Genel Portal Hipertansiyon 1 PORTAL H PERTANS YON2 Vena porta bas nc n n 10 mm Hg (veya 14 cm su) dan yüksek olmas durumunda portal hipertansiyon (PHT) dan bahsedilir. Portal venin normal bas nc 5-10 mm Hg (veya 7- 14 cm su) dur 3 PORTAL H PERTANS YON Ba ka bir tan m; e er direkt portal venöz bas nç veya hepatik kama bas nc (wedge pressure), inferior vena kava bas nc ndan 5 mm Hg daha fazla ise, splenik pulpa bas nc 15 mm Hg dan fazla ise veya operasyon esnas nda 30 cm su dan fazla ise PHT dan bahsedilir 4 Portal HT tedavisi Gastroenterolog Yo un Bak m Uzman Giri imsel Radyolog Hepatolog Cerrah5 Bu sunumun sonunda Portal Anatomi Fizyopatoloji PHT Nedenleri Tan metotlar Klinik yakla m Medikal tedavi yakla m Cerrahi Tedavi seçenekleri6 Bu sunumun sonunda Portal Anatomi Fizyopatoloji PHT Nedenleri Klinik yakla m Tan metotlar Medikal tedavi yakla m Cerrahi Tedavi seçenekleri78 Yakla k 8 cm uzunlu unda olan v.portae hepatis, v. mezenterika superior ile v.splenikan n 2. lumbal omur hizas nda, pankreas boynunun arkas nda ve vena kava inferiorunda ön taraf nda birle mesiyle olu ur ANATOM VE F ZYOLOJ : 9 Yukar do ru ç karken biraz sa a kayan v.portae hepatis, duodenumun üst taraf , koledok ve a. gastroduodenalisin arkas nda, vena kava inferiorun da önünde bulunur. Burada portal ven hepatoduodenal ligament içinde bulunur PORTAL HİPERTANSİYON101112 Bu sunumun sonunda Portal Anatomi Fizyopatoloji PHT Nedenleri Klinik yakla m Tan metotlar Medikal tedavi yakla m Cerrahi Tedavi seçenekleri13 Karaci er kan ak m yakla k dakikada 1500 cc olup bu de er kardiak ç k m n % 25 ini temsil eder. Bu ak m n 2/3 ü portal venden geri kalan ise hepatik arterden sa lan r. Bunun yan nda portal ven karaci er oksijen ihtiyac n n % 25 ini kar lar. Sinusoidlerde ak m anlaml olarak azald nda hepatik arter ak m nda anlaml art olur. Bununla beraber bu ak m artmas yla arterler ile venler aras nda da antla ma olay % 30 oran nda artar. Bu nedenle arteriel ak mdaki art a ra men karaci er doku perfüzyonunda anlaml azalma olur. PORTAL HİPERTANSİYON14 PORTAL H PERTANS YON F ZYOPATOLOJ S Ohm Yasas : Bas nç = Ak m x Direnç Poiseuille yasas : Direnç = 8 n L / ? r 4 n: viskozite sabiti L: damar uzunlu u r: damar çap Karaciğer içinde ak şkanl k ve damar uzunluğu göreceli olarak sabittir. Dolay s yla direnci damar çap belirler. Direnç damar çap n n 4. kuvveti ile ters orant l olduğundan portal damar çaplar ndaki küçük değişiklikler damar direncinde anlaml değişikliklere sebep olur.15 F ZYOPATOLOJ Sirotik karaci erlerde intrahepatik direnç nedeniyle sinusoidler ve terminal hepatik venüller etraf nda miyofibroblast proliferasyonu sonucu PHT geli ir Benzer ekilde sinusoidler etraf karaci er hücrelerinin geni lemesi sonucu da bask alt nda kalabilirler (rejenerasyon- NASH-ASH)16 PORTAL HİPERTANSİYON PORTO-KAVAL ANTLAR Özofagus distali Umblikal-periumblikal ven Hemoroidal venler Retroperitoneal venler Ostomi aç lan bölgeler1718 Portal venöz ak m miktar vazokonstrüksiyon ve vazodilatasyon ile indirekt olarak ayarlan r. Bunun tersine hepatik arterioller, dola mdaki katekolamin ve sempatik uyar lara direkt olarak cevap verir. 19 PORTAL KAN AKIMINI DE T RENLER KONSTRUKTOR ETK Serotonin Adrenalin D LATOR ETK Safra asitleri Glukagon Somatostatin Prostasiklin PG I 220 Bu sunumun sonunda Portal Anatomi Fizyopatoloji PHT Nedenleri Klinik yakla m Tan metotlar Medikal tedavi yakla m Cerrahi Tedavi seçenekleri21 PHT NEDENLER Prehepatik Hepatik Posthepatik22 PREHEPAT K PHT NEDENLER Portal venöz kan ak m n n artt haller Arteriovenöz fistül Osler Weber Rendu hastal Travma sonras Karaci er biyopsi sonras Splenomegali Polisitemia rubra vera Myelofibrozis Di er infiltratif olaylar23 Portal veya splenik venin trombozu veya t kanmas Hiperkoagülasyon halleri Pankreatit Kar n travmas PREHEPAT K PHT NEDENLER24 HEPAT K PHT NEDENLER Akut karaci er hastal klar Alkolik hepatit Alkolik ya l karaci er Fulminant hepatit Kronik karaci er hastal klar Alkolik karaci er hastal Primer bilier siroz Wilson hastal (...)25 Kronik karaci er hastal klar Sirozun di er ekilleri Bilier siroz Hemokromatozis Kriptojenik siroz Kistik fibroz ? 1 -Antitripsin eksikli i diopatik PHT-Banti sendromu Arsenik, vinil klorid, Cu tuzlar na ba l KC hst Konj. Hepatik fibroz Schistosomiasis Sarkoidoz Metastatik Karsinom HEPAT K PHT NEDENLER26 Hepatik venül veya venler ile VCI un hst Vena oklüzif hastal k Hepatik ven trombozu VCI trombozu VCI un örümcek lezyonu (perdeli lezyon) Kalp hastal klar Kardiyomiyopati Kapak hastal klar Konstruktif perikardit POST-HEPAT K PHT NEDENLER27 Ayr ca... Portal ven bas nc 10 mm Hg n üzerine ç kt nda portosistemik kollateralizasyon uyar l r. PV ve VC aras ndaki tüm venöz pleksuslar aç l r. Karaci er d kollaterallere ek olarak portal venöz ak m karaci er içi anatomik ve fizyolojik antlardan da önemli ölçüde devam eder. Bu olaya HEPAT K SINUSOIDLER N KAP LLER ZASYONU denir.2829 ALKOL.... 3 sebepten dolay PHT a neden olur Alkol terminal hepatik venleri hasarland r r Karaci erde ya lanmay artt rarak karaci er hücre kütlesini artt r r Karaci ere inflamatuvar hücre göçünü artt r r30 Bu sunumun sonunda Portal Anatomi Fizyopatoloji PHT Nedenleri Klinik yakla m Tan metotlar Medikal tedavi yakla m Cerrahi Tedavi seçenekleri31 Klinik Yakla m Amaç; Portal HT sebebinin ortaya konmas Fonksiyonel karaci er rezervinin belirlenmesi Portal venöz anatominin ve hemodinamik durumunun belirlenmesi E er varsa GIS kanamas n n yerinin belirlenmesi32 Klinik Yakla m (2) Kronik alkol kullan m öyküsü, hepatit geçirme öyküsü, hepatotoksinlere maruziyet hikayesi KKC Hst dü ün KKC hst FM de sar l k, gö üs duvar spider angiomata, palmar eritem, Dupuytren kontraktürü, testiküler atrofi veya jinekomasti. Asit, splenomegali, caput medusae, mental durumda ansefalopatik de i iklikler ve asterixis olmas portal HTu destekler.33343536 Bu sunumun sonunda Portal Anatomi Fizyopatoloji PHT Nedenleri Klinik yakla m Tan metotlar Medikal tedavi yakla m Cerrahi Tedavi seçenekleri37 Laboratuvar testleri Tam kan KCFT Cu ve Fe düzeyleri ? 1 -antitripsin düzeyi Panendoskopi USG Doppler USG Dinamik BT inceleme MRI Tan Metotlar38 Tan Metotlar Laboratuvar Pansitopeni (Hipersplenizm) Anemi Varis kanamas na sekonder geli en Pansitopeni ile birlikte Hemoliz Kronik alkol kullan m na ba l kemik ili i bask lanmas Beslenme bozuklu una ba l39 Elektrolit bozukluklar Bulant -Kusma Hiperaldosteronizm shal Hiponatremi, hipokalemi, metabolik alkoloz, prerenal azotemi Koagülasyon PTZ ve INR (koagülasyon fakt. KC de yap lamamas ndan dolay ) (Kr yetersizlik) Hiperbilirubinemi (Akut ve kronik yetersizlik) Tan Metotlar40 KCFT ALT, AST, (akut-kronik KC yetmezl) ALT/AST >2 ise alkolik KC hst da görülür, Child-Pugh derecelendirmesi Karaci erin rezervini göstermesi bak m ndan önemli MELD (Model for End-stage Liver Disease) KC yetm den etkilenen böbrek fonksiyonlar n da hesaba katan yeni skorlama Tan Metotlar41 KARAC ER FONKS YONEL REZERV N N BEL RLENMES NDE CHILD-PUGH Parametre I II III Bilirubin <2.0 2-3 > 3.0 Albumin >3.5 3-3.5 < 3.0 Asit yok kke kont.güç Nörolojik pat. yok minimal ileri koma Beslenme çok iyi orta kötü PTZ fark 1-4 5-6 >6 42 CHILD-PUGH 5-6 puan Child A 7-9 puan Child B 10-15 puan Child C43 Anjiografik olarak da: Çöliak superior mezenterik anjiografi Splenoportografi Transhepatik portal ven kateterizasyonu Scintophotosplenoportography IVC ve hepatik venografi TIPS uygulan m ??? Tan Metotlar44 PORTAL H PERTANS YON PORTAL H PERTANS YONUN EN ÖNEML KOMPL KASYONU ÖZOFAGUS VAR S KANAMASIDIR45 Varis kanamas n n prognozu altta yatan karaci er hastal na ba l d r. Sirozu olmayan hastalarda ilk kanamaya ba l ölüm oran % 5-10 iken sirozlularda bu oran %40-70 dir. Özofagus varisi sirotik hastalar n yakla k yar s nda geli irken bu varislerden kanama varisli hastalar n yaln z 1/3 ünde meydana gelir. E er kanama kendili inden durursa ÖVK 6 hafta içinde %30 hastada yeniden görülür. 1 y l içinde tekrar kanama oran %70 dir. 2 y l içinde ise %80 dir. 6 haftadan sonraki mortalite oran istatistiksel olarak kanama geçirmeyen ki ilerle farkl de ildir. 46 Ba ka bir derecelendirme karaci er dekompanzasyonuna ba l d r Mortalite; Child A %5 Child B %25 Chlid C %50 üzerinde Kanama nüksü; Child A %28 Child B %48 Chlid C %68474849 Bu sunumun sonunda Portal Anatomi Fizyopatoloji PHT Nedenleri Klinik yakla m Tan metotlar Medikal tedavi yakla m Cerrahi Tedavi seçenekleri50 TEDAV Özofagus varis kanamas ile gelen hastada endoskopik olarak kanama % 95 durur. Ancak tekrar etme olas l yüksek Tekrar kanamas halinde Sangstaken- Blakemore tüpü ile medikal ajanlar verilerek kanama durdurulur Kan Trsnf. A dikkat !!!51 Akut Varis Kanamas Hava yolunu koru Resusitasyona ba la i.v. damar yolu aç Profl. Antibiyotik ver Oktreotit ver (250µ bolus, 25-50 µg/sa 2-4 gün) Ya da Vazopresin ver (20 U bolus, 0,2-04 U/dak.) + Nitrogliserin (ba lang çta 50 µg/dak. Sonras kanbas nc na göre) Kanama kontrol edildi Kanama Kontrol edilemedi Endoskopik band ligasyonu veya Endoskopik skleroterapi52 Kanama Durmad Kanama Durdu TIPS Kanama Durmad Kanama Durdu Tx a haz rla Hasta Tx uygun de il Hasta Tx uygun Kontrol edilemez asit Cerrahi Tedavi seçenekleri53 Endoskopik Skleroterapi54 Endoskopik band ligasyonu5556 Aktif kanamas durmu özofagus varislerinin uzun süreli tedavisi portal ven bas nc n n dü ürülmesine yöneliktir. Propranolol, Clonidin, Verapamil, PG, Metoklopramid, Domperidon, Ketanserin gibi ajanlar uzun dönemde PV bas nc n dü ürmede kullan l r TEDAV57 T I P S Transjuguler Intrahepatik Portosistemik ant (Shunt)5859 Bu sunumun sonunda Portal Anatomi Fizyopatoloji PHT Nedenleri Klinik yakla m Tan metotlar Medikal tedavi yakla m Cerrahi Tedavi seçenekleri60 Cerrahi tedavi seçenekleri Porto-sistemik antlar Özofageal devaskülarizasyon Karaci er Tx (OLTx)61 Cerrahi Tedavi ant D Cerrahi TDV Özofageal devaskülarizasyon; Operatif mortalite %76 (acil kanayan hastada) Morbidite %26 Özofagus perforasyonu Striktür Özofajit Enfeksiyon6263 Porto-sistemik antlar Non-Selektif ant ameliyatlar Total veya k smi diversiyon Hepatotropik hormon azalmas Hepatik ansefalopati riski KC sirozunda h zl ilerleme %35 gibi yüksek oranda ant trombozu (mezokaval), %18 PSRS64 Uç-yan portokaval (Eck fistülü)65 Yan-yana portokaval66 Portokaval 1. Mezokaval 2. Mezorenal 3.67 PSRS6869 DSRS Tedaviye dirençli asit ve splenik ven trombozunda, splenektomi yap lm hastalarda ve splenik ven çap 7 mm den küçükse kontrendike Hepatik ansefalopati %0-32 DSRS vs TIPS DSRS de kanama kontrolü daha iyi, ansefalopati oran az, ant trombozu az ancak asit kontrolü zor