3 - Kulak Burun Boğaz Tükürük Bezi Tümörleri TÜKRÜK BEZİ TÜMÖRLERİ Tükrük bezleri büyük ve küçük olmak üzere iki gruba ayrılır. Büyük olanlar; parotis, submandibüler ve sublingual bezlerdir ve bunlar çifttir. Küçük tükrük bezleri; ağız içinde, solunum ve sindirim sisteminin üst kısmında trakea ve paranazal sinüsler dahil, birçok yerde bulunurlar. Tükrük bezi tümörleri, baş-boyun bölgesindeki tümörlerin yaklaşık olarak %1-3’ünü oluşturur ve bunların en az %75’i iyi huyludur. Parotis tümörlerinin 80’i iyi huyludur. Submandibüler bezdeki tümörlerin 50’si, küçük tükrük bezlerindeki tümörlerin ise 80’i kötü huyludur. Tüm tükrük bezleri içinde en sık pleomorfik adenom görülür. En sık görülen malign tm mukoepidermoid Ca dır. Submandibuler glandda en sık görülen malign tm adenoid kistik Ca dır. Tükrük bezi neoplazileri çocuklarda seyrek (%5) görülür. Çocuklarda en sık görülen benign tümör hemanjiomadır. Çocuklarda epitelyal neoplastik kitlelerin %57 si maligndir. Çocuklarda en sık görülen malign tümör mukoepidermoid Ca olmakla birlikte adenokistik karsinom görülme ihtimali yetişkinlere göre artmıştır. 1. İyi huylu tümörler A. Adenomlar a. Pleomorfik adenom (Mikst tümör). En sık görülen tükrük bezi tümörüdür ve parotisteki iyi huylu tümörlerin %80'ini oluşturur. Pleomorfik terimi; bu tümörlerin embriyolojik olarak epitel ve bağ dokusu kaynaklı oluşlarını gösterir. Genellikle 40-50 yaşlarında görülür. Bir kapsül ile çevrili sert, yuvarlak yapıda bir tümördür. Tedavisi cerrahidir. Tümör, etrafında bir miktar sağlam doku ile birlikte çıkarılır. Bu tümörlerde nükslerin çoğu, enükleasyon yapılan vakalardır. b. Monomorfik adenom c. Warthin tümörü (papiller kistadenolenfomatosum): İkinci en sık görülen tükrük bezi neoplazisidir. Yaşlı erkeklerde daha sık görülür. Sigara ile ilişkili tek tükrük bezi neoplazisidir. Bilateral olma olasılığı %10 ile en fazla olan tükrük bezi tümörüdür. Daha çok yüzeyel lopta görülür ve bu tümörlerde süperfisial parotidektomi yapılır. B. Onkositom. Genellikle iyi huyludur ve onkositlerden çıkar. Sintigrafide Tc 99m ile sıcak nodüller şeklinde görülür. C. Hemanjiom. Çocuklarda en sık görülen tükrük bezi tümörleridir. Genellikle parotiste, daha az olarak da submandibüler bez ve çevresindeki dokularda bulunur. Doğumda mevcut olabilir, fakat genellikle günler veya haftalar sonra ortaya çıkar. İlk 1-6 ay arasında hızlı büyür, 1-12 yaşları arasında ise geriler. Çoğu kez semptom vermez, tek taraflıdır ve üzerine basılırsa küçülür. Steroide cevap %40-60 arasındadır. Sınırlı durumlarda lazer ile cerrahi tedavi yapılabilir. Hemanjiomlar genellikle tamamen geriler fakat bu yıllar alır ve çocukta fizyolojik ve psikolojik problemlere yol açabilir. D. Lenfanjiom. Konjenital bir anomalidir. Kitleye basılırsa, hemanjiom gibi küçülür sonra yavaş yavaş büyür. Sıklıkla parotiste, üst servikal zincirde ve submandibüler üçgende bulunur. Lezyon 4-5 yaşlarında veya daha sonra büyüyebilir. Üst çene ve parotis tutulmuşsa, tam parotidektomi ve suprahyoid boyun diseksiyonu gerekebilir. Kitlenin tamamını çıkarmak zordur. Operasyondan sonra yeniden büyüyebilir. 2. Kötü huylu tümörler: En sık mukoepidermoid karsinom sonrada adenoid kistik karsinom görülür. Low grade ve asinik hücreli karsinomlar diğerlerine nazaran daha iyi prognozludur. A. Mukoepidermoid karsinom. Çocukluk çağında en sık, tüm tükrük bezi tümörleri içinde ise ikinci sırada görülen bir tümördür. Parotis (%60-70) ve küçük tükrük bezleri (damak) en fazla görüldüğü yerlerdir. Mukoepidermoid karsinomlar, biyolojik davranışları yönünden düşük ve yüksek dereceli histopatolojik tiplere ayrılır. B. Adenoid kistik karsinom (Silindroma). Bu tümör, perinöral infiltrasyon yapar ve kemiğin sinir ve havers kanalları boyunca yayılır. Bu nedenle geniş eksizyona rağmen, tümörü çıkarmak güçtür. Sinirin distal ve proksimal yönünde, tümör yayılmasına dikkat edilmelidir. C. Asinik hücreli karsinom : Yaşlı bayanlarda daha sık görülür. Bilateral olma olasılığı en fazla olan malign tümördür. Prognozu diğerlerine göre oldulça iyidir. D. Adenokarsinom E. Kötü huylu pleomorfik adenom (Karsinoma ex pleomorfik adenom, malign mikst tümör) F. Yassı hücreli karsinom G. Farklılaşmamış karsinom (İndiferansiye karsinom) H. Diğer kötü huylu tümörler Tükrük bezlerinin primer lenfoması Sarkom I. Metastaz yapan tümörler II. KÖTÜ HUYLU TÜKRÜK BEZİ TÜMÖRLERİNDE TEDAVİ a. Cerrahi tedavi. Küçük ve düşük dereceli tümörlerde; tümör parotiste ise 7. sinir korunarak, yüzeyel ve derin parotidektomi yapılır. Submandibüler bezde ise bez çıkarılır ve geniş submandibüler üçgen rezeksiyonu yapılır. Yüksek dereceli ve ilerlemiş tümörlerde, tümör parotiste ise tam parotidektomi (yüzeyel+derin) metastaz varsa boyun diseksiyonu yapılır. Fasiyal sinir tutulmuşsa sinir kesilir ve tamir edilir. Gerekli hallerde çevre dokular (kas, kemik deri) da çıkarılır. Ameliyat komplikasyonları Tükrük fistülü ve kisti, enfeksiyon, hematom, tümör nüksü, anestezi, fasiyal sinir yaralanması ve Frey Sendromu’dur. Frey Sendromu. Parotidektomi sonrası parotise giden parasempatik sinir lifler, yanlışlıkla cildin ter bezlerini inerve eder. Hasta yemek yerken kulak önündeki ciltte terleme ve kızarıklık olur. Radyoterapi. Günümüzde postoperatif radyoterapi endikasyonları şöyle özetlenebilir: Yüksek dereceli tümörler, nükseden tümörler, derin lop tümörleri, makroskobik veya mikroskobik seviyede kalan tümörler, bölgesel lenf metastazı, parotis dışına yayılma (kas, kemik, deri, sinir invazyonu) ile ilerlemiş tümörlerdir. Bunların hepsinde prognoz kötü olup, yerel ve bölgesel nüks oranı yüksektir. Kemoterapi. Sonuçlar tatmin edici değildir. Adenokarsinom benzeri tümörler için adriamycin, cis-platinum, doxorubicin ve 5 flurouracil, yassı hücreye benzeyen kanserler için ise methotrexate ve cisplatinumun kısmen etkili olmaktadır. Örnek soru: Bilateral olma ihitimali daha fazla olan ve bayanlar da daha sık görülen parotis karsinomu hangisidir? a.Asinik hücreli b. mukoepidermoid c. adenokistik d. warthin e. onkositom