1 - Tıbbi Patoloji Restriktif Akciğer Hastalıkları Restriktif Akci ğ er Hastal klar Dr. Olgun Konta ş Erciyes Ü niversitesi T p Fak ü ltesi Patoloji Anabilim DalDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 2 /60 Diff ü z İ nterstisiyel Akci ğ er Hastal klar Heterojen bir gruptur ? Akci ğ er destek ? dokusunun diff ü z ve kronik olarak de ğ i şimiyle karakterizedir Endotel ve epitel bazal ? membran Fibroblastlar, kollajen ? ve elastik fibriller Mast h ü creleri ve ? monon ü kleer h ü crelerDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 3 /60 Restriktif Akci ğ er Hastal klar Restriktif akci ğ er hastal ğ olu şturan ancak as l ? nedenin akci ğ er d ş nda oldu ğ u, yani akci ğ erlerin normal oldu ğ u durumlar “ diff ü z interstisiyel ” akci ğ er hastal klar n n d ş nda kal r Kas hastal klar , ? Do ğ u ştan g ö ğ ü s kafesi anormallikleri, ? Morbid obezite, ? N ö rolojik hastal klar ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 4 /60 Diff ü z İ nterstisiyel Akci ğ er Hastal klar Ç o ğ unun nedeni ve patogenezi bilinmemektedir ? Baz lar nda interstisiyel komponent yan nda bir ? alveoler komponent de bulunur Benzer histolojik, radyolojik, klinik ve fizyopatolojik ? bulgular n n olmas nedeniyle bir grup olarak ele al n rlarDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 5 /60 Diff ü z İ nterstisiyel Akci ğ er Hastal klar Ortak nokta akci ğ er komplians n n azalmas d r ? Akci ğ erlerin geni şleyebilmesi i ç in gerekli g üç artar ? Bu durum dispneye yol a ç ar ? Alveol epiteli ile interstisiyel damarlar n hasar ? ventilasyon perf ü zyon oran n bozarak hipoksiye neden olur Zamanla solunum yetmezli ğ i, pulmoner hipertansiyon ? ve kor pulmonale geli şir G ö ğ ü s rontgenlerinde yayg n olarak k üçü k nod ü ller, ? buzlu cam g ö r ü n ü ml ü alanlar, d ü zensiz ç izgiler g ö r ü l ü rDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 6 /60 S n flama Klinikopatolojik sendromlar veya karakteristik ? histopatolojik bulgular na g ö re s n flan rlar Etyolojileri ne olursa olsun t ü m ü akci ğ erde diff ü z ? interstisiyel fibrozise ilerler Baz lar nda ve genellikle ilerleyen d ö nemlerde ? balpete ğ i g ö r ü n ü m ü denilen bir tablo olu şur Ayr m i ç in sosyal durum ve meslek hikayesi, histolojik ? bulgular yard mc d rDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 7 /60 S n flama Fibrozisle seyreden hastal klar ? İ dyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pn ö moni) ? Nonspesifik interstisiyel pn ö moni ? Bron şiyolitis obliterans organize pn ö moni (BOOP, kriptojenik ? organize pn ö moni) Kollajen vask ü ler hastal klara e şlik edenler ? Pn ö mokonyozlar ? İ la ç ve radyoterapiye e şlik edenler ? Gran ü lomat ö z hastal klar ? Sarkoidoz ? Hipersensitivite pn ö monisi ? Pulmoner eozinofili ? T ü t ü nle ili şkili hastal klar ? Deskuamatif interstisiyel pn ö moni ? Respiratuar bron şiyolit ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 8 /60 Patogenez Spesifik neden her ne olursa olsun interstisiyel ? hastal klarda ilk olay alveolit’tir Alveol duvarlar ve l ü meninde inflamatuar h ü creler ve ? imm ü n h ü crelerin birikir Olay hafifse iyile şme olur ? Etkenin devam halinde lenfositler, makrofajlar ve ? n ö trofiller parankim hasar olu şturur, fibroblastlar prolifere olur ve progressif interstisiyel fibrozis geli şirDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 9 /60 Patogenez İ nterstisiyel fibrozis patogenezinde anahtar olay makrofaj ? aktivasyonudur Aktive makrofajlar n salg lad ğ IL-8 ve l ö kotrien B4 gibi ? kemoatraktan maddeler n ö trofilleri ç a ğ r r ve aktive eder Makrofaj ve n ö trofillerin salg lad ğ oksidan ve proteazlar alveol ? epitel h ü creleri ve destek dokuda hasar olu şturur Alveolar makrofajlar fibroblast growth fakt ö rr, transforming ? growth fakt ö r (TGF-) ve platelet-derived growth fakt ö r gibi fibrozis olu şturan maddeler salg lar Tip I pn ö mosit hasar na cevap olarak tip II pn ö mositler prolifere ? olur ve makrofajlar i ç in kemotaktik maddeler salg larlarDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 10 /60 PatogenezDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 11 /60 İ dyopatik Pulmoner Fibrozis Fibrozisle seyreden hastal klar ? İ dyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pn ö moni) ? Nonspesifik interstisiyel pn ö moni ? Bron şiyolitis obliterans organize pn ö moni (BOOP, kriptojenik ? organize pn ö moni) Kollajen vask ü ler hastal klara e şlik edenler ? Pn ö mokonyozlar ? İ la ç ve radyoterapiye e şlik edenler ? Gran ü lomat ö z hastal klar ? Sarkoidoz ? Hipersensitivite pn ö monisi ? Pulmoner eozinofili ? T ü t ü nle ili şkili hastal klar ? Deskuamatif interstisiyel pn ö moni ? Respiratuar bron şiyolit ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 12 /60 İ dyopatik Pulmoner Fibrozis Etyolojisi bilinmemektedir ? Hastalar n 2/3’ ü 60 ya ş ü zerindedir ? Histolojik olarak diff ü z interstisiyel fibrozis ile ? karakterizedir İ lerli evrelerde a ğ r hipoksi ve siyanoz olur ? Akci ğ er plevral y ü zlerinde skara ba ğ l ? ç ekintiler olur (kald r m ta ş g ö r ü n ü m ü ) Akci ğ er dokusu sert, lastik k vam ndad r ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 13 /60 İ dyopatik Pulmoner Fibrozis Akci ğ erde yama tarz nda interstisiyel fibrozis, ? lenfosit, plazma h ü cresi ve eozinofil infiltrasyonu olur (usual interstisiyel pn ö moni) Ö nce fibroblastik olan odaklar zamanla ? kollajen ö z skara d ö n üşü r Yo ğ un fibrozis y ü z ü nden alveol duvarlar ? çö ker ve tip II pn ö mositlerle d öş eli balpete ğ i g ö r ü n ü ml ü kistik mesafeler olu şurDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 14 /60 İ dyopatik Pulmoner FibrozisDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 15 /60 İ dyopatik Pulmoner FibrozisDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 16 /60 Klinik Seyir Sinsi ba şlang ç l d r ? Balgams z ö ks ü r ü k ve ilerleyici dispne olur ? Ge ç d ö nemlerde siyanoz, kor pulmonale ve ? periferik ö dem geli şir Kesin tan i ç in akci ğ er biyopsisi gerekir ? Tedaviye ra ğ men ilerleyicidir ve genellikle 3 ? y lda ö l ü mle sonlan rDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 17 /60 Nonspesifik İ nterstisyel Pn ö moni Fibrozisle seyreden hastal klar ? İ dyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pn ö moni) ? Nonspesifik interstisiyel pn ö moni ? Bron şiyolitis obliterans organize pn ö moni (BOOP, kriptojenik ? organize pn ö moni) Kollajen vask ü ler hastal klara e şlik edenler ? Pn ö mokonyozlar ? İ la ç ve radyoterapiye e şlik edenler ? Gran ü lomat ö z hastal klar ? Sarkoidoz ? Hipersensitivite pn ö monisi ? Pulmoner eozinofili ? T ü t ü nle ili şkili hastal klar ? Deskuamatif interstisiyel pn ö moni ? Respiratuar bron şiyolit ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 18 /60 Nonspesifik İ nterstisyel Pn ö moni Etyolojisi bilinmemektedir ? Akci ğ er biyopsileri di ğ er iyi bilinen interstisyel ? akci ğ er hastal klar n g ö stermez Bir çö p kutusu tan s d r ? Prognozu usual interstisiyel pn ö moniden iyidir ? Histolojik olarak sell ü ler ve fibrotik olarak iki ? tipi tan mlanabilir Klinik bulgu dispne ve kuru ö ks ü r ü kt ü r ? Sell ü ler tip tedaviye daha iyi cevap verir ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 19 /60 Kriptojenik Organize Pn ö moni Fibrozisle seyreden hastal klar ? İ dyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pn ö moni) ? Nonspesifik interstisiyel pn ö moni ? Bron şiyolitis obliterans organize pn ö moni (BOOP, kriptojenik ? organize pn ö moni) Kollajen vask ü ler hastal klara e şlik edenler ? Pn ö mokonyozlar ? İ la ç ve radyoterapiye e şlik edenler ? Gran ü lomat ö z hastal klar ? Sarkoidoz ? Hipersensitivite pn ö monisi ? Pulmoner eozinofili ? T ü t ü nle ili şkili hastal klar ? Deskuamatif interstisiyel pn ö moni ? Respiratuar bron şiyolit ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 20 /60 Kriptojenik Organize Pn ö moni Bron şiyolitis obliterans organize pn ö moni ? (BOOP) ad yla da bilinir Klinik olarak ö ks ü r ü k ve dispne vard r ? Alveol ve bron şiyol l ü menlerini dolduran ? polipoid gev ş ek ba ğ doku varl ğ ile karakterizedir Kendili ğ inden veya steroid tedavisiyle ? ortalama 6 ayda d ü zelir Bazan enfeksiyonlar, kollajen vask ü ler ? hastal klar da ayn tabloyu olu şturabilirDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 21 /60 Kriptojenik Organize Pn ö moniDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 22 /60 Kriptojenik Organize Pn ö moniDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 23 /60 Kollajen Vask ü ler Hastal klar Fibrozisle seyreden hastal klar ? İ dyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pn ö moni) ? Nonspesifik interstisiyel pn ö moni ? Bron şiyolitis obliterans organize pn ö moni (BOOP, kriptojenik ? organize pn ö moni) Kollajen vask ü ler hastal klara e şlik edenler ? Pn ö mokonyozlar ? İ la ç ve radyoterapiye e şlik edenler ? Gran ü lomat ö z hastal klar ? Sarkoidoz ? Hipersensitivite pn ö monisi ? Pulmoner eozinofili ? T ü t ü nle ili şkili hastal klar ? Deskuamatif interstisiyel pn ö moni ? Respiratuar bron şiyolit ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 24 /60 Kollajen Vask ü ler Hastal klar Bir ç ok kollajen vask ü ler hastal kta akci ğ er ? de ğ i şiklikleri g ö r ü l ü r Sistemik lupus eritematozus ? Romatoid artrit ? Dermatomyozit/polimyozit ? Ç e şitli tablolar g ö r ü lebilir ? NS İ P, U İ P, organize pn ö moni, BOOP ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 25 /60 Pn ö mokonyozlar Fibrozisle seyreden hastal klar ? İ dyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pn ö moni) ? Nonspesifik interstisiyel pn ö moni ? Bron şiyolitis obliterans organize pn ö moni (BOOP, kriptojenik ? organize pn ö moni) Kollajen vask ü ler hastal klara e şlik edenler ? Pn ö mokonyozlar ? İ la ç ve radyoterapiye e şlik edenler ? Gran ü lomat ö z hastal klar ? Sarkoidoz ? Hipersensitivite pn ö monisi ? Pulmoner eozinofili ? T ü t ü nle ili şkili hastal klar ? Deskuamatif interstisiyel pn ö moni ? Respiratuar bron şiyolit ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 26 /60 Pn ö mokonyozlar İ lk defa mineral tozlar n neden oldu ğ u ? neoplastik olmayan akci ğ er hastal klar i ç in kullan lm ş bir terimdir Daha sonra organik olan ve olmayan tozlar ve ? dumanlar i ç in de ge ç erli olacak şekilde geni şletilmi ştir En ç ok g ö r ü len etkenler k ö m ü r, silika ve ? asbestos’durDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 27 /60 Patogenez Akci ğ erin mineral tozlara cevab n belirleyen ? boyut, şekil, eriyebilirlik ve reaktivitesi gibi bir ç ok fakt ö r vard r 5-10 mikrondan b ü y ü k tozlar alveollere ? ula şmaz 0,5 mikrondan k üçü k tozlar gaz gibi davran r ? ve hasar olu şturmaz En tehlikeli boyut 1-5 mikron aras d r ? Distal hava yollar n n dallanma b ö lgelerine ? tak l rlarDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 28 /60 Patogenez K ö m ü r tozu nisbeten zarars zd r ve belirti vermeden ? ç ok fazla miktarlarda birikebilir Silika, asbestos ve berilyum daha zararl olup daha ? d üş ü k yo ğ unluklarda bile akci ğ erde fibrotik reaksiyon uyand r r Partik ü llerin ç o ğ u mukus bariyerine tak l r ancak bir ? k sm hava yolu bif ü rkasyonlar nda makrofajlarca fagosite edilir ve birikir Akci ğ er hasar n n ba şlat lmas ve devam nda alveoler ? makrofajlar anahtar elemand r Makrofajlar n salg lar hasar olu şturur ve fibrozisi uyar r ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 29 /60 Patogenez Baz partik ü ller lenfatiklere girerek ba şta ? mediasten olmak ü zere daha uzaklara gidebilir Bu durum b ö lgesel reaksiyonun şiddetinin ? artmas na neden olur T ü t ü n kullan m ba şta asbestos olmak ü zere ? t ü m mineral toz inhalasyonlar n n etkisini daha da k ö t ü le ştirirDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 30 /60 K ö m ü r İ ş ç isi Pn ö mokonyozu K ö m ü r tozuna maruz kalanlardaki akci ğ er ? de ğ i şiklikleri de ğ i şik derecelerde olabilir Basit: birikim var, reaksiyon yok ? Komplike (Progressif massif fibrozis): fibrozis ? ve a ş r akci ğ er reaksiyonu var Basit k ö m ü r i şç isi pn ö mokonyozlar n n %10 ? kadar progressif massif fibrozise ilerlerDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 31 /60 K ö m ü r İ ş ç isi Pn ö mokonyozu En basit şekil pulmoner antrakoz olarak ? g ö r ü l ü r, şehir hayat ve sigara i ç imiyle de geli şir Alveoler ve interstisiyel makrofajlarda ve ? lenfatiklerde g ö r ü l ü r Basit k ö m ü r i şç isi pn ö mokonyozunda k ö m ü r ? mak ü lleri ve nod ü lleri g ö r ü l ü r Komplike form y llar i ç inde geli şir ve 2 cm’den ? b ü y ü k siyah skarlarla karakterizedirDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 32 /60 K ö m ü r İ ş ç isi Pn ö mokonyozu K ö m ü r i şç isi pn ö mokonyozu ? genellikle akci ğ erde ç ok az fonksiyon bozuklu ğ u olu şturur Ancak progressif massif ? fibrozis geli şti ğ inde seyir k ö t ü le şir Sigara ile birliktelik silika ve ? asbestosda oldu ğ u gibi karsinom riskini ek olarak art rmazDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 33 /60 Silikozis Genellikle mesleksel olarak silika tozlar na ? maruz kalma sonucu geli şir En s k meslek hastal ğ d r ? Kuartz, kristobalit, tridimit gibi bir ç ok şekli ? vard r, toksik ve fibrozis uyar c d r Epitel h ü creleri ve makrofajlar uyararak ? hasar ba şlat rDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 34 /60 Silikozis Silikotik nod ü ller akci ğ er ü st loblar nda ? g ö r ü lmeye ba şlar Mikroskopik olarak konsantrik hyalinize ? kollajen nod ü llerdir Polarize ş kta etken silika partik ü lleri ? g ö r ü lebilir Zamanla nod ü ller artar ve progressif pulmoner ? fibrozis geli ş irDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 35 /60 SilikozisDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 36 /60 Silikozis Genellikle asemptomatik i şç ilerde rutin g ö ğ ü s ? filmlerinde te şhis edilir Akci ğ er ü st zonlar nda ince nod ü larite ? şeklinde ba ş lar Ç o ğ u kez progressif pulmoner fibrozis ? geli şmeden klinik bulgu vermez Silikozisle birlikte t ü berk ü loz riski artar ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 37 /60 Asbestos ve İ li ş kili Hastal klar Asbestos fibr ö z geometriye sahip, kristalize ? hidrate silika partik ü lleridir Asbestosa maruziyet halinde geli şen durumlar ? Parankimal interstisiyel fibrozis (asbestos) ? Plevrada lokalize/diff ü z fibr ö z plaklar ? Plevral eff ü zyon ? Bronkojenik karsinom ? Malign plevral/peritoneal mezotelyoma ? Larinks karsinomu ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 38 /60 Patogenez Asbestosun iki farkl şekli vard r ? Serpentin: k vr nt l ve b ü k ü lebilir ? Amfibol: d ü z, sert ve i ğ ne gibi ? Bu formlar n hastal k yapabilirli ğ ini şekil, boyut ? ve eriyebilme ö zellikleri belirler Serpentinler ü st solunum yolu mukosilier ? aktivitesi ile yakalan rlar, ayr ca daha solubl olduklar ndan zararlar azd r Amfiboller yap lar n n ö zelli ğ i ile daha k üçü k ? hava yollar na kadar ilerler ve interstisyuma ula şabilirler, daha ç ok zarar verirlerDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 39 /60 Patogenez Asbestosun etkileri ? Fibrojeniktir ? Di ğ er pn ö mokonyozlar gibi makrofajlar ü zerinden ? T ü m ö r ba şlat c ve s ü rd ü r ü c ü s ü d ü r ? Asbestosun olu şturdu ğ u reaktif serbest ? radikallerle T ü t ü n duman ndaki karsinojenleri ü zerine adsorbe ? edip bunu akci ğ erin u ç kesimlerine ta ş mas ve orada uzun s ü re tutmas ylaDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 40 /60 Asbestos: Morfoloji Asbestosis’te diff ü z ? pulmoner fibrozis olur Di ğ er nedenlere ba ğ l ? fibrozisten tek fark arada asbestos liflerinin g ö r ü lmesidir Sar ms , f ü ziform, ? kabar kl klar olan, demir i ç eren protein ö z bir materyalle kapl uzun ince ç ubuklar şeklinde izlenirDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 41 /60 Asbestos: Morfoloji Lezyonlar K İ P ve silikozisin ? aksine alt loblarda ve plevra alt nda ba şlar Fibrozis geli şir ve aradaki normal ? akci ğ er sahalar n s k şt rarak bal pete ğ i g ö r ü n ü m ü olu şturur Plevral fibrozis de plevray g ö ğ ü s ? duvar na yap şt r r Asbestos maruziyetinin en s k ? bulgusu olan plevral plaklar yo ğ un kollajen ve kalsiyum i ç eren yap lard rDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 42 /60 Asbestos: Klinik Seyir Klinik olarak asbestos ile di ğ er diff ü z interstisyel ? akci ğ er hastal klar ay rdedilemez Giderek ilerleyen ö ks ü r ü k, balgam, dispne sonunda ? kor pulmonale ve ö l ü me ilerler Plevral plaklar genellikle belirti vermez ? Asbestos maruziyetinin en ö nemli iki sonucu ? bronkojenik karsinom ve malign mezotelyoma geli şimidir Bronkojenik karsinom riski 5 kat, ç ok nadir bir t ü m ö r ? olan mezotelyoma riski 1000 kat artar Birlikte t ü t ü n kullan m varsa bronkojenik karsinom riski ? daha da artarDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 43 /60 İ la ç ve Radyoterapiye E ş lik Edenler Fibrozisle seyreden hastal klar ? İ dyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pn ö moni) ? Nonspesifik interstisiyel pn ö moni ? Bron şiyolitis obliterans organize pn ö moni (BOOP, kriptojenik ? organize pn ö moni) Kollajen vask ü ler hastal klara e şlik edenler ? Pn ö mokonyozlar ? İ la ç ve radyoterapiye e şlik edenler ? Gran ü lomat ö z hastal klar ? Sarkoidoz ? Hipersensitivite pn ö monisi ? Pulmoner eozinofili ? T ü t ü nle ili şkili hastal klar ? Deskuamatif interstisiyel pn ö moni ? Respiratuar bron şiyolit ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 44 /60 İ la ç ve Radyoterapiye E ş lik Edenler İ la ç lar solunum fonksiyonunda akut ve kronik ? de ğ i şikliklere neden olurlar Bleomisin: Kanser ilac – pn ö moni, fibrozis ? Amiodaron: Antiaritmik – pn ö moni, fibrozis ? Radyasyon pn ö monisi iyi bilinen ve s k ? g ö r ü len bir tedavi komplikasyonudurDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 45 /60 Gran ü lomat ö z Hastal klar Fibrozisle seyreden hastal klar ? İ dyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisyel pn ö moni) ? Nonspesifik interstisyel pn ö moni ? Bron şiyolitis obliterans organize pn ö moni (BOOP, kriptojenik ? organize pn ö moni) Kollajen vask ü ler hastal klara e şlik edenler ? Pn ö mokonyozlar ? İ la ç ve radyoterapiye e şlik edenler ? Gran ü lomat ö z hastal klar ? Sarkoidoz ? Hipersensitivite pn ö monisi ? Pulmoner eozinofili ? T ü t ü nle ili şkili hastal klar ? Deskuamatif interstisyel pn ö moni ? Respiratuar bron şiyolit ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 46 /60 Sarkoidoz Sadece restriktif akci ğ er hastal ğ olu şturmakla ? kalmayan bir multisistem hastal ğ d r Bir ç ok organda kazeifiye olmayan gran ü lomlar ? olu şturur Tan i ç in benzer gran ü lom olu şturan di ğ er nedenlerin ? (t ü berk ü loz, berilyoz, mantar enf.) ekarte edilmesi gerekir G ö ğ ü s grafilerinde en s k bulgu bilateral hiler ? lenfadenopati ve akci ğ er tutulumudur %25 vakada g ö z ve deri tutulumu da bulunur ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 47 /60 Sarkoidoz T ü m d ü nyada her iki cins ve her ya şta olur ? 40 ya ş ö ncesinde daha s kt r ? Sigara i ç meyenlerde daha s k g ö r ü len nadir ? akci ğ er hastal klar ndand r Etyolojisi bilinmemektedir ? Genetik yatk nl ğ olanlarda imm ü n ? bozukluktan kaynakland ğ d üşü n ü l ü r Alveollerde CD4+T helper 1 h ü creler birikir ? Sitokinlerin etkisiyle makrofajlar aktive olur ve ? gran ü lom olu ştururDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 48 /60 Sarkoidoz: Morfoloji Olmazsa olmaz bulgu: ? kazeifiye olmayan epiteloid gran ü lom Yo ğ un makrofaj birikimi ? ve ç evresel CD4+ T h ü cre birikimi Karakteristik iki ö zellik ? Schaumann ? cisimcikleri Asteroid cisimckler ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 49 /60 Sarkoidoz: Morfoloji Akci ğ er tutulumu hastalar n %90’ nda g ö r ü l ü r ? Gran ü lomlar daha ç ok interstisyuma yerle şir ? Hiler ve paratrakeal lenf nodu tutulumu %75 ? Deri lezyonlar hastalar n %25’inde vard r ? Eritema nodozum ? G ö z ve lakrimal gland tutulumu %20-50 ? İ ritis, iridosiklitis, korneal opasite, glokom, koroidit., ? retinit, Sicca sendromu Bazan birlikte parotis tutulumu (Mikulicz send) ? Karaci ğ er ve dalak ? Gross olarak normal olsa da mikroskopik tutulum oran ? y ü ksek Kemik ili ğ i tutulumu %40 ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 50 /60 Sarkoidoz: Klinik Seyir Ç o ğ u hastada belirtisiz seyreder ve akci ğ er ? grafilerinde raslant olarak ortaya ç kar Klinik belirtileri aras nda nefes darl ğ , ate ş, ? kilo kayb , i ş tahs zl k, gece terlemeleri lenfadenopati, deri ve g ö z tutulumu, hepatosplenomegali say labilir S ü rekli kronik seyredebilece ğ i gibi akut ? alevlenmeler g ö sterebilir Kendili ğ inden veya steroid tedavisiyle yat ş r ? %10-15 vakada ilerleyici akci ğ er fibrozisi olur ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 51 /60 Hipersensitivite Pn ö monisi Fibrozisle seyreden hastal klar ? İ dyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisyel pn ö moni) ? Nonspesifik interstisyel pn ö moni ? Bron şiyolitis obliterans organize pn ö moni (BOOP, kriptojenik ? organize pn ö moni) Kollajen vask ü ler hastal klara e şlik edenler ? Pn ö mokonyozlar ? İ la ç ve radyoterapiye e şlik edenler ? Gran ü lomat ö z hastal klar ? Sarkoidoz ? Hipersensitivite pn ö monisi ? Pulmoner eozinofili ? T ü t ü nle ili şkili hastal klar ? Deskuamatif interstisyel pn ö moni ? Respiratuar bron şiyolit ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 52 /60 Hipersensitivite Pn ö monisi İ mm ü nolojik temelli bir akci ğ er ? inflamasyonudur Ö zellikle alveolleri etkiledi ğ inden allerjik ? alveolit olarak da isimlendirilir K ü fl ü saman gibi allerjenlerin inhalasyonuna ? kar ş artm ş hassasiyetle meslek hastal ğ şeklinde g ö r ü lebilir Bron şiyal astmada bron şlar temel hasar yeri ? iken burada alveoller ö ne ç karDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 53 /60 Hipersensitivite Pn ö monisi Fungal ve bakteriyel etkenler ? Ç ift ç i akci ğ eri: k ü fl ü saman- Micropolyspora faeni ? Bagassosis: k ü fl ü şeker kam ş balyas - Thermophilic ? actinomycetes Peynir y kay c akci ğ eri: k ü fl ü peynir- Penicillium casei ? B ö cek ü r ü nleri ? De ğ irmenci akci ğ eri: tozlu tohumlar- Sitophilus granarius ? Hayvan ü r ü nleri ? Domuz besleyici akci ğ eri: domuzlar- d şk daki domuz serum ? proteinleri Kimyasal maddeler ? Kimya i şç isi akci ğ eri: kimya end ü strisi- Trimelitik anhidrit, ? izosiyanatlarDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 54 /60 Hipersensitivite Pn ö monisi İ nterstisyumda yama tarz nda monon ü kleer ? h ü cre infiltrasyonu Lenfosit, makrofaj, plazma h ü creleri ? 2/3 vakada kazeifiye olmayan gran ü lomlar ? İ nfiltrasyonda peribron şiyal yo ğ unla şma ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 55 /60 Hipersensitivite Pn ö monisi Etkene maruz kal nd ğ nda 4-8 saat i ç inde ? ö ks ü r ü k, ate ş ve dispne ile kendini g ö steren akut reaksiyon olabilir S k g ö r ü len kronik hastal k sinsi bir ö ks ü r ü k ile ? kendini g ö sterir Akut hastal kta etken uzakla şt r l rsa tam ? d ü zelme g ö r ü l ü r Etkene maruziyet devam etti ğ inde kronik ? interstisiyel fibrozis geli şirDr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 56 /60 Pulmoner Eozinofili Fibrozisle seyreden hastal klar ? İ dyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisiyel pn ö moni) ? Nonspesifik interstisiyel pn ö moni ? Bron şiyolitis obliterans organize pn ö moni (BOOP, kriptojenik ? organize pn ö moni) Kollajen vask ü ler hastal klara e şlik edenler ? Pn ö mokonyozlar ? İ la ç ve radyoterapiye e şlik edenler ? Gran ü lomat ö z hastal klar ? Sarkoidoz ? Hipersensitivite pn ö monisi ? Pulmoner eozinofili ? T ü t ü nle ili şkili hastal klar ? Deskuamatif interstisiyel pn ö moni ? Respiratuar bron şiyolit ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 57 /60 Pulmoner Eozinofili Ç e şitli klinik ve patolojik antiteler akci ğ erde eozinofil ? infiltrasyonu ve aktivasyonuna neden olur Sebebi tam belirlenemeyen bu durumlar genellikle ? imm ü nolojik temellidir Bu grupta yer alan hastal klar ? Akut eozinofilik pn ö moni ? Basit pulmoner eozinofili (L ö ffler sendromu) ? Tropikal eozinofili ? Sekonder eozinofili ? İ dyopatik kronik eozinofilik pn ö moni ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 58 /60 T ü t ü nle İ li ş kili Hastal klar Fibrozisle seyreden hastal klar ? İ dyopatik pulmoner fibrozis (usual interstisyel pn ö moni) ? Nonspesifik interstisyel pn ö moni ? Bron şiyolitis obliterans organize pn ö moni (BOOP, kriptojenik ? organize pn ö moni) Kollajen vask ü ler hastal klara e şlik edenler ? Pn ö mokonyozlar ? İ la ç ve radyoterapiye e şlik edenler ? Gran ü lomat ö z hastal klar ? Sarkoidoz ? Hipersensitivite pn ö monisi ? Pulmoner eozinofili ? T ü t ü nle ili şkili hastal klar ? Deskuamatif interstisyel pn ö moni ? Respiratuar bron şiyolit ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 59 /60 T ü t ü nle İ li ş kili Hastal klar Sigaran n amfizem ve kronik bron şit gibi kronik ? obstr ü ktif akci ğ er hastal klar na yol a ç t ğ g ö sterilmi ştir Sigara restriktif/interstisiyel lezyonlar da olu şturur ? Deskuamatif interstisyel pn ö moni ? Kahverengi pigment y ü kl ü ç ok say da makrofaj ? alveolleri doldurur Alveol septumlar nda lenfosit infiltrasyonu ve fibrozis ? olur Respiratuar bron şiyolit ? DIP’e benzer makrofajlar bron şiyol merkezli birikir ve ? fibrozis yapar Sigara kullan m n n kesilmesiyle d ü zelme g ö r ü l ü r ?Dr. Olgun Konta ş * Restriktif Akci ğ er Hastal klar 60 /60 T ü t ü nle İ li ş kili Hastal klar