2 - Deri ve Zührevi Hastalıkları Sifiliz S İ F İ L İ Z Sifiliz (Syphilis, frengi, lues): Etkeni Treponema pallidum isimli bir spiroket olan, bakteriyel ve cinsel yolla bula ş an (venereal)bir hastal kt r. Cinsel ili ş ki d ş olarak kan transf ü zyonu ile, t ü kr ü k ve v ü cut s v lar ile, eldivensiz muayene esnas nda sa ğl k personeline ve plasenta yoluyla da intrauterin ya ş amda f ö tusa bula ş abilir. Treponema pallidum sadece canl insan organizmas nda ü reyebilen, k ü lt ü r ü yap lamayan hareketli bir mikroorganizmad r. Tav ş an testis dokusunda ü rememekle birlikte canl l ğ n koruyabilir. Hastal k kayna ğ sadece insand r. T.pallidum bakteri boyalar ile soluk boyan r. En iyi tan ma y ö ntemi karanl k saha mikroskobunda canl olarak tipik hareketlerinin g ö r ü lmesidir. Hareketleri tirbu ş on gibi uzun etkeni etraf nda b urulma hareketi, akordeon gibi spirillerinin a ç l p kapanmas ve ortadan k r larak a ç lma hareketleridir Hastal k etkeni deri ve mukozalardaki minimal travma yerlerinden kolayl kla girer. İ nk ü basyon periyodu ortalama üç haftad r. Ancak, spiroke tlerin ç oklu ğu, vir ü lansitesi ve kona ğ n imm ü nitesine ba ğl olarak bu s ü re 10-15 g ü n kadar k sa veya 90-115 g ü n kadar uzun da olabilir. Klinik Bulgular: Spiroketlerin giri ş yerinde asemptomatik bir pap ü lle ba ş lar. Bu ba ş lang ç pap ü l ü k sa s ü re de ü lsere olur ve “ Sifiliz ş ankr ” ad verilen karakteristik lezyon halini al r. Sifiliz ş ankr 1-2 cm ç ap nda yuvarlak veya oval, a ğr s z bir ü lserdir. Ü lser taban parlak ve genellikle temiz, cerahatsiz g ö r ü n ü mdedir. Ü lser kenarlar ve taban alt g ü n s onra k k rdak sertli ği al r. Sifiliz ş ankr genellikle tektir. A ğr s z , tek ve sert olu ş u tipik klinik ö zellikleridir. Ş ankr ç kt ktan 10-15 g ü n sonra b ö lgesel lenfadenopati olu ş ur. Lenf bezleri de sert ,a ğr s z, mobildir, ü lserasyon g ö stermezler. Seroloj ik testler ş ankr ç kt ktan iki hafta sonra pozitifle ş ir.Bu nedenle seronegatif d ö nemde kesin tan klinik ö zelliklere dikkat ederek ve ü lser taban ndan past ö r pipeti ile al nan tahri ş s v s n n karanl k saha mikroskobunda incelenmesi ile konulur. Ş ankr v e b ö lgesel lenfadenopati yakla ş k üç ay kadar devam eder ve hasta tedavi edilmese bile lezyon kendili ğinden hafif bir skar b rakarak iyile ş ir. B ö lgesel lenfadenopati ise generalize lenfadenopatiye d ö n üş erek enfeksiyon, kan yoluyla t ü m v ü cuda yay lm ş olur. Ş ankr ve b ö lgesel lenfadenopati d ş nda bulgu olmayan d ö nem Birinci devir olarak isimlendirilir. Generalize lenfadenopati ile İ kinci devir ba ş lar. Epitroklear lenf bezinin ş i ş mesi sifiliz ikinci devir i ç in ç ok ö nemli bir bulgudur. İ kinci d evir ba ş lang c nda bir s ü re hastada lenfadenopati d ş nda klinik bulgu olmaz. Sadece geceleri ba ş a ğr s , artralji , kemik a ğr lar gibi nonspesifik ve hafif enfeksiyon bulgular olabilir. Bu d ö nem “ erken latent” d ö nem olarak adland r l r. Latent d ö nemi takiben yakla ş k iki y l boyunca ç ok ç e ş itli deri ve mukoza lezyonlar ortaya ç kar. İ kinci devir lezyonlar b ö lgesel olarak k saca s ralanabilir: -Sa ç l deri: Spesifik ve nonspesifik iki tip alopesi olur. Spesifik olan oksipital b ö lgede, k üçü k ge ç ic i alopesi odaklar yapar. Bu g ö r ü n ü m”g ü ve yemi ş k ü rk manzaras ” olarak adland r l r.Nonspesifik olan alopesi ise diff ü z, sikatris b rakmayan, üç ay kadar s ü ren yayg n bir telogen alopesidir. -Al n: Al n-sa ç l deri s n r nda asemptomatik, orta b ü y ü kl ü kte , deri rengi pap ü ller olu ş ur.Bu pap ü ller ‘ ’ Ven ü s Tac ” olarak isimlendirilir. -Y ü z: Akne benzeri pap ü l ve p ü st ü ller, a ğ z ve burun kanatlar nda k öş e pap ü lleri g ö r ü l ü r. -A ğ z mukozas : Be ş farkl tipte mukoza lezyonu olabilir. Hepsi asemptomatik ve bula ş t r c l k y ö n ü nden bol spiroket bulundurduklar i ç in ç ok tehlikelidirler. Bunlar: Plak opalin, plak fo ş e, difteroid plak, hipertrofik pap ü ller ve pap ü l eroziv(Plak m ü k ö z) lerdir. Plak opalin , mavimsi-beyaz renkte birka ç mm. ç ap ndad r. Plak fo ş e , di l ü zerinde bi ç ilmi ş ç ay r manzaras nda filiform papillalarda k salma ile karakterize plaklard r. Difteroid plaklar yanak mukozas nda, geni ş , y ü zeyel, ü zeri beyaz-sar membranla kapl y ü zeyel ü lserlerdir. Hipertrofik pap ü ller ise verr ü k ö z g ö r ü n ü mdedir. P ap ü l erozivler ise multiple, ü zeri erode pap ü llerdir. Mukoza lezyonlar farinkste ve ses tellerinde yerle ş erek ses k s kl ğ yapabilirler. -Boyun: Gerdanl k gibi boynu ç epe ç evre saran hipopigmante veya hiperpigmante mak ü ller g ö r ü l ü r ve “ Ven ü s gerdanl ğ ” (Ven ü s kolyesi) olarak adland r l rlar. -G ö vde: G ö vdede, a ç k g ü l pembesi renginde “ rozeol” mak ü ller , likenoid pap ü ller yayg n olarak g ö r ü lebilir. İ lk ç kan rozeoller k üçü k, simetrik ,yayg n ve ç ok say dad r. Bunlar spontan olarak kaybolurlar. N ü ksi ro zeoller ise b ü y ü k, halka ş eklinde, az say da ve asimetriktir. -El i ç i-ayak taban : Ü zeri skuaml , k z l-kahverengi pap ü ller klinik benzerli ğinden dolay sifiliz psoriaziformis olarak isimlendirilirler. T rnak ç evresinin tutulmas ile a ğr s z paroni ş i v e t rnakta ş ekil bozukluklar olabilir. -Anogenital b ö lge: Erkeklerde skrotum, kad nlarda labiumlarda pap ü l erozivler g ö r ü l ü r. Multiple, a ğ r s z, oval, y ü zeyel ü lserlerdir. Anal b ö lgede geni ş bir taban ü zerinde oturan, ü zeri d ü z, deri rengi, k ö t ü kokul u pap ü ller olu ş ur.Bunlara kondilomata lata ad verilir. İ kinci devir iki y l kadar s ü rd ü kten sonra deri ve mukoza lezyonlar kaybolur. Ge ç latent d ö nem olarak adland r lan bu evre üçü nc ü devir sifilizin ba ş lang c d r. Üçü nc ü devir tedavi edil mezse ö l ü me kadar devam eder, spontan iyile ş me yoktur. Üçü nc ü devir(Ge ç sifiliz): İ ki tip deri lezyonu olur: T ü berk ü ller ve sifiliz gomlar . T ü berk ü ller , asemptomatik, kahverengi-mor, yumu ş ak plaklar ş eklinde olabilece ği gibi ü lsere de olabilir ve daima sikatris b rak rlar. Gomlar ise asemptomatik nod ü l olarak ba ş lar, yumu ş ar, flukt ü asyon verir, z mba ile delinmi ş gibi, krater ş eklinde tepeden ü lsere olur ve sikatrisle sonlan rlar. T ü berk ü l ve gomlar, kemik dokusuna severek yerle ş ir ve yerl e ş ti ği yeri harabederler. Burun k ö k ü ne yerle ş erek “ semer burun” , dama ğa yerle ş erek sert damakta perforasyon gibi deformitelere neden olabilir. Üçü nc ü devirde b ü y ü k damarlar, g ö z, karaci ğer, b ö brek, santral sinir sistemi tutulumu olabilir. Aort anevrizmas , k ö rl ü k, karaci ğer ve b ö brekte amiloidozis ve n ö rosifilize ba ğl “ tabes dorsalis” veya ” paralizi general” gibi ç ok a ğ r tablolara da neden olabilir. Tan ve Ay r c tan : Ş ankr , ulcus molle, herpes progenitalis, eritem fiks ve skabies ş ankr gi bi genital b ö lgede ü lser yapan hastal klarla kar ş abilir. Seronegatif d ö nemde karanl k saha mikroskopisinde canl spiroketlerin tipik hareketlerinin g ö r ü lmesiyle tan konulabilir.Lezyondan spiroket g ö sterilemezse lenf bezinden ponksiyonla al nan aspirasyon s v s n n karanl k saha mikroskopisinde incelemesi yap labilir.Bu y ö ntem “ Hoffmann metodu” olarak bilinir. Serolojik testlerden non troponemal tarama testleri ikinci devir boyunca %100 ve üçü nc ü devirde %70 pozitiftir. Karar verilemeyen durumlarda hakem test olarak treponemal testlerle kesin tan konulur. İ kinci devir lezyonlar nda ay r c tan lezyonlar n lokalizasyonuna g ö re yap l r. Sa ç l deri i ç in, alopesi areata ve telogen d ö k ü lmeler akla gelmelidir. Korona veneris, psoriasis ve sebore ile kar ş abilirse de asemptomatik olmas ve kepeklenmemesi sifilizi d üşü nd ü r ü r. Y ü zdeki lezyonlar, akne ve ila ç akneleri ile, k öş e pap ü lleri perle ş ile kar ş abilir. A ğ z lezyonlar ay r c tan da zorluk g ö sterebilir. Plak opalin, liken ve candidiasisl e, difteroid lezyonlar pemfigus ile, hipertrofik pap ü ller, verr ü ler ve t ü m ö rlerle, pap ü l erozivler ise aft ve Beh ç et hastal ğ ile kar ş abilir. G ö vdedeki pap ü llerin ay r c tan s nda liken, likenoid ila ç erupsiyonlar , genital b ö lge lezyonlar i ç in de viral kond ü loma ak ü m ü nata d üşü n ü lmelidir. Üçü nc ü devir t ü berk ü lleri, ş ark ç ban , sarkoidozis ve derin mantar hastal klar ile, gomlar ise eritema nodozum , Bazin hastal ğ gibi nod ü llerle kar ş abilirse de dikkatli anamnez, muayene ve serolojik testler le kesin tan konulur. Kesin tan konulan olgular oturduklar ilin ve n ü fus kay tlar n n bulundu ğu ilin sa ğl k m ü d ü rl ü klerine resmi olarak ihbar edilir. Sifiliz ihbar mecburi hastal klar aras nda yer al r. Serolojik Testler : T.pallidumun membran na kar ş olu ş an antilipoidal antikorlar n ö l çü m ü na dayanan nontreponemal testler ucuz, kolay, ç abuk sonu ç veren tarama testleridir. Ancak sensitivite ve spesifite a ç s ndan bazen yeterli olmayabilirler. Ö rne ğin, sifiliz d ş nedenle rle yalanc pozitiflik durumu olabilir. Yalanc pozitiflik nedenleri aras nda lepra, kollajen doku hastal klar , malign hastal klar, a ğ r enfeksiyonlar, a ş lar, gebelik say labilir. Bir di ğer problem de “ prozon fenomeni” olarak adland r lan yalanc ne gatiflik tir. Ö zellikle ikinci devir sifilizli hastalarda kandaki antikor titresinin ç ok y ü ksek olmas na ba ğl olarak antijen-antikor birle ş mesi g ö sterilemez ve hasta sifiliz oldu ğu halde seroloji negatif sonu ç verir. Bu durumda hasta serumu dilue e dilirse pozitif reaksiyon ortaya ç kar. Nontreponemal testlerden en ç ok kullan lanlar VDRL , RPR (Rapid Plasma Reagin) testleridir. Wasserman , Kahn ve Kolmer testleri g ü n ü m ü zde kullan lmamaktad r. Treponemal testler hem ç ok spesifik hem de sensi tiftir. Ancak pahal , teknik olarak daha zor ve uzun zaman ald klar i ç in tarama testleri olarak de ğil hakem test olarak kullan l rlar. Treponemal testler TPHA(Treponema pallidum hemagglutinasyon), FTA ( Floresan Treponemal Antibody) ve FT A-ABS , TP İ (Treponema pallidum İ mmobilizasyon) testleridir. TEDAV İ : Sifilizin en etkili ilac penisillindir. Erken sifiliz i ç in 15 g ü n s ü reyle g ü nde bir adet 800.000 UI procaine penisilin veya haftada bir adet iki kez 2.400.000 UI benz atin penisilin verilebilir. Ge ç sifilizde 2.400.000 UI penisilin üç kez verilir. Penisilin allerjisi olanlarda ise g ü nde iki gram eritromisin veya tetrasiklin bir ay s ü reyle ö nerilir. İ kinci ve üçü nc ü devir sifilizli hastalarda ilk penisilin enjeksiyonun dan sonra y ü ksek ate ş , deri lezyonlar nda alevlenme, bulant -kusma olabilir. Herxheimer reaksiyonu olarak adland r lan bu durum penisilin allerjisi ile kar ş t r lmamal d r. Semptomatik tedavi yap l r. Sonraki enjeksiyonlarda Herxheimer reaksiyonu g ö r ü lmez . Bu reaksiyon fazla miktarda spiroketin ö lmesine ba ğl ge ç ici bir durumdur. Gebelerde hangi ayda olursa olsun gebeli ğin sonland r lmas gerekmez. Gebelerde tedavi yap l r ve do ğumdan sonra bebek de anne ile ayn aral klarla klinik ve serolojik ola rak takip ve kontrol edilir. Tedaviden sonra üçü nc ü , alt nc aylarda ve iki y l n sonuna kadar her alt ayda bir VDRL kontrol ü yap l r. İ kinci y l n sonunda hasta kay ttan ç kart l r. Ge ç sifilizli hastalarda ilave olarak ikinci y l n sonu nda BOS ’ da VDRL bak ld ktan sonra kay ttan ç kart l r. KONJEN İ TAL S İ F İ L İ Z Sifiliz f ö tusa plasenta yoluyla gebeli ğin üçü nc ü ay ndan itibaren ge ç er. Spiroketlerin say ve virulansitesine ba ğl olarak üç farkl klinik tablo ortaya ç k abilir: 1-Sifiliz f ö talis 2-Sifiliz konjenita prekoks 3-Sifiliz konjenita tarda Sifiliz f ö talis: En a ğ r form olup intrauterin ö l ü mle sonu ç lan r. Ge ç d üş ü k veya ö l ü do ğum olur. Otopside f ö tusun masere oldu ğu, epidermisin yer yer deskuam e oldu ğu g ö r ü l ü r. Akci ğerde interstisyel pn ö moni, karaci ğerde infiltrasyon, plasetan n her iki y ü z ü nde nod ü ller g ö r ü l ü r. Sifiliz konjenita prekoks(Erken s ü t ç ocu ğu frengisi): İ ki ya ş ndan ö nce ortaya ç kar. Akkiz sifilizin ikinci devir be lirtilerine benzerlik g ö sterir. Bebekte geli ş me gerili ği, y ü zde ihtiyar y ü z ü g ö r ü n ü m ü vard r. A ğ z etraf nda Parrot ç izgileri ad verilen ş nsal sikatrisler, burunda kanl -ser ö z ak nt olur. Epifizlerdeki inflamasyon a ğr ya neden oldu ğu i ç in be bek fazla hareket etmez, adeta gev ş ek bir paralizi izlenimi verir. Bu durum Parrot ’ nun pseudoparalizisi olarak bilinir. Avu ç i ç i ve ayak taban nda b ü ller g ö r ü l ü r . (Pemfigus sifilitikus). Serolojik olarak İ kinci devir gibi %100 pozitiflik g ö sterir. Ted avi edilirse sekel b rakmadan iyile ş ir. Sifiliz konjenita tarda: Ge ç do ğumsal sifiliz , iki ya ş ndan sonra ortaya ç kar ve akkiz sifilizin üçü nc ü devri ile b ü y ü k benzerlik g ö sterir. Bas k al n, interstisyel keratit, Hutchinson di ş leri ( Ö n kesicilerin serbest kenar yar m ay ş eklinde), sekizinci sinir sa ğ rl ğ , semer burun , k l ç k n tibia , eklem ş i ş likleri ve ç e ş itli kemik defektleri g ö r ü l ü r. Serolojik testler , ge ç sifiliz gibidir. Kesin tan i ç in treponemal testler yap lmal d r. Tedavide 50.000 U.I / kg/g ü n prokain penisilin 15 g ü n s ü reyle i.m. verilir. Kaynaklar 1-Odom RB, James WD, Berger TG. Andrews ’ Diseases Of The Skin. WB Saunders Company, Philadelphia, 2000 2-Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC. Dermatology. Springer-Verlag, Berlin Heidelberg, 2000 3- Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB. Dermatology in general medicine. Ed. 5 th ed. McGraw-Hill. New York. 1999.