1 - Tıbbi Patoloji Nöropatoloji_Part4 Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 516 Meningiomlar Atipik meningiom • WHO derece II – Daha ç ok n ü ks ve lokal agrezif seyir e ğ ilimi – Cerrahiye ek olarak radyoterapi ihtiyac vard r – Tan da mitoz ö nemlidir – Anaplastik (malign) meningiom • WHO derece III – Y ü ksek derece bir sarkom g ö r ü n ü m ü ndedir – Mitoz oranlar ç ok y ü ksektir (+20/10BBS) –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 517 Meningiomlar En ç ok g ö r ü len genetik bozukluk 22q12 delesyonudur • (NF2 geni) Akustik n ö rinom veya glial t ü m ö rlerle birlikte olduklar nda • n ö rofibromatozis tip 2 tan s akla gelmelidir En ö nemli yerle şim yerleri • parasagittal b ö lge, lateral konveksite, sfenoid kanat, olfaktor oluk, – sella turcica ve foramen magnum Kad n:erkek oran • intrakraniyal t ü m ö rlerde 3:2; spinal t ü m ö rlerde 10:1 – Ç ocuklarda nadir g ö r ü l ü r • Gebelikte geli şimleri h zlanabilir •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 518 Primer MSS Lenfomas Ekstranodal lenfomalar n %2’si, intrakraniyal • t ü m ö rlerin %1’idir İ mm ü n sistemi bask lanm ş hastalarda en s k • g ö r ü len MSS t ü m ö r ü d ü r T ü m vakalarda EBV pozitifli ğ i g ö r ü l ü r – İ mm ü n sistemi normal olan ki şilerde de primer • MSS lenfoma s kl ğ artmaktad r Ç o ğ unlu ğ u B h ü cre lenfomas d r • 60 ya ş ü st ü nde daha ç ok g ö r ü l ü r • Periferik lenfomalara g ö re kemoterapiye cevab • zay ft rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 519 Primer MSS Lenfomas Lezyonlar genellikle ç ok say dad r • Glial t ü m ö rlerle k yasland ğ nda daha • keskin s n rl d r ve geni ş merkezi nekroz alanlar g ö sterir Hemen daima y ü ksek derece lenfomalar • olarak g ö r ü l ü rlerErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 520 Primer MSS LenfomasErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 521 Germ H ü cre T ü m ö rleri Primer germ h ü cre t ü m ö rleri orta hatta, • pineal ve suprasellar b ö lgede g ö r ü l ü r Beyin t ü m ö rlerinin %1’den az d r • %90 vaka 20 ya ş alt nda g ö r ü l ü r • teratomlar konjenital de olabilir – Pineal germ h ü cre t ü m ö rleri erkeklerde • s kt r Morfolojik ve tedavi yakla ş m y ö n ü yle • gonadal germ h ü cre t ü m ö rlerine benzerler Radyoterapi ve kemoterapiyle tedavi edilirler –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 522 Germ H ü cre T ü m ö rleriErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 523 Pineal Parankim T ü m ö rleri Pinealin ö zelle şmi ş h ü crelerinden • (pineosit) ç kar ve n ö ronal diferansiasyon ö zellikleri g ö sterirler Pineositomlar • Histolojik olarak iyi diferansiye t ü m ö rlerdir – Pineoblastomlar • Y ü ksek mitoz ve nekroz g ö steren k ö t ü – diferansiye t ü m ö rlerdir N ö ronal diferansiasyon bulgular yoktur veya – azd rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 524 Pineal Parankim T ü m ö rleri Pineositom •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 525 Metastatik T ü m ö rler Metastatik t ü m ö rler intrakraniyal t ü m ö rlerin %25-50’sidir • T ü m metastazlar n %80 inin olu şturan be ş t ü m ö r • Akci ğ er karsinomu – Meme karsinomu – Malign melanom – B ö brek parankim karsinomu – Mide-barsak sistemi karsinomlar – Prostat karsinomu hemen hi ç beyin metastaz yapmaz • Meninksler de s k metastaz alan b ö lgelerdir • Metastazlar bazan primer t ü m ö rden daha ö nce bulgu • verebilirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 526 Metastatik T ü m ö rler Makroskopik olarak • S kl kla gri-beyaz cevher s n r nda – Parankim i ç inde keskin s n rl kitle ” ler ” – Genellikle kitle ç evresinde ö dem – Mikroskopik olarak • T ü m ö r ve beyin parankimi aras nda keskin – s n r S kl kla merkezde nekroz –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 527 Metastatik T ü m ö rlerErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 528 Paraneoplastik Sendromlar Sinir sistemine t ü m ö r ula şmad ğ halde periferik • ve merkezi sinir sisteminin etkilendi ğ i durumlard r En s k paraneoplastik sendrom olu şturan t ü m ö r, • akci ğ erin k üçü k h ü creli karsinomudur Paraneoplastik sendromlar • Paraneoplastik serebellar dejenerasyon – Limbik ensefalit – Subakut duyusal n ö ropati – G ö z hareket bozukluklar (opsoklonus) –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 529 Paraneoplastik Sendromlar Altta yatan temel mekanizma • t ü m ö r antijenlerine kar ş geli şen sistemik – imm ü n cevab n merkezi veya periferik sinir sistemi antijenleriyle ç apraz reaksiyon vermesidir Antikorlar n sinir sistemine nas l ula şt ğ ve • h ü cre i ç i proteinlerle nas l reaksiyona girdi ğ i konusu hen ü z ayd nlat lamam şt r Bazan T h ü cre kaynakl n ö ronal hasar da • olabilirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 530 Periferik Sinir K l f T ü m ö rleri Periferik sinirlerin Schwann h ü creleri, • perin ö ral h ü creler ve fibroblastlar ndan kaynaklan rlar Ç o ğ u t ü m ö r h ü cresi Schwann h ü cre • ö zelliklerini g ö sterir ve S-100 antijen pozitifli ğ i bulunur Bu t ü m ö rler • Schwannoma – N ö rofibrom – Malign periferik sinir k l f t ü m ö r ü –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 531 Schwannoma N ö ral krest k ö kenli Schwann h ü crelerinden • kaynaklan rlar N ö rofibromatozis tip 2’ye e şlik edebilirler • Sporadik schwannomalara kromozom 22’deki • NF2 gen mutasyonlar e şlik eder D ü zg ü n s n rl , kaps ü ll ü , sinire tutunan ama • infiltre etmeyen lezyonlard r Etkilenen sinir ve kom şu n ö ral parankimin • s k şmas na ba ğ l belirtiler ç karErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 532 Schwannoma Sert, gri renkli, kistik de ğ i şiklik g ö steren • t ü m ö rlerdir Mikroskopik olarak • Antoni A ve Antoni B olarak adland r lan h ü creden – zengin (A) ve fakir (B) alanlar İ nce, i ğ si ve dalgal n ü kleuslu h ü cre demetleri – Antoni A sahalar nda Verocay cisimcikleri denilen – n ü kleus dizilimleri T ü m ö r h ü creleri S100 ile boyan r • Malign d ö n üşü m son derece nadirdir •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 533 SchwannomaErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 534 Schwannoma Kraniyal b ö lgede en ç ok serebellopontin k öş ede, • sekizinci kraniyal sinirin vestib ü ler dal nda olurlar Bu t ü m ö rler ç nlama ve i şitme kayb gibi bulgular verir – ve akustik n ö rinom olarak bilinir Di ğ er kraniyal sinirleri de tutar ancak duyu • sinirlerini tercih eder Dura d ş nda oldu ğ unda en ç ok b ü y ü k sinirlerde • g ö r ü l ü rler, motor ve duyu ayr m kalkarErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 535 Schwannoma Bilateral sekizinci sinir schwannomu •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 536 Schwannoma Antoni A ve Antoni B alanlar , Verocay cisimcikleri •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 537 N ö rofibrom Histolojik ve biyolojik olarak farkl iki n ö rofibrom vard r • 1. Deride (kutane ö z n ö rofibrom) veya periferik sinirde • (soliter n ö rofibrom) En s k g ö r ü len şekildir – Sporadik olur veya n ö rofibromatozis tip 1’e e şlik ederler – Malign d ö n üşü m riski son derece d üşü kt ü r – 2. Pleksiform n ö rofibrom • Normal NF1 geninin kayb ile, n ö rofibromatozis tip 1’de geli şir – Cerrahi olarak ç kar lmalar zordur – Ö nemli ö l çü de malign d ö n üşü m riski ta ş rlar –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 538 N ö rofibrom Kutane ö z ve periferik sinir n ö rofibromlar • Dermis ve subkutan ya ğ dokusunda bulunur – D ü zg ü n s n rl ama kaps ü ls ü z olur – Deri eki gibi yap lar ç evreler ama invaze – etmez Periferik sinirde oldu ğ u zaman siniri f ü ziform – olarak geni şletir ve sinirden ay rdedilemez İğ si h ü crelerden olu şur, kollagenize stromas – vard rErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 539 N ö rofibrom Pleksiform n ö rofibrom • Genellikle b ü y ü k sinirleri tutar – Ç o ğ unlukla birden fazla say da olur – Sinirde d ü zensiz geni şlemeler olu şturur, sinir – fasik ü llerini infiltre eder Schwannomlar n aksine t ü m ö r sinirden – ay rdedilemez Schwann h ü creleri, perin ö ral h ü creler, – fibroblastlar ve mast h ü cresi gibi inflamatuar h ü creler i ç erirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 540 Malign Periferik Sinir K l f T ü m ö r ü (MPNST, Malign Schwannom) Lokal invazyon, n ü ksler ve metastazlarla • karakterize malign sarkomlard r Eski isminde schwannom ifadesi olsa da • schwannomdan malign d ö n üşü m nadirdir En ç ok pleksiform n ö rofibromdan malign • d ö n üş ü m g ö r ü l ü r N ö rofibromatozis tip 1 ile ili şkilidir • Mitoz ve nekrozla karakterizedirler • Triton t ü m ö r ü • Rabdomyoblastik diferansiasyon g ö steren MPNST –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 541 Ailevi T ü m ö r Sendromlar V ü cudun de ğ i şik k s mlar nda, ö zellikle sinir • sisteminde hamartomlar ve t ü m ö rlerin geli şimiyle karakterize bir grup hastal kt r Bir ç o ğ u otozomal dominant ge ç i ş g ö sterir • T ü m ö r bask lay c gen bozukluklar ndan • kaynaklan rlar Belirtiler hamartom ve t ü m ö rlerin yerle şimine • ba ğ l d r N ö betler, zeka gerili ğ i gibi bulgular s kt r –Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 542 N ö rofibromatozis Tip 1 (NF1) Otozomal dominant • 1/3000 • En ö nemli unsurlar • Pleksiform ve soliter n ö rofibromlar, – Optik sinir gliomlar – İ riste pigmente nod ü ller (Lisch nod ü lleri) – Deride hiperpigmente mak ü ller ( caf é au lait lekeleri ) – Pleksiform n ö rofibrom lezyonlar nda malign • d ö n üş ü m riski y ü ksektirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 543 N ö rofibromatozis Tip 1 (NF1) NF1 geni 17q11.2 b ö lgesinde yerle şiktir ve • n ö rofibrin isimli proteini kodlar N ö rofibromin sinyal d ü zenleyicidir – NF1 bir t ü m ö r bask lay c gendir • NF1 geni mutasyona u ğ rad ğ nda hamartom – ve t ü m ö rlerin geli şim yolu a ç l r Ancak her mutant NF1 ayn şekilde hastal k – olu şturmaz, baz mutasyonlar semptomsuz kal rken baz lar nda ilerleyici hastal k geli şirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 544 N ö rofibromatozis Tip 2 (NF2) Otozomal dominant • 1/40000-50000 • NF2 geni 22q12 b ö lgesinde yerle şir ve gen ü r ü n ü • merlindir En ö nemli unsurlar • Bilateral VIII. sinir schwannomlar – Multipl meningiomlar – Gliomlar – Spinal kord ependimomlar – Schwannosis – Meningioanjiyomatozis – Glial hamartomlar – Sporadik meningiom ve schwannomlarda da mutant NF2 • geni bulunabilirErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 545 Tuberoz Skleroz Otozomal dominant ge ç er • İ ki farkl genetik b ö lge ö nemlidir • TSC1: Kromozom 9q34, hamartini kodlar – TSC2: Kromozom 16p13.3, tuberini kodlar – En ö nemli unsurlar • Beyinde kortikal t ü berler ve subependimal hamartomlar – Renal anjiyomyolipomlar – Retinal glial hamartomlar – Kalpte rabdomyomlar – Karaci ğ er, b ö brekler ve pankreasta kistler – Deride:Anjiyofibrom, shagreen lekeleri, hipopigmente alanlar ve – subungual fibromlarErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 546 Tuberoz Skleroz Kortikal hamartomlar kom şu korteksten daha sert, t ü ber • olarak isimlendirilen yumru şeklinde lezyonlard r Tuberler laminasyon g ö stermeyen karma ş k dizilmi ş • n ö ronlardan olu şur, arada n ö ron-glia ayr m yap lamayan h ü creler olabilir Subependimal nod ü llerin histopatolojisi de benzer • niteliktedir Subependimal hamartom b ö lgelerinde zamanla • subependimal dev h ü creli astrositom geli şimi g ö r ü lebilir Hamartomlar n klinik bulgusu n ö bettir •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 547 Von Hippel Lindau Hastal ğ Otozomal dominant • 1/30000-40000 • Von Hipper Lindau geni 3p25-26’da yerle şik bir • t ü m ö r bask lay c gendir VHL proteinini kodlar Ö nemli unsurlar • Serebellum, retina, beyin sap ve spinal kordda – kapiller hemanjiyoblastomlar Pankreas, karaci ğ er ve b ö breklerde kistler – B ö brekte b ö brek parankim karsinomu geli şimine – yatk nl kErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 548 Hastal ğ n temel bulgusu olan serebellar • kapiller hemanjiyoblastom kistik ve ileri derecede vask ü ler bir t ü m ö rd ü r Von Hippel Lindau’da tedavi do ğ rudan • t ü m ö r ve lezyonlara y ö neliktir Serebellar hemanjioblastomda eksizyon – Retinal hemanjioblastomda lazer tedavisi – B ö brek parankim karsinomunda nefrektomi –Biraz da TUS’al m ?Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 550 2010 Aral k A ş a ğ dakilerden hangisi alt ekstremiteden gelen • proprioseptif duyular serebelluma ta ş r? A) Tractus spinocerebellaris posterior • B) Tractus cuneocerebellaris • C) Tractus vestibulocerebellaris • D) Tractus reticulocerebellaris • E) Tractus olivocerebellaris • A) Tractus spinocerebellaris posterior •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 551 2010 Aral k D) Lizozom • Metakromatik l ö kodistrofide temel molek ü ler defekt • a ş a ğ daki h ü cre b ö lgelerinin hangisindedir? A) Mitokondri • B) Mikrot ü b ü l • C) Mikrofilaman • D) Lizozom • E) Golgi cisimci ğ i •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 552 2010 Aral k A) N ö ron • İ nsan herpes virus tip 1 a ş a ğ daki h ü crelerin • hangisinde latent kal r? A) N ö ron • B) B h ü creleri • C) T h ü creleri • D) Salg bezleri • E) Mukoepitelyal h ü creler •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 553 2010 Aral k E) Parkinson hastal ğ • A ş a ğ daki hastal klardan hangisi paraneoplastik bir • s ü recin sonucunda  geli ş mez ? A) Cushing sendromu • B) Polisitemi • C) Hipertrofik osteoartropati • D) Saf k rm z k ü re aplazisi • E) Parkinson hastal ğ •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 554 2010 Aral k E) Gliozis • A ş a ğ dakilerden hangisi n ö ronlarda g ö r ü len • de ğ i ş ikliklerden biri  de ğ ildir ? A) Kromatolizis • B) Aksonal dejenerasyon • C) N ö rofibriler yumaklar • D) Lewy cisimci ğ i • E) Gliozis •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 555 2010 Aral k E) Tardif diskinezi • N ö roleptik ila ç lar n neden oldu ğ u a ş a ğ daki yan • etkilerden hangisinin tedavisinde antiparkinson ila ç lar etkili de ğ ildir ? A) Akut distoni • B) Akatizi • C) Parkinsonizm • D) Perioral tremor • E) Tardif diskinezi •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 556 2010 Aral k B) Oligoklonal bant pozitifli ğ i • A ş a ğ daki beyin omurilik s v s inceleme • bulgular ndan hangisi multipl skleroz tan s i ç in ö nemlidir? A) Protein art ş • B) Oligoklonal bant pozitifli ğ i • C) IgG indeksinin 0.6’n n alt nda olu şu • D) Monon ü kleer h ü cre art ş • E) Miyelin y k m ü r ü nlerinin varl ğ •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 557 2010 Aral k C) Folik asit • Gebelikte, a ş a ğ daki vitaminlerden hangisinin • eksikli ğ i n ö ral t ü p defektlerine yol a ç ar? A) Vitamin C • B) Pantotenik asit • C) Folik asit • D) Tiamin • E) Vitamin E •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 558 2010 Aral k E) Aniridi • A ş a ğ dakilerden hangisi konjenital • Rubella’n n g ö z bulgular ndan biri  de ğ ildir ? A) Katarakt • B) Mikroftalmi • C) Glokom • D) Retinopati • E) Aniridi •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 559 2010 Aral k A) K zam k • Subakut sklerozan panensefalit a ş a ğ daki • enfeksiyonlardan hangisinin komplikasyonudur? A) K zam k • B) K zam k ç k • C) Herpes simpleks virusu tip 1 • D) Sitomegalovirus • E) Herpes simpleks virusu tip 2 •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 560 2010 Aral k D) Grup B streptokok • A ş a ğ daki bakterilerden hangisi yenido ğ an • d ö neminde (0-1 ay) akut menenjite  en s k  neden olur? A) Streptococcus pneumoniae • B) Haemophilus influenzae • C) Salmonella • D) Grup B streptokok • E) Neisseria meningitidis •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 561 2010 Aral k C) X’e ba ğ l resesif, Xp21 • Duchenne musk ü ler distrofisindeki genetik ge ç i ş ve • gen defekti a ş a ğ dakilerin hangisinde do ğ ru olarak verilmi ş tir? A) Otozomal dominant, 17q21 • B) Genetik ge ç i ş i yoktur. • C) X’e ba ğ l resesif, Xp21 • D) Otozomal dominant, 13q12 • E) Otozomal resesif, 15q •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 562 2010 Aral k D) Gestasyonel trofoblastik hastal k On alt nc gebelik haftas nda maternal serum • alfafetoprotein d ü zeyleri ö l çü lm üş ve d üşü k bulunmu ş tur. Bu durumda a ş a ğ dakilerden hangisi d üşü n ü lmelidir? A) Spina bifida • B) Kistik higroma • C) Sakrokoksigeal teratom • D) Gestasyonel trofoblastik hastal k • E) Omfalosel •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 563 2010 Nisan A) 2. lumbal • Pia mater spinalis hangi vertebra seviyesinde • kapan r? A) 2. lumbal • B) 4. lumbal • C) 5. lumbal • D) 2. sakral • E) 4. sakral •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 564 2010 Nisan A) Titin • İ skelet kas nda aktin ve miyozin filamentlerini bir • arada tutan esnek protein molek ü l ü a ş a ğ dakilerden hangisidir? A)  Titin • B)  Distroglikan • C)  Sarkoglikan • D)  Laminin • E)  Distrofin •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 565 2010 Nisan C) İ nterferon olu şturmamalar cevap • olarak bildirilmi ş ama tart şmal /hatal A ş a ğ dakilerden hangisi patolojik prionlar n • ö zelliklerinden biri  de ğ ildir ? A)   Ç ekirdek asidi i ç ermemeleri • B)  Protein yap s nda olmalar • C)   İ nterferon olu şturmamalar • D)  Esas olarak merkezi sinir sistemine yerle şmeleri • E)  Dezenfektanlara diren ç li olmalar •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 566 2010 Nisan D) Hipertiroidi • A şa ğ dakilerden hangisi mikrosefaliye • neden  olmaz ? A) Fetal alkol sendromu • B) Down sendromu • C) Konjenital Rubella enfeksiyonu • D) Hipertiroidi • E) Menenjit •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 567 2010 Nisan E) Sturge Weber sendromu • Y ü zde şarap rengi leke, pia mater’de ven ö z anjiyom, • konv ü lsiyon ve kontralateral hemiparezi ile karakterize n ö rokutan ö z hastal k a şa ğ dakilerden hangisidir? A) N ö rofibromatozis tip I • B) Tuberoskleroz • C) Hipomelanozis Ito • D) von Hippel-Lindau hastal ğ • E) Sturge-Weber sendromu •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 568 2010 Nisan B) Tuberoskleroz • A şa ğ daki fakomatozlar n hangisinde s kl kla • retinal hamartomlar g ö r ü l ü r? A) N ö rofibromatozis • B) Tuberoskleroz • C) Sturge-Weber sendromu • D) von Hippel-Lindau hastal ğ • E) Ataksi-telanjiektazi •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 569 2009 Eyl ü l D) Demyelinize plaklar • Alzheimer hastal ğ nda a şa ğ daki mikroskopik de ğ i şikliklerden • hangisi  bulunmaz ? A) N ö rofibriller yumaklar • B) Hirano cisimcikleri • C) Senil plaklar • D) Demiyelinize plaklar • E) Amiloid anjiyopati •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 570 2009 Eyl ü l E) Memantin • Alzheimer hastal ğ n n tedavisinde kullan lan a şa ğ daki • ila ç lardan hangisi NMDA resept ö rlerini bloke eder? A) Donepezil • B) Rivastigmin • C) Galantamin • D) Takrin • E) Memantin •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 571 2009 Eyl ü l B) N ö rofibromatoz tip I • İ ki ya ş nda erkek bebe ğ in v ü cudunda 7 adet, her biri 0.5- • 1 cm boyutlar nda caf é -au-lait lekeleri saptanm şt r. Di ğ er sistem bulgular normal olan hastan n babas nda da ç ok say da caf é -au-lait lekeleri g ö zlenmi ştir. Bu hasta i ç in  en olas  tan a şa ğ dakilerden hangisidir? • A) Fanconi aplastik anemisi • B) N ö rofibromatoz tip I • C) Tuberoskleroz • D) N ö rofibromatoz tip II • E) Ataksi-telanjiektazi •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 572 2009 Eyl ü l E) Multipl skleroz • Tek tarafl retrobulber nevrit a şa ğ dakilerin • hangisinde en s k g ö r ü l ü r? A) Diabetes mellitus  • B) Vitamin yetersizli ğ i C) Leber’in optik atrofisi  D) Ge ç n ö rosifiliz E) Multipl sklerozErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 573 2009 Eyl ü l C) Anevrizma r ü pt ü r ü • Elli ya ş civar nda ortaya ç kan spontan • subaraknoid kanamalar n en s k rastlanan nedeni a şa ğ dakilerden hangisidir? A) Arterioven ö z malformasyon • B) Beyin t ü m ö r ü C) Anevrizma r ü pt ü r ü D) Ateroskleroz E) Koag ü lopatilerErciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 574 2009 Nisan B) Myastenia gravis • Timusta lenfoid follik ü llerin ortaya ç kmas yla karakterli • hiperplazi en s k a şa ğ dakilerin hangisinde g ö r ü l ü r? A) DiGeorge sendromu • B) Myastenia gravis • C) Hodgkin hastal ğ • D) “ Common ” de ğ i şken imm ü n yetmezlik • E) Enfeksiy ö z monon ü kleoz •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 575 2009 Nisan D) rezerpin • Parkinson hastal ğ nedeniyle tedavi uygulanmakta olan • bir hastada a şa ğ daki antihipertansif ila ç lardan hangisinin kullan lmas ekstrapiramidal bulgular n şiddetlenmesine neden olur? A) lizinopril • B) prazosin • C) metildopa • D) rezerpin • E) metoprolol •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 576 2009 Nisan E) hemipleji serebrovask ü ler olay • Sol kol ve bacakta birka ç dakika i ç inde geli şen g üç • kayb n tan mlayan terim ile altta yatan olas etyoloji a şa ğ dakilerden hangisinde birlikte verilmi ştir? A) parapleji ensefalit • B) hemipleji serebral t ü m ö r • C) parapleji serebrovask ü ler olay • D) tetrapleji serebral t ü m ö r • E) hemipleji serebrovask ü ler olay •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 577 2009 Nisan A) subdural kanama • Bir trafik kazas nda otomobil elektrik dire ğ ine ö nden ç arpm şt r. • S ü r ü c ü , emniyet kemeri tak l olmas na ra ğ men, şuuru kapal durumda hastaneye g ö t ü r ü lm üş , kafada harici herhangi bir lezyon ve ç ekilen kafa grafilerinde kafatas nda k r k saptanmam şt r. Adli otopside ö l ü m nedeni olarak kafa i ç erisinde beklenen en olas • bulgu a şa ğ dakilerden hangisidir? A) subdural kanama • B) epidural kanama • C) subaraknoid kanama • D) intraserebral kanama • E) serebral laserasyon •Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi- D ö nem III- N ö ropatoloji Ders Notlar - Dr. Olgun Konta ş 578