5 - Kulak Burun Boğaz Sinonazal Maligniteler S İ NONAZAL MAL İ GN İ TELER Nadir görülürler. ? Ba ş lang ı ç semptom ve bulgular ı benign ? patolojilerden ve inflamatuvar hastal ı klardan kolayca ay ı rt edilemez. Özellikle beyaz ı rkta 50-70 Y erkeklerde daha s ı k. ? E/K yakla ş ı k 2/1 dir. Ba ş lang ı ç bulgular ı genellikle spesifik de ğ ildir. ? Kranial nöropatiler, yüzde ş i ş lik ve epistaksis gibi ? hastal ığı dü ş ündürecek özel bulgular s ı kt ı r. PNS tm lerinin ço ğ u ( ba ş ta yass ı epitel hücreli karsinom ) ? maligndir. Maksiller sinüs en s ı k tutulan bölge olup bunu burun bo ş lu ğ u, ? etmoid sinüsler ile frontal ve sfenoid sinüs ( % 1) takip eder. PNS tm lerinin % 44 kadar ı nda mesleksel ekspojur ile ili ş ki ? Bu meslekler nikel, krom, isopropil ya ğ lar, volatil hidrokarbonlar, ? ağ aç, ayakkab ı ve tekstil sanayi olarak say ı labilir. İ nsan papillomavirüs 6 ve 12 nin de ilave faktör olarak saptand ığı ? çal ı ş malar vard ı r. Bu virüsler invert papillomlarda % 24, yass ı epitel hücreli ? kanserlerde de % 4 oran ı nda saptanm ı ş t ı r. Nikel i ş yerlerinde çal ı ş anlarla yass ı epitel hücreli karsinom, odun ? tala ş ı ve deri tabaklama ile u ğ ra ş anlar ile adenokarsinom aras ı nda Sigara içimi ve alkol kullan ı m ı ile sinonazal malignansiler aras ı nda ? kesin bir ili ş ki kurulamam ı ş t ı r.KL İ N İ K ? Benign ve malign patolojilerin ba ş lang ı çta ? birbirine benzer klinik tablolar sergilemesi malign hastal ı klar ı n tan ı nmas ı nda önemli gecikmelere yol açar. Malign hastal ı klar ı n, ilk semptomlar ı n ortaya ? ç ı k ı ş ı ndan tan ı nmalar ı na kadar geçen süre ortalama 6-8 ay Erken tan ı , sinonazal semptomlar ı n uygun ve ? yeterli bir t ı bbi tedaviye ra ğ men düzelmemesi durumunda malignansiden mutlak olarak ş üphelenilmesi ile mümkün olabilecektir. MAKS İ LLA KANSERLER İ NDE SEMPTOMLAR NAZAL % 50 Burun t ı kan ı kl ığı , ak ı nt ı , epistaksis, burunda kitle ORAL % 25-35 Üst çene di ş lerinde hassasiyet, a ğ r ı , trismus, damakta ve alveoler kenarda dolgunluk, ülserasyon OKÜLER % 25 Orbitan ı nyukar ı do ğ ru itilmesi, tek tarafl ı göz ya ş ı nda artma, çift görme, göz kapaklar ı nda ş i ş lik, ekzoftalmus FAS İ YAL İ nfra orbital sinir hipoestezisi, yanakta ş i ş lik, a ğ r ı ve yüzde asimetri OTOLOJ İ K Nazofarinkse uzan ı ma ba ğ l ı seröz otitis media ve i ş itme kayb ı İ leri evre hastal ı kta sinonazal kanserlerin klasik ? üçlü bulgusu ortaya ç ı kar; 1) Yüzde asimetri, ? 2) A ğı z bo ş lu ğ unda gözle görülebilir veya palpe ? edilebilir tümöral kitle, 3) Anterior rinoskopide burun bo ş lu ğ unda kitle ? gözlenmesi. Bu üç bulgunun tamam ı hastalar ı n % 40-60 ı nda ? en az bir tanesi de % 90 ı nda tan ı esnas ı nda mevcuttur. Tam bir KBB muayenesi yap ı lmas ı gerekir. ? Tüm sinonazal, oküler ve nörolojik sistem detayl ı bir ş ekilde ? incelenmelidir. İ nfraorbital sinir hipestezisi, diplopi, proptozis ve di ş lerde ? sallanma, dü ş me olup olmad ığı ara ş t ı r ı lmal ı , Yeterli bir topikal anesteziyi takiben nazal endoskopi ile devam ? edilmelidir. Nazal endoskopide, özellikle kolayca kanayan lezyonlar olmak ? üzere, saptanan her ş üpheli dokudan biyopsi yap ı lmal ı d ı r. Biyopsinin doku bütünlü ğ ü bozulmam ı ş iken al ı nacak ? radyolojik incelemelerden sonra yap ı lmas ı daha uygun bir yakla ş ı m olacakt ı r. Maksiller sinüs neoplazmlar ı antrostomi veya naso-antral ? pencere yoluyla al ı nmal ı d ı r. Caldwell-Luc yakla ş ı m ı ile biyopsi, gingivobukkal mukoza ve ? yanak cildine tümör ekimine yol açabilece ğ i için önerilmez. RADYOLOJ İ Gerçek uzan ı mlar ı n ı n belirlenebilmesi için radyolojik ? incelemeler ş artt ı r. Düz grafiler bu amaç ile bugünlerde yerini BT ve/veya MR görüntüleme yöntemlerine b ı rakm ı ş lard ı r Genel bir kaide olarak benign lezyonlar kom ş u kemikte ? itilme, kal ı nla ş ma gibi yeni ş ekil veren bir görüntüye yol açarlarken, malign tümörler kemik destrüksiyonu söz konusudur. Elbette tüm malignansilerde mutlaka kemik destrüksiyonu ? beklenmesi do ğ ru bir yakla ş ı m olmaz. BT kemik patolojileri özellikle orbital duvarlar ı n ? incelenmesinde, MR görüntüleme de yumu ş ak doku uzan ı mlar ı n ı n ? de ğ erlendirilmesinde, mukus-tümör ay ı r ı m ı n ı n daha do ğ ru olarak yap ı labilmesinde yararl ı d ı r. Gadolinum destekli MR ile de ğ erlendirmenin gücü ? art ı r ı labilir. Burun ve paranazal sinüslerde üç de ğ i ş ik ? schneiderian papillom geli ş ebilir Bunlar; invert, fungiform ve silindirik ? papillomlard ı r. Fungiform papillomlar vakalarin % 50 sini ? olu ş turur ve genellikle septumdan geli ş ir, t ı kan ı kl ı k ve kanamaya yol açarlar. Silindirik papillomlar vakalar ı n % 3 ünü ? olu ş turur ve burun bo ş lu ğ unun yan duvarlar ı nda ve sinüslerde yer al ı rlar.İ nvert papillomlar vakalar ı n % 47 sini olu ş turur. ? Orijinleri orta meatus hizas ı nda yan duvarlard ı r. ? Nüks etmeye e ğ ilimlidirler, lokal olarak destrüktif ? seyir gözlenebilir % 2-4 oran ı nda malignansi ile birliktedirler. ? Hemen daima tek tarafl ı olan bu lezyonlar ı n ? tedavisi cerrahi olup en s ı k uygulanan ve alt ı n standart olarak kabul edilen yakla ş ı m ş ekli medial maksillektomidir Son zamanlarda endoskopik eksizyon önerenlerin ? say ı s ı nda bir art ı ş gözlenmektedir. F İ BRÖZ D İ SPLAZ İ kemik dokusunun kollajen, ? fibroblastlar ve osteoid materyel ile de ğ i ş mesi ile karakterize bir hastal ı kt ı r. Genellikle 20 ya ş alt ı nda görülür. İ lgili kemikte ? ş i ş lik ile kendisini gösterir. Tek bir kemi ğ i ilgilendiren monostotik veya ? yayg ı n kemik tutulumlar ı ile giden poliostotik formlar ı vard ı r. Ayr ı ca McCune-Albright sendromu ile birlikte olan ? ş ekillerde yayg ı n iskelet tutulumu ile birlikte, cilt pigmentasyonu ve erken puberte söz konusudur. Ba ş boyun bölgesinde en s ı k tutulan kemikler ? maksilla ve mandibulad ı r.Tedavide cerrahi ileri ş ekil bozuklu ğ u, ? fonksiyon bozuklu ğ u gibi durumlarda söz konusudur. Kozmetik kontur sa ğ lanmas ı , fonksiyonun ? yeniden kazand ı r ı lmas ı gibi i ş lemleri kapsar. Radyoterapi malign taranformasyona yol ? açabilece ğ i için kullan ı lmamal ı d ı r. YASSI EP İ TEL HÜCREL İ KARS İ NOM. YEH li karsinom maksiller ve etmoid sinüs ? malignansilerinin % 80 ini olu ş turur. Maksiller sinüsler % 70, nazal kavite % 20 geriye kalan ? k ı s ı mda burun bo ş lu ğ unda olmak üzere rastlan ı r. Frontal ve sfenoid sinüsten ba ş lang ı ç son derece nadirdir. ? Hastal ı k daha ziyade erkeklerde ve 60 ya ş üzerinde ? gözlenir. Tan ı a ş amas ı nda hastal ığı n sinüs d ı ş ı na yay ı lm ı ş olmas ı ? hemen daima bir kaidedir. Hemen hemen % 90 vakada en az bir sinüs ? duvar ı nda tutulum vard ı r. (ba ş lang ı ç bulgular ı n ı n bu bölgenin benign patolojilerinden kolayl ı kla ay ı rt edilememesinin önemli bir rolü vard ı r). Rejyoner yay ı l ı m varsa maksiller sinüsler için bu ? submandibuler (I) bölgede, etmoid sinüsler için II. bölgededir. Nazofarinkse do ğ ru uzan ı mda retrofaringeal lenf ? nodlar ı ve oradan juguler ve spinoaksesuvar zincirlere ak ı m olabilece ğ i dikkate al ı nmal ı d ı r. Prognozun belirlenmesinde tümör ? diferansiasyonundan ziyade tümörün büyüklü ğ ü ve uzan ı mlar ı daha önemli bir parametredirAdenoid kistik karsinom. Adenoid kistik karsinom oral kavite ve üst ? solunum yollar ı mukozas ı nda da ğı l ı bulunan minör tükrük bezleri ve muköz bezlerden geli ş ir. En s ı k gözlendi ğ i yer damakt ı r bunu paranazal ? sinüsler izler. Paranazal sinüsler vakalar ı n % 14-17 sini ? olu ş turur. Lokal rekürrense ve uzak metastaza e ğ ilimli olan ? bu tümörlerde geni ş cerrahi rezeksiyonlara ra ğ men birden fazla olan rekürrens odaklar ı ve uzak metastazlar tipiktir. Bu tümörlerin en önemli özelliklerinden biri ? s ı k gözlenen perinöral yay ı l ı md ı r. Bu nedenle cerrahi s ı n ı r sa ğ laml ığı dikkate ? al ı nmadan bu tür hastalar ı n uzun süre yak ı n takipleri gerekir. Uzak metastazlar en s ı k olarak akci ğ erlere ? olur. Rejyoner lenf nodu metastaz ı ise son ? derece nadirdir. ADENOKARS İ NOM Maksiller sinüs ve etmoid sinüs kanserleri içerisinde ikinci ? derecede s ı kl ı kla gözlenen tümördür ve vakalar ı n % 5-20 sini olu ş turur. En s ı k olarak etmoid sinüslerde ve yukar ı lokalizasyonda ? gözlenir. Daha ziyade mesleksel ekspojur ile ili ş kili oldu ğ u ? kanserojen tozlar ı n orta konka boyunca ilerlerken büyük partiküllerin bu k ı s ı mlarda birikti ğ ine inan ı l ı r. Yass ı epitel hücreli karsinom ile ayn ı klinik bulgularla ? seyreder. Histolojik olarak dü ş ük ve yüksek grade li olmak üzere iki ? ş ekil vard ı r. Bunlar ı n d ı ş ı nda, mukoepidermoid ? karsinom, hemanjioperisitoma, malign melanoma, olfaktuvar nöroblastoma ( estezionöroblastoma) ile ba ş ta osteojenik sarkom ve fibrosarkom olmak üzere de ğ i ş ik sarkom türleri, ile lenfomalar, ekstkamedüller plazmositom ve metastatik tümörler gözlenebilir.EVRELEME: ? Ço ğ unlukla hastal ığı n ileri dönemlerinde tan ı nmas ı ? nedeniyle s ı kl ı kla orijinin belirlenebilmesi mümkün de ğ ildir. Primer nazal kavite tümörü ile nazal kaviteye yay ı lm ı ş bir ? sinüs tümörünü ay ı rt etmek son derece zor olmaktad ı r. S ı n ı fland ı rmalar ı n ço ğ unun temelini 1933 y ı l ı nda Ohngren ? taraf ı ndan ortaya at ı lan ve iç kantusdan mandibüla kö ş esine do ğ ru uzat ı lan hayali hat olu ş turmaktad ı r. Ohngren'e göre bu hatt ı n üstünde kalan ve suprastrüktür ? olarak tan ı mlanan bölgedeki lezyonlar ı n prognozu daha kötü olmaktad ı r. Hatt ı n alt ı nda kalan infrastrüktürdeki yap ı lar ı n ise ç ı kart ı labilmesi daha kolayd ı r ve bu bölgedeki kanserlerin prognozu daha iyidir. Bugün için en s ı k kullan ı lan evreleme AJCC ? nin önermi ş oldu ğ u TNM s ı n ı flamas ı d ı r. N ve M de ğ erlerinin belirlenmesi ve evreleme di ğ er ba ş boyun kanserlerinde oldu ğ u gibidir. Sarkomlar, mitoz say ı s ı , selülarite derecesi, stroma miktar ı , matürasyon derecesi, nükleer pleomorfizm ve nekroz bulunup bulunmamas ı gibi parametrelere bak ı larak yap ı lacak grading ile de ğ erlendirilir.MAKS İ LLER S İ NÜS KANSERLER İ NDE T DE Ğ ERLER İ ( AJCC) T1 Kemik duvarlarda erozyon olmadan sinüs mukozas ı nda s ı n ı rl ı tümör T2 Alt yap ı larda (sert damak, orta meatus) kemik erozyonu veya destrüksiyonu ile birlikte olan tümör T3 Yanak cildi, maksiller sinüs arka duvar ı , orbita taban ı veya medial duvar ı , ön etmoid hücrelerden her hangi birini tutan tümör T4 Orbital içeri ğ i ve/veya kribriform plate, arka etmoid hücreler veya sfenoid sinüs, nazofarinks, yumu ş ak damak, pterigomaksiller veya infratemporal fossa veya kafa kaidesi olu ş umlar ı ndan birini tutmu ş tümör TEDAV İ Sinonazal tümörlerin ço ğ u ( % 75 ) ileri evre (T3 ? ve T4 ) de tan ı nabilmektedir. Bu lezyonlar ı n rezeksiyonu çok önemli bir tak ı m ? fonksiyon ve görünüm bozukluklar ı ile birlikte olacakt ı r. Yine kafa kaidesi ve orbita bölgesinde daha ? belirgin olmak üzere hayati yap ı lara yak ı nl ı k nedeniyle lokal kontrolün sa ğ lanmas ı zor olacakt ı r. Serilerin ço ğ unda vakalar ı n % 60 ı nda nüks ? oldu ğ u bildirilmektedir. Cerrahi esas olan en-blok rezeksiyondur. ? Cerrahi yakla ş ı m ş ekli hastal ığı n lokalizasyonu, uzan ı m ı ? ve histoloji ile ili ş kili olarak belirlenir. Frontal loba uzan ı m, prevertebral fasya tutulumu, iki ? tarafl ı optik sinir, optik kiazma ve ileri kavernöz sinüs tutulumu unrezektabilite kriterleri olarak kabul edilir. Burun septumu lezyonlar ı lateral rinotomi yap ı larak geni ş ? lokal eksizyonlar ile ç ı kart ı labilir. İ nvert papillomlar, burun yan duvar ı nda lokalize di ğ er ? patolojiler de medial maksillektomi uygun bir yakla ş ı m olacakt ı r. Total maksillektomi özellikle malign ? patolojilerde standart cerrahi tekniktir. Kafa kaidesi, arka grup etmoid sinüs, ? sfenoid sinüs ,intrakranial mesafeye, infratemporal fossaya ve orbitaya uzan ı m özel yakla ş ı mlar ı gerektirir. Kraniyofasiyal rezeksiyon, maksillektomi + ? orbital ekzenterasyon gibi giri ş imler gerekli olabilecektir.Rezeksiyon s ı n ı rlar ı hastal ığı n lokalizasyonu ve ? uzan ı mlar ı ile hasta iste ğ i taraf ı ndan belirlenecektir. S ı kl ı kla uygulanan tedavi ş ekli cerrahi sonras ı ? radyoterapi ş eklindedir. Orbitan ı n korunmas ı amac ı yla preoperatif ? radyoterapi uygulanmas ı da baz ı yazarlarca önerilmektedir. Ba ş lang ı ç tedavisinde kemoterapinin yeri ? deneysel düzeydedir. Bunun d ı ş ı nda rekürrent vakalarda, metastatik lezyonlarda ve unrezektabl tümörlerde uygulanabilmektedir.Cerrahi de önemli tart ı ş malardan biri orbital ? tutulum ve orbital ekzenterasyon üzerinedir. Sinüsler ile yak ı n ili ş ki içerisinde olan ve onlardan ? ince kemik duvarlar ile ayr ı lm ı ş olan orbita sinüs malignansilerinde s ı kl ı kla ilgili olmaktad ı r. İ nce kemik duvarlar ı n dezavantaj ı na kar ş ı l ı k iç ? periost veya periorbita tümör invazyonuna son derece dirençlidir. Eskilerde kemik erozyonu olan vakalarda rutin ? olarak uygulanan ekzenterasyon i ş lemi bu günlerde periorbitay ı geçerek periorbital ya ğ ve adale tutulumuna yol açm ı ş tümörlere indirgenmi ş tir. Vakalar ı n % 10-20 sinde gözlenen pterigopalatin ? çukur invazyonu lokal rekürrensler için önemli bir faktördür. Bu bölgede hem rezeksiyon zordur hem de ? mevcut sinirler yoluyla olacak perinöral yay ı l ı m önemlidir. Baz ı yazarlara göre bu bölge tutulumu lokal kontrol sa ğ lanmas ı n ı engelleyen bir durumdur. Profilaktik boyun diseksiyonu rutin olarak ? uygulanmaz. Ba ş lang ı çta boyun metastaz oran ı % 10 ? dolay ı ndad ı r. Rekürren hastal ı kta ve ilerleyen sürelerde % 40 ? lara kadar ç ı kabilir. Boyun diseksiyonu klinik ve radyolojik olarak ? metastaz bulgular ı olan hastalarda yap ı l ı r. Bu bölge lenfatikleri daha önce ifade edildi ğ i ? üzere retrofaringeal, submandibuler ve jugulodigastrik nodlara olur.RADYOTERAP İ Cerrahi tedavi tek ba ş ı na yaln ı zca ufak, kolayca ve ? emniyetli bir ş ekilde cerrahi s ı n ı r elde edilebilecek tümörlerde etkilidir. Cerrahi s ı n ı rlar ı n tam olarak belirlenememesi nedeniyle ? adjuvant radyoterapi genellikle endikedir. Bu ş ekildeki bir uygulama ile ya ş am oranlar ı nda % 10-15 ? lik bir art ı ş sa ğ lanmas ı mümkün olacakt ı r. Tek ba ş ı na radyoterapi ise kür sa ğ lamaktan ziyade ? palyasyon amac ı ile gündeme gelebilir. Tek ba ş ı na radyoterapi ile 5 y ı ll ı k ya ş am oran ı % 23 lerde ? iken cerrahi ve postoperatif radyoterapi ile ayn ı oran % 44 lere ç ı kmaktad ı r. Palyatif yüksek doz radyasyon unrezektabl tümörlerde ? tek ba ş ı na % 10-15 oran ı nda 5 y ı ll ı k ya ş am oranlar ı ile birliktedir. Preoperatif radyoterapinin postoperatif radyoterapiye ? nazaran bir üstünlü ğ ü gösterilememi ş tir. Preoperatif radyasyon sonucu olu ş abilecek yara ? komplikasyonlar ı artmakta, cerrahi s ı n ı r ı n belirlenebilmesi zorla ş maktad ı r. Bugün için önerilen postoperatif radyoterapidir. ? Ancak orbita ve duraya çok yak ı n ve ili ş kili tümörlerde bu ? k ı sm ı n sterilize edilerek orbital ekzenterasyon ve kraniotomi yakp ı lmas ı n ı n önüne geçilebilmesi amac ı ile kullan ı labilece ğ i kabul görmektedir. Radyoterapinin göz ve SSS ne hasar vermeyecek ? ş ekilde planlanmas ı gerekir. Yaln ı zca radyasyonla tedavi edilen hastalar ı n % ? 12-20 sinde tek tarafl ı % 0-8 inde ise iki tarafl ı görme kayb ı saptanm ı ş t ı r. Diplopi ve di ğ er faktörlere ba ğ l ı olarak cerrahi ? sonras ı dönemde globun korundu ğ u vakalar ı n % 10-20 sinde yararl ı bir görme kalmad ığı , bu oran ı n radyasyon alanlarda iki misli oldu ğ u ifade edilmektedir.KEMOTERAP İ Kemoterapi genellikle çok ileri tümörlerin veya rekürrent ? hastal ığı n palyatif tedavisi için kullan ı lmaktad ı r. Ba ş boyun bölgesindeki di ğ er malignansilerde oldu ğ u gibi ? yass ı epitel hücreli kanserlerde platin temelli, glandüler orijinli malignansilerde ise doxorubisin veya florourasil temelli protokoller kullan ı lmaktad ı r. İ ntra-arteryel kemoterapinin umut vaat eden sonuçlar ı ? bildirilmektedir. Rekürrens aç ı s ı ndan risk ta ş ı yan yani pozitif cerrahi s ı n ı r ı ? olanlar, perinöral yay ı l ı m ı olanlar, boyunda ekstrakakpsüler yay ı lm ı ş hastal ı kla olanlar ile cerrahi aç ı dan risk ta ş ı yanlar ve cerrahi tedaviyi kabul etmeyin hastalarda kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonlu tedavi ş emalar ı belirlenerek uygulanmaktad ı r. NAZOFAR İ NKS KANSERLER İ DOÇ DR SEDAT ÇAĞ LINazofarinks kanserleri özellikle Çin ba ş ta olmak ? üzere Asya ülkelerinde s ı k gözlenen bir kanser türüdür. Kulak Burun Bo ğ az ile ilgili her türlü hastal ı k ? semptomlar ı n ı gösterebilmesi ve bu bölgenin muayenesi ve de ğ erlendirilmesindeki zorluklar nedeniyle özellikle erken dönemlerde s ı kl ı kla gözden kaç ı r ı labilmektedir. Nazofarinks koanalar yoluyla önde burun ? bo ş lu ğ una, a ş a ğı da orafarinkse, yanlarda torus tubarisler ve östaki tüpü arac ı l ığı yla orta kula ğ a aç ı l ı m gösterir. Yukar ı ve arkaya do ğ ru kafa kaidesi ve üst vertebra cisimleri ile s ı n ı rland ı r ı lm ı ş t ı r. Kafa kaidesinde yer alan ve içlerinden önemli ? damar ve sinirlerin yol ald ığı pek çok foramen nazofarinks ile çok yak ı n kom ş uluk içindedir. Nazofarinks kanserlerinin en fazla orijin ald ığı ? Rosenmuller fossa (d ı ş nazofaringeal reses) torus tubarislerin üst ve arkas ı nda olmak üzere iki tarafta yer al ı r. Nazofarinks stratifiye veya psedostratifiye ? yass ı epitelden yap ı l ı bir mukoza ile örtülüdür. Mukoza ayn ı zamanda minör tükrük bezleri ve lenfoid doku içerir.Epidemiyoloji Nazofarinks kanseri en s ı k olarak ileri ya ş larda görülür ise ? de her ya ş ta gözlenebilir. Çin ı rk ı nda genetik bir yatk ı nl ı ktan söz edilebilir. ? Genetik yatk ı nl ığı i ş aret edebilecek muhtemel marker lar ? olarak HLA-A2 ve HLA-B-Sin2 histocompatibility loci belirlenmi ş tir. Beslenme bozukluklar ı tek yönlü beslenme, enfiye ve ? tütsü, nitrözaminler ve polisiklik hidrokarbon ekspojuru, kronik nazal enfeksiyon ve nazofarinksin kötü havalanmas ı gibi faktörler suçlanan özellikler olmu ş tur. Bugün için baz ı nazofarinks kanserlerinin etyolojisinde ? Epstein-Barr virüs ( EBV) enfeksiyonunun rolü oldu ğ u bilinmektedir. Virüs ile ilgili deliller tümör hücrelerinin içerisinde bulunmu ş olup pek çok hasta EBV ne kar ş ı antikorlar ı ta ş ı maktad ı rKlinik 1) NAZAL VE NAZOFAR İ NGEAL, burun ? t ı kan ı kl ığı , burun kanamas ı ve rinolalidir. 2) OTOLOJ İ K, seröz otitis media semptomlar ı ve ? bulgular ı ile beraberdir. Bunlar ı i ş itme kayb ı , u ğ ultu, otofoni olarak söyleyebiliriz. 3) SERV İ KAL SEMPTOMLAR, önce ? parafaringeal, retrofaringeal lenf nodlar ı na daha sonra juguler ve spinoaksesuvar zincire olan lenfatik yay ı l ı m ı ile ili ş kili boyun lenf nodu metastazlar ı d ı r. Tan ı konulmas ı a ş amas ı nda hastalar ı n % 50 ? sinde bilateral, % 90 ı nda unilateral lenf nodu metastaz ı mevcut olup % 40 vakada boyun kitlesi ilk belirti olarak saptanmaktad ı r4) OFTALMO-NÖROLOJ İ K, Nazofarinks kanserinin kafa ? kaidesine ve oradan özellikle foramen lacerum olmak üzere çe ş itli foramen ve fissürlerden kafa içerisine do ğ ru ilerlemesi s ı ras ı nda tutulan kraniyal sinirler ile ilgili olmak üzere; Greater superfisizyel petrozal sinir tutulumuna ba ğ l ı göz ? kurulu ğ u, Trigeminal sinir tutulumuna ba ğ l ı yüzde hipo veya ? hiperestezi, Kavernöz sinüse uzan ı m veya superior orbital fissüre ? yay ı l ı m sonras ı III, IV ve VI sinir tutulumlar ı na ba ğ l ı oftalmopleji, çift görme önemli bulgulard ı r. Parafaringeal bölgedeki lenf nodlar ı tutulumu sonras ı ? veya yayg ı n tümörlerde alt kraniyal sinir ( IX, X, XI ve XII) tutulumu görülebilir. Bu bölgede büyük damarlar çevresinde yer alan servikal ? sempatik zincir tutulumuna ba ğ l ı olarak Horner sendromu geli ş ebilir.TE Ş H İ S Fizik muayenede, tam bir KBB ve boyun ? muayenesi ile nörolojik muayene esast ı r. Posterior rinoskopide özellikle Rosenmüller ? fossada düzensizlik, ekzofitik bir kitle gözlenebilir. Lezyonun saptanabildi ğ i vakalarda biyopsi ? yap ı lmal ı d ı r. Lezyonun kesin olarak belirlenemedi ğ i ? durumlarda, radyolojik incelemelerden, laboratuvar yöntemlerden yararlan ı labilinir. Genel anestezi alt ı nda hasta muayenesi ve yine ? lezyon gözlenemez ise kör biyopsi al ı nmas ı ile devam edilir. SINIFLANDIRMA G ü n ü m ü zde en son 1993 y l nda WHO ’ nun ö nerdi ği ? s n fland rma kullan lmaktad r. Buna g ö re; 1-     Skuam ö z h ü creli karsinom(WHO Tip 1) ? 2-     Keratinize olmayan karsinom ? a-iyi diferansiye keratinize olmayan karsinom(WHO – Tip 2) b-indiferansiye karsinom(WHO Tip 3) –Kanser tipleri ile 5-y ı ll ı k ya ş am oranlar ı ? aras ı nda önemli bir ili ş ki vard ı r. Tip I de bu oran % 10 larda iken Tip II de ? % 50 lerdedir. Ancak tip II hastal ı k kronik seyire e ğ ilimli ? olup ba ş lang ı ç tedavisinden y ı llar sonra nüksler ile tekrarlayabilmektedir. Bir ba ş ka önemli farkl ı l ı k, tip II lezyonlarda ? daha s ı k gözlenen EBV ne kar ş ı antikor saptanmas ı ve tümör hücreleri içerisinde EBV DNA birlikteli ğ idir. Buna kar ş ı l ı k WHO tip I kanserlerde human papilloma virüs ( HPV tip 11 ve 16) DNA ’ s ı gösterilmi ş tir.Nazofarinks kanserlerinde, özellikle WHO tip II ? de tan ı ve prognoz tayininde kullanabilece ğ imiz bir tak ı m anti-EBV serolojik testler mevcuttur. Viral capsid antigen ( VCA) ya kar ş ı IgA ? antikorlar ı veya erken antijen ( EA) ya kar ş ı IgG antikorlar ı n ı n gösterilmesi gizli ve erken hastal ığı n tan ı nmas ı na yard ı mc ı olabilir. Prognostik de ğ eri olan bir ba ş ka önemli test ? antibody-dependent cellular cytotoxicity ( ADCC) ölçümüdür.TEDAV İ Radyoterapi en önemli tedavi olarak yerini korumaktad ı r. ? Klasik uygulama primer lezyon ve üst lenf nodlar ı n ı içine ? alacak bir alana 6500-7000 cGy ı ş ı n verilmesi ş eklindedir. Boynun alt bölgelerinde de pozitif lenf nodlar ı varsa bu bölge de ı ş ı n alan ı içerisine al ı n ı r. Boynun negatif oldu ğ u vakalarda da boyuna profilaktik ? olarak ı ş ı nlama yap ı l ı r. Brakiterapi eksternal ı ş ı nlamaya ilave olarak ve özellikle ? de nüks vakalarda yararl ı olabilecektir.Nazofarinks kanserlerinde cerrahinin yeri geleneksel ? olarak; biyopsi al ı nmas ı , boyunda radyoterapiye ra ğ men devam eden hastal ı k nedeniyle uygulanacak boyun diseksiyonu ile s ı n ı rl ı kalm ı ş t ı r. Son zamanlarda boyun hastal ığı n ı n özellikle büyük ? hac ı mlara ula ş t ığı vakalarda boyun diseksiyonunun radyoterapi öncesine al ı nmas ı n ı n yararl ı olabildi ğ i anla ş ı lm ı ş ve bu yönde giri ş imler ba ş lat ı lm ı ş t ı r. Yine cerrahi tekniklerin ilerlemesi, kafa kaidesine oldukça ? emniyetli giri ş im yollar ı n ı n bulunmas ı ve bu konuda elde edilen ilerlemeler, erken s ı n ı rl ı ve özelliklede radyoterapiden daha az yararlanaca ğı dü ş ünülen iyi diferansiye tümörlerde primer tümöre yönelik de bir cerrahi giri ş imi gündeme getirmi ş tir. Radyoterapiyi takiben geli ş en seröz otitis median ı n ? tedavisinde miringotomi ve ventilasyon tüpü tak ı lmas ı n ı da nazofarinks kanserlerinde uygulanan cerrahi bir giri ş im olarak sayabiliriz. Kemoterapi, radyoterapiye adjuvan olarak veya birlikte ? uygulanmaktad ı r. Konu ile ilgili de ğ i ş ik bulgular vard ı r. Halen ara ş t ı rma niteli ğ inde ve palyatif uygulamalar söz konusu olup rutin olarak uygulanan bir protokol söz konusu de ğ ildir. İ mmünoterapi ya ş am oranlar ı nda bir art ı ş sa ğ lamamaktad ı r. Ancak EBV ile ili ş kili olan ş ekillerde ilerde a ş ı lar ı n geli ş tirilebilece ğ i umudu da vard ı r.