1 - Tıbbi Patoloji Nöropatoloji_Part1 N Ö ROPATOLOJ İ Prof. Dr. Olgun KONTA Ş Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi Patoloji Anabilim Dal Bu notlar Robbins’ Pathologic Basis of Disease 2009 esas al narak haz rlanm şt rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 2 2 Periferik Sinir ve İ skelet Kas Prof. Dr. Olgun Konta ş Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi Patoloji Anabilim DalErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 3 3 Motor Ü nite N ö romuskuler sistemin • fonksiyonel en k üçü k birimi motor ü nitedir Motor ü nite • Bir alt motor n ö ron – Spinal kord ö n boynuzu • Beyin sap ndaki kranial sinir • motor n ü kleusu N ö ronun aksonu – Bu sinirin innerve etti ğ i ç ok – say da kas fibrilleri Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 4 4 Sinir Fibrili ve Fasik ü l ü Periferik sinirin esas yap sal unsuru sinir • fibrilidir Sinir fibrilinin elemanlar • Bir akson, Schwann h ü cresi ve myelin k l f – Bir periferik sinir ç ok say da sinir fibrilinin ba ğ • doku k l flarla (d ş tan i ç e: epi n ö riyum, peri n ö riyum, endo n ö riyum) demetler halinde bir araya gelmesinden olu şurErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 5 5 Sinir Fibrili ve Fasik ü l ü Bir sinir fasik ü l ü nde myelinli ve myelinsiz sinir • fibrilleri kar ş k olarak bulunur Periferik sinir sistemi aksonlar Ranvier nodlar • ile ayr lm ş internodal par ç alar halinde myelinize olurlar Her bir internodal b ö lgeyi tek bir Schwann • h ü cresi myelinize ederErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 6 6 Motor Ü nite Genel Reaksiyonlar N ö romuskuler hastal klar • s kl kla motor ü nite bozukluklar ndan – kaynaklan rlar motor n ö ron ve aksonu kaynakl ya da • kas fibrilleri kaynakl • kas zay fl ğ ile kendini g ö sterirler –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 7 7 Motor Ü nite Genel Reaksiyonlar Periferik sinir hasar na kar ş geli şen iki ana • cevap vard r Schwann h ü cresi hasarlar › myelin kayb › – segmental de myelinasyon N ö ron ve akson hasar › aksonal – de jenerasyon Baz durumlarda aksonal de jenerasyon › aksonal – re jenerasyon › kasta re innervasyonErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 8 8 Motor Ü nite Genel Reaksiyonlar Kasta g ö r ü len iki temel patolojik olay vard r • Denervasyon atrofisi – Akson hasar na sekonder • Myopati – Kas fibrillerinin kendilerine ait bozukluklara ba ğ l •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 9 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 9Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 10 10 Segmental Demyelinasyon En ö nemli iki neden • Schwann h ü crelerinde fonksiyon bozuklu ğ u – ( ö rnek: herediter motor ve duyu n ö ropati) Myelin k l f nda hasar ( ö rnek:Guillain Barre – sendromu) Her iki durumda da aksonda primer bir • bozukluk yokturErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 11 11 Segmental Demyelinasyon Hasarl myelin Schwann h ü creleri ve • makrofajlarca temizlenir Ç plak aksonlar remyelinasyonu uyar r • Endon ö riyumdaki ö nc ü h ü creler Schwann • h ü crelerini yeniler ve remyelinasyon olu şurErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 12 12 A. Normal periferik sinir • B. Tekrarlayan demyelinasyon ve remyelinasyon ataklar sonunda • so ğ an kesiti g ö r ü n ü m ü nde Schwann h ü creleri Remyelinize fibrillerdeki internodlar k sa, myelin ise ince olur – myelin myelinErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 13 13 Aksonal Dejenerasyon Aksonun primer harabiyetinin sonucudur • B ö lgesel nedenler: travma, iskemi – Yayg n bozukluklar: n ö ronopati, aksonopati – Akson hasar travmatik kesi gibi lokal bir • nedenden olursa; distal k s mda Wallerian de jenerasyon, – proksimal k s mda birka ç internod de jenerasyon daha – sonra re jenerasyon ba şlar Sekonder olarak myelin k l f da bozulur •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 14 14 Aksonal Dejenerasyon Aksonda • dejeneratif de ğ i şiklikler Aksonda • geni şleme Organellerde • dejeneratif de ğ i şiklikler ve dens cisimciklerErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 15 15 Kas Fibril Atrofisi Aksonal dejenerasyon oldu ğ unda • motor ü nitedeki kas lifleri n ö ronal iletilerini kaybeder ve denervasyon atrofisine u ğ rar Atrofik kas h ü crelerinin boyutlar • azal r, myofibrilleri ortadan kalkar ama ö lmezler Atrofik kas h ü creleri k üçü k, üç gen • şekilli (normalde alt gen), baz lar da anormal g ö r ü n ü ml ü d ü r (target fibril)Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 16 16 Sinir Rejenerasyonu Dejenere aksonun proksimal g ü d ü ğ ü Schwann • h ü crelerinin deste ğ inde ve dejenere aksonun k lavuzlu ğ undan yakla ş k g ü nde 1 mm uzar Yava ş ve bir ç ok nedenle negatif y ö nde • etkilenebilmesine ra ğ men bu rejenerasyon sonucu fonksiyonel d ü zelme olur Kemik ili ğ i k ö k h ü cre nakilleriyle rejenerasyon • h zland r labilirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 17 17 Kas Reinnervasyonu Kas re innervasyonunda tip 1 ve tip 2 fibrillerin • da ğ l m de ğ i şir Tip 1 ve 2 fibriller histokimyasal ve fizyolojik • ö zelliklerine g ö re ay rdedilirler Tip 1: myoglobin, mitokondri ve oksidatif enzimlerden – zengin, tonik kas lma yetene ğ i fazla, ( *B* ATPaz boyas yla pH 4,2’de koyu, pH 9,4’te a ç k renkli) Tip 2: glikolitik enzimlerden zengin, h zl kas lma – yetene ğ i fazla, ( *B* ATPaz boyas yla Tip 1’in tam tersi)Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 18 18 Kas Reinnervasyonu Kas fibril tipini motor n ö ron belirler • Bir motor ü nite i ç indeki t ü m kas fibrilleri ayn tiptedir – Bir kas grubu i ç indeki kas fibrilleri kas • histolojisinde dama tahtas gibi da ğ l m g ö sterir (ATPaz boyas yla g ö r ü l ü r) Farkl kaslardaki tip 1 ve 2 fibrillerin oran • de ğ i ş iktirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 19 19 Kas Fibril Tipleri * * * * * * * * * * * * * *Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 20 20 Kas Fibril TipleriErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 21 21 Tipe Ö zg ü Atrofi Tip 1 fibril atrofisi • Ç ocukluk ç a ğ n ö romuskuler hastal klar – Konjenital myopatiler – Tip 2 fibril atrofisi • Kas inaktivitesi, – Kullanmama atrofisi, – Ekstremite immobilizasyonundaki atrofi, – Piramidal traktus dejenerasyonunda kas atrofisi – N ö rodejeneratif hastal klarda kas atrofisi – Kortikosteroid kullan m nda kas atrofisi –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 22 22 Kas Fibril Reaksiyonlar Kaslar etkileyen ç ok fazla hastal k olsa da kas • h ü cresi s n rl reaksiyonlar g ö sterir Segmental nekroz – Myositte k smi harabiyet, myofagositoz, kollagen ve ya ğ • infiltrasyonu Vakuolizasyon – Kas i ç indeki yap sal protein ve organellerde de ğ i şiklikler • Rejenerasyon – Satellit ö nc ü h ü crelerin proliferasyonu ve fibril onar m , • merkezi n ü kleuslar ve sitoplazmik bazofili Fibril hipertrofisi – Artan i ş y ü k ü ne veya kastaki hasara kar ş cevap, b ü y ü k • fibrillerin uzunlu ğ una ikiye b ö l ü nmesiErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 23 23 Kas Fibril ReaksiyonlarErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 24 24 Periferik Sinir Hastal klar Prof. Dr. Olgun Konta ş Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal ıErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 25 25 Periferik Sinir Hastal klar Periferik sinirler ç e şitli hastal klara • duyarl d r İ nflamatuar – Travmatik – Metabolik – Toksik – Genetik – Neoplastik –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 26 26 İ nflamatuar N ö ropatiler Periferik sinirler, sinir k ö kleri, duyu ve otonom • gangliyonlarda inflamatuar h ü cre infiltrasyonlar yla karakterizedirler Enfeksiy ö z veya imm ü n mekanizmalarla • olu şurlar İ mm ü n k ö kenli – Akut inflamatuar demyelinizan poliradik ü lon ö ropati • (Guillain Barre sendromu) Kronik inflamatuar demyelinizan poliradik ü lopati • Enfeksiy ö z – Lepra, difteri, varicella zoster vir ü s enfeksiyonlar •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 27 27 Guillain Barre Sendromu Nadir g ö r ü len (y ll k 1-3/100000), ö ld ü r ü c ü bir • periferik sinir sistemi hastal ğ d r Ekstremite distalinde kas g üç s ü zl ü ğ ü şeklinde • ba şlar ancak h zla yukar do ğ ru ilerler Histolojik olarak periferik sinirler ve spinal sinir • k ö klerinde inflamasyon ve demyelinasyon (poliradik ü lopati) ile karakterizedirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 28 28 Guillain Barre Sendromu Vakalar n 2/3’si akut grip benzeri bir tabloyu takip • eder Baz bakteri ve vir ü s enfeksiyonlar ve • a ş lamalarla epidemiyolojik ili şki g ö sterilmi ştir Kesin g ö sterilmi ş bir enfeksiy ö z etken yoktur – Olu şan T h ü cre imm ü n cevab makrofajlar • aktive ederek demyelinasyona yol a ç ar Plazmaferez tedavide fayda sa ğ lar •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 29 29 Guillain Barre Sendromu En ö nemli histolojik bulgu periferik • sinirde inflamasyondur lenfosit, makrofaj ve plazma h ü creleri – Etkilenen sinirlerde myelin kayb • olu şur Ö zellikle a ğ r vakalarda akson • hasar da geli şir D ü zelen vakalarda remyelinasyon • olu şurErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 30 30 Guillain Barre Sendromu Klinik tablo: a şa ğ dan yukar t rmanan fel ç • Erken d ö nemde derin tendon refleksleri kaybolur • Motor fonksiyon daha belirgindir ama duyu kayb • da geli şir BOS’da protein miktar artar ancak • enfeksiyonlarda g ö r ü ld ü ğ ü gibi h ü cre art ş olmaz Yo ğ un bak m şartlar nda destek ile ö l ü m oran • %25’lerden %2 civar na indirilmi ştirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 31 31 Kronik İ nflamatuar Demyelinizan Poliradik ü lon ö ropati Guillain Barre’ye g ö re daha yava ş, • subakut veya kronik seyirli vakalard r Simetrik ve karma (duyu-motor) n ö ropati • olur Steroid tedavisi ve plazmaferez fayda verir • Sinir biyopsilerinde tekrarlayan • demyelinasyon-remyelinasyon bulgular ve so ğ an kesiti g ö r ü n ü m ü izlenirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 32 32 Lepra (Hansen Hastal ğ ) Mycobacterium leprae Schwann • h ü creleri ve periferik siniri enfekte eder Segmental demyelinasyon ve • daha sonra remyelinasyon olu şur Basilin d üşü k s derecelerinde • ç o ğ alabilmesi nedeniyle v ü cudun u ç b ö lgelerinde simetrik polin ö ropati geli şir Duyu kayb na sekonder hasarlar – ortaya ç karErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 33 33 Difteri Difteri ekzotoksininin periferik siniri etkilemesi • sonucunda paresteziler ve kas g üç s ü zl ü ğ ü olu şur Erken d ö nemde proprioseption ve vibrasyon • hissinin kayb tipiktir Solunum kaslar n n etkilenmesi ile ö ld ü r ü c ü • seyrederErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 34 34 Difteri Corynebacterium diphteriae ve bo ğ azda olu şturdu ğ u membranlar •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 35 35 Varicella Zoster Vir ü s Periferik sinir sisteminin • en s k viral enfeksiyonlar ndand r Su ç i ç e ğ i hastal ğ n • takiben vir ü s spinal kord ve beyin sap ndaki duyu gangliyonlar nda latent olarak bekler Ç ok iyi bilinemeyen • nedenlerle vir ü s ü n reaktivasyonu a ğ r l , dermatomlara uyan, vezik ü ler zona d ö k ü nt ü leriyle kendini g ö sterirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 36 36 Varicella Zoster Vir ü s Su ç i ç e ğ inin v ü cutta ç k ş ve seyri • Zonada tipik dermatom da ğ l m •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 37 37 Varicella Zoster Vir ü s İ lgili gangliyonlarda • n ö ronal hasar, – monon ü kleer h ü cre – infiltrasyonu, nekroz, – kanama, – periferik sinirde – aksonal dejenerasyon intran ü kleer – inkl ü zyonlarErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 38 38 Herediter N ö ropatiler Periferik sinirlerin, ilerleyici fonksiyon • kayb na yol a ç an heterojen bir hastal k grubudur Herediter motor ve duyu n ö ropatiler – Gen mutasyonlar na ba ğ l en s k g ö r ü len grup • Herediter duyu ve otonom n ö ropatiler – Ailevi amiloid polin ö ropatiler – Herediter metabolik hastal klara e şlik eden – periferik n ö ropatilerErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 39 39 Herediter Motor ve Duyu N ö ropatiler Tip I (Charcot Marie Tooth • hastal ğ ) Ç ocuk ve erken eri şkinde, otozomal – dominant, demyelinizan bir hastal kt r Bacak kaslar nda g üç s ü zl ü k şeklinde – ba ş lar, yava ş ilerler ve genellikle ö l ü me neden olmamas tipiktir Tip II • Tip I’in daha az g ö r ü len ve aksonal – şeklidir Tip III (Dejerine Sottas n ö ropati) • Ç ocuklukta ortaya ç kan, otozomal – resesif ge ç i şli, yava ş ilerleyen bacak, kol ve g ö vde kaslar n tutan bir n ö ropatidirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 40 40 Herediter Duyu ve Otonom N ö ropatiler *B*Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 41 41 Metabolik Hastal klara E şlik Eden Herediter N ö ropatiler *B*Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 42 42 Adrenol ö kodistrofi X’e ba ğ l resesif bir • hastal kt r Ç ok uzun zincirli ya ğ asidi • metabolizmas bozuklu ğ udur Beyin beyaz cevheri ve • s ü rrenal bezler etkilenir Okul ö ncesi ile adolesan • d ö nem aras nda bulgu vermeye ba şlar Spastik parapleji, segmental • demyelinasyon, so ğ an kesiti tarz nda periferik sinir hasar g ö r ü l ü rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 43 43 Akkiz Metabolik-Toksik N ö ropatiler Periferik sinirde yap sal ve fonksiyonel bozukluk • olu şturan pek ç ok metabolik ve toksik neden vard r Burada ele alaca ğ m z birka ç konu • Tip II diabete ba ğ l periferik n ö ropati – Metabolik ve beslenmeye ba ğ l periferik n ö ropati – Malign hastal klara e şlik eden n ö ropatiler – Toksik n ö ropatiler –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 44 44 Tip II DM’ta Periferik N ö ropati Genel olarak hastalar n %50’sinde • n ö ropati geli şir %10 hastada tan an nda n ö ropati var – N ö ropati geli şen hastalar n %80’i en az 15 – y ld r diabetli Tipik tablo • distal simetrik duyu veya duyu-motor – n ö ropati (a ş r a ğ r , kar ncalanma, uyu şukluk, ç akan a ğ r lar … ) otonom n ö ropati, – fokal/multifokal asimetrik n ö ropati – baz uzun s ü reli tip II DM’lu ya şl hastalarda – monon ö ropati/ monon ö ropati multipleksErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 45 45 Tip II DM’ta Periferik N ö ropati Temel patolojik bulgu bir aksonal n ö ropatidir • E şlik eden bir miktar segmental demyelinasyon olabilir • Endon ö rial arteriol duvarlar nda kal nla şma, • hyalinizasyon, PAS pozitifli ğ i, bazal membran duplikasyonu g ö r ü l ü r *B*Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 46 46 Tip II DM’ta Periferik N ö ropati Belirgin myelinli fibril kayb , ince myelinli remyelinize bir • fibril (ok ba ş ) ve damar duvar nda kal nla şma (ok)Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 47 47 Tip II DM’ta Periferik N ö ropati Distal duyu ve motor sinirler • etkilendi ğ inden eldiven- ç orap tarz şeklinde tarif edilen his kusuru olur A ğ r duyusunun azalmas na ba ğ l • ayak ü lserleri ciddi sorun olu şturur Otonom sinir sistemi etkilenmesine • ba ğ l post ü ral hipotansiyon, – mesanenin tam bo şalmamas ve buna – ba ğ l enfeksiyonlar, cinsel fonksiyon bozukluklar –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 48 48 Metabolik ve Beslenme İ li şkili Periferal N ö ropati Ü remik n ö ropati • Aksonal dejenerasyon ve bazan sekonder – demyelinasyon Asemptomatik veya kas kramplar , disesteziler, derin tendon • reflekslerinde azalma Diyaliz ile d ü zelme • Kronik karaci ğ er hastal ğ , kronik solunum • yetmezli ğ i ve tiroid fonksiyon bozukluklar nda da periferik n ö ropati olu şurErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 49 49 Metabolik ve Beslenme İ li şkili Periferal N ö ropati G dalara ba ğ l periferik n ö ropati nedenleri • B1 (tiamin) eksikli ğ i: n ö ropatik beriberi – B12 (kobalamin) eksikli ğ i – B6 (piridoksin) eksikli ğ i – E (alfa tokoferol) eksikli ğ i – Etil alkol kullan m : do ğ rudan toksik etki –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 50 50 Malign Hastal klara E şlik Eden N ö ropatiler Kom şu malign bir t ü m ö r ü n periferik siniri infiltre • etmesi monon ö ropati, brakial pleksopati, obturator sinir felci, – kraniyal sinir fel ç leri, poliradik ü lopati (cauda equina lezyonu) Paraneoplastik etki • K üçü k h ü creli akci ğ er karsinomu, plazmasitom gibi – t ü m ö rlerde imm ü nolojik yolla veya amiloid birikimiyleErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 51 51 Toksik N ö ropatiler End ü striyel ve ç evresel kimyasal etkenler • Arsenik ve kur ş un gibi a ğ r metaller – Biyolojik toksinler • Difteri ekzotoksini – Tedavi i ç in kullan lan ila ç lar • Metotreksat, sitarabin, vinblastin, vinkristin, ifosfamid, – sisplatin, paklitaksel, oksaliplatin, 5 florourasil … Streptomisin, gentamisin, amikasin – Steroidler –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 52 52 Travmatik N ö ropatiler Periferik sinirler s k travmaya maruz kal r • Do ğ rudan kesi, kopma veya kom şu kemik kaynakl – Yava ş da olsa yaralanan sinirin proksimal ucu • rejenerasyon g ö sterir Ancak araya giren di ğ er yap ve yabanc maddeler bu – olay k ö t ü etkiler Rejenerasyonun d ü zensiz kitle şeklinde t ü m ö ral bir hal – almas ps ö don ö roma veya amputasyon n ö romu olarak adland r l rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 53 53 Travmatik N ö ropatiler Solda d ü zenli normal periferik sinir, sa ğ da amputasyon n ö romunda karma ş k fibriller •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 54 54 Travmatik N ö ropatiler Bas (kompresyon) n ö ropatisi • Periferik sinirin bulundu ğ u anatomik ç evrede bas ya u ğ ramas d r – En tipik ö rnek median sinirin el bile ğ indeki transvers karpal – ligament alt nda s k şmas d r Kolun uzun s ü re şekilsiz/rahats z şekilde kald ğ durumlarda – “ cumartesi gecesi felci ” , “ balay felci ” , “ kelep ç e felci ” denilen radial ve median sinir zedelenmeleri geli şebilirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 55 55 İ skelet Kas Hastal klar Prof. Dr. Olgun Konta ş Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi Patoloji Anabilim DalErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 56 56Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 57 57 Denervasyon Atrofisi Motor n ö ronlar etkileyen hastal klar iskelet • kas nda n ö rojenik atrofi olu şturur Bu gruptaki hastal klar n en ö nemlisi spinal • muskuler atrofidir (infantil motor n ö ron hastal ğ )Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 58 58 Spinal Muskuler Atrofi Spinal kord ö n boynuz motor n ö ronlar ve • kraniyal sinir motor n ö ronlar n n hasar ndan olur Ç ocukluk veya adolesan d ö nemde ortaya • ç kan otozomal resesif bir hastal kt r 5 numaral kromozom ü zerindeki motor • n ö ron sa ğ kal m geninde mutasyonlar vard rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 59 59 Spinal Muskuler Atrofi Bir sinir hastal ğ olmas na ra ğ men kas bulgular • ç ok karakteristiktir Hasarl sinir alan ndaki t ü m kas fibrillerinde • şiddetli atrofi geli şir (panfasik ü ler atrofi) Arada tek tek duran az say da normalin 3-4 kat • ç apta fibriller de bulunurErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 60 60 Spinal Muskuler AtrofiErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 61 61 Spinal Muskuler Atrofi Tip 1 (Werdnig Hoffmann hastal ğ ) • Do ğ u ştan itibaren vard r veya ilk 4 ayda ortaya ç kar – Ş iddetli hipotoni ve 3 y l i ç inde ö l ü mc ü l – Tip 2 • 3-15 ay aras nda ortaya ç kar – Genellikle 4 y ldan fazla ya şar ancak ö l ü mc ü l – Tip 3 • 2 ya ş sonras nda ortaya ç kar – Eri şkin ya şlara ula ş rla –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 62 62 Muskuler Distrofiler Herediter ve heterojen bir kas hastal ğ grubudur • Ç o ğ u ç ocuklukta kendini g ö sterir, ilerleyici kas • erimesi ve g üç kayb ile seyreder Histolojik olarak kas fibrillerinde dejenerasyon ve • kas n yerini fibroadip ö z dokunun almas g ö r ü l ü r Bu ö zellik distrofileri (daha sonra inceleyece ğ imiz) – myopatilerden ay rmada yard mc d rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 63 63 Muskuler Distrofiler X’e ba ğ l muskuler distrofi • Duchenne muskuler distrofisi – Becker muskuler distrofisi – Di ğ er muskuler distrofiler • Fasio-skapulo-humeral distrofi – Okulo-faringeal distrofi – Emery-Dreifuss muskuler distrofisi – Konjenital muskuler distrofi – Limb girdle muskuler distrofiler –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 64 64 X’e Ba ğ l Duchenne ve Becker Muskuler Distrofileri En s k g ö r ü len muskuler distrofi şekilleridir • DMD 1/3500 erkek do ğ anda g ö r ü l ü r • 5 ya şa kadar kendini g ö sterir • Do ğ u şta normal bulgular – Y ü r ü menin gecikmesi dikkat ç eker – Kas g üç s ü zl ü ğ ü ve ps ö dohipertrofi ba şlar – 10-12 ya ş civar nda tekerlekli sandalye kullan m na • ihtiya ç duyurur Solunum yetmezli ğ i, akci ğ er enfeksiyonu ve kalp • yetmezli ğ i ö l ü m nedeni olur Ta ş y c kad nlarda ve ileri ya şlara ula şabilen erkek • hastalarda dilate kardiyomyopati s kt rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 65 65 X’e Ba ğ l Duchenne ve Becker Muskuler Distrofileri Duchenne • muskuler distrofisinde hastan n kendi ü zerine t rmanarak aya ğ a kalkmasErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 66 66 X’e Ba ğ l Duchenne ve Becker Muskuler Distrofileri Hastal k Xp21 b ö lgesindeki distrofin geni • anormalliklerinden kaynaklan r Bu en b ü y ü k genlerdendir (2.3 milyon baz ç ifti) – Genin b ü y ü k olmas nokta mutasyonlar n n da ç ok – olmas na zemin haz rlar 2/3 vaka ailevi, di ğ erleri sporadiktir – BMD, ayn genetik hastal ğ n daha ge ç ç kan ve • daha hafif seyirli şeklidirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 67 67 X’e Ba ğ l Duchenne ve Becker Muskuler Distrofileri H ü cre i ç i bir • protein olan distrofinin eksikli ğ i h ü cre zar ile h ü cre iskelet proteinleri aras ndaki ili şkiyi bozarErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 68 68 X’e Ba ğ l Duchenne ve Becker Muskuler Distrofileri Kas fibril ç aplar • de ğ i şir N ü kleuslar • merkeze ge ç er Endomisyal ba ğ • doku artar Rejenere kas • fibrilleri g ö r ü l ü r Western blot • incelemesinde distrofin yok/azd rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 69 69 X’e Ba ğ l Duchenne ve Becker Muskuler Distrofileri Solda Duchenne muskuler distrofisinde • sa ğ da normal ç izgili kasta distrofin imm ü nohistokimyasErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 70 70 Di ğ er Muskuler Distrofiler *B*Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 71 71 Limb Girdle Muskuler Distrofiler *B* Otozomal dominant veya resesif ge ç i ş • De ğ i ş ik protein eksikliklerine ba ğ l yedi otozomal • dominant, dokuz otozomal resesif tip tan mlanm ş Hafif seyirli, Duchenne benzeri, kalp tutulumunun • a ğ rl kta oldu ğ u, eri şkinde ortaya ç kan ç e şitli klinik şekilleri mevcutErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 72 72 Myotonik Distrofi Myotoni: bir ç izgili kas grubunun istem d ş devaml • kas lmas d r Elini s kt ğ ki şinin elini b rakamama gibi – Otozomal dominant ge ç er (*B*19q13) • Morfoloji • Fibril ç aplar nda de ğ i şiklik – İ nternal n ü kleuslar – Ring fibriller: Sitoplazmada farkl b ö lgeler nedeniyle – Klinik • Ge ç ç ocuklukta y ü r ü me bozukluklar – Y ü z kaslar nda atrofi, tipik y ü z g ö r ü n ü m ü – Katarakt, frontal kellik, gonadal atrofi, kardiyomyopati, demans –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 73 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 73 İ yon Kanal Myopatileri Myotoni ile seyreden bir grup ailevi kas • hastal ğ d r Zorlu egzersiz, so ğ uk ve y ü ksek karbonhidratl • diyet semptomlar tetikler İ yon kanallar nda iletimi bozan mutasyonlardan • kaynaklan rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 74 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 74 Malign Hipertermi (Hiperpireksi) Ta şikardi, takipne, kas • spazmlar ve ate ş ile seyreder Halojenli inhalasyon • anestezikleri ve s ü ksinil kolin verilmesiyle tetiklenir Konjenital myopati, • distrofinopati, metabolik myopatisi olanlarda ortaya ç kan nadir bir klinik sendromdurErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 75 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 75 Konjenital Myopati Kas i ç indeki morfolojik patolojik bulgulara g ö re • belirlenen bir grup kas hastal ğ d r K üçü k ya şlarda ortaya ç karlar • Yava ş ilerler veya stabil seyrederler • Proksimal veya yayg n kas g üç s ü zl ü ğ ü ve • hipotoni yapar Kas g üç s ü zl ü ğ ü ne sekonder iskelet deformiteleri • olu şurErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 76 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 76 Konjenital Myopatiler *B*Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 77 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 77 Nemalin Myopati/Central core hastal ğErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 78 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 78 Do ğ u ştan Metabolizma Bozukluk Myopatileri Glikojen metabolizma bozukluklar • Ç izgili kas tutan glikojen depo hastal klar tip II (Pompe), tip III – (Cori/Forbes), tip V (McArdle), tip VII (Tarui), tip XII, tip XIII, tip 0 Lipid myopatileri • Karnitin metabolizma bozukluklar – Mitokondrial myopatiler (oksidatif fosforilasyon • hastal klar ) Oks-fos genlerinin %20’si mitokondri genomundad r, mitokondrial – DNA anneden gelir ve mutasyon oran n ü kleer DNA’dan y ü ksektir Baz lar n ö rolojik bulgular, laktik asidoz ve kardimyopati ile – birliktedir (mitokondrial ensefalomyopat ler) Leigh sendromu, Barth sendromu, Kearns Sayre sendromu –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 79 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 79 Mitokondrial Myopatiler En istikrarl bulgu sitoplazmada anormal • mitokondrilerin birikimidir Mitokondriler ragged red fibril denilen g ö r ü n ü m – olu ştururlarErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 80 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 80 İ nflamatuar Myopatiler Enfeksiy ö z myopatiler • Enfeksiy ö z olmayan myopatiler • Dermatomyozit, polimyozit, inkl ü zyon cisimci ğ i – myoziti Sistemik inflamatuar myopatiler •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 81 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 81 Dermatomyozit Deri d ö k ü nt ü leri kas bulgular ile e ş zamanl veya • daha erken olur Klasik deri d ö k ü nt ü s ü g ö z kapaklar ç evresinde • renk de ğ i şimi şeklindedir ve periorbital ö deme e şlik eder Parmak eklemleri ekstensor y ü zlerinde de pas • rengi d ö k ü nt ü ler vard r Kas g üç s ü zl ü ğ ü a ğ r ile birliktedir, proksimal • kaslar daha ç ok tutar, yutma g üç l ü ğ ü yapabilir Dermatomyozitli hastalar n ¼ ’ ü nde kanser vard r •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 82 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 82 DermatomyozitErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 83 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 83 Polimyozit Deri d ö k ü nt ü lerinin olmad ğ bir • dermatomyozit gibidir Simetrik proksimal kas tutulumu yapar • Dermatomyozit gibi kalp, akci ğ er, kan • damar tutulumu olabilirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 84 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 84 İ nkl ü zyon Cisimci ğ i Myoziti Dermatomyozit/polimyozitin • aksine distal kas tutulumu yapar Kas g üç s ü zl ü ğ ü asimetriktir • 50 ya ş ü zerinde, sporadiktir • Nadir ailevi vakalar vard r • Kas i ç inde vakuoll ü • inkl ü zyonlar g ö r ü l ü rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 85 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 85 Toksik Myopatiler Tirotoksik myopati • Kas fibril nekrozu, rejenerasyon ve lenfosit – infiltrasyonu g ö r ü l ü r Egzoftalmik oftalmopleji yapar – Etanol myopatisi • Rabdomyoliz, myoglobin ü ri, b ö brek yetmezli ğ i – İ laca ba ğ l myopatiler • Steroidler (atrofi), klorokin (vakuolizasyon), – statinlerErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 86 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 86 N ö romuskuler Kav şak Hastal klar Myastenia gravis otoimm ü n nedenli bir • n ö romuskuler kav şak hastal ğ d r Hastalar n hepsinin kan nda dola şan asetil • kolin resept ö r antikorlar vard r S kl k: y ü zbinde 30 civar nda • Hastalar n %65’inde timik hiperplazi, • %15’inde timoma bulunur Timik patoloji ile MG aras ndaki etkile şim tam – olarak bilinmemektedirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 87 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 87 Myastenia Gravis I ş k mikroskopi bulgular spesifik de ğ ildir • Ş iddetli vakalarda tip 2 fibril atrofisi olabilir – Elektron mikroskopik olarak postsinaptik • membran d ü zle şmi ştir Hastal k ö nce d ş g ö z kaslar nda g ö r ü l ü r • Ptozis ve diplopi – Zamanla genel kas g üç s ü zl ü ğ ü olur • En ö nemli ö l ü m nedeni solunum kaslar tutulumu – Antikolinesterazlar, steroidler, plazmaferez, • timektomi faydal d rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 88 88 Merkezi Sinir Sistemi Prof. Dr. Olgun Konta ş Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi Patoloji Anabilim DalErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 89 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 89 MSS’nin temel fonksiyonel ü nitesi • n ö rondur N ö ron, bilgiyi al r, depolar, iletir • Olgun n ö ron b ö l ü nmez, ç o ğ almaz • Beyindeki k ö k h ü creler hasar sonras tamir • i ç in potansiyel bir mekanizmad rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 90 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 90 N ö ronlar n Hasara Reaksiyonlar Akut n ö ronal hasar (k rm z n ö ron) • Subakut ve kronik n ö ronal hasar • (dejenerasyon) Aksonal reaksiyon • Subsell ü ler de ğ i şiklikler • İ nkl ü zyonlar –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 91 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 91 Akut N ö ronal Hasar (k rm z n ö ron) Akut iskemi/hipoksi gibi h ü cre ö l ü m ü ne • neden olan olaylar sonucu geli şir K rm z n ö ron denilen de ğ i şimin ortaya • ç kmas i ç in geri d ö n üşü olmayan hipoksi/iskeminin ü zerinden 12-24 saat ge ç mesi gerekirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 92 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 92 Akut N ö ronal Hasar (k rm z n ö ron) K rm z n ö ronlar • N ü kleusta piknoz – N ü kleolus ve – Nissl taneciklerinin kayb Yo ğ un – sitoplazmik eozinofiliErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 93 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 93 Subakut ve Kronik N ö ronal Hasar (dejenerasyon) Bir s ü re devam eden ilerleyici bir hastal ğ a • ba ğ l olarak geli şen n ö ron hasar d r Ö zel olarak n ö ronal veri giri şi olmayan • n ö ronlar da hasara u ğ rar (transsinaptik dejenerasyon) Karakteristik bulgu • n ö ron hasar ve gliozis – Tipik ö rnek • amyotrofik lateral skleroz –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 94 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 94 Aksonal Reaksiyon N ö ron g ö vdesinde akson • rejenerasyonuna yol a ç an de ğ i ş ikliklerdir N ö ron g ö vdesi yuvarlakla ş r, • n ü kleus ve Nissl tanecikleri perifere kayar (santral kromatoliz) Akson uzamas na paralel • protein sentez art ş g ö r ü l ü rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 95 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 95 İ nkl ü zyonlar N ö ron organelleri ve h ü cre iskelet • proteinlerindeki de ğ i şikliklerin sonucudur Ya şlanmaya ba ğ l lipofuskin birikimi – Metabolik bozukluklara ba ğ l madde birikimleri – Herpes enfeksiyonunda Cowdry cisimcikleri – Kuduzda Negri cisimcikleri – CMV enfeksiyonuna ba ğ l inkl ü zyonlar – Alzheimer hastal ğ nda n ö rofibriler yumaklar – Alzheimer hastal ğ nda Hirano cisimcikleri – Parkinson hastal ğ nda Lewy cisimcikleri – Lafora hastal ğ nda Lafora cisimcikleri –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 96 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 96 İ nkl ü zyonlar-LipofuskinErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 97 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 97 İ nkl ü zyonlar-CowdryErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 98 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 98 İ nkl ü zyonlar-NegriErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 99 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 99 İ nkl ü zyonlar-N ö rofibriler YumakErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 100 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 100 İ nkl ü zyonlar-HiranoErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 101 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 101 İ nkl ü zyonlar-LewyErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 102 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 102 İ nkl ü zyonlar-LaforaErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 103 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 103 Astrositlerin Hasara Reaksiyonlar Astrositler sitoplazmalar nda GFAP • i ç erirler Beyinde metabolik tampon ve detoksifiye • edici olarak rol oynarlar Kan ve BOS ile beyin aras nda • makromolek ü llerin ak ş n d ü zenlerler Etyolojisi ne olursa olsun en ö nemli MSS • hasar bulgusu gliozis’tir Astrositlerde hipertrofi ve hiperplazi –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 104 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 104 Astrositlerin Hasara Reaksiyonlar Sitoplazmik ö dem: hipoksi, hipoglisemi, toksik hasar • Alzheimer tip II astrosit • 2-3 kat b ü y ü k astrosit – kronik karaci ğ er hastal ğ , Wilson hastal ğ , ü re siklus – defektlerinde Rosenthal fibrilleri • kal n, eozinofilik, PAS ve GFAP pozitif, d ü zensiz astrosit – uzant lar uzun s ü ren gliozis, pilositik astrositom, Alexander hastal ğ – Lafora cisimcikleri • N ö ron, hepatosit, ç izgili kas h ü cresi ve di ğ er h ü cre – sitoplazmalar nda cisimciklerErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 105 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 105 Astrositlerin Hasara Reaksiyonlar GFAP ile i şaretlenen astrositler ve uzant lar •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 106 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 106 Alzheimer Tip II Astrosit Karaci ğ er yetmezli ğ inde •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 107 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 107 Rosenthal Fibrilleri Rosenthal fibrilleri ve corpora amylacea •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 108 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 108 Oligodendrosit ve Ependim H ü crelerinin Hasara Cevab Hasara cevaplar astrositlerden azd r • Oligodendrositlerde viral inkl ü zyonlar • bulunabilir Progressif multifokal l ö koensefalopati – Multipl sistem atrofisi – Ependimal h ü crelerde gran ü lasyonlar olur • Ependimal viral inkl ü zyonlar g ö r ü lebilir • CMV –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 109 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 109 Mikroglialar n Hasara Cevab Mikroglialar MSS’nde sabit makrofaj olarak • g ö rev al rlar Hasara kar ş reaksiyonlar • ç o ğ alma – n ü kleuslar n uzamas ( ç ubuk h ü creler) – k üçü k nod ü ller olu şturma – ö len n ö ronlar n ç evresinde birikme (n ö ronofaji) –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 110 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 110 Mikroglialar n Hasara CevabErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 111 111 Beyin Ö demi, Hidrosefali, Kafa i ç i Bas n ç Art ş , Herniasyon Prof. Dr. Olgun KONTA Ş Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi Patoloji Anabilim DalErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 112 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 112 Beyin ve medulla spinalis rijid bir koruma • alt ndad r kafatas , vertebralar ve dura mater – Beyin ö demi, hidrosefali, b ö lgesel kitle ve • kanama lezyonlar bu sabit hacim i ç indeki bas nc art r r ve n ö rolojik kusurlardan ö l ü me kadar de ğ i şen sonu ç lara yol a ç arlarErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 113 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 113 Beyin Ö demi Teorik olarak iki tipi vard r • Vazojenik ö dem – kan beyin bariyerinin bozulmas , damar • ge ç irgenli ğ inin art ş , beyinde lenfatik olmay ş ndan t ü m ö r ve inflamasyonlara ba ğ l • lokal ya da yayg n • Sitotoksik ö dem – H ü cre hasar nedeniyle h ü cre i ç i s v n n art ş ndan • Yayg n hipoksi veya metabolik hasar n sonucu •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 114 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 114 Beyin Ö demi Hidrosefali nedeniyle ventrik ü l ç evresinden • parankim i ç ine bir miktar s v ge ç i şi olabilir Ger ç ek bir ö dem olmasa da bu durum • interstisyel ö dem, hidrosefalik ö dem şeklinde isimlendirilirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 115 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 115 Beyin Ö demi Giruslar d ü zle şir, sulkuslar daral r, ventrik ü ler • bo şluklar bas ya u ğ rar, olay ilerlerse herniasyon geli şirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 116 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 116 Hidrosefali Beyin omurilik s v s ; • ventrik ü ler sistemde koroid – pleksusta ü retilir, ventrik ü l i ç inde dola ş r, – kafa taban nda Luschka ve – Magendie delikleriyle sisterna magnaya ula ş r subaraknoid mesafeye ge ç ip – beyin ve medulla spinalis y ü zeyinde dola ş r araknoid gran ü lasyonlardan emilip – ven ö z dola ş ma drene olurErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 117 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 117 HidrosefaliErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 118 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 118 Hidrosefali Ventrik ü l sistemi • i ç inde a ş r BOS bulunmas na hidrosefali denir Kafa i ç i bas nc n • art r r Nedenleri • Ak ş ve emilimin – bozulmas ( ö nemli) A ş r ü retim (nadir) –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 119 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 119 Hidrosefali Hidrosefali kranial s ü t ü rler kapanmadan ö nce • geli şirse Kafatas n b ü y ü t ü r ve kafa ç evresinin ö l çü m ü yle takip – edilebilir Kafa i ç i bas n ç art ş nisbeten s n rl kal r – Kafa s ü t ü rleri kapand ktan sonra geli şen • hidrosefalide Kafa i ç i bas n ç art ş h zl ve şiddetli olur – Kafatas ç evresinde de ğ i şiklik olmaz –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 120 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 120 Hidrosefali “ Non communicating ” (ba ğ lant s z) hidrosefali • BOS fazlal ğ nedeniyle ventrik ü ler sistemin sadece bir – k sm nda geni şleme olmas d r “ Communicating ” (ba ğ lant l ) hidrosefali • Geni şleme t ü m ventrik ü ler sistemdedir – “ Hydrocephalus ex vacuo ” • Ger ç ek bir hidrosefali de ğ ildir – Beyin atrofisi gibi nedenlerle ventrik ü llerin kafa i ç inde – eskisinden daha fazla yer tutmas d rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 121 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 121 Kafa İ ç i Bas n ç Art ş Beyin hacmindeki art şa venlerin s k şmas ve • BOS’un yer de ğ i ştirmesi yoluyla k s tl bir cevap verilebilir Bu s n r a ş ld ğ nda kafa i ç i bas nc artar • En ö nemli nedenler • T ü m ö r, apse ve kanama gibi kitleler – Fokal veya yayg n beyin ö demi –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 122 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 122 Herniasyon Kafa i ç i bas nc yeterince y ü kseldi ğ inde kraniyal • bo şlu ğ u b ö lmelere ay ran dura yapraklar aras ndan beyin f t kla şmas (herniasyon) ger ç ekle şir Subfalsin (singulat) herniasyon – Transtentorial (unsinat, mezial temporal) herniasyon – Tonsiller herniasyon –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 123 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 123 Herniasyon Subfalsin • Tek tarafl serebral hemisfer – kitlelerinde Anterior serebral arter bas s – Transtentorial • Temporal lobun medial – k sm n n herniasyonu 3. sinir bas s , lezyon taraf nda – pupil dilatasyonu ve g ö z hareket k s tl l ğ Posterior serebral arter bas s – ve g ö rme bozuklu ğ u Serebral pedink ü l bas s , – lezyon taraf nda hemiparezi Tonsiller • Serebellumun foramen – magnumdan herniasyonu Beyin sap bas s ile ö l ü m riski – Kernohan ç enti ğ iErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 124 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 124 Herniasyon Transtentorial herniasyonda orta beyin ve ponsta Duret kanamalar •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 125 125 Malformasyonlar ve Geli şimsel Hastal klar Prof. Dr. Olgun KONTA Ş Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi Patoloji Anabilim DalErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 126 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 126 MSS Malformasyonlar Etyoloji ve patogenez bilinmemektedir • Genetik ve ç evresel etkenler sorumlu • tutulur Bir ç ok sinyal molek ü l ü ve genlerdeki • mutasyonlar belirlenmektedir Toksik ve enfeksiy ö z ajanlar n rol ü de • ö nemlidirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 127 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 127 MSS Malformasyonlar N ö ral t ü p defektleri • Ensefalosel - Spina bifida – Myelomeningosel, meningosel - Anensefali – Ö n beyin anomalileri • Megalensefali - Mikrosefali – Agiri (lizzensefali) - Polimikrogiri – N ö ronal heterotopiler - Holoprozensefali – Corpus callosum agenezi – Arka fossa anomalileri • Dandy Walker malformasyonu – Arnold Chiari malformasyonu – Siringomyeli ve hidromyeli •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 128 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 128 N ö ral T ü p Defektleri N ö ral t ü b ü n kapanma eksikli ğ i veya kapand ktan • sonra tekrar a ç lmas na ba ğ l d r Sinir dokusu, meninksler, kemik ve yumu şak doku • anomalilerini i ç erirler MSS malformasyonlar n n en ç ok g ö r ü len • grubudur Gebede folik asit eksikli ğ inin etyolojik ö nemi • oldu ğ u d üşü n ü lmektedir Gebede g ö r ü nt ü leme y ö ntemleri ve anne kan nda • alfa fetoprotein y ü ksekli ğ i ile tan nabilirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 129 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 129 Ensefalosel Malforme MSS • dokusunun kraniyumdaki bir defektten d şar do ğ ru ta şmas d r En ç ok posterior • fossa ve oksipital kemikte, daha sonra nazal b ö lgede olurErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 130 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 130 Spina Bifida Spinal kordun en s k g ö r ü len n ö ral t ü p • defektidir Spina bifida occulta: asemptomatik bir kemik – defekti Spina bifida aperta: vertebral defekt ile dura ile – deri aras nda bir sin ü s varl ğ Meningosel: spinal kordu etkilemeyen sadece – zar yap lar n n kemik defektten d şar ta şmas Myelomeningosel: malforme spinal kordun – kemik defektten d şar ta şmas Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 131 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 131 Spina BifidaErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 132 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 132 Anensefali N ö ral t ü b ü n ö n ucunun • anomalisidir Beyin ve kafatas • geli şmemi ştir Beynin olmas gereken yerde • area cerebrovasculosa ad verilen bir doku bulunur Gebeli ğ in 28. g ü n ü ne ait bir • etkilenme olmu şturErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 133 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 133 Ö n Beyin Anomalileri Megalensefali: beynin normalden b ü y ü k • olmas Mikrosefali: beynin normalden k üçü k • olmas Daha s k – Kromozom anomalileri – Fetal alkol sendromu – İ ntrauterin HIV enfeksiyonu –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 134 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 134 Ö n Beyin Anomalileri Agiri (lissensefali): giruslar n yoklu ğ u veya ileri derecede • azl ğErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 135 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 135 Ö n Beyin Anomalileri Polimikrogiri: k üçü k, • anormal derecede ç ok say da, d ü zensiz şekilli giruslar Normal gri cevherden • farkl olarak d ö rt veya daha az h ü cre tabakas g ö r ü l ü r Beyin parankimi i ç ine • s k şm ş meninksler bulunurErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 136 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 136 Ö n Beyin Anomalileri N ö ronal heterotopi: genellikle epilepsiyle • seyreden n ö ronal g öç bozukluklar d r Periventrik ü ler b ö lge heterotopileri X • kromozomunda kodlanan bir gen anomalisi g ö sterirler Erkekler ö l ü r, k zlar ta ş y c olur –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 137 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 137 Ö n Beyin Anomalileri Holoprosonsefali: beyin • hemisferlerinin ortadan ikiye ayr lmas tam olmaz A ğ r şekillerde tepeg ö z gibi y ü z orta • hat bozukluklar da e şlik eder Hafif şekilleri arinensefali (olfaktor • sinir yoklu ğ u) tarz nda olurErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 138 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 138 Ö n Beyin Anomalileri Corpus callosum agenezi • İ ki hemisferi birle ştiren beyaz cevher eksiktir – Lateral ventrik ü llerde koronal kesitte yarasa – kanad tarz nda şekil bozuklu ğ u g ö r ü l ü r Zeka gerili ğ i olu şturabilir ya da klinik olarak – t ü m ü yle normal g ö r ü lebilir Cerrahi olarak yap lan corpus callosum – kesilerinin aksine hemisferler aras ba ğ lant kopuklu ğ u olmazErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 139 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 139 Ö n Beyin Anomalileri Corpus callosum agenezi •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 140 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 140 Posterior Fossa Anomalileri Dandy Walker malformasyonu • Posterior fossan n geni şlemesiyle karakterize – Serebellar vermis yoktur/ ç ok k üçü kt ü r – Serebellum yerinde ependim ile d öş eli b ü y ü k – bir kist bulunur (d ö rd ü nc ü ventrik ü l yerine) Beyin sap kranial n ü kleuslar nda displaziler – bulunrErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 141 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 141 Posterior Fossa Anomalileri Arnold Chiari malformasyonu (Chiari tip II) • K üçü k posterior fossa – Serebellar malformasyon – Geni ş foramen magnum – Serebellar vermisin foramen magnumdan – spinal kanala girmesi Hidrosefali – Lumbal meningomyelosel –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 142 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 142 Posterior Fossa Anomalileri Chiari tip I malformasyonu • Normalden a şa ğ yerle şik, vertebral kanala – do ğ ru giren serebellar tonsiller Daha sessiz veya hafif hidrosefali bulgular yla – giden klinik tabloErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 143 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 143 Posterior Fossa Anomalileri Arnold Chiari • malformasyonu oklar normal – foramen magnum seviyesini g ö stermektedirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 144 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 144 Siringomyeli, Hidromyeli Hidromyeli • Ependimal h ü crelerin d öş edi ğ i spinal kord – santral kanal n n segmental veya yayg n geni şlemesidir Siringomyeli • Spinal kord i ç inde s v ile dolu, yar k bi ç imli bir – bo şluk (sirinks) olu şumudur Chiari tip I ile birlikte olabilir, travmaya – sekonder geli şebilir Genellikle a ğ r ve s duyu bozukluklar yapar –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 145 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 145 Perinatal Beyin Hasar Ç ocuk n ö rolojik bozukluklar n n ö nemli bir nedeni • perinatal d ö nemdeki olaylardan kaynaklan r Parankimde reaktif de ğ i şiklikler olur ve • malformasyonlardan ayr m zordur Serebral palsi • spastisite, tonus bozuklu ğ u, ataksi/atetoz, duyu – bozukluklar ile seyreden ve ilerleyici olmayan n ö rolojik hastal klar n genel adErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 146 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 146 Perinatal Beyin Hasar Beyinde ç ok de ğ i şik lezyonlar g ö r ü lebilir (en ç ok • kanama ve infarkt ü s) Premat ü r bebeklerde intrakraniyal kanama • e ğ ilimi normalden fazlad r İ nfarkt ü sler de erken do ğ an bebeklerde daha ç ok • g ö r ü l ü r En ç ok periventrik ü ler l ö komalazi tarz lezyon – Gri ve beyaz cevher yayg n tutulursa multikistek – ensefalopatiErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 147 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 147 Perinatal Beyin Hasar Multikistik • l ö koensefalopati Yayg n iskemik – hasar ve kistik de ğ i şikliklerErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 148 148 Travma Prof. Dr. Olgun KONTA Ş Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi Patoloji Anabilim DalErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 149 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 149 MSS Travmalar MSS travmalar n n ak betini belirleyenler • Lezyonun anatomik yeri – Frontalde sessiz kalabilecek bir lezyon, beyin • sap nda ö ld ü r ü c ü , serebral kortekste ve medulla spinaliste ciddi sekel b rak c olabilir MSS’nin tamir kapasitesinin s n rl olmas – Travma sonu ç lar • Kafatas k r klar , parankim yaralanmalar , – damar lezyonlar A ç k veya kapal yaralanmalar –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 150 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 150 Kafatas K r klar Çö kme k r ğ • Bir kafatas k r ğ nda kemik par ç an n, kafatas i ç ine – do ğ ru kemi ğ in kal nl ğ ndan fazla yer de ğ i ştirmesidirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 151 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 151 Kafatas K r klar Kafatas kemiklerindeki k r k yerleri travma • hakk nda bilgi vericidir Ş uur a ç kken, mesela bir merdiven basama ğ nda – d üş mede: oksipital travma Ş uur kayb n takiben, mesela bir senkop nedeniyle – d üş mede: frontal travma Alt kraniyal sinir ve servikomed ü ller b ö lge bulgular , – do ğ rudan travma olmad ğ halde orbital/mastoid hematomlar: kafa taban travmas Kulak veya burundan BOS geli şi: kafa taban k r ğ – S ü t ü rlerin ayr lmas na neden olan k r k: diastatik –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 152 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 152 Kafatas K r klar Frontal ve • y ü z kemik k r klarErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 153 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 153 Kafatas K r klar Diastatik • k r kErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 154 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 154 Parankim Yaralanmalar Konk ü zyon • Do ğ rudan parankim yaralanmas • Kont ü zyon – Laserasyon –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 155 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 155 Konk ü zyon Karakteristik olarak hareket halindeki • kafan n sert bir y ü zeye ç arpmas yla geli şir Ş uur de ğ i şikli ğ iyle karakterize bir klinik • tablodur Travma an ndan ba şlayan ge ç ici şuur, haf za, – refleks ve solunum kayb N ö rolojik d ü zelme tam olur ancak olayla • ilgili haf za kayb devam edebilirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 156 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 156 Konk ü zyonErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 157 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 157 Kont ü zyon ve Laserasyon Kont ü zyon: ezik • Laserasyon: y rt k • Kont ü zyon ve laserasyon s ras nda doku • hasar yla birlikte kanama ve ö dem de geli ş ir En ç ok giruslar n tepeleri etkilenir •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 158 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 158 Kont ü zyon ve Laserasyon Coup lezyon: Travman n ilk geldi ğ i yerdeki • lezyon Contrecoup lezyon: İ lk travman n tam • kar ş s nda beynin kemi ğ e ç arpmas yla olu şan lezyon Coup ve contrecoup lezyonlar morfolojik • olarak ay rdedilemezler Travma s ras nda kafa hareketsiz ise • sadece coup lezyon, hareketliyse hem coup hem de contrecoup lezyon bulunurErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 159 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 159 Kont ü zyon ve LaserasyonErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 160 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 160 Kont ü zyon ve LaserasyonErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 161 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 161 Kont ü zyon ve Laserasyon Kont ü zyonlar, taban y ü zeyde koni bi ç imli lezyonlard r • Erken d ö nemde ö dem ve kanama olur • Ö dem ve kanaman n geni şli ğ ini travman n şiddeti belirler – N ö ronal hasar bulgular n n g ö r ü lmesi i ç in 24 saat kadar • ge ç mesi gerekir K rm z n ö ron de ğ i şimi, aksonal reaksiyon – İ nflamatuar reaksiyon g ö r ü l ü r • Erken d ö nemde n ö trofil, daha sonra makrofaj – Eski lezyonlar ç evreden çö k ü k, gliotik odaklar şeklindedir, • kanaman n fazla oldu ğ u lezyonlar ise kistik bo şluklara d ö n üşü rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 162 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 162 Kont ü zyon ve LaserasyonErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 163 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 163 Yayg n Aksonal Hasar Travmalarda daha ç ok beynin y ü zeyel k s mlar • etkilenir Ancak y ü zey yaralanmas olsun olmas n derin • dokularda yaralanma da g ö r ü lebilir Corpus callosum, paraventrik ü ler b ö lge, hipokampus, – serebral ped ü nk ü ller, beyin sap nda retik ü ler formasyon … Anguler travmalarda beyinde kont ü zyon dahi • olmadan yayg n aksonal hasar geli şebilirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 164 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 164 Yayg n Aksonal Hasar Yayg n aksonal hasar geli şti ğ inde • travmadan sonra k sa s ü rede koma olu şur Travman n akson b ü t ü nl ü ğ ü n ü ve aksonal • ak m bozdu ğ u d üşü n ü l ü r Mikroskopik olarak yayg n aksonal hasar n • bulgular aksonal şi şme ve kanamad r Sa ğ kalan hastalarda bu b ö lgede zamanla – atrofi geli şirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 165 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 165 Yayg n Aksonal HasarErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 166 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 166 Yayg n Aksonal HasarErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 167 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 167 Travmatik Damar Hasar MSS travmalar nda damar • hasar s kt r Travman n yeri ve hasara • u ğ rayan damara g ö re ç e şitli kanamalar olur Epidural – Subdural – Subaraknoid – İ ntraparankimal – Bu kanamalar n birarada • g ö r ü lmesi de do ğ ald rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 168 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 168 Travmatik Damar HasarErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 169 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 169 Epidural Hematom Normalde dura kafatas i ç taraf ndaki • periosta yap ş kt r Dural arterler, en s k olarak da temporal • kemik k r klar nda orta meningeal arter k r lan kemik nedeniyle yaralanabilir Arteryel kanama y ü ksek bas n ç nedeniyle • duray kafatas ndan ay rarak dura ü zerinde birikir Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 170 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 170 Epidural Hematom H zl biriken kan beyin • ü zerinde bas ve buna ba ğ l n ö rolojik bulgular olu şturur Epidural kanamalar • genellikle h zl geli şir ve n ö rolojik cerrahi acil durumlar aras nda yer al rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 171 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 171 Epidural HematomErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 172 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 172 Subdural Hematom Duramater i ç y ü z ü ile araknoid mater d ş y ü z ü • aras nda subdural mesafe bulunur Beyin hemisferlerinden gelen k ö pr ü le şen venler • bu aral ktan ge ç erek superior sagittal sin ü se d ö k ü l ü rler Beyin i ç inde bulundu ğ u BOS i ç inde y ü zer • Ö zellikle ya şla gelen atrofi nedeniyle subdural mesafe – geni şler Gergin duran k ö pr ü le şen venlerin basit travmalarda – y rt lmalar kolayla ş rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 173 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 173 Subdural HematomErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 174 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 174 Subdural Hematom Makroskopi • Akut d ö nemde beyin y ü zeyinde taze p ht olarak – g ö r ü n ü r Beyin sulkuslar aras na ilerlemez – Beyne bas olu şturur, subaraknoid mesafeye girmez – Morfolojik seyri • P ht n n erimesi (1 hafta) – Dural y ü zeyden p ht i ç ine fibroblastlar n ilerlemesi (2 – hafta) Hyalinize ba ğ doku olu şumu (1-3 ay) –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 175 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 175 Subdural Hematom Zamanla organize olan hematom dura i ç y ü z ü ne • s k ca tutunur Araknoid mater olaya kat lmaz • Zamanla organize olan hematom bir membran • haline gelecek ş ekilde b ü z üşü r Olu şan gran ü lasyon (tamir) dokusu i ç inde yer • alan damar duvarlar n n ince olmas nedeniyle kanamalar n tekrarlamas m ü mk ü nd ü r (kronik subdural hematom)Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 176 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 176 Subdural HematomErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 177 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 177 Subdural Hematom Genellikle travma sonras 48 saat i ç inde • belirti verir Yer i şaret etmeyen: Ba şa ğ r s , şuur bulan kl ğ – Yer i şaret eden: Motor fonksiyon bozukluklar – Beyin hemisferlerinin yan y ü zeylerinde • s kt r ve %10 vakada iki tarafl olur Tedavi i ç in hematom kitlesinin cerrahi • olarak ç kar lmas gerekirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 178 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 178 Subdural HematomErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 179 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 179 Beyin Travmas Sekelleri Travma sonras hidrosefali • Subaraknoid mesafe kanamalar nedeniyle BOS emiliminin – bozulmas ndan Travma sonras demans ve pun ç sarho şlu ğ u sendromu • (dementia pugilistica) Corpus callosum incelmesi, yayg n aksonal hasar, n ö rofibriler – yumaklar ve amiloid pozitif plaklar n birikiminden Travma sonras epilepsi • T ü m ö rler • Meningiom – Enfeksiyonlar • Psikiyatrik bozukluklar •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 180 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 180 Spinal Kord Travmas Spinal kord, i ç inde bulundu ğ u kemik • dokunun travmalar ndan ç ok etkilenir Klinik bulgular kord yaralanmas n n yeri • belirler Torakal ve daha a şa ğ seviye yaralanmalarda – parapleji Servikal yaralanmalarda kuadripleji – C4 seviyesi ü zerindiki yaralanmalarda – solunum bozukluklarErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 181 Spinal Kord Travmas Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 181Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 182 Spinal Kord Travmas Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 182Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 183 Spinal Kord Travmas Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 183Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 184 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 184 Spinal Kord Travmas Morfolojik de ğ i şiklikler intrakraniyal • travmalara benzerlik g ö sterir Kanama, nekroz, aksonal şi şlik – Zamanla travma b ö lgesinde kistik de ğ i şiklik ve – gliozisErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 185 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 185 Ate şli Silah Yaralanmas Laserasyon, parankim i ç i kanama, ö dem, herniasyon •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 186 186 Serebrovask ü ler Hastal klar Prof. Dr. Olgun KONTA Ş Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi Patoloji Anabilim DalErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 187 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 187 Serebrovask ü ler Hastal klar ABD’nde kalp hastal klar ve kanseri takibeden • üçü nc ü ö l ü m sebebidir Kalp damar hastal klar ndan ç ok ayr – d üşü n ü lmemelidir Serebrovask ü ler hastal klar • Tromboz – Emboli – Kanama – Klinik olarak kullan lan “ stroke ” , “ inme ” , “ nuz ü l ” , • “ fel ç ” tabirleri t ü m bu hastal klar n akut d ö nemini ifade eden genel bir isimdirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 188 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 188 Serebrovask ü ler Hastal klar Serebrovask ü ler • hastal klar Tromboz – Emboli – Kanama – Klinik olarak kullan lan • “ stroke ” , “ inme ” , “ nuz ü l ” , “ fel ç ” tabirleri t ü m bu hastal klar n akut d ö nemini ifade eden genel bir isimdirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 189 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 189 Serebrovask ü ler Hastal klar Fizyopatoloji ve anatomik patoloji a ç s ndan • serebrovask ü ler hastal klar iki grupta incelenebilir Hipoksi, iskemi ve infarkt ü s: MSS kan dola ş m ve – oksijenasyonunu bozar Kanama: MSS damarlar ndaki hasardan kaynaklan r – En s k g ö r ü len serebrovask ü ler hastal klar • yayg n iskemi, – emboli, – hipertansif parankim i ç i kanama, – anevrizma y rt lmas –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 190 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 190 Hipoksi, İ skemi, İ nfarkt ü s Beyin, s ü rekli glikoz ve oksijen ihtiyac • duyar V ü cut a ğ rl ğ n n %1-2 kadar beyindir – Kalp at m hacminin %15’i, toplam oksijen – t ü ketiminin %20’si beyinde ger ç ekle şir Bu gereksinim kan dola ş m yla sa ğ lan r – Beynin kan dola ş m , sistemik kan dola ş m – de ğ i şikliklerinden b ü y ü k oranda etkilenmez Damar direncinin otoreg ü lasyonu ile •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 191 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 191 Hipoksi, İ skemi, İ nfarkt ü s Beyin ç ok aerobik bir dokudur • Beyin i ç in oksijen, metabolik olmaktan ö te, • s n rlay c bir maddedir Hipoksi nedenleri • Kan n oksijen ta ş ma kapasitesinin d üş mesi – Oksijenin dokularda kullan m n n inhibisyonu – İ skemi nedenleri • Ge ç ici veya s ü rekli olarak kan ak m n n kesilmesi – Hipotansiyon ve/veya damarlar n t kanmas •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 192 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 192 Hipoksi, İ skemi, İ nfarkt ü s Beynin bir b ö lgesinde • kan ak m azald ğ nda dokunun sa ğ kal m n Kollateral dola ş m n varl ğ – ve durumu belirler Beyin kan dola ş m ö n • (karotisler) ve arka (vertebral arterler) şeklinde ikiye ayr labilirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 193 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 193 Hipoksi, İ skemi, İ nfarkt ü s Beyin damar a ğ ve Willis poligonu •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 194 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 194 Hipoksi, İ skemi, İ nfarkt ü s Kollateral dola ş m n en ö nemlisi Willis poligonu ad yla bilinir •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 195 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 195 Hipoksi, İ skemi, İ nfarkt ü s İ skeminin temelde iki şekli vard r • Global serebral iskemi (iskemik/hipoksik – ensefalopati) Beyin dola ş m nda genel bir bozulma olmas • kalp durmas , – şok, şiddetli – hipotansiyon – Fokal serebral iskemi – Beynin bir b ö lge dola ş m n n bozulmas • embolik ve trombotik damar t kanmalar (s kl kla – aterosklerozla birlikte), k üçü k damar hastal klar (vask ü lit, hipertansiyonda – arteriosklerotik lezyonlar)Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 196 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 196 Hipoksi, İ skemi, İ nfarkt ü s İ skemi nedeniyle • glutamat gibi n ö rotransmitterlerin sal n m – bozulur, h ü creye a ş r kalsiyum iyon giri şi g ö r ü l ü r – sinyal mekanizmalar anormal ç al ş r – serbest radikaller olu şur – mitokondri hasar meydana gelir – h ü cre ö l ü m ü ger ç ekle şirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 197 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 197 Hipoksi, İ skemi, İ nfarkt ü s Normal beyin ile nekrotik doku • aras nda risk alt nda bir b ö lge bulunur Ç e şitli hayvan deneylerinde • anti-apoptotik maddelerin verilmesiyle bu b ö lgenin kurtar lmas ü zerinde ç al şmalar yap lmaktad rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 198 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 198 Yayg n Serebral İ skemi (Hipotansiyon, Hipoperf ü zyon ve D üşü k Ak m Durumlar ) Hafif vakalarda sadece iskemi sonras • konf ü zyon olur ve tam d ü zelme g ö r ü l ü r Orta ve ileri derece iskemi halinde geri • d ö n üş s ü z hasar geli şir MSS’ndeki h ü crelerin hassasiyet derecesi • 1. n ö ronlar – 2. oligodendrositler – 3. astrositler –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 199 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 199 Yayg n Serebral İ skemi (Hipotansiyon, Hipoperf ü zyon ve D üşü k Ak m Durumlar ) MSS’nin farkl b ö lgelerindeki n ö ronlar n • hassasiyetleri de de ğ i şir Kan dola ş m durumu ve h ü crelerin metabolik – ihtiya ç lar na g ö re Serebral iskemi şiddetli oldu ğ unda • b ö lgesel hassasiyete bak lmaks z n yayg n n ö ron ö l ü m ü geli şir Bu gibi hastalarda klinik olarak bitkisel hayat – ya da beyin ö l ü m ü denilen durum geli şirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 200 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 200 Yayg n Serebral İ skemi (Hipotansiyon, Hipoperf ü zyon ve D üşü k Ak m Durumlar ) Beyin ö l ü m ü • Geri d ö n üşü olmayan yayg n kortikal hasar – İ zoelektrik (d ü z) elektroensefalogram – Beyin sap hasar bulgular – Reflekslerin kayb , solunumun durmas • Beyin dola ş m n n olmamas – Beyin ö l ü m ü ger ç ekle şen hastalarda respirat ö r • deste ğ i ile solunum s ü rd ü r ü l ü rse respirat ö r beyni denilen hasar durumu geli şir (otolitik beyin)Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 201 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 201 Yayg n Serebral İ skemi (Hipotansiyon, Hipoperf ü zyon ve D üşü k Ak m Durumlar ) S n r zon infarktlar (watershed) • Arteryel kan ak m n n en u ç noktalar nda – (birbirine kom şu arteryel alanlar n en u ç noktalar nda) geli şir Beyinde ö n ve orta beyin arterleri s n r en – riskli aland r Bu b ö lgelerin kollateral dola ş m zay f – oldu ğ undan hipotansif ataklarda infarkt ü s geli şme riski vard rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 202 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 202 Yayg n Serebral İ skemi (Hipotansiyon, Hipoperf ü zyon ve D üşü k Ak m Durumlar ) Beyin ö demi, giruslarda geni şleme, • sulkuslarda daralma, gri-beyaz cevher s n r nda bulan kla şma Morfolojik de ğ i şiklikler üç d ö nemde • incelenebilir Erken d ö nem: 12-24 saat – Subakut d ö nem: 2 g ü n-2 hafta – Tamir d ö nemi: 2 haftadan sonra –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 203 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 203 Yayg n Serebral İ skemi (Hipotansiyon, Hipoperf ü zyon ve D üşü k Ak m Durumlar ) Erken d ö nem de ğ i şiklikleri • N ö ron, astrosit ve oligodendroglialarda nekroz – En hassas n ö ronlar – hipokampus CA1 b ö lgesi (Sommer sekt ö r ü ) piramidal h ü creleri, • serebellum Purkinje h ü creleri, kortikal piramidal h ü creler Subakut d ö nem de ğ i şiklikleri • Makrofaj infiltrasyonu, damar proliferasyonu, reaktif gliozis – Tamir d ö nemi de ğ i şiklikleri • Nekrotik dokunun temizlenmesi, normal MSS organizasyonunun – kayb , gliozisErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 204 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 204 Serebral İ nfarkt ü s İ nfarkt ü ste • demarkasyon hattErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 205 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 205 Serebral İ nfarkt ü s K rm z • n ö ronlarErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 206 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 206 Serebral İ nfarkt ü s İ nfarkt ü s • erken d ö nem, lezyon kenar nda n ö trofil l ö kosit birikimiErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 207 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 207 Serebral İ nfarkt ü s İ nfarkt ü s • subakut d ö nem, 10. g ü n civar nda makrojaj birikimiErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 208 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 208 Fokal Serebral İ skemi (Lokal Kan Ak m Kesilmesine Ba ğ l İ nfarkt ü s) Bir beyin arterinin t kanmas ilgili b ö lgede iskemi • ve devam nda infarkt ü se yol a ç ar İ nfarkt ü s ü n yeri, boyutu ve şeklini belirleyen • bir ç ok fakt ö r aras nda en ö nemlisi kollateral dola ş md r En ö nemli kollateral dola ş m Willis poligonudur – Talamus, bazal gangliyonlar ve derin beyaz cevheri – sulayan derine penetran damarlarda kollateral dola ş m ise ç ok azd rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 209 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 209 Fokal Serebral İ skemi (Lokal Kan Ak m Kesilmesine Ba ğ l İ nfarkt ü s) En ö nemli neden t kay c damar • hastal klar d r İ n situ tromboz, embolizasyon, vask ü litler – En s k primer tromboz noktalar • karotis bif ü rkasyonu, orta beyin arteri ç k ş – yeri, baziler arterin iki ucuErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 210 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 210 Fokal Serebral İ skemi (Lokal Kan Ak m Kesilmesine Ba ğ l İ nfarkt ü s) Trombotik t kanmalar n en ö nemli nedeni ateroskleroz • Arter l ü meninde daralma trombozu, trombozun par ç alanmas – emboli ve tromb ü sleri davet eder Ateroskleroz, s kl kla hipertansiyon ve diabetle birlikte olur –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 211 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 211 Fokal Serebral İ skemi (Lokal Kan Ak m Kesilmesine Ba ğ l İ nfarkt ü s) Beyine emboli nedenleri • Kalpteki tromb ü sler (myokard infarkt ü s ü , – kapak hastal klar , atrial fibrilasyon kaynakl ) Aterom plaklar (en ç ok karotid arterde) – Paradoks emboliler ( ç ocuklarda kalp – anomalilerinde) T ü m ö r, ya ğ ve hava embolileri – Emboli riski fazla olan b ö lgeler • Orta serebral arter, internal karotid arter, –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 212 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 212 Fokal Serebral İ skemi (Lokal Kan Ak m Kesilmesine Ba ğ l İ nfarkt ü s) T kanan damar n distal k sm na kan gitmez doku • beslenemez ve infarkt ü s geli şirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 213 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 213 Fokal Serebral İ skemi (Lokal Kan Ak m Kesilmesine Ba ğ l İ nfarkt ü s) Kemik ili ğ i • (ya ğ ) embolisi i ç in karakteristik “ shower ” emboli g ö r ü n ü m ü : beyaz cevherde ç ok say da kanamal odaklarErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 214 Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş 214 Fokal Serebral İ skemi (Lokal Kan Ak m Kesilmesine Ba ğ l İ nfarkt ü s) Damar duvarlar n etkileyen ç e şitli inflamasyonlar de • l ü men daralmas nedeniyle infarkt ü se yol a ç abilir Enfeksiy ö z vask ü lit etkenleri • Sifiliz, t ü berk ü loz, aspergilloz, CMV ensefaliti – Enfeksiyon d ş nedenlerle damar duvar iltihaplar da • benzer sonu ç lar do ğ urur Poliarteritis nodoza, primer MSS (granulomat ö z) anjiiti – Hiperkoag ü labilite durumlar • İ la ç ve kimyasal maddeler • Amfetaminler, eroin, kokain –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 215 Serebral İ nfarkt ü s İ nfarkt ü sler kanama olup olmay ş na g ö re • morfolojik olarak ikiye ayr labilir Hemorajik (k rm z ) infarkt ü sler – Tipik olarak emboli nedenli, ç ok say da ve pete şi tarz nda • Hemorajik olmayan (soluk, anemik) infarkt ü sler – Tipik olarak tromboz kaynakl • Nedene g ö re bir infarkt ü ste kullan lan tedavi • di ğ erinde kontrendike olabilir Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta şErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 216 Serebral İ nfarkt ü s A. Sol inferior temporal lobda hemorajik infarkt ü s • B. Temporal lobda anemik infarkt ü s ve i ç inde iskemi reperf ü zyon • hasar na ait noktasal kanamalar Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta şErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 217 Hemorajik Olmayan İ nfarkt ü s Makroskopik olarak • İ lk 6 saatte ç ok zor farkedilir – 48 saat i ç inde soluk, – yumu şak ve ö demli hal al r 2-10 g ü n aras nda beyin – jelatin ö z ve par ç alanabilir k vama gelir, infarkt ü s s n rlar keskinle şir 10-20 g ü n aras nda doku – erir, s v dolu bo şluk halini al r Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta şErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 218 Hemorajik OImayan İ nfarkt ü s Mikroskopik olarak • İ lk 12 saat farkedilmez – 12 saatten sonra k rm z n ö ron de ğ i şimi ba şlar, – sitotoksik ve vazojenik ö dem g ö r ü l ü r, gri ve beyaz cevherin tan t c ö zellikleri kaybolur 48 saate kadar n ö trofil infiltrasyonu olur – 48 saatten sonra n ö trofiller azal r fagositik h ü creler – artar ve 15-20 g ü n boyunca hakim h ü cre olurlar 7. g ü nden itibaren reaktif astrositler ç kar – Birka ç ay sonra astrosit cevab yat ş r, glial fibrillerle – ç evrili kistik bir bo şluk olu şur Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta şErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 219 Hemorajik İ nfarkt ü s Morfolojik bulgular temelde hemorajik olmayan • infarkt ü se paraleldir Kanama ve bunun temizlenmesine ait bulgular • e şlik eder İ nfarkt ü s ü n nedeni ve şekli ne olursa olsun, • bulgular etkilenen b ö lgeye ba ğ l d r Genellikle bulgular ani ortaya ç kar – Tam etkilenmeyen b ö lgelerin infarkt ü se u ğ ramamas – nedeniyle zaman i ç inde bir miktar d ü zelme olabilir Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta şErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 220 Hipertansif Serebrovask ü ler Hastal k Hipertansiyonun beyindeki en ö nemli • etkileri Lak ü ner infarkt – Ç izgi (slit) kanamalar – Hipertansif ensefalopati – Hipertansiyon taramalar ve kan bas nc n n • kontrolu bu durumlar n s kl ğ n azalt r Erciyes Üniversitesi T ı p Fakültesi - Dönem III- Nöropatoloji Ders Notlar ı – Dr. Olgun Konta ş