Çocuk Nörolojisi Serebral Palsi Dr.Çetin OKUYAZ Me.Ü.T.F Çocuk Sağlığı Hast. AD Çocuk Nörolojisi BD Serebral Palsi Statik ve Progresif Ensefalopatiler • Serebral hasar altta yatan nedene göre ilerleyici ya da sabit karakterde olabilir • Eğer altta yatan neden ilerleyici serebral hasar yapıyorsa progresif ensefalopatiden, sabit ilerleyici olmayan bir hasar mevcutsa statik ensefalopatiden bahsedilir • Progresif ensefalopatilerde yeni beceriler kazanamama ya da kazanılmış becerilerin zaman içinde yitimi söz konusudur • Statik ensefalopatilerde serebral lezyon sabit özelliktedir, hastalar yaşıtlarından daha yavaş gelişir, geri kalır, fakat devamlı ilerlerler, kazanılmış becerilerin kaybı söz konusu değildir Statik ve Progresif Ensefalopatiler • Progresif ensefalopatiler ? Nörodejeneratif hastalıklar • Statik ensefalopatiler ? Serebral Palsi Statik ve Progresif Ensefalopatiler Serebral Palsi • SSS’nin erken gelişimi sırasında ortaya çıkan herhangi bir zedeleyici etken sonucu ortaya çıkan serebral hasara bağlı görülen kronik, nonprogresif hareket, tonus ve postür değişiklikleri ile karakterize bir hastalıktır • Etyolojide sıklıkla perinatal nedenler sorumlu • Serebral palsi hastalarda ki motor bozuklukları tanımlar, ancak serebral palsili hastalarda öğrenme güçlüğü, MR ve nöbetler tabloya sıklıkla eşlik edebilir • SP 1827’de tanımlanmış olmasına rağmen patogenezi halen tam açık değildir Serebral Palsi Serebral Palsi • Sıklık 1/2000 • Zaman içinde gelişen prenatal tanı yöntemleri ile anormal bebekler doğurtulmuyor ve sıklık azalıyor diğer yandan küçük doğmuş prematüre bebeklerin gelişmiş yaşam destek sistemleri ile yaşatılmaları sıklığı arttırıyor Etyoloji • Genetik ya da kazanılmış faktörler SP etyolojisinde suçlanılmaktadır • Hipoksik iskemik beyin hasarı • Yapısal anormallikler • Vasküler patolojiler • İntraventriküler ya da subaraknoid kanama • Enfeksiyonlar • Toksinler • Travma • Metabolik hastalıklar • Prematürite • Yeni doğanın hemolitik hastalıkları • Koryoamnionit ile seyreden enflamatuar hastalıklar Patoloji • Kortikal displazier • Nöronal migrasyon anormallikleri • Periventriküler lökomalazi • Periventriküler hemorajik enfarkt • Selektif nöronal nekroz • Stratus marmoratus • Parasagital srerebral zedelenme • Mulifokal iskemik kortikal hasar Klinik Sınıflama • Spastik SP – Hemiplejik SP – Kuadriplejik SP – Diplejik SP – Diğer • Monoplejik, triplejik • Atonik • Diskinetik SP • Ataksik SP • Karışık form SP Asosiye Anormallikler • Nöbetler – Hemiparetiklerde %40, diskinetik tipte %10 • Mental retardasyon: %25-75 • Konuşma bozuklukları • Apraksiler • Strabismus, görme bozuklukları • İşitme bozuklukları • Yutma güçlüğü • Nörojenik mesane Tanı • Temel olarak öykü – Gestasyonel, perinatal ve gelişimsel – Ailede benzeri vaka • Muayene – Cilt • Nörokütan sendrom bulguları – Piramidal sistem bulguları • DTR ?, Patolojik refleksler çıkar, ilkel refleksler devam eder • Bazı hastalıklar SP’yi taklit edebilir, bu nedenle metabolik tarama yapılmalıdır – LA, PA, NH3 – ORGANİK ASİTLER, İKAA – VLCFA – LİZOZOMAL ENZİM TARAMASI Tanı • Nöroradyolojik incelemeler – BBT, Kranyal MRG • EEG Tanı Tedavi • Nörorehabilitasyon • Destek tedavileri