2 - Fiziksel Tıp Ve Rehabilitasyon Kollajen Doku Hastalıkları ve Seyrek Görülen Romatizmal Hastalıklar Kollajen Doku Hastal Kollajen Doku Hastal ı ı klar klar ı ı ve ve Seyrek Seyrek G G ö ö r r ü ü len Romatizmal len Romatizmal Hastal Hastal ı ı klar klar Prof. Dr. Salih Prof. Dr. Salih Ö ÖZG ZGÖÇ ÖÇMEN MEN Erciyes Erciyes Ü Üniversitesi, T niversitesi, Tı ıp Fak p Fakü ültesi, Gevher Nesibe Hastanesi, Fiziksel T ltesi, Gevher Nesibe Hastanesi, Fiziksel Tı ıp ve p ve Rehabilitasyon AD, Romatoloji BD Rehabilitasyon AD, Romatoloji BDKollajen Doku Hastal Kollajen Doku Hastal ı ı klar klar ı ı =Ba =Ba ğ ğ Dokusu Hastal Dokusu Hastal ı ı klar klar ı ı Perivask Perivask ü ü ler ba ler ba ğ ğ dokusu dokusu depolanmas depolanmas ı ı =Kollajen vask =Kollajen vask ü ü ler hastal ler hastal ı ı klar klar Otoimm Otoimm ü ü n hastal n hastal ı ı klard klard ı ı r ancak r ancak otoimm otoimm ü ü nite primer neden de nite primer neden de ğ ğ ildir ildir Hastal Hastal ı ı klar klar ı ı n ger n ger ç ç ek nedenleri tam olarak ek nedenleri tam olarak a a ç ç ı ı kl kl ı ğ ı ğ a kavu a kavu ş ş mam mam ış ış t t ı ı r r Farkl Farkl ı ı hastal hastal ı ı klar baz klar baz ı ı spesifik spesifik otoantikorlarla ili otoantikorlarla ili ş ş kilidir kilidirKollajen Doku Hastal Kollajen Doku Hastal ı ı klar klar ı ı Hastal Hastal ı ı k k Otoantikor Otoantikor SLE SLE Anti Anti- -dsDNA, Anti dsDNA, Anti- -SM SM RA RA RF, Anti RF, Anti- -RA33 RA33 Sj Sjö ögren gren Sendromu Sendromu Anti Anti- -Ro(SS Ro(SS- -A),Anti A),Anti- -La(SS La(SS- -B) B) S Sistemik Sikleroz istemik Sikleroz Anti Anti- -Scl Scl- -70, Anti 70, Anti- -centromere centromere Polimiyozit/Dermatomiyozit Polimiyozit/Dermatomiyozit Anti Anti- -Jo Jo- -1 1 Mikst Ba Mikst Ba ğ ğ Dokusu Hastal Dokusu Hastalı ğı ı ğı Anti Anti- -U1 U1- -RNP RNP Wegener Wegener Gran Granü ülomatozisi lomatozisi c c- -ANCA ANCAKollajen Doku Hastal Kollajen Doku Hastal ı ı klar klar ı ı Histopatolojik olarak ba Histopatolojik olarak ba ğ ğ dokusu ve kan dokusu ve kan damarlar damarlar ı ı nda inflamasyon ve yo nda inflamasyon ve yo ğ ğ un un fibrinoid nekroz ile karakterizedir fibrinoid nekroz ile karakterizedir Ç Ç ok ok ç ç e e ş ş itli derecelerde organ tutulumlar itli derecelerde organ tutulumlar ı ı g g ö ö r r ü ü lebilir lebilir Semptomlar spesifik de Semptomlar spesifik de ğ ğ ildir ve bir ildir ve bir birleriyle birleriyle ç ç ak ak ış ış abilirler abilirler Tan Tan ı ı lar lar ı ı bazen zor olabilmektedir bazen zor olabilmektedirSistemik Lupus Eritematozis Sistemik Lupus Eritematozis Genel Genel Otoimm Otoimm ü ü n multisistemik hastal n multisistemik hastal ı ı k k İ İ nsidans nsidans 4 4 - - 250/100 000 250/100 000 Kad Kad ı ı n/erkek oran n/erkek oran ı ı 9 9 / / 1 1 Siyah Siyah ı ı rkta 3 kat daha s rkta 3 kat daha s ı ı k k Pik ya Pik ya ş ş 15 15 - - 25 25 İ İ mm mm ü ü n kompleks depolanmas n kompleks depolanmas ı ı Fotosensitivite cilt erupsiyonlar Fotosensitivite cilt erupsiyonlar ı ı , , serozit, serozit, pn pn ö ö moni, myokardit, nefrit, SSS tutulumu moni, myokardit, nefrit, SSS tutulumuHiperaktif B hücresi-Hiperaktif T hücresi Kontrol mekanizmalarında yetersizlik Patojenik antikorlar Patojenik immünkompleksler Oto reaktif T hücreleri Doku ve organ hasarıSistemik Lupus Eritematozis Sistemik Lupus Eritematozis Anti Anti- -ds ds DNA, SM DNA, SM anti antij jen en ç çok spesifiktir ok spesifiktir lupus lupus benzri benzri reaksiyonlar reaksiyonlar LE LE h hü ücresi cresiSistemik Lupus Eritematozis Sistemik Lupus Eritematozis : : S S ı ı n n ı ı flama Kr flama Kr ı ı terleri terleri Kriter Tanım 1. Malar ra ş Ciltten kabarık veya düz yanak kemi ği çıkıntıları üzerinde sabit eritem olup nazolabial kıvrım tutulmama e ğilimindedir 2. Diskoid ra ş Yapı şabilen kerotik kepeklenme ve folliküler tıkanmayla birlikte olan eritematöz kabarık yamalar. Eski lezyonlarda atrofik skarla şma olabilir. 3. Fotosensitivit e Hekim tarafından gözlemlenmi ş veya hasta bildiriminde güne ş ı şı ğına maruz kalındı ğında ola ğandı şı reaksiyon olarak cilt döküntülerinin olu şması 4. Oral ülserler Hekim tarafından gözlemlenen genellikle a ğrısız oral veya nazofaringeal ülserasyonSistemik Lupus Eritematozis Sistemik Lupus Eritematozis : : S S ı ı n n ı ı flama Kr flama Kr ı ı terleri terleri 5. Artrit İki veya daha fazla periferik eklemi tutan erozif olmayan hassasiyet, şi şlik veya efüzyonla karakterize artrit 6. Serozit a- Plörit: Tatmin edici plörötik a ğrı öyküsü veya hekim tarafından duyulan plevral sürtünme sesi yada plevral efüzyon bulgusu VEYA b-Perikardit: EKG de gösterilmi ş veya perikardiyal sürtünme sesi veya perikardiyal efüzyon 7. Renal bozukluk a- Günde 0.5 gr.dan fazla veya miktar belirtilemediğinde 3+ den fazla dirençli proteinüri VEYA b- Hücre kastları; Kırmızı küre, hemoglobin, granüler, tübüler veya karı şık olabilirSistemik Lupus Eritematozis Sistemik Lupus Eritematozis : : S S ı ı n n ı ı flama Kr flama Kr ı ı terleri terleri 8.Nörolojik bozukluk a-Epileptik nöbet; Herhangi bir ilaç veya bilinen metabolik bozukluk olmadan örn. üremi, ketoasidoz veya elektrolit dengesizli ği VEYA b-Psikoz; Herhangi bir ilaç veya bilinen metabolik bozukluk olmadan örn. üremi, ketoasidoz veya elektrolit dengesizli ği 9.Hematoloji k bozukluk a-Hemolitik anemi-retikülositoz ile birlikte VEYA b-Lökopeni; iki farklı sonuçta 4000/mm 3 den düşük VEYA c-Lenfopeni; iki farklı sonuçta 1500/mm 3 den düşük VEYA d-Trombositopeni; herhangi bir ilaca ba ğlı olmaksızın 100,000/mm 3 den az olmasıSistemik Lupus Eritematozis Sistemik Lupus Eritematozis : : S S ı ı n n ı ı flama Kr flama Kr ı ı terleri terleri 10. İmmunolojik bozukluk a-Anti-DNA; nativDNA’ya kar şı anormal titrede antikor VEYA b-Anti-Sm; Sm nükleer antijene kar şı antikor olu şması VEYA c-Antifosfolipit antikorları için pozitif bulgular 1.IgG veya IgM antikardiyolipin antikorlarının anormal serum titresi 2.Standart metotlar kullanılarak lupus antikoagülanının pozitif olması VEYA 3.En az 6 aydır bilinen Treponema pallidum immobilizasyon veya florasan treponemal antikor absorbsiyon testi ile onaylanmı ş yanlı ş pozitif sifilis testi Sistemik Lupus Eritematozis Sistemik Lupus Eritematozis : : S S ı ı n n ı ı flama Kr flama Kr ı ı terleri terleri 11.Pozitif ANA Herhangi bir zamanda ilaca ba ğlı olmaksızın, immünflorasan veya e şde ğeri bir tahlil ile saptanan anormal antinükleer antikor titresi. 1 Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982;25:1271-7. 2 Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;40:1725.Sistemik Lupus Eritematozis Sistemik Lupus Eritematozis : : S S ı ı n n ı ı flama Kr flama Kr ı ı terleri terleri A Arthritis rthritis R Raynaud fenomeni aynaud fenomeni A ANA NA S Serositis erositis H Heamatologic eamatologic P Photosensitivity hotosensitivity O Oral ulcers ral ulcers I Immunologic mmunologic N Neurologic eurologic ts ts M Malar rash alar rash D Discoid rash iscoid rash 4/11 kriterin sa 4/11 kriterin sa ğ ğlanmas lanması ı s sı ın nı ıflama flama olarak SLE kriterlerini kar olarak SLE kriterlerini kar şı şılar larSistemik Lupus Eritematozis Sistemik Lupus Eritematozis : : S S ı ı n n ı ı flama Kr flama Kr ı ı terleri terleri L = Lymphopenia, leukopenia, anemia, thrombocytopenia U = Urine abnormality as proteinuria or cellular casts P = _leuropericarditis U = Ulcers of mouth S = Skin discoid or malar rash, photosensitivitiy A = Arthritis N = Neurologic Sx as seizure, psychosis A = Autoantibodies ANA, Anti-DNA, Anti-Sm, Anti-CL AbKlinik bulgular Klinik bulgular ANA (+) Artrit/artralji/myalji Cilt bulguları Kompleman dü şüklü ğü Kognitif bozukluk Ate ş Yüksek anti dsDNA Lökopeni Plörit Proteinüri Anemi Antifosfolipid Ab Yüksek gamaglobulin SSS vaküliti LAP % 97 % 80 % 71 % 51 % 50 % 48 % 46 % 46 % 44 % 42 % 42 % 35 % 32 % 12 % 10Renal Tutulum Renal Tutulum Renal tutulum d Renal tutulum d ü ü ş ş ü ü nd nd ü ü ren bulgular ren bulgular Renal tutulum bir Renal tutulum bir ç ç ok hastada olabilir ve ok hastada olabilir ve genellikle ilerlemi genellikle ilerlemi ş ş hastal hastal ı ı kta semptomatik hale kta semptomatik hale gelir gelir 24 saatlik idrarda 24 saatlik idrarda ? ? 500 mg protein 500 mg protein ü ü ri (3+) ri (3+) Sel Sel ü ü ler silendirlerin g ler silendirlerin g ö ö r r ü ü lmesi (eritrosit, lmesi (eritrosit, hemoglebin, gran hemoglebin, gran ü ü ler, t ler, t ü ü b b ü ü ler veya mikst ) ler veya mikst ) Hemat Hemat ü ü ri (her alanda ri (her alanda ? ? 5 eritosit) 5 eritosit) Puy Puy ü ü ri (her alanda ri (her alanda ? ? 5 BK) 5 BK) Y Y ü ü ksek serum kreatinin ksek serum kreatininRenal Tutulum Renal Tutulum The World Health Organization (WHO) The World Health Organization (WHO) lupus lupus nefriti s nefriti sı ın nı ıflamas flaması ı Class I Class IIa Class IIb Class III Class IV Class V Class VI Minimal mezegial Mezengial proliferatif Fokal Diffüz Membranöz GN İleri siklerotikRenal Tutulum Renal Tutulum Klas I ve II genellikle tedavi gerektirmez, Klas I ve II genellikle tedavi gerektirmez, Klas III seyiri farkl Klas III seyiri farklı ıl lı ıklar g klar gö österebilir ve tedavi gerektirir sterebilir ve tedavi gerektirir Nefrotik sendrom (ht, hiperlipidemi, hiperkoag Nefrotik sendrom (ht, hiperlipidemi, hiperkoagü übilite) bilite) Klas IV ve V lezyonlarda g Klas IV ve V lezyonlarda gö ör rü ülebilir ve ortaliteyi art lebilir ve ortaliteyi artı ıtr trı ır r Klas V lezyonlar genellikle yava Klas V lezyonlar genellikle yava ş ş seyir g seyir gö österir ve sterir ve immunosupresan tedavilerin ilerlemeyi yava immunosupresan tedavilerin ilerlemeyi yava ş şlatt lattı ğı ı ğı g gö österilmi sterilmi ş ştir tir Klas IV lezyon glomer Klas IV lezyon glomerü üllerin %50 kadar llerin %50 kadarı ın nı ı etkileyerek etkileyerek renal yetmezliklere g renal yetmezliklere gö öt tü ürebilir rebilirKas Kas - - İ İ skelet sistemi skelet sistemi Artralji: % 90-95, Artrit % 50 Poliartiküler-simetrik PIF, diz, EB, MKF, AB, dirsek, omuz Sabah tutuklu ğu (+) Deformite % 10 ( ku ğu boynu, ulnar deviasyon, normal şekline dönü ştürülebilen) Subkutan nodül % 5-10 Genellikle non-destrüktif (erozyon görülmez) Miyalji, ALT-AST yüksekli ği % 30Kardiyovask Kardiyovask ü ü ler sistem ler sistem Pankardit Perikardit: en sık, klinik % 15-20, otopsi serilerinde % 80 Miyokardit: % 8-12 Endokardit: Libman-Sacks (verrüköz endokardit), klinik nadir, Diğer KAH-MI: % 2-8, artmı ş atheroskleroz, koroner arterit HT: % 25, nefropati, KS kullanımı İleti defektleri: myokardite e şlik edebilir, SVT, AV blokSolunum Sistemi Solunum Sistemi Plevral tutulum: en sık Plöretik a ğrı: % 45-56 Plevral efüzyon: % 16-30 Akut lupus pnömonisi: %1-9 Akut pulmoner hemoraji: % 1-2 Diffüz intertisiyel AC hastalı ğı: % 3 Pulmoner emboli: % 5-10 Pulmoner hipertansiyon: %1 Enfeksiyon Büzü şmü ş AC (shrinking lung) sendromuSistemik Lupus Eritematozis Sistemik Lupus EritematozisSistemik Lupus Eritematozis Sistemik Lupus Eritematozis Dis Dis k k oid oid Lupus: Lupus: Cilt bulgular Cilt bulgular ı ı İ İ yile yile ş ş irken skarlar irken skarlarDis Dis k k oid oid Lupus LupusSistemik Lupus Eritematozis Sistemik Lupus Eritematozis T T edavi edavi : : Organ ve sistem tutulumlar Organ ve sistem tutulumlar ı ı na g na g ö ö re re - - multidisipliner multidisipliner G G ü ü ne ne ş ş e kar e kar şı şı korunma korunma NSAIDS, NSAIDS, topikal veya d topikal veya d ü ü ş ş ü ü k doz KS, antimalaryal k doz KS, antimalaryal ila ila ç ç lar lar Steroidler yerine bazen d Steroidler yerine bazen d ü ü ş ş ü ü k doz MTX k doz MTX Ciddi organ tutulumlar Ciddi organ tutulumlar ı ı nda nda Azotiop Azotiop i i rin rin , , sik sik lo lo f f os os f f amid, amid, y y ü ü ksek doz steroid ksek doz steroid Semptomlara g Semptomlara g ö ö re suni g re suni g ö ö zya zya ş ş lar lar ı ı , KS , KS enjeksiyonlar enjeksiyonlar ı ı , vs. , vs.Romatoid Artrit Romatoid Artrit Farkl Farkl ı ı ders olarak anlat ders olarak anlat ı ı lacakt lacakt ı ı r rSj Sj ö ö gren gren Sendromu Sendromu Egzokrin beslerin imm Egzokrin beslerin imm ü ü n n - - arac arac ı ı l l ı ı destr destr ü ü ksiyonuyla ksiyonuyla karakterize bir hastal karakterize bir hastal ı ı kt kt ı ı r r Primer veya sekonder olabilmektedir Primer veya sekonder olabilmektedir : : Sekonder di Sekonder di ğ ğ er ba er ba ğ ğ dokusu hastal dokusu hastal ı ı klar klar ı ı na e na e ş ş lik lik eden sicca kompleksiyle karakterizedir eden sicca kompleksiyle karakterizedir (kseroftalmi, keratokonjuktivit, t (kseroftalmi, keratokonjuktivit, t ü ü k k ü ü r r ü ü k k bezlerinin genilemesiyle birlikte olan veya bezlerinin genilemesiyle birlikte olan veya olmayan kserostomi ) olmayan kserostomi )Sj Sj ö ö gren gren Sendromu Sendromu Pop Pop ü ü lasyonda yakla lasyonda yakla şı şı k %1, RA k %1, RA ’ ’ li li hastalarda %10 hastalarda %10 - - 15 15 9:1 9:1 K:E K:E Ba Ba ş ş lang lang ı ı ç ç ya ya şı şı 40 40 - - 60 60 33 33 - - 44 kat artm 44 kat artm ı ş ı ş lenfoma riski lenfoma riskiSj Sj ö ö gren gren Sendromu Sendromu I. Göz semptomları: Üç seçilmi ş sorudan en az birine pozitif yanıt: 1. Üç aydan uzun süredir her gün olan, dirençli, bıktırıcı göz kurulu ğunuz mevcut mu? 2. Tekrarlayan şekilde gözünüzde kum varmı ş gibi batma duygusu hissettiniz mi? 3. Günde üç defadan fazla suni gözya şı kullanıyor musunuz? II. A ğız semptomlar: Üç seçilmi ş sorudan en az birine pozitif yanıt: 1. Üç aydan uzun süredir her gün olan a ğız kurulu ğu hissettiniz mi? 2. Bir yeti şkin olarak tekrarlayan ve dirençli tükürük bezi şi şlikleriniz oldu mu? 3. Kuru gıdaları yutarken yardımcı olması amacıyla sık sık sıvı alıyor musunuz?Sj Sj ö ö gren gren Sendromu Sendromu III. Göz bulguları: Göz tutulumunun objektif bulgusu olarak tanımlanan a şa ğıdaki iki testten en az birisinde pozitiflik: 1.Schirmer I testi (5 dk.da ? 5 mm)* 2.Rose Bengal skoru (Bijsterveld skorlama sistemine göre ? 4 ) •Altmı ş ya ş üzerindeki normal bireylerde azaldı ğı gösterildi ğinden kriterler olarak kullanılmamalı veya ya şlı SS’lu hastalarda tanı için zorunlu oldu ğu dü şünülmemelidir. IV. Histopatoloji: Minör tükürük bezi biyopsisinde ? 1 odak skoru (Bir odak en az 50 mononükleer hücrenin aglomeratı olarak tanımlanır. Odak skoru ise 4 mm 2 bez dokusundaki odakların sayısı olarak tanımlanır)Sj Sj ö ö gren gren Sendromu Sendromu V. Tükürük bezi tutulumu: Tükürük bezi tutulumunun objektif bulgusu olarak tanımlanan a şa ğıdaki üç tanı testinden en az birisinde pozitif sonuç: 1.Tükürük sintigrafisi 2.Parotis sintigrafisi 3.Uyarılmamı ş tükürük akımı (15 dk.da ? 1.5 ml)* VI. Otoantikorlar: Şu otoantikorların serumda varlı ğı: 1.Ro (SS-A) veya La (SS-B) veya her ikisiSj Sj ö ö gren gren Sendromu Sendromu Sınıflama kuralları: Potansiyel ili şkili hastalı ğı olmayan hastalarda altı maddeden herhangi dört maddenin bulunması primer SS sınıflamasını gerektirir. Potansiyel ili şkili hastalık varlı ğında (örne ğin di ğer bir ba ğ dokusu hastalı ğı gibi) I. madde veya II. maddeye ek olarak III, IV, V. maddelerden herhangi ikisinin bulunması sekonder SS sınıflamasını gerektirir. Dı şalam kriterleri: Önceden olan lenfoma, kazanılmı ş immün yetmezlik sendromu (A İDS), sarkoidoz, graft versus host hastalı ğı, sialoadenosis. Antidepresan, antihipertansif, nöroleptik, parasempatolitik ilaç kullanımı. Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM, Coll J, Gerli R, Hatron PY, et al. Assessment of the European classification criteria for Sjogren's syndrome in a series of clinically defined cases: results of a prospective multicentre study. Ann Rheum Dis 1996;55;116-121. Sj Sj ö ö gren gren Sendromu SendromuSj Sj ö ö gren gren Sendromu Sendromu : : Tedavi Tedavi Semptomatik: suni g Semptomatik: suni g ö ö zya zya şı şı ve t ve t ü ü k k ü ü r r ü ü k k preparatler preparatler ı ı , yeterli s , yeterli s ı ı v v ı ı al al ı ı m m ı ı Dekonjestanlar, antihistaminikler, Dekonjestanlar, antihistaminikler, antikolinerjikler veya di antikolinerjikler veya di ü ü retiklerin retiklerin ö ö nlenmesi nlenmesi Pilokarpin, antifungaller, s Pilokarpin, antifungaller, s ı ı k k ı ı di di ş ş kontrol kontrol ü ü , , malignansiler i malignansiler i ç ç in yak in yak ı ı n takip n takip KS ler, hidroksiklorokin, MTX, rit KS ler, hidroksiklorokin, MTX, rit ü ü ksimab ksimabSikleroderma Sikleroderma Sistemik skleroz Sistemik skleroz Ciltte skleroz ile birlikte olan multisistem hastal Ciltte skleroz ile birlikte olan multisistem hastal ı ı k k Ba Ba ğ ğ dokusun intersitisyumunda ve k dokusun intersitisyumunda ve k üçü üçü k k arterlerin intimas arterlerin intimas ı ı nda artm nda artm ış ış kollajen kollajen depolanmas depolanmas ı ı ve ilerleyici fibrozisle karakterizedir ve ilerleyici fibrozisle karakterizedir Benign cilt tutulumundan agresif sistemik Benign cilt tutulumundan agresif sistemik hastal hastal ığ ı ğ a kadar geni a kadar geni ş ş bir spektrumda g bir spektrumda g ö ö r r ü ü l l ü ü r rSikleroderma Sikleroderma 4 4 - - 12 12 : 1 000 000 y : 1 000 000 y ı ı ll ll ı ı k insidans k insidans 3 3 - - 4:1 4:1 Kad Kad ı ı n:Erkek n:Erkek 3. ve 5. dekadlarda ba 3. ve 5. dekadlarda ba ş ş lar larSikleroderma Sikleroderma I.Difüz skleroderma: Gövdeye ek olarak yüz, proksimal ve distal ekstremitelerde cilt kalınla şması II. Sınırlı skleroderma: Dirsek ve dizin distalinde sınırlanmı ş ancak yüz ve boyunuda tutan cilt kalınla şması Sinonim: CREST sendromu (C; subkutanöz kalsifikasyon, R; Raynaud fenomeni, E; Özofagus dismotilitesi, S; sklerodaktili, T;telenjiektazi) III.Sine skleroderma: Klinik olarak cilt kalınla şması olmaksızın karakteristik iç organ de ği şiklikleri, vasküler ve serolojik bulguların olması IV. Çakı şma: Sistemik skloroz kriterleriyle birlikte SLE, RA veya inflamatuar kas hastalıkları tanı kriterlerinin kar şılanması V. Sınıflandırılamamı ş ba ğ dokusu hastalı ğı: Sistemik sklerozun klinik ve/veya laboratuvar bulgularıyla birlikte Raynaud fenomeninin bulunması. Bu bulgular serum antisentromer antikoru varlı ğı, anormal tırnak yata ğı kapillaroskopisi, parmak ödemi veya iskemik hasarı (digital ülserasyon) kapsar. LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Scleroderma (systemic sclerosis): classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol 1988;15:202–5.Sikleroderma S Sikleroderma S ı ı n n ı ı flama Kriterleri flama Kriterleri Majör kriter • Proksimal diffüz skleroz Minör kriter • Sklerodaktili (sadece el ve ayak parmakları) • Parmaklarda oyukla şan skarlar ve parmak pulpa yastıkçıklarının kaybı • Bibaziler pulmoner fibrosis Majör kriterlere ek olarak iki veya üç minör kriter Sikleroderma S Sikleroderma S ı ı n n ı ı flama Kriterleri flama Kriterleri Sistemim sklerozun snıflandırılmasında kullanılan klinik terimlerin anlamları 1. Tipik sklerodermatöz cilt de ği şiklikleri: Lokalize skleroderma formları (morfea veya lineer skleroderma) dı şlandı ğında gerginlik, kalınla şma ve gode bırakmayan ödem gibi de ği şiklikler •Sklerodaktili: Yukarıda sayılan de ği şikliklerin el ve ayak parmaklarında sınırlı olması •Proksimal skleroderma: Yukarıda sayılan deği şikliklerin metakarpofalangeal ve metatarsofalangeal eklemlerin proksimal kısımları ve ekstremitelerin di ğer kısımlarını, yüz, boyun ve gövdeyi (göğüs ve karın) içine alması; genellikle bilateral, simetrik ve hemen her zaman sklerodaktili ile birlikteSikleroderma S Sikleroderma S ı ı n n ı ı flama Kriterleri flama Kriterleri 2. Sistemik skleroz veya benzer bozukluklara atfedilebilen cilt bulguları •Parmaklarda oyukla şan skarlar ve parmak pulpa yastıkçıklarının kaybı: Travma veya eksojen nedenlere ba ğlı olmaksızın parmak uçlarında çukurla şmalar ve parmak pulpa dokusunun kaybı •Bilateral parmak veya el ödemi: Özellikle parmakları (parmakların kaba sosis-benzeri şi şili ği) ve elin dorsal yüzünü tutan sert fakat çukurla şan ödem •Anormal cilt pigmentasyonu: Sıklıkla noktasal veya yama tarzı hipopigmentasyon veya depigmentasyon alanları içeren hiperpigmente alanlar (tuz biber manzarası) •Raynaud fenomeni: Hasta öyküsü veya hekim gözlemiyle farkedilen, soğu ğa maruz kalma veya emosyonel etkiye yanıt olarak solukluk, siyanoz ve/veya reaktif hiperemiyi içeren el veya ayak parmaklarında en az iki faz renk de ği şikli ği Skleroderma S Skleroderma S ı ı n n ı ı flama Kriterleri flama Kriterleri 3.Organ bulguları •Bibaziler pulmoner fibrosis: Standardize gö ğüs röntgenogramlarında en sıklıkla akci ğerlerin baziler parçasında görülen bilateral lineer retiküler yapılar veya lineonodüler dansiteler; Diffüz benekli veya “bal pete ği” yapısı sergileyebilir ve primer akci ğer hastalıklarıyla ba ğlantılı olmamalıdır •Alt (distal) özofageal disfaji: Yutma esnasında sternum altında rahatsızlık veya sternum arkasında yiyece ğin takıldı ğı hissi •Alt (distal) özofageal dismotilite: Sıklıkla alt özofageal sfinkter tonusunda azalma ve gastrik içeri ğin özofagusa reflüsünün e şlik etti ği sine özofagogram veya floroskopi veya manometrik çalı şma ile gösterilen peristaltizm azalması veya kaybolması •Kolonda kesele şmeler: Antimesenterik sınır boyunca yerle şen geni ş a ğızlı divertiküller; baryumlu kolon görüntülemesinde saptanır; bu kesele şmeler ileum ve jejenumda da görülebilir Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980;23:581-90.Sikleroderma Sikleroderma Klinik Klinik Raynaud Raynaud fenomeni fenomeni El ve parmaklarda ba El ve parmaklarda ba ş şlang langı ıç çta ta ö ödem dem Cilt kal Cilt kalı ınla nla ş şmas ması ı Organ bulgular Organ bulgular ı ı Gastrointestinal sistem, AC, kalp, b Gastrointestinal sistem, AC, kalp, bö öbreklerve troid breklerve troid Artralji ve kas g Artralji ve kas g üç üç s s ü ü zl zl ü ü ğ ğ ü üSikleroderma: Ba Sikleroderma: Ba ş ş Boyun Bulgular Boyun Bulgular ı ı Disfaji, erken bulgu olabilir Disfaji, erken bulgu olabilir : : Distal 2/3 (%80 olguda etkilenen b Distal 2/3 (%80 olguda etkilenen b ö ö lge), lge), azalm azalm ış ış peristaltizm, hiatal herni, refl peristaltizm, hiatal herni, refl ü ü bulgular bulgular ı ı S S ı ı k k ı ı , ince ve dikey , ince ve dikey ç ç atlaklarla dudaklar atlaklarla dudaklar Gergin cilt Gergin cilt G G ö ö z ve a z ve a ğı ğı z kurulu z kurulu ğ ğ u u Dental k Dental k ö ö klerde ge klerde ge ç ç i i ş ş zonu zonuSikleroderma SiklerodermaSikleroderma Sikleroderma normal normal SCL SCL DM DM Ç Çocukluk DM ocukluk DMSikleroderma SiklerodermaSikleroderma SiklerodermaSikleroderma (CREST) Sikleroderma (CREST) Calcinosis Raynaud’s Esophageal dysmotility Sclerodactyly TelangiectasiaSikleroderma Tedavi Sikleroderma Tedavi Raynoud Fenomeni Kalsiyum kanal blokerleri So ğuktan korunma Sigarayı bırakma Prostasiklin/PG anologları (Iloprost, Beraprost vs) Kol şisin PentoksifilinSikleroderma Tedavi Sikleroderma Tedavi Gİbulgular -Anti-reflü ilaçlar -Prokinetik ilaçlar PAH -Vazodilatatörler (Ca kanal blokerleri) Endotelin receptor antagonist (Bosentan, Tracleer ® ) Prostasiklin analogları: Epoprostenol, Iloprost Anticoagulation (warfarin) Oksijen, NO Baz tedaviler -Hidroksiklorokin -D-PenisilaminPolimiyozit ve Dermatomiyozit Polimiyozit ve Dermatomiyozit Proksimal kas g Proksimal kas g ü ü cs cs ü ü zl zl ü ü ğ ğ ü ü , s , s ü ü p p ü ü ratif olmayan ratif olmayan iskelet kas iskelet kas ı ı inflamasyonu inflamasyonu Y Y ı ı ll ll ı ı k insidans 5/1 000 000 k insidans 5/1 000 000 2:1 2:1 kad kad ı ı n:erkek n:erkek Ya Ya ş ş 40 40 - - 60 60 Grp Grp I: Prim I: Prim er er Id Id y y opat opat ik ik PM PM Grp Grp II: Prim II: Prim er er Id Id y y opat opat ik ik DM DM Grp Grp III: III: Neoplazi ile li Neoplazi ile li ş ş kili kili DM DM veya veya PM PM Grp Grp IV: IV: Ç Ç ocukluk ocukluk ç ç a a ğı ğı vask vask ü ü lit ili lit ili ş ş kili kili DM DM veya veya PM PM Grp Grp V: V: Kollajen vask Kollajen vask ü ü ler hastal ler hastal ı ı klarla ili klarla ili ş ş kili kili PM PM veya veya DM DMPolimiyozit ve Dermatomiyozit Polimiyozit ve Dermatomiyozit 1. Haftalardan aylara kadar ilerleyen, disfaji veya solunum kasl 1. Haftalardan aylara kadar ilerleyen, disfaji veya solunum kaslar arı ı tutulumuyla birlikte tutulumuyla birlikte olan veya olmayan ektremite ku olan veya olmayan ektremite ku ş şa a ğı ğı kaslar kasları ında ve boyun nda ve boyun ö ön fleks n fleksö örlerinde simetrik rlerinde simetrik zay zayı ıfl flı ık k 2. Pozitif kas biyopsisi (tip 1 ve tip 2 kas fiberlerinin nekroz 2. Pozitif kas biyopsisi (tip 1 ve tip 2 kas fiberlerinin nekrozu, fagositoz, bazofilik u, fagositoz, bazofilik rejenerasyon, geni rejenerasyon, geni ş ş sarkolemma sarkolemma ç çekirde ekirde ğ ği ve g i ve gö öze ze ç çarpan arpan ç çekirdek ekirdekç çi i ğ ği, perivask i, perivaskü üler ler da da ğı ğıl lı ımda atrofi, fiber b mda atrofi, fiber bü üy yü ükl klü ü ğ ğü ünde nde ç çe e ş şitlilik ve inflamatuar eksuda) itlilik ve inflamatuar eksuda) 3. Kas enzimlerinde y 3. Kas enzimlerinde yü ükselme (Kreatin kinaz, aldolaz, SGOT, SGPT ve LDH) kselme (Kreatin kinaz, aldolaz, SGOT, SGPT ve LDH) 4. Elektromiyografik triad 4. Elektromiyografik triad - -K Kı ısa k sa küçü üçük polifazik motor k polifazik motor ü ünitler nitler - -Fibrilasyonlar pozitif keskin dalgalar, giri Fibrilasyonlar pozitif keskin dalgalar, giri ş ş irritabilitesi irritabilitesi - -Ola Ola ğ ğand andışı ışı y yü üksek frekansl ksek frekanslı ı repetetif bo repetetif bo ş şalmalar almalar 5. Dermatolojik bulgular; Leylak rengi (heliotropik d 5. Dermatolojik bulgular; Leylak rengi (heliotropik dö ök kü ünt ntü ü) g ) gö öz kapaklar z kapakları ın nı ın renk n renk de de ğ ği i ş şikli ikli ğ ği ve periorbital i ve periorbital ö ödem, ve el s dem, ve el sı ırt rtı ında nda ö özellikle metakarpofalangeal ve zellikle metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerde kabuklanan, eritemat proksimal interfalangeal eklemlerde kabuklanan, eritematö öz dermatit (Gottron z dermatit (Gottron belirtisi); dizler, dirsek, medial malleol, y belirtisi); dizler, dirsek, medial malleol, yü üz, boyun ve z, boyun ve ü üst g st gö övdede tutulum vdede tutulum Dermatomiyozit i Dermatomiyozit iç çin 5. kritere ek olarak ilk 4 kriterden 3 tanesinin bulunmas in 5. kritere ek olarak ilk 4 kriterden 3 tanesinin bulunması ı gerekir. gerekir. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Eng J Med 1975;292:344-7 Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Eng J Med 1975;292:403-7Dermatomiyozit DermatomiyozitPolimiyozit Polimiyozit Ö Ö zellikle zellikle ü ü st ekstremite kaslar st ekstremite kaslar ı ı nda nda g g üç üç s s ü ü zl zl ü ü k k Ses k Ses k ı ı s s ı ı kl kl ı ı lar lar ı ı ,artik ,artik ü ü lasyonu etkileyen lasyonu etkileyen konu konu ş ş ma bozukluklar ma bozukluklar ı ı Disfaji Disfaji Aspirasyon pn Aspirasyon pn ö ö monisi monisiPolimiyozit ve Dermatomiyozit:Tedavi Polimiyozit ve Dermatomiyozit:Tedavi Semptomatik hastalarda KS Semptomatik hastalarda KS ’ ’ ler ler Methotreksat ve di Methotreksat ve di ğ ğ er immunosupresanlar er immunosupresanlarTekrarlayan Polikondrit Tekrarlayan Polikondrit Gene Gene l l K K ı ı k k ı ı rdak yap rdak yap ı ı lar lar ı ı n tekrarlayan inflamasyonu n tekrarlayan inflamasyonu Ard Ard ı ı s s ı ı ra geli ra geli ş ş en fibrozis en fibrozis prev prev alans alans F>M F>M 25 25- -45 45 T T ü ü m k m k ı ı k k ı ı rdak ya rdak ya ı ı lar lar ı ı etkiler etkiler Kalp kapaklar Kalp kapakları ı ve arter duvarlar ve arter duvarları ıda dahil da dahilTekrarlayan Polikondrit Tekrarlayan Polikondrit 1. Her iki kulak sayvanının tekrarlayan kondriti 2. Erozif olmayan seronegatif inflamatuar poliartrit 3. Nazal kondrit 4. Oküler yapıların inflamasyonu (konjuktivit, keratit, siklerit, ve/veya episiklerit, üveit) 5. Laringeal veya trakeal kıkırdakları tutan solunum yolu kondriti 6. Sensorinöral duyu kaybı, çınlama ve/veya ba ş dönmesine neden olan kohlear ve/veya vestibüler hasar Tekarlayan polikondrit tanısı için; En az üç klinik kriter Kıkırdak biyopsisi onayına ek olarak bir veya daha fazla klinik kriter İki veya daha fazla farklı anatomik bölgede steroid ve/veya dapsona yanıt veren kondrit * Her bir semptom veya bulgunun ayırıcı anısında otoimmün bozukluklar, di ğer infeksiyöz veya infeksiyöz olmayan granülomatöz bozukluklar; Wegener granülomatozisi, poliarteritis nodoza, Takayasu arteriti, dev hücreli arterit, romatoid artrit, reaktif artritler, romatizmal ate ş, frengi, retiküloz, tuberküloz, lepra, sarkoidoz, histoplazmosis ve maligniteler göz önünde bulundurulmalıdır. Tekrarlayan Polikondrit Tekrarlayan Polikondrit lab lab ES ESH H, , l lö ökositoz, anemi kositoz, anemi Histoloji Histoloji K Kı ık kı ırda rda ğı ğın bazofilik boyanmas n bazofilik boyanması ında azalma nda azalma Perikondral inflamasyon Perikondral inflamasyon Fibrozis destr Fibrozis destrü üksiyon ksiyonTekrarlayan Polikondrit Tekrarlayan PolikondritTekrarlayan Polikondrit Tekrarlayan Polikondrit lar lar i i ngeal ngeal tutulum tutulum Kuru Kuru ö öks ksü ür rü ük k Stridor Stridor H Hı ır rı ılt ltı ıl lı ı nefes alma nefes almaTekrarlayan Polikondrit Tekrarlayan Polikondrit - - Tedavi Tedavi sali sali silatlar silatlar , ibuprofen , ibuprofen - - s s e e mptomati mptomati k k iyile iyile ş ş me me KS hayat kurtar KS hayat kurtar ı ı c c ı ı olabilir olabilir dapson dapson (anti (anti - - lepr lepr a a ) )Mikst ba Mikst ba ğ ğ dokusu hastal dokusu hastal ı ğı ı ğı SL SL E E , sikleroderma ve polimiyozit ile , sikleroderma ve polimiyozit ile birliktelik birliktelik Y Y ü ü ksek titrede ksek titrede Anti Anti - - U1RNP U1RNP % 80 % 80 kad kad ı ı n n , 30 , 30 - - 60 60 ya ya ş şMikst ba Mikst ba ğ ğ dokusu hastal dokusu hastal ı ğı ı ğı Mikst ba ğ dokusu hastalı ğı için Alarcon-Segovia tanısal kriterleri 1. Serolojik kriter Pozitif U1RNP hemaglütinasyon titresi >1:1600 2. Klinik kriterler •Elde ödem •Sinovit •Miyozit •Raynaud fenomeni •Akrosikleroz Serolojik kriter + en az 3 klinik kriter (elde ödem, Raynaud fenomeni ve akrosikleroz birlikte ise bir klinik kriter daha gerekir ) 1 Alarcon-Segovia D, Cardiel MH. Comparison between 3 diagnostic criteria for mixed connective tissue disease. Study of 593 patients. J Rheumatol 1989;16:328-34. 2 Alarcon-Segovia D. Mixed connective tissue disease and overlap syndromes. Clin Dermatol 1994;12:309-16Vask Vask ü ü litler litler Chapel Hill Consensus Conference (CHCC 1993) sistemik vaskülitlerin isimlendirilmesi ve tanımlam İsim Tanımlama Büyük Damar Vasküliti Dev hücreli (temporal) arterit Aorta öncelikle de karotisin ekstrakranial dalları olmak üzere ana dallarının granülomatöz arteritidir. Genellikle 50 ya ş üstü hastalarda ve sıklıkla da polimiyaljia romatika ile birliktedir Takayasu arteriti Aorta ve ana dallarının granülomatöz inflamasyonudur. Genellikle 50 ya ş üstü genç hastalarda görülür.Vask Vask ü ü litler litler Chapel Hill Consensus Conference (CHCC 1993) sistemik vaskülitlerin isimlendirilmesi ve tanımlam Orta çaplı damar vasküliti Poliarteritis nodoza Orta çaplı veya küçük arterlerin arteriol, kapiller veya venüllerde glomerülonefrit veya vaskülit olmaksızın nekrotizan inflamasyonudur Kawasaki hastalı ğı Büyük, orta ve küçük çaplı arterlerin mukokutanöz lenf nodu sendromu ile ilişkili arteritidir. Vask Vask ü ü litler litler Chapel Hill Consensus Conference (CHCC 1993) sistemik vaskülitlerin isimlendirilmesi ve tanımlam Küçük damar vasküliti Wegener granülomatozisi* Solunum yollarını tutan granülomatoz inflamasyon ve küçük-orta çaplı damarların (örn. kapiller, venüller, arterioller ve arterler). Nekrotizan glomerülonefrit sıktır Churg-Strauss sendromu* Solunum yollarını tutan eozinofilden zengin granülomatöz inflamasyon olup astım ve eozinofili ile ilişkili küçük-orta çaplı damarların nekrotizan vaskülitidir Mikroskopik polianjiitis* Küçük damarları etkileyen (kapiller,venüller veya arterioller) immün depozitin çok az bulundu ğu veya e şlik etmedi ği nekrotizan vaskülittir. Küçük veya orta çaplı arterlerin nekrotizan arteriti bulunabilir. Nekrotizan glomerülonefrit sıktır. Pulmoner kapillerit sıklıkla görülür Henoch-Schönlein purpurası Küçük damarları (kapiller,venüller veya arterioller) etkileyen IgA baskın immün depozitlerin oldu ğu vaskülittir. Tipik olarak cildi, barsa ğı ve glomerülleri tutar ve artralji ve artritle ili şkilidir Esansiyel kriyoglobülinemik vaskülit Küçük damarları (kapiller,venüller veya arterioller) etkileyen kriyoglobülin immün depozitler ile olan vaskülittir. Cilt ve glomerüller sıklıkla tutulur. Kutanöz lökositoklastik anjiitis Sistemik vaskülit veya glomerülonefrit olmaksızın izole kutanöz lökositoklastik anjitistir * Bu vaskülitler antinötrofil sitoplazmik otoantikorlarla (ANCA) ili şkilidir.Vask Vask ü ü litler litler Chapel Hill Consensus Conference (CHCC 1993) sistemik vaskülitlerin isimlendirilmesi ve tanımlam “Büyük damarlar” aorta ve vücudun büyük bölgelerine yönelen en büyük dalları ifade eder (örn. ekstremitelere, ba şa veya boyuna). “orta-çaplı damarlar” ana organ damarları ve bunların dallarını ifade eder. “Küçük damarlar” ise arterioller, venüller ve kapilleri ifade eder (Bu kategorideki vaskülitlere özellikle küçük arterlerde dahil edilirler).Tüm üç kategoride arterleri etkilemekle birlikte küçük damar vaskülitlerinde arterlerden daha küçük damarlar tutulumda önceliklidir. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al: Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 Pol Pol i i arteritis arteritis Nodosa Nodosa Prototip bir vask Prototip bir vask ü ü littir littir Y Y ı ı ll ll ı ı k insidans k insidans 1/100000 1/100000 2E=K 2E=K 50 50 - - 60 60 ya ya ş ş K K ü ü ş ş ü ü k ve orta k ve orta ç ç apli arterler apli arterler Hep B ile ili Hep B ile ili ş ş kili kili Sindirim sistemi, renal, pankreas ve iskelet kas Sindirim sistemi, renal, pankreas ve iskelet kas ı ıPolyarteritis Nodosa Polyarteritis Nodosa 1-Kilo kaybı ? 4 kg Diyet veya diğer faktörlere ba ğlı olmaksızın hastalı ğın ba şlangıcıyla 4 kg veya daha fazla kilo kaybı 2- Livedo retikülaris Ekstremite bölgelerinde veya gövdede cilt üzerinde alacalı a ğsı yapı 3- Testiküler ağrı veya hassasiyet Enfeksiyon, tarvma veya di ğer nedenlere bağlı olmayan testislerde a ğrı veya hassasiyet 4-Miyalji, kuvvetsizlik veya bacak hassasiyeti Yaygın miyalji (omuz ve kalça ku şa ğı hariç) veya kas kuvvetsizli ği veya bacak kaslarında hassasiyet 5- Mononöropati veya polinöropati Mononöropati veya çoklu mononöropati veya polinöropati geli şmesiPolyarteritis Nodosa Polyarteritis Nodosa 6-Diyastolik kan basıncı > 90 mmHg Diyastolik kan basıncının 90 mmHg üzerine çıkmasıyla hipertansiyon geli şmesi 7- Yükselmi ş BUN ve kreatinin Dehidratasyon veya obstrüksiyon olmaksızın BUN > 40 mg/dl veya kreatinin > 1,5 mg/dl üzerine çıkması 8- Hepatit B virüsü Serumda hepatit B yüzey antijeni veya antikorunun olması 9- Arteriografik anormallikler Aterosikleroz, fibromüsküler displazi veya di ğer inflamatuar olmayan nedenlere ba ğlı olmaksızın viseral arterlerde oklüzyon veya anevrizmanın arteriogram ile saptanması 10- Küçük veya orta çaplı arterlerin polimorfonükleer içeren biyopsisi Arter duvarında granülosit veya granülosit ve mononükleer lökosit içeren histolojik de ği şiklikler Hastada 10 kriterden en az 3 kriterin bulunması sınıflama olarak poliarteritis nodoza tanımlaması için yeterlidir. Üç kriterin bulunmasının duyarlılı ğı %82,2, özgünlü ğü% 8 6 , 6 d i r .Churg Churg - - Strauss S Strauss S e e ndrom ndrom u u Astım Eozinofili > %10 Nöropati (mono veya poli) Pulmoner infiltratlar (fikse olmayan) Paranazal sinüs anormalliklari Damardı şı eozinofiller Hastada 6 kriterden en az 4 kriterin bulunması sınıflama olarak Churg-Strauss sendromu tanımlaması için yeterlidir. Herhangi 4 veya daha fazla kriterin bulunmasının duyarlılı ğı %85, özgünlüğü %99,7 dir.Hipersensitivite Vask Hipersensitivite Vask ü ü liti liti 1-Ba şlangıçy a şı <16 Semptomların 16 yaşından sonra olması 2-Ba şlangıçte ilaç kullanımı Hastalı ğın semptomlarının ortaya çıkmasını tetikleyen ilaç kullanımının olması 3-Palpe edilebilir purpura Cildin bir veya birkaç bölgesinde hafifçe kabarık ele gelen purpurik döküntüler. Bu döküntüler basmakla solmaz ve trombositopeni ile ilgili de ğildir. 4- Makülopapüler döküntü Düz veya kabarık cildin bir veya birkaç bölgesinde çe şitli büyüklükte döküntüler 5- Arteriol ve venülleri içeren biyopsi Perivasküler veya damar dı şı bölgede granülositlerin görüldü ğü histolojik de ği şiklikler Hastada 5 kriterden en az 3 kriterin bulunması sınıflama olarak hipersensitivite vasküliti tanımlaması için yeterlidir. Herhangi 3 veya daha fazla kriterin bulunmasının duyarlılı ğı %71,0, özgünlü ğü% 8 3 , 9 d i r .Wegener Gran Wegener Gran ü ü lomato lomato z z is is i i 1- Nazal veya oral inflamasyon A ğrılı veya a ğrısız oral ülser veya pürülan veya kanlı nazal akıntının geli şmesi 2-Anormal gö ğüs radyografisi Göğüs radyografisinde nodüller, fiks infiltratlar veya kavitelerin görülmesi 3-İdrar sedimenti Mikrohematüri (yüksek büyütmede her alanda > 5 eritrosit) veya eritrosit silendirleri 4-Biyopside granülomatöz inflamasyon Arter duvarı veya perivasküler veya ekstravasküler (arter veya arteriol) alanlarda granülomatoz inflamasyon gösteren histolojik bulgular Hastada 4 kriterden en az 2 kriterin bulunması sınıflama olarak Wegener granülomatozisi tanımlaması için yeterlidir. Herhangi iki veya daha fazla kriterin bulunmasının duyarlılı ğı %88,2, özgünlüğü %92,0 dir.Wegener Gran Wegener Gran ü ü lomato lomato z z is is i iDev H Dev H ü ü creli Arterit creli Arterit (Temporal (Temporal Arterit Arterit ) ) 1- Hastalık ba şlangıçy a şı ? 50 Semptom ve bulguların 50 ya ş ve üzerinde ba şlaması 2- Yeni ba şa ğrısı Yeni ba şlamı ş veya yeni tipte olan ba şta lokalize a ğrı 3-Temporal arter anormalli ği Servikal arterlerin aterosklerozuyla ili şkili olmayan temporal arterde palpasyonla hassasiyet ve nabız azalması 4-Yükselmi ş eritrosit sedimantasyon hızı Westergren metoduyla ölçülen ESH ? 50 mm/s 5- Anormal arter biyopsisi A ğırlıklı olarak mononükleer hücre infiltrasyonu veya granülomatoz inflamasyonun oldu ğu ve genellikle çok çekirdekli dev hücreler ile karakterize vaskülitin tespit edildi ği arter biyopsi örne ği Hastada 5 kriterden en az 3 kriterin bulunması sınıflama olarak dev hücreli (temporal) arterit tanımlaması için yeterlidir. Üç kriterin bulunmasının duyarlılı ğı %93,5, özgünlüğü %91,2 dir.Dev H Dev H ü ü creli Arterit creli Arterit (Temporal (Temporal Arterit Arterit ) )Polimiyaljia Romatika Polimiyaljia Romatika 1. Gerçek kas güçsüzlü ğü olmadan primer olarak kaslardan kaynaklanan omuz ve pelvis kuşa ğı a ğrısı 2. Sabah sertli ği 3. En az 2 aydır devam ediyor olması (tedavi edilmeden) 4. ESH > 30 mm/s veya CRP > 6 mg/l 5. Romatoid veya inflamatuar artrit veya malignansi olmaması 6. Kas hastalı ğının objekif bulgularının olmaması 7. Sistemik kortikosteroidlere yanıtın hızlı ve dramatik olması * Polomiyalji romatikanın dev hücreli arterit ile sık birlikteli ği mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır. **Dı şlanması gereken önemli hastalıklar; RA, SLE, inflamatuar myopatiler, endokrinopatiler (hipotroidi, hipertroidi), neoplazmalar, karsinomalar, multipl miyelom, omuz patolojileri (özellikle diabetik hastalarda), osteoartrit, parkinsonism, depresyon vb.