Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları 2 Lenfadenopatiler LENFADENOPAT İ LER Doç. Dr. Öznur Düzoval ı Mersin Üniv. Çocuk Sa ğ .ve Hastal ı klar ı AD.LENFADENOPAT İ LER Çocuklarda lenf bezlerinde ? büyüme s ı k görülen bir bulgudur. Genellikle lokal ya da yayg ı n ? infeksiyonlara geçici proliferatif yan ı t ı gösterir.LENFADENOPAT İ LER Lokal LAP: Yaln ı zca bir LB ? bölgesinde görülen LAP ’ dir. Yayg ı n LAP: Kom ş u olmayan ? 2 ? LB bölgesinde görülen LAP ’ lerdir. LENFADENOPAT İ LER Etiyoloji ? Nonspesifik reaktif hiperplazi ? İ nfeksiyonlar ? Kollajen Doku Hastal ı klar ı ? A ş ı r ı duyarl ı l ı k tablolar ıLENFADENOPAT İ LER Etiyoloji ? Lenfoproliferatif hastal ı klar ? Maliyn hastal ı klar ? Depo hastal ı klar ı ? Granülomatöz Hastal ı klar ? Di ğ er hastal ı klarLENFADENOPAT İ LER Nonspesifik reaktif hiperplazi ? Bir ya da daha fazla say ı da hücre tipinin poliklonal proliferasyonu reaktif hiperplazi olarak tan ı mlan ı r. ? Çocuklarda LB biyopsilerinin büyük bölümünde reaktif hiperplazi tan ı s ı konmaktad ı r.LENFADENOPAT İ LER İ nfeksiyonlar ? Bakteriyel ? Deri infeksiyonlar ı ? Stafilokok ? Streptokok inf. ? Septisemi ? Tüberküloz LENFADENOPAT İ LER İ nfeksiyonlar ? Bakteriyel ? Atipik mikobakteri ? Bruselloz ? Tifo ? Tularemi ? DifteriLENFADENOPAT İ LER İ nfeksiyonlar ? Viral ? İ nfeksiyöz mononükleoz ? Sitomegalovirüs ? K ı zam ı k ? K ı zam ı kç ı k ? Varisella LENFADENOPAT İ LER İ nfeksiyonlar ? Viral ? HIV ? Adenovirüs ? Herpes simpleks II ? Kedi-t ı rm ığı hast. ? Granuloma inguinale ? Lenfogranuloma venereumLENFADENOPAT İ LER İ nfeksiyonlar ? Protozoal ? Toksoplazmozis ? Tripanozomiyazis ? Spiroket infeksiyonlar ı ? Sifiliz ? Fare- ı s ı r ığı ate ş iLENFADENOPAT İ LER İ nfeksiyonlar ? Fungal ? Koksidiodomikozis ? Histoplazmozis ? Dermatofitozis ? Kawasaki hastal ığı LENFADENOPAT İ LER Kollajen doku hastal ı klar ı ? Romatoid artrit ? Sistemik lupus eritematozus LENFADENOPAT İ LER A ş ı r ı duyarl ı l ı k tablolar ı ? Serum hastal ığı ? İ laç reaksiyonlar ı ? Dilantin ? Primetamin ? Fenilbutazon ? Allopürinol ? İ zoniyazid ? Lepra ilaçlar ı ? Tiroid ilaçlar ı LENFADENOPAT İ LER Lenfoproliferatif hastal ı klar ? Angioimmünoblastik LAP ? X ’ e ba ğ l ı lenfoproliferatif send. ? Lenfomatoid granulomatozis ? Masif LAP/sinüs histiyositozis (Rosai-Dorfman Hast.)LENFADENOPAT İ LER Lenfoproliferatif hastal ı klar ? Angiofoliküler lenf bezi hiperplazisi (Castleman Hast.) ? Otoimmün lenfoproliferatif sendromLENFADENOPAT İ LER Maliyn Hastal ı klar ? Lenfomalar (Hodgkin ve NHL) ? Lösemiler ? Metastatik Solid TümörlerLENFADENOPAT İ LER Maliyn Hastal ı klar ? Histiyositoz ? Langerhans hücreli histiyositoz ? Histiyositik medüller retikülositoz ? Familyal eritrofagositik lenfohistiyositoz LENFADENOPAT İ LER Depo Hastal ı klar ı ? Niemann-Pick hastal ığı ? SistinozisLENFADENOPAT İ LER Granülomatöz Hastal ı klar ? Sarkoidoz ? Kronik granülomatöz hastal ı k LENFADENOPAT İ LER Di ğ er hastal ı klar ? Berilyuma maruz kalma ? Hipertiroidizm ? Primer disgamaglobülinemi/LAP ? A ş ı lama sonras ı lenfadenit LENFADENOPAT İ LER Patolojik s ı n ı flama ? Reaktif LB/ Yayg ı n yap ı bozuklu ğ u ? A İ L ? İ laçlar (Fenitoin) ? Sarkoidoz ? LB infarkt ı ? Kaposi sarkomuLENFADENOPAT İ LER Patolojik s ı n ı flama ? Reaktif LB/ İ nterfoliküler hiperplazi ? Whipple hast. ? Viral adenit (E. Mononükleoz) ? Transplantasyon sonras ı lenfoproliferatif hastal ı k ? Hemofagositik Sendrom ? Rosai Dorfman SendromuLENFADENOPAT İ LER Patolojik s ı n ı flama ? Reaktif LB/ Foliküler hiperplazi ? Romatoid artrit ? Sjögren hastal ığı ? Sistemik lupus eritematozus ? Kimura hastal ığı ? Kedi t ı rm ığı hastal ığı ? Toksoplazmozis, sifiliz, AIDS ? Castleman Hast.LENFADENOPAT İ LER Patolojik s ı n ı flama ? Maliyn infiltrasyon ? Lenfoma ? Lösemi ? Karsinom ? HistiyositozlarLENFADENOPAT İ LER Öykü ? LAP ’ nin ortaya ç ı kmas ı yla ba ş vuru aras ı ndaki süre ? Kedi t ı rmalamas ı ? Kemirici ı s ı rmas ı ? Kene ı s ı rmas ı LENFADENOPAT İ LER Öykü ? Tonsillit, deri lezyonlar ı ya da s ı yr ı klar ı , di ğ er lenfatik bölgelerde infeksiyon ? A ğı rl ı k kayb ı , gece terlemesi ya da di ğ er sistemik belirtilerLENFADENOPAT İ LER Fizik muayene ? LAP Yerle ş imi ? Tonsiller ve inguinal LAP: Lokal infeksiyonu dü ş ündürür. ? Sol supraklaviküler LAP: Abdominal maliyn hast (Lenfoma ya da Rabdomiyosarkom)LENFADENOPAT İ LER Fizik muayene ? LAP Yerle ş imi ? Sa ğ supraklaviküler LAP: Akci ğ er ve üst mediasten drenaj ı n ı sa ğ lad ı klar ı için torasik lezyonlar ı dü ş ündürür.LENFADENOPAT İ LER Fizik muayene ? LAP Boyutu 25mm ’ den büyük lenf bezleri patolojik olarak kabul edilmelidir. Ayr ı ca zaman içinde büyüyen LB de dikkatle incelenmelidir. LENFADENOPAT İ LER Fizik muayene ? LAP Yap ı s ı ? İ nfeksiyona ikincil LAP genellikle s ı cak, a ğ r ı l ı ve yumu ş akt ı r. Fluktuasyon verebilir. Üzerindeki deride eritem görülebilir.LENFADENOPAT İ LER Fizik muayene ? LAP Yap ı s ı ? Maliyn LB genellikle sert, lastik k ı vam ı nda ve a ğ r ı s ı zd ı r. Az say ı da vakada h ı zl ı büyüyen maliyn LAP a ğ r ı l ı olabilir. LENFADENOPAT İ LER Fizik muayene ? LAP Yap ı s ı ? Lokalize LAP, genellikle lokal infeksiyona ikincil görülürse de Hodgkin Hastal ığı ya da nöroblastom gibi maliyn hastal ı klar s ı ras ı nda da görülebilir. LENFADENOPAT İ LER Fizik muayene ? LAP Yap ı s ı ? LAP, ba ş lang ı çta lokalize olup sonradan yayg ı nla ş abilir. ? E ş lik eden bulgular ? Hepatosplenomegali ve pete ş i gibi hematolojik bulgular görülebilir. LENFADENOPAT İ LER Fizik muayene Lenfadeno- patiler LENFADENOPAT İ LER Tan ı ? Hemogram ve ESH ? İ nfeksiyöz nedenler dü ş ünülen hastalarda; ? Uygun kültürler al ı nmal ı ? Gram boyama yap ı lmal ı d ı r.LENFADENOPAT İ LER Tan ı ? Deri testleri ? Tüberküloz ? Kedi t ı rm ığı hastal ığı ? Fungal infeksiyonlar ? Di ğ er LENFADENOPAT İ LER Tan ı ? İ nfeksiyöz nedenler dü ş ünülen hastalarda; ? Kültürler (bo ğ az, LB aspirasyon vb) al ı nmal ı ? Gram boyama yap ı lmal ı d ı r.LENFADENOPAT İ LER Tan ı ? Serolojik testler ? Toksoplazmozis ? Sitomegalovirus ? Ebstein-barr virus ? HIVLENFADENOPAT İ LER Tan ı ? Radyolojik incelemeler ? Akci ğ er grafisi ? Toraks BT (gerekiyorsa) ? Abdominal USG ? Abdominal BT (gerekiyorsa)LENFADENOPAT İ LER Tan ı ? LB İ nce i ğ ne aspirasyon biyopsisi: Sitolojik inceleme maliyn hastal ı k ay ı r ı m ı nda kullan ı labilir (Ak ı ş sitometrisi yöntemi).LENFADENOPAT İ LER Tan ıLENFADENOPAT İ LER Tan ıLENFADENOPAT İ LER Tan ı ? LB İ nce i ğ ne aspirasyon biyopsisi: Ancak negatif sonuçlar materyalin yetersizli ğ iyle ili ş kili olabilece ğ i için maliyn hastal ığı d ı ş lamada yard ı mc ı olamayabilir. LENFADENOPAT İ LER Tan ı ? Hematolojik bulgular varsa kemik ili ğ i aspirasyonu yap ı labilir. LENFADENOPAT İ LER Tan ı ? LB biyopsisi endikasyonlar ı ? Boyut, yerle ş im ve yap ı s ı maliyn hastal ı k dü ş ündürüyorsa ? Boyut >25mm ve laboratuvar incelemeleri negatifseLENFADENOPAT İ LER Tan ı ? LB biyopsisi endikasyonlar ı ? LB sebat eder ya da giderek büyürse ? Uygun antibiyotik tedavisine kar ş ı n dört haftada düzelmezse LENFADENOPAT İ LER Tan ı ? LB biyopsisi yap ı lma ilkeleri ? Üst servikal ve inguinal bölgelerden de ğ il alt servikal ve aksiller LB ’ den yap ı lmal ı d ı r. ? Olanakl ı ysa en büyük LB ’ nden biyopsi al ı nmal ı d ı r. LENFADENOPAT İ LER Tan ı ? LB biyopsisi yap ı lma ilkeleri ? LB kapsülüyle birlikte ç ı kar ı lmal ı d ı r. ? Ç ı kar ı lan LB patolo ğ a uygun ortamda gönderilmelidir.LENFADENOPAT İ LER Tan ı ? LB biyopsisi yap ı lma ilkeleri ? Ç ı kar ı lan LB artefaktlar olu ş mamas ı için güçlü ı ş ı kta b ı rak ı lmamal ı , kuru gazl ı beze sar ı lmamal ı d ı r. LENFADENOPAT İ LER Tan ı ? LB biyopsisi yap ı ld ı ktan sonra ? Kültürler ve gram boyama ? Viral çal ı ş malar ? Histoloji ? Elektron mikroskobiLENFADENOPAT İ LER Tan ı ? LB biyopsisi yap ı ld ı ktan sonra ? Histokimyasal boyamalar (Tm tipi) ? Ak ı ş sitometrisi ? Lösemi ve lenfomada klonaliteyi göstermek için gen yeniden düzenlenme çal ı ş malar ı (TCR, Ig geniLENFADENOPAT İ LER Tedavi ? İ nfeksiyöz nedenler dü ş ünülen hastalarda iki hafta süreyle nonspesifik antibiyotik tedavisi uygulanmal ı d ı r.LENFADENOPAT İ LER Tedavi ? İ nfeksiyöz nedenler dü ş ünülen ve iki haftal ı k antibiyotik tedavisi sonras ı nda LB boyutlar ı nda küçülme olmayan hastalarda LB biyopsisi yap ı lmas ı gerekebilir.LENFADENOPAT İ LER Tedavi ? Spesifik infeksiyonlarda (Tüberküloz, toksoplazmoz vb) uygun ilaçlarla, uygun süre tedavi planlan ı r.LENFADENOPAT İ LER Tedavi ? Maliyn hastal ı k tan ı s ı alan hastalarda tan ı ya uygun tedavi protokolü belirlenir.