmemiştir. * *Osteid ve kemik yapan, osteoblastlara diferansiye olma eğilimindeki hücrelerden oluşan, osteoid osteomaya benzeyen tm *OO’dan klinik, radyolojik ve bazen de agresif davranması ile ayrılır *Malign formu olabileceği bildirilmişse de düşük grade’li osteosarkom olduğu görüşü vardır *En sık 2. dekadda *Erkek/Kadın: 3/1 *En sık tutulum: vertebranın posterior elemanları (transvers, spinöz çıkıntı, lamina ve pedinkül) *KLİNİK: *Lokal ağrı (OO’dakine benzer) *Medulla basısı veya kök basısına bağlı nörolojik semptomlar olabilir *BULGULAR: *Palpasyonda ağrı *Ağrılı kitle *Ağrılı skolyoz *Kök basısısna bağlı adele atrofisi ve nörolojik defisit * RADYOLOJİK: *Tek yuvarlak, 10 cm’e ulaşabilen merkezi veya eksantirik yerleşimli, kemiği ekspanse eden, ossifikasyon gösteren ve mailgn tm’i andıran lezyon *Sintigrafide aktiftir *AYRICI TANI: *OO; Osteosarkom; Anevrizmal kemik kisti *HİSTOPATOLOJİ: *Lezyon kanamalı ve kırmızımsı renktedir *Doku granüler ve kolay parçalanabilir yapıda *Periferi belirgindir *Kürete edilirse bolca kanar *Damardan zengindir *Gevşek fibrovasküler bağ dokusu ortasında düzensiz osteoid trabeküllerden oluşur *Osteoidlerin çevresinde belirgin osteoblastlara görülür *Osteoblastlar tek tiptir *Osteoid dantel gibi olup osteosarkom osteoidini andırı ancak kıkırdak farklılaşması yoktur *Atipik mitoz yoktur *TEDAVİ: *EVRE I—II: *Küretaj + greftleme *Küretaj + sement *NÜKS %15 *EVRE III: *LOKAL REZEKSİYON + MASİF GREFT *Küretajla tedavi edilenlerde mükerrer nüks ve metastaz *Konjenital hamartomlara benzer *1891’de Von Recklinghausen tarafından bildirilmiştir *Monostatik veya polistatik olabilir *Albright send (%5): *Erken iskelet maturitesi *Cafe au lait lekelerine benzer cilt pigmentasyonları *Puberte prekoks *Mazabraud send: *Nadiren endokrin bzk (hipertiroidi, DM) *Renal ve *Kardiovasküler anomaliler **2—3 dekad *Erkek / Kadın: 1 / 1.3 *En sık yerleşim yerleri: *Monostotik tip *Maksilla *Proks femur, *Humerus *Kotlar *Radius iliak kemik *Polistotik tip *Hemimelik şekilde *Aynı tarafın kemikleri ve kranium *Monostotik daha sık *Pigmente cilt lekeleri polistotik olanlarda *Çogu asemptomatiktir *KLİNİK: *AĞRI *ŞİŞİLİK (kafatasını tutarsa -- eksoftalmi) *ANORMAL KEMİK GELİŞMİ (ÇOBAN ASASI FEMUR) *FEMUR BOYNU YERLEŞİMİNDE PATOLOJİK KIRIK *RADYOLOJİK ÖZELLİKLER *Metafizer veya diafizer yerleşimli Litik, Buzlu cam dansitesinde kemikte ekspansiyon yapan *Keskin sklerotik sınırlı lezyon *Uzun kemikte bowing *Patolojik kırık *AYRICI TANI *FİBROMA *BASİT KEMİK KİSTİ *KONDROMİKSOİD FİBROM *ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ *HİSTOPATOLOJİ: *Yoğun fibröz *Kesildiğinde kumlu gibi his *Lezyon içinde yoğun ossifikasyon görülebilir *TEDAVİ *SEMPTOMATİK OLMAYAN VE PATOLOJİK KIRIK RİSKİ TAŞIMAYAN LEZYONLARDA CERRAHİ GEREKMEZ *CERRAHİ: * KÜRETAJ + GREFONAJ * DÜZELTİCİ OSTEOTOMİ + İNTRAMEDÜLLER FİX (ÇOBAN AASASI FEMUR) * GREFONAJ ÇOCUKLUK ÇAĞI VE ADÖLESANLARDA MASİF GREFTLER *SARKOMATÖZ TRANSFORMASYON *%1 OLGUDA *ERİŞKİN ÇAĞDA *EN SIK * OSTEOSARKOM * FİBROSARKOM * KONDROSARKOM *• EKSOSTOS ( OSTEOKONDROMA ) *• KONDROMA *• KONDROBLASTOMA *• KONDROMİKSOİD FİBROMA *İskelet aberran subperiostal kıkırdak kalıntılarından kaynaklanan bir hamartoma olup, *iskelet gelişimine paralel olarak büyür ve normal enkondral kemikleşme ile olgunlaşır. *En sık rastlanılan selim kemik tümörüdür. **En sık görüldüğü yaş: *2. dekad; *Erkek / Kız oranı: 1.7 / 1; *En sık yerleşim yeri: *distal femur, *proksimal humerus, *proksimal tibia; *Olguların *% 90’ı uzun bir kemiğin metafizine yakın yerleşir. *% 10 olgu gövde kemiklerinde, skapula, ilium, vertebra, kaburgalarda bulunabilir. *Klinik Semptomlar ve Bulgular *Yavaş büyüyen kitle; *Ağrı (yumuşak doku sıkışması veya bursa oluşumuna bağlı ); *Tümörün pedikül kırığı. *Radyolojik Özellikler *Kemik yüzeyinden bir sapla çıkan (pediküllü) veya geniş tabanlı (sesil) kemiksel kitle; *BT ve MR’da kemiksel kitlenin üzerini örten, kıkırdak şapka ve bursa; *Lezyon ile alttaki ana kemik arasında, kortikal ve medüller devamlılık. *Radyolojik Ayırıcı Tanı *Parosteal Osteokondromatöz Profilerasyon; *Parosteal Osteosarkoma; *Miyozitis Ossifikans. *Histopatoloji *1 cm.’den daha ince, *düzgün, şeffaf, mavimsi-beyaz, kıkırdak şapkası olan ve *şapkanın altında spongiöz kemik bulunan, pediküllü veya sesil ( geniş tabanlı ) bir sapla ana kemiğe bağlanan kitle. *Sarkomatöz Transformasyon ( Habasete Dönüşüm ) *Soliter eksostozun , periferik sekonder kondrosarkoma dönüşmesi nadirdir. *İnsidens bilinmemekle beraber, trunkal yerleşimli ( pelvis, vertebra, skapula, kaburgalar ) olanların malignleşmesi, % 10 oranındadır. *Habasete dönüşüm, puberteden evvel olmaz. Hastalara erişkin çağda, büyümeye başlayan eksostozların mutlaka incelenmesi gerektiği tenbih edilmelidir. * *Semptomatik olan veya kozmetik olarak görünümü bozan ve trunkal veya proksimal ekstremite yerleşimli ( kalça, omuz ) olan osteokondromlarda, cerrahi eksizyon endikasyonu vardır. *Cerrahi; *Çocukluk çağında çevre periost, eksostozun oturduğu normal kemik, kıkırdak kap ve üzerindeki bursanın tamamını eksize eden marjinal bir rezeksiyondur. *İntralezyoner girişim, lokal nüksle sonuçlanır. *Erişkinde ise yalnızca kıkırdak şapkanın ve sapın çıkarılması yeterlidir. * *Herediter, iskelet kısalığı ve deformite ile karakterize, sekonder periferik kondrosarkomaya dönüşme sıklığı yüksek ( % 20 ), multipl eksostos varlığıdır. *Soliter eksostosa göre, 10 defa daha az görülür. *Ana babadan herhangi birinde mevcut ise, çocukların yarısı hastalığı edineceklerdir; *Erkek / Kadın oranı: 2 / 1’dir; *Multiple Herediter Eksostos’lu aileden gelen erkeklerde, hastalık ve genetik transmisyon, manifest belirgindir; *Kızlarda hastalık, latent veya yoksa bile, mutlaka çocuklarına iletilecektir. *Sıklıkla 10 yaşından evvel, hastalık belirgin hale gelir. *Radyolojik, histopatolojik özellikler soliter eksostos gibi olup, fark lezyonların sayı ve dağılımındadır; *Klinik olarak ekstremiteler kısa, metafizler genişlemiş ve kemikler epifiz hasarına bağlı, deforme olarak görülür. *Yerleşim *Yaygın ve simetriktir. *Uzun kemiklerin metafizleri, özellikle diz, omuz, kalça, el ve ayak bileği çevresinde oluşur. *Kıkırdaktan gelişen ( enkondral ) tüm kemiklerde olabilir. *Tedavi *Büyük kitlelerin rezeksiyonu ve *Sekonder habasete dönüş açısından hastanın takibi gerekir. * MULTİPL KONDROMATOZİS (OLLİER HASTALIĞI ) *Herediter olmayan, çok sayıda, sıklıkla vücudun bir yarısında yerleşen enkondromalara denir. *Nadiren cilt ve yumuşak dokuların anjiomaları ile birlikte olursa MAFUCCİ SENDROMU ismini alır. *Tutulan kemikler kısalmış ve deformedir. *Sıklıkla habis transformasyon görülür. *Soliter kondromadan 10 defa daha az sıklıktadır. *Histiyofibroblastlardan oluşan, metafizer bir hamartoma olup, çocukların uzun kemik metafizlerinde, kortekste litik kistik defektler oluşturur. *Küçük olduğunda, ”Fibröz Kortikal Defekt”; *Büyük olduğunda “Non-ossifying Fibroma” adı verilir. *Aralarındaki fark, büyüklükleri ve nonossifying’nın medüller kaviteye doğru ilerlemesidir. *Fibröz kortikal defekt küçük aseptomatik bir lezyon olup normal populasyonun %30’unda birinci ve ikinci dekatlarda görülür. *Lezyon genişleyip kemiğin medullasını tuttuğu durumda nonossifiye fibrom adını alır. *Nadiren multiple nonossifiye fibromlar, nörofibromatozis ile birliktedir. Cafe-au-lait lezyonları görülür ve Jaffe- Campanacci sendromu olarak bilinir. *Çocukluk çağında görülür. *Gelişimsel defekt ; normalde ossifiye olması gereken alanlar fibröz doku ile dolar *Lezyonların çoğu asemptomatik; genellikle tedavi gerekmez *Nadiren patolojik kırık gelişebilir; Nonossifiye fibroma, adelosan çocuklarda çapı 2 cm den büyük olan lezyonlardır. *Soliter lezyonlar %75, multiple lezyonlar %25, *Nadiren patolojik kırığa gidebilir, *Maligniteye dönüşüm göstermez, *Yaşla, epifizden diafize doğru hareket eder, * Direk grafilerde uzun kemik metafizyel bölgelerde sınırları belirgin, sklerotik kenar ile çevrili ‘’sabun köpüğü’’ manzarası * * * *Histiyofibroblastik kaynaklı, çok nükleuslu dev hücrelerden meydana gelen selim bir tümördür. *Temel hücreler birleşerek, dev hücreleri oluşturur. *Dev hücreleri, Dev hücreye sahip birçok lezyonda reaktif olarak gelişirken, burada tümörün esas elemanıdır. *Tümör epifizodiafizer yerleşimli olup, diafize geçmez. *En sık görüldüğü yaş: 3. dekad; *Erkek / Kadın oranı: 1 / 1.2; *En sık yerleşim yeri: *distal femur, *proksimal tibia, *distal radius, *sakrum. *Radyolojik Özellikler *Epifizer yerleşimli litik bir lezyon olup, kemiğin ucuna doğru uzanır; *Lezyon çevresinde ( perifer ), ne skleroz, ne de periosteal reaksiyon bulunur; *Radyolojik görünüm, habis bir tümörü taklit eder. *Makroskopi: *Yumuşak, beyin dokusuna benzer, grimsi- kahverengiden kırmızıya değişebilen renklerde, yer yer lipid ihtiva eden sarı alanlar görülür. *Kist oluşturan nekroz alanları ve kemiğin dışına taşan, yumuşak doku komponenti vardır. *AKCİĞER METASTAZI ! % 1-2 *SARKOMATÖZ DÖNÜŞÜM *(Habis Dev Hücreli Tümör ? ) *Fibrosarkoma *Osteosarkoma *Malign Fibröz Histiyositoma * *Evre 1: *Küretaj + Grefonaj *Adjuvant *Evre 2: *Küretaj + Sement *Kriyoterapi - sıvı azot *Evre3: *En blok rezeksiyon+ rekonstrüksiyon «otogreft vaskülerize greft allogreft» *Protez *LOKAL NÜKS: % 10 – 40 arasında ! *MALİGN KEMİK TÜMÖRLERİ *OSTEOSARKOM *EWİNG TÜMÖRÜ *KONDROSARKOMA *MULTİPL MYELOMA * *Primer malign kemik tm’lerin %20 si. (EN SIK). *Osteoid yapan atipik osteoblastlardan köken alan habis kemik tümörüdür. *En sık görüldüğü yaş: 2.dekat *Erkek:kız oranı = 1.3 : 1 *En sık tutulum yeri: distal femur, proksimal tibia, proksimal fibula, proksimal humerus, proksimal femur. *%70 diz çevresi uzun kemiklerin metafizleri. *Primer OS *Konvansiyonel (İntramedüller) OS *Telenjiektazik OS *Parosteal OS *Periosteal OS *Ekstrasikletal OS *Sekonder OS *Paget *Fibröz displazi *İonizan radyasyon * *En sık tip *2. dekatta ve erkeklede sık *Diz bölgesi metafiz ve proksimal humerus *Pelvis; kranium; yüz kemikleri; vertebra *%10 diafiz *Medüller yerleşimli ve kortikal kemik destrüksiyonu *Agresif periost reak *YD atipik kalsifikasyonlar * *%5—11 *Agresif tip *2—3 dekatta *Diz bölgesi metafiz *Hemorajik kistik nekrotik kaviteler *Vasküler tm *Sklerotik değişiklikler yok * *20—40 yaş *Jukstakortikal yerleşim *Femur distal posteriyor yerleşim; humerus;tibia;fibula *Periostun dış tabakasından köken aldığı düşünülmektedir *Kemiğin korteksini saran lobüle dens kitle *Komşu kortikal kemik bir süre sağlam kalır *Korteks ile tm arasında 1—3mm karekteristik radyolüsen bant olur *Medüller invasyon %10—60 *Myositis ossifikans AT *MO lezyon periferi dens olup kortekse yapışık değil * *Uzun kemiklerin metafiz ya da diafizinde *Periostun derin tabakalarından gelişir *Korteksin ondülasyonuna neden olur *YD kalsifikasyon görülmez *Kalınlaşan korteks dış yüzünde düzensizlik *Medüller invasyon nadir *Parosteal OS’dan daha büyük ve dens * *Hipokrom anemi *Sedimentasyon yüksekliği *Alkali fosfataz yüksekliği *Direkt grafi: *Metafizer yerleşimli Litik veya *Sklerotik kemik yıkım ve yapımının beraber olduğu *Kortikal destrüksiyonla beraber *Codman üçgeni ve güneş ışığı manzarası şeklinde periostal reaksiyonlar. * MRG *T1 ağırlıklı imajda düşük sinyal T2 ağırlıklı imajda yüksek sinyal intansitesi. *Yumusak doku kitlesi *Kompartman içi ve intrameduller yayılım *Skip metastas *Eklem içi yayılım’ı gösterir. * *Ewing sarkoma. *Malign fibröz histiyositom. *Kondrosarkom. *Osteomyelit. *Osteoblastom. *Dev hücreli tümör. *PATOLOJİ: *Sıklıkla sarımsı kahverengi yer yer beyaz nekroz alanları kanama ve kist oluşumu gösteren korteksi açarak yumuşak doku kitlesi oluşturmuş intrameduller yayılımı epifiz plağını geçen kitle görülür. *MİKROSKOPİ: *Dantela gibi osteoid yapan hiperselüler storiform sekilde düzenlenmis pleomorfik hiperkromatik nükleuslu igsi hücrelerden olusan yer yer dev hücreleri içeren lezyon görülür. * *Çene ve distal ekstremite göreceli iyi gidiş *Multifokal FATAL gidiş *Kondroblastik tip tedaviye daha az yanıtlı *Yüksek grade OS kendi içinde alt grade’leme anlamlı değil *Parosteal ve periosteal OS daha iyi gidişli *Telenjiektatik OS en kötü gidişli *Küçük hücreli tip biraz daha kötü gidişli /tedavi ES/PNET protokolü *Tedavi sonrası nekroz yanıtı anlamlı prognostik parametre * *Neoadjuvant kemoterapi+eksteremite koruyucu cerrahi. *Amputasyon (eksülsere,kemoterapi ve radyoterapi altinda progrese olan olgularda indikedir.) *Yüksek doz metotreksat, adriamisin, cisplatin ve ifosfamit + mesna bazli kemoterapi protokollari mevcuttur. *Radyoterapi (preop kemoterapi etkinligini arttirmak ve cerrahi tedaviyi kabul etmeyen olgular ve cerrahi olarak çıkarılamayan lezyonlarda definitif tedavi olarak uygulanabilir. * *Lokal nüks %5-10 *Akciğer metastası %15-45 *5 sene hastalıksız sağ kalım %55-85 *Rekonstrüksiyon komplikasyonları *Enfeksiyon *Aseptik gevşeme *Metal yorgunluğuna baglı kırıklar KONDROSARKOMA *Sıklıkla 40 Y ? *Osteokondromanın malign dejenerasyonu ile oluşabilir(30y) *Amorf, dağınık kalsifikasyon içeren destrüktif lezyon *Low-Gr *Uzun kemikte Enkondromdan: Ağrı ve endosteal scalloping ile ayrılır *Tanım: atipik kondrablastlardan kaynaklanan kemik içerisindeki kıkırdak episentirlerinden çıkan (primer) veya mevcut bir kıkırdak içeren selim tümörün malign transformasyonuyla oluşan habis bir tümördür. *Sekondar malignite, multipl herediter eksostoz ve enkondromatosiste(Ollier hastalığı) daha sık görülür. *Erkek:kadın = 1.5-1 *En sık tutulu yeri:proksimal femurasetabulum çevresi proksimal humerus ve diğer yassı kemikler ve vertebradır. * *Kemoterapi ve radyoterapiye dirençlidir (mezenkimal kondrasarkom dışında) *Diğer Tedavi Modaliteleri ? *RADYOTERAPİ(cerrahi olarak ulaşılamayan bölgelerde,etkinliği tartışmalı) EWİNG TÜMÖRÜ *Klasik görünümü çocukta uzun kemik diafizinde permeatif lezyondur (%40) *Metafiz, yassı kemiklerde de *Reaktif yeni kemik oluşumu, yamalı görünüm olabilir *Soğan zarı, spiküler periost reaksiyonu olabilir *Ayırıcı tanıda enfeksiyon eosinofilik granüloma düşünülür. *Tanım: Nöral orjinli primitif mezankimal hücrelerden çıkan, çocukluk çağının küçük yuvarlak hücreli habis tümörüdür. *En sık görüldüğü yaş ikinci dekattır. *Erkek:kız = 1.1:1 *En sık tutulum yeri olan alt ekstremite uzun kemiklerinin diafizleri ve pelvis, olguların %70’ini oluşturur. *Enfeksiyonu taklit eden lokal ve genel bulgular. (ateş,iştahsızlık,halsizlik) *Klinik bulgular: *Ağrılı lastik kıvamında sıcak hassas kitle. *Nadiren patolojik kırık. *Hipokrom anemi *Orta derece lokositoz *Sedimantasyon yüksekliği *Laktat dehidrogenaz enzim yüksekliği *Uzun kemiklerin diafizer bölgesinde ve yassı kemiklerde yaygın permeatif yapıda, *litik veya sklerotik, *Belirgin soğan zarı şeklinde periostal reaksiyonla beraber *Güve yeniği manzarası ve *yumuşak doku gölgesi. *Radyolojik ayırıcı tanı: *Kemik lenfoması *Osteosarkom *Eozinofilik granülom *Osteomyelit *Makroskopik inceleme *• Kirli beyaz ıslak görünüşlü abseye benzer sıvısal kıvamda kitle. *Mikroskopik inceleme: *•Hücreden zengin hematoksilen-eozin ile mavi boyanan küçük yuvarlak nükleuslu ve PAS pozitif sitoplazmalı belirgin bir matriks göstermeyen hücreler arası az stromaya sahip tümördür. *Lokal radyoterapi + sistemik kemoterapi *Neoadjuvant kemoterapi + ekstermite koruyucu cerrahi. (pre-op veya post-op radyoterapi ile beraber.) *Vinkristin, aktinomisin-D, adriamisin, siklofosfamit ve ifosfamit bazlı çeşitli kemoterapi protokolleri. *Akciğer metastası *İskelet ve beyin metastası *5 sene hastalıksız sağ kalım: *KT + RT : % 40-45 *KT + Pre-op RT + Ekstremite koruyucu cerrahi : % 55-65 *KT + Ekstremite koruyucu cerrahi % 50 – 55 *Pelvik yerleşim % 30 Cerrahi ilavesiyle % 40 MULTİPL MYELOMA *40 Y ? *Diffüz permeatif pattern *Sıklıkla kalvariumu tutar *Soliter veya multipl olabilir *CT’de vertebralar Isviçre peyniri görünümünde olabilir. *İdrar Bence Jones proteini *Kİ: Plazma h.