Kalp Hastalıkları Konjenital Kalp Hastalıkları Konjenital Kalp Hastal klar Yrd. Do ç . Dr. Olgu HALLIO Ğ LUEpidemiyoloji S kl kla konjenital malformasyonlara e ş lik eder • Genellikle kromozomal bozukluklar ve • sendromlara e ş lik ederler Trisomy 21, 13, 18 – Kromozom 22 delesyon sendromlar (Digeorge, Velo- – cardiac Facial Syndrome) Prevalans 8 / 1,000 canl do ğum •KKH- tarama 18 hafta fetal eko taramasSoldan sa ğa ş antl lezyonlar ASD, VSD, AVSD, PDA • Vol ü m y ü klenmesi • Kronik output art ş ve y ü klenme olan kalp • bo ş luklar nda dilatasyon Kalp yetersizli ği ve pulmoner vask ü ler • hastal kSoldan sa ğa ş antl * lezyonlar—Klinik bulgular SEMPTOMLAR * terleme, solukluk (anormal otonomik tonus) * takipne (azalm ş pulmoner komplians) * ta ş ikardi * B ü y ü me gerili ği (artm ş metabolik harcama, al m * azalmas )Atriyal Septal Defekt (ASD) embryoloji—atriyal septum septasyon boz. • atriyal d ü zeyde ş ant - sa ğ tarafta vol ü m • y ü klenmesi sa ğ taraf n komplians n n soldan b ü y ü k olmas • ve pulmoner vask ü ler diren ç ş ant miktar n belirler. ASD sekundum ASD—fossa ovalis b ö lgesinden • primum ASD • sin ü s venozus defekti •ASD-TELE Kardiyomegali Pulmoner vask ü larite art ş RV geni ş lemesi PA segment belirginli ğiASD-klinik bulgular Ş ant n boyutuna ba ğl d r. E ğer belirgin ise; • semptomlar • dispne, aktivite tolerans n n bozulmas , b ü y ü me – duraklamas , s k akci ğer enfeksiyonu bulgular • takipne (bazen belirsizdir) – Aktif prekordium, ç ift ve geni ş S2 – Pulmoner ak m ü f ü r ü m ü –ASD—do ğal gidi ş <3 mm defektler (PFO) 18 aya kadar kapan rlar • 3- 8 mm--%80 ’ i kapan r • 8 mm ’ nin ü zerindeki defektlerin kapanma ş ans • d üşü kt ü r ASD—tedavi ve prognoz Konservatif gidi ş /kapatma- ş ant miktar na ba ğl • Belirgin defektler kapat lmazsa ş ant miktar giderek • artar Uzun d ö nemde --RV yetersizli ği, atriyal disritmiler • sin ü s venosus ve primum ASD—cerrahi kapatma • Sekundum ASD—cerrahi kapatma veya aletle • kapatma Kapat l nca uzun d ö nem sonu ç lar m ü kemmel •ASD-DeviceVentrik ü ler Septal Defekt (VSD) Geli ş im s ras nda ventrik ü llerin septasyon • defekti Ventrik ü ler Septal DefektVSD Trabecular Inlet Membranous OutletVSD K üçü k VSD --%70- 80 • ya ş la k üçü l ü r ve kapan r – Orta b ü y ü kl ü kte VSD • %40-50 sinin boyutlar k üçü l ü r – PA bas nc normal veya y ü ksek – B ü y ü k VSD • Defekt ve ş ant b ü y ü kt ü r, PA bas nc y ü ksektir • Pulmoner vask ü ler hastal k geli ş ir •VSD-- ? pulmoner vask ü larite, kardiyomegaliVSD -tedavi Semptomatik veya belirgin ş ant varsa • digoxin ve di ü retikler ile t bbi tedavi Cerrahi kapatma endikasyonlar • - Persistan geni ş ş ant, KKY ve geli ş me gerili ği - Persistan kardiyomegali (eko veya kateterde) Cerrahi sonras prognoz iyi •Atrio-Ventrik ü ler Septal Defekt (AVSD) Atriyum ve ventrik ü l bile ş kesinin septasyon • bozuklu ğu Endokardiyal yast k defekti veya A-V kanal • defekti de denilir Kromozomal anomaliler ile birlikteli ği s kt r-- • Trizomi 21 (Down Sendromu)AVSD 3 componenti var • Tek AV Kapak • ASD (primum) • VSD (inlet) • “tam”—t ü m komponentler • “parsiyel”—iki ayr AV Kapak •ATRIO-VENTR İ K Ü LER SEPTAL DEFEKTAVSD Ö yk ü ve klinik dominant lezyona ba ğl d r • dominant atriyal defekt--ASD – Ventrik ü ler komponent--VSD – AV kapak yetersizli ği--”mitral” yetersizlik – Birliktelikler • Ç k ş yolu darl klar (sa ğ veya sol) – Dengesiz ventrik ü l boyutlar –AVSD tedavi—dominant lezyonun tedavisi – Cerrahi tedavi—yama kapama, AV kapak – b ö l ü nmesi prognoz--iyidir – Cerrahi zamanlama—1 yas civar –Patent Duktus Arteriozus (PDA) KKH aras nda %5-10 • K üçü k--asemptomatik, endokardit riski • Orta-geni ş —kalp yetersizli ği •Uzun s ü reli ş ant sekeli Ventrik ü ler vol ü m y ü klenmesi • Pulmoner hipertansiyon • Pulmoner vask ü ler hastal k • Eisenmenger Sendromu •Eisenmenger Sendromu İ lerleyici pulmoner vask ü ler obstr ü ktif • hastal ğ n son noktas Tromboz, akci ğer damarlar nda t kan kl k • Ş ant tersine d ö ner--siyanoz • •Siyanotik lezyonlar Siyanoz bebeklikte ba ş lar • En yayg n anomaliler • PS – TGA – TOF –Pulmonary Stenosis and Atresia Pulmoner kan ak m nda azalma • TELE- vask ü larite azalm ş – Siyanoz –t kan kl ğ n derecesine ba ğl •Hafif pulmoner stenoz-atreziPS--klinik Hafif orat derece PS--yayg n,klinik bulgular • hafif A ğ r form—dispne, egzersiz tolerans nda • azalma bulgular—siyanoz, ç omak parmak • Sa ğ ventrik ü l hakimiyeti • Ejeksiyon kli ği ve ejeksiyon sistolik ü f ü r ü m •PS do ğ al seyir ve tedavi Hafif form—ilerleme ihtimali d üşü k • Orta-a ğ r PS—h zl seyir, klinik bulgu • Kritik stenoz--siyanoz, klinik a ğ r, duktus ba ğ ml • Balon dilatasyon- d üşü k riskli ve iyi prognoz • Pulmoner atrezi—nadir, a ğ r form •B ü y ü k arterlerin transpozisyonu (BAT) 3-4 / 10,000 canl do ğum • Ş i ş man siyanotik erkek bebekler • Paralel dola ş m • Deoksijene kan tekrar dola ş ma kat l r •BAT Tan • klinik, eko, kateter Tedavi • prostaglandin – balon septostomi – arterial switch operasyonu – Prognoz- cerrahi tamire ba ğl d r •BATFallot tetralojisi (TOF) Prevalans BAT ’ dan biraz daha s k • Tetrad: • VSD – Aortun dekstropozisyonu – Pulmoner darl k – Sa ğ ventrik ü l hipertrofisi –TOF Bebeklik d ö nemi • ü f ü r ü m – Siyanoz (a ğ r darl k) – Pulmoner atrezi ile birlikte olabilir – Pulmoner arter hipoplazisi e ş lik edebilir –Fallot tetralojisi-sabo g ö r ü nt ü s üTOF-tedavi Pulmoner ak ma ba ğl d r • kritik siyanotik bebekte --prostaglandin – palyasyon-Blalock Taussig ş ant • Aort ve pulmoner arter aras nda ş ant – T ü m d ü zeltme ameliyat • SHUNTREPAIR closure of VSD relief of RVOTOTrunkus ArteriozusCyanotic Lezyon-Anormal Pulmoner Ven ö z D ö n üş Venous confluence drains to systemic vein plus ASD A,B--Supracardiac C--Intracardiac D--Sub-diaphragmaticANORMAL PULMONER VEN Ö Z D Ö N ÜŞ Sistemik arterial obstr ü ktif lezyonlar -Aort Stenozu Bik ü spit veya displastik aort kapa ğ • An ü l ü s veya leaflet hipoplazisi •Aort Stenozu Klinik stenozun ş iddetine ba ğl • hafif--asemptomatik ü f ü r ü m • a ğ r—g ö ğü s a ğr s , soluk n ö betler/senkop • kritik—azalm ş kardiak output, kardiyojenik • ş okAort Stenozu Nab zlar azalm ş • Sistolik ejeksiyon kli ği, aort oda ğ nda • ü f ü r ü m suprasternal ç entikte thrill • EKG--LVH •AS-tedavi Hafif asemptomatik olgular- izlem • A ğ r- • balon dilatasyon (valv ü loplasti) – Cerrahi valvotomi – prognoz • T ü m gruplar ilerleyebilir – Bik ü spit aort kapa ğ —eri ş kin d ö nemde klinik – Kapa ğ n boyutu, darl ğ n giderilme derecesi ve – LV fonksiyonlar prognozu belirlerAort Koarktasyonu Arkus aortan n obstr ü ktif lezyonu • Diskret yada aorta hipoplazisi ile birlikte • olabilir Di ğ er sol kalp yap lar da hipoplazik • olabilir—aort kapa ğ , sol ventrik ü lAort Koarktasyonu Patognomonik bulgu--femoral nabz n • al nmamas Prezentasyonu ş iddetine ba ğl d r • Kritik darl k—PDA kapanmas n izleyen • hemodinamik kollaps Orta-a ğ r—g ö ğü s a ğr s , dispne, • hipertansiyon, ü f ü r ü mKoarktasyon-tedavi ve prognoz Beta blokerler • Giri ş imsel Kateterizasyon • Cerrahi tedavi • prognoz-basit olgularda iyidir • Yenido ğan d ö nemi- tekrarlama riski y ü ksek •Hipoplastik sol kalp sendromu Ç ok a ğ r genellikle ö ld ü r ü c ü bir anomalidir • Sol taraftaki yap lar hipoplaziktir (LA- • Arkus)Tricuspid AtrezisiTricuspid Atresia--EKG