Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları 3 Yenidoğan Dönemi Sonrası Sarılıklar YENİDOĞAN DÖNEMİ YENİDOĞAN DÖNEMİ SONRASI SARILIKLAR SONRASI SARILIKLAR Yrd.Doç. Dr. Selma Ünal Yrd.Doç. Dr. Selma Ünal Sarılık Sarılık ? ? K Kanda bilirubin fazlalığı sonucu sklera, mukoz anda bilirubin fazlalığı sonucu sklera, mukoz membranlar ve derinin sarı renge dönüşmesi membranlar ve derinin sarı renge dönüşmesi halidir. halidir. ? ? Yeni doğanlarda serum bilirubin düzeyi 5 Yeni doğanlarda serum bilirubin düzeyi 5- -7 7 mg/dL ve üzerinde olduğunda, büyük çocuklarda mg/dL ve üzerinde olduğunda, büyük çocuklarda ise 2 mg/dL ve üzerinde olduğunda sarılık gözle ise 2 mg/dL ve üzerinde olduğunda sarılık gözle farkedilir. farkedilir. ? ? Sarılık önce sklera ve sert damağın müköz Sarılık önce sklera ve sert damağın müköz membranında görülür. membranında görülür. ? ? Uzun süren sarılıkta, dokular yeşilimsi bir renk Uzun süren sarılıkta, dokular yeşilimsi bir renk alır alır Sarılık ? Hiperkarotenemi Sarılık ? Hiperkarotenemi ? ? Karotenden Karotenden zengin zengin gıdaların gıdaların fazla fazla alımıyla alımıyla ortaya ortaya çıkan çıkan karoteneminin karoteneminin sarılıkdan sarılıkdan ayırt ayırt edilmesi edilmesi gerekir gerekir. . ? ? Karotenemide Karotenemide sklera sklera sarı sarı değildir, değildir, özellikle özellikle nazolobial nazolobial kıvrımlarda kıvrımlarda ve ve el el ve ve ayak ayak tabanlarında tabanlarında belirgindir belirgindir. . Sarılık oluşma mekanizmalar Sarılık oluşma mekanizmaları ı ? ? B Bilirubin ilirubin üretimi üretimi ? ? H Hepatosit epatosit tarafından tarafından alımı alımı ? ? H Hepatosit epatosit içi içi bağlanma bağlanma ? ? K Konjugasyon onjugasyon ? ? S Sekresyon ekresyon ? ? E Ekskresyon kskresyon ? ? Çoğu Çoğu zaman zaman birden birden fazla fazla mekanizma mekanizma olayda olayda rol rol alır alır. . Hiperbilirubinemi Hiperbilirubinemi ? ? Ankonjüge (indirekt) Ankonjüge (indirekt) ? ? Konjuge (direkt) Konjuge (direkt) Patofizyoloji (Unkonjuge Patofizyoloji (Unkonjuge Hiperbilüribinemi) Hiperbilüribinemi) ? ? Artmış bilirübin üretimi Artmış bilirübin üretimi ? ? Karaciğerin bilüribin alımındaki bozuklukları Karaciğerin bilüribin alımındaki bozuklukları ? ? Bilüribin konjugasyonundaki bozukluklar Bilüribin konjugasyonundaki bozukluklar İndirekt Hiperbilirubineminin Nedenleri İndirekt Hiperbilirubineminin Nedenleri ? 8 hafta ? 8 hafta ? ? Hemolitik hastalıklar Hemolitik hastalıklar ? ? Kan grubu uyuşmazlığı Kan grubu uyuşmazlığı ? ? Sepsis Sepsis ? ? Konjenital sferositoz Konjenital sferositoz ? ? Eritrosit enzim eksiklikleri Eritrosit enzim eksiklikleri ? ? Piknositoz Piknositoz ? ? Hepatik hastalıklar Hepatik hastalıklar ? ? Crigler Najjar sendromu Crigler Najjar sendromu ? ? Tip Tip- -I: otozomal ressesif, komplet I: otozomal ressesif, komplet ? ? Tip Tip- -II:otozomal dominant, parsiyel II:otozomal dominant, parsiyel ? ? Anne sütü sarılığı Anne sütü sarılığı ? ? Konjenital hipotiroidi Konjenital hipotiroidi ? ? Üst gastrointestinal obstrüksiyon Üst gastrointestinal obstrüksiyon ? ? Diabetik anne bebeği Diabetik anne bebeği ? ? Ekstravasküler kanama Ekstravasküler kanama ? ? Polistemi Polistemi ? ? Lucey Lucey- -Driscoll sendromu Driscoll sendromu İndirekt Hiperbilirubineminin Nedenleri İndirekt Hiperbilirubineminin Nedenleri > 8 hafta > 8 hafta ? ? Hemolitik hastalıklar Hemolitik hastalıklar ? ?Orak hücreli anemi Orak hücreli anemi ? ?Otoimmün hemolitik anemi Otoimmün hemolitik anemi ? ?İlaçların indüklediği hemolis İlaçların indüklediği hemolis ? ? Hepatik hastalıklar Hepatik hastalıklar ? ?Crigler Crigler- -Najjar sendromu Najjar sendromu ? ?Gilbert sendromu Gilbert sendromu Tanı Tanı- -I I Öykü: Öykü: ? ? Ailede sarılık Ailede sarılık ? ? Ailede anemi Ailede anemi ? ? Ailede splenomegali veya splenektomili Ailede splenomegali veya splenektomili birey birey ? ? Daha önce transfüzyon Daha önce transfüzyon ? ? Annenin aldığı ilaçlar Annenin aldığı ilaçlar ? ? Diyabetik anne bebeği Diyabetik anne bebeği ? ? Parankimal organlara kanama Parankimal organlara kanama Tanı Tanı- -II II Fizik Muayene: Fizik Muayene: ? ? Solukluk Solukluk ? ? Sarılık Sarılık ? ? Hepatomegali ve/veya splenomegali Hepatomegali ve/veya splenomegali Patofizyoloji (Konjuge Patofizyoloji (Konjuge Hiperbilüribinemi) Hiperbilüribinemi) ? ? Konjuge bilirübinin safraya Konjuge bilirübinin safraya sekresyonunda azalma ( hepatitler) sekresyonunda azalma ( hepatitler) ? ? Safranın bağırsağa atılımında tıkanıklık Safranın bağırsağa atılımında tıkanıklık (bilier obstüriksiyon) (bilier obstüriksiyon) ? ? Unkonjuge bilürindeki artışa sekonder Unkonjuge bilürindeki artışa sekonder artış artış Direkt Hiperbilirubinemi Direkt Hiperbilirubinemi Nedenleri Nedenleri ? 8 hafta ? 8 hafta ? ? Hepatik hastalıklar Hepatik hastalıklar ? ? Bilier atrezi Bilier atrezi ? ? İntrahepatik biliyer İntrahepatik biliyer hipoplazi hipoplazi ? ? Neonatal hepatit Neonatal hepatit sendromu sendromu ? ? Perinatal enfeksiyonlar Perinatal enfeksiyonlar ? ? TORCH TORCH ? ? Koksaki Koksaki ? ? Bakteriyel sepsis Bakteriyel sepsis ? ? Leptospiroz Leptospiroz ? ? İdrar yolu enfeksiyonu İdrar yolu enfeksiyonu ? ? Metabolik hastalıklar Metabolik hastalıklar ? ? Galaktozemi Galaktozemi ? ? Galaktokinaz eksikliği Galaktokinaz eksikliği ? ? Herediter früktoz Herediter früktoz intoleransı intoleransı ? ? Alfa Alfa- -1 antitripsin 1 antitripsin eksikliği eksikliği ? ? Kistik fibrozis Kistik fibrozis ? ? Safra yolu hastalıkları Safra yolu hastalıkları ? ? Spontan safra yolları Spontan safra yolları rüptürü rüptürü ? ? Koledok kisti Koledok kisti > 8 hafta > 8 hafta ? ? Hepatik hastalıklar Hepatik hastalıklar ? ? Hepatotoksinler Hepatotoksinler ? ? Byler hastalığı Byler hastalığı ? ? Arteriyohepatik displazi Arteriyohepatik displazi ? ? Rekürrent intrahepatik kolestaz Rekürrent intrahepatik kolestaz ? ? Konjenital hepatik fibroz Konjenital hepatik fibroz ? ? Caroli hastalığı Caroli hastalığı ? ? Dubin Dubin- -Jonhson sendromu Jonhson sendromu ? ? Rotor sendromu Rotor sendromu ? ? Enfeksiyonlar Enfeksiyonlar ? ? Hepatitiler (hepatit A Hepatitiler (hepatit A- -G, CMV, rubella, herpes, koksaki, eko, toxo, G, CMV, rubella, herpes, koksaki, eko, toxo, sifiliz, listerioz) sifiliz, listerioz) ? ? Karaciğer apsesi Karaciğer apsesi ? ? Myokardit Myokardit ? ? İdrar yolu enfeksiyonu İdrar yolu enfeksiyonu ? ? Süpüratif kolanjit/sklorezan kolanjit Süpüratif kolanjit/sklorezan kolanjit ? ? Peritonit Peritonit ? ? Pnömoni Pnömoni > 8 Hafta > 8 Hafta ? ? Metabolik hastalıklar Metabolik hastalıklar ? ? Tirozinemi Tirozinemi ? ? Safra asidi metabolizması bozuklukları Safra asidi metabolizması bozuklukları ? ? Lipid depo hastalıları (wolman, Gaucher, Nieman Lipid depo hastalıları (wolman, Gaucher, Nieman- -Pick) Pick) ? ? Zellweger sendromu Zellweger sendromu ? ? Glikojen depo (tip III ve IV) hastalığı Glikojen depo (tip III ve IV) hastalığı ? ? Wilson hastalığı Wilson hastalığı ? ? Konjenital hipopituatrizm Konjenital hipopituatrizm ? ? Safra yolu hastalıkları Safra yolu hastalıkları ? ? Koledok taşı Koledok taşı ? ? Pankreas hastalığı Pankreas hastalığı ? ? Orak hücreli anemisi, oraklaşma krizi Orak hücreli anemisi, oraklaşma krizi ? ? Hepatorenal sendrom Hepatorenal sendrom ? ? Parenteral nütrisyon Parenteral nütrisyon Tanı Tanı- -I I Öykü: Öykü: ? ? Toksik hepatite yol açabilecek nedenler; Toksik hepatite yol açabilecek nedenler; - -İlaçlar İlaçlar - -Çevredeki kimyasal toksinler Çevredeki kimyasal toksinler ? ? Viral hepatite yol açabilecek nedenler; Viral hepatite yol açabilecek nedenler; - -Transfüzyon Transfüzyon - -İntra İntra- -venöz ilaç kullanımı venöz ilaç kullanımı - -Birden fazla partnerle cinsel ilişki Birden fazla partnerle cinsel ilişki - -Sarılıklı bireyle temas öyküsü Sarılıklı bireyle temas öyküsü Tanı Tanı- -II II ? ? Tekrarlayan karın ağrısı Tekrarlayan karın ağrısı ? ? Kilo kaybı Kilo kaybı ? ? Yakın zamanda anestezi öyküsü (halothane) Yakın zamanda anestezi öyküsü (halothane) ? ? Citte kaşıntı Citte kaşıntı ? ? Ailede sarılık öyküsü Ailede sarılık öyküsü ? ? Karaciğer büyüklüğü ile birlikte ciddi sağ kalp Karaciğer büyüklüğü ile birlikte ciddi sağ kalp yetmezliği yetmezliği ? ? Parenteral beslenme öyküsü Parenteral beslenme öyküsü Tanı Tanı- -III III Fizik muayene: Fizik muayene: ? ? Cilt, mukoza ve skleralarda sarılık Cilt, mukoza ve skleralarda sarılık ? ? Kronik karaciğer hastalığı ile ilişkili bulgular Kronik karaciğer hastalığı ile ilişkili bulgular ? ? Karında kitle (büyümüş safra kesesi yada Karında kitle (büyümüş safra kesesi yada abdominal kitle) abdominal kitle) ? ? Karaciğerde büyüklük, hassasiyet Karaciğerde büyüklük, hassasiyet Tanı Tanı- -IV IV Laboratuar: Laboratuar: ? ? Tam kan sayımı ve periferik yayma Tam kan sayımı ve periferik yayma ? ? Serum ALT, AST, ALF, GGT ve bilüribin Serum ALT, AST, ALF, GGT ve bilüribin düzeyleri düzeyleri ? ? Hepatitler için serolojik çalışma Hepatitler için serolojik çalışma - -HBV, HCV, HAV, EBV, CMV, Toxoplasma HBV, HCV, HAV, EBV, CMV, Toxoplasma Sarılıklı Hastanın Değerlendirilmesi Sarılıklı Hastanın Değerlendirilmesi ? ? Genel Genel ? ? Öykü ve fizik muayene Öykü ve fizik muayene ? ? Dışkı incelemesi Dışkı incelemesi ? ? Bilirubin fraksiyonları Bilirubin fraksiyonları ? ? Hemogram, PY Hemogram, PY ? ? Kan grup tayini, gerekiyorsa coombs testi , serum demiri ve Kan grup tayini, gerekiyorsa coombs testi , serum demiri ve hemoglobin elektroforezi hemoglobin elektroforezi ? ? Karaciğer enzimleri Karaciğer enzimleri ? ? Karaciğer sentez fonksiyonlarını gösteren testler (albumin, PT, Karaciğer sentez fonksiyonlarını gösteren testler (albumin, PT, PTT) PTT) ? ? Kolesterol, trigliserid Kolesterol, trigliserid ? ? GGT, ALP GGT, ALP ? ? Tedavi edilebilir patolojilerin ayırt edilmesi Tedavi edilebilir patolojilerin ayırt edilmesi ? ? Kültürler (kan, idrar) Kültürler (kan, idrar) ? ? HBsAg, AntiHBcIgM, TORCH, antiHCV, EBV ve diğerleri HBsAg, AntiHBcIgM, TORCH, antiHCV, EBV ve diğerleri ? ? Alfa Alfa- -1 antitripsin 1 antitripsin ? ? T3, T4, TSH T3, T4, TSH ? ? Metabolik tarama (idrarda redüktan madde, safra asidlerinin Metabolik tarama (idrarda redüktan madde, safra asidlerinin tayini) tayini) ? ? Ter testi Ter testi Görüntüleme Yöntemleri Görüntüleme Yöntemleri ? ?Ultrasonografi Ultrasonografi ? ?Hepatobilier sintigrafi Hepatobilier sintigrafi ? ?Endoscopic retrograde Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) cholangiopancreatography (ERCP) ? ?Percutaneous transhepatic cholangiography Percutaneous transhepatic cholangiography (PTC) (PTC) ? ?KC biopsisi KC biopsisi ? ?Eksploratif laporotomi Eksploratif laporotomi Crigler Crigler- -Najjar Sendromu Najjar Sendromu- -I I ? ? Konjenital, nonhemolitik, nonobstruktik unkonjuge Konjenital, nonhemolitik, nonobstruktik unkonjuge hiperbilüribinemi nedenleri arasında yer alır. hiperbilüribinemi nedenleri arasında yer alır. Tip Tip- -I: I: ? ? Daha nadir ve daha ciddi şeklidir Daha nadir ve daha ciddi şeklidir ? ? Otozomal resesif kalıtım gösterir Otozomal resesif kalıtım gösterir ? ? Glukronil transferas (GT) enzimi yok yada eksiktir Glukronil transferas (GT) enzimi yok yada eksiktir ? ? Homozigot formunda, erken dönemlerde artmış bilüribin Homozigot formunda, erken dönemlerde artmış bilüribin düzeyi ile seyreder. düzeyi ile seyreder. ? ? Kesin tanı karaciğer dokusunda GT enzim eksikliğinin Kesin tanı karaciğer dokusunda GT enzim eksikliğinin gösterilmesiyle konur gösterilmesiyle konur ? ? Karaciğer transplantasyonu kesin tedavi şeklidir. Karaciğer transplantasyonu kesin tedavi şeklidir. Crigler Crigler- -Najjar Sendromu Najjar Sendromu- -II II Tip Tip- -II: II: ? ? Otozomal dominant kalıtım gösterir Otozomal dominant kalıtım gösterir ? ? Glukronil transferas enzimi azalmıştır Glukronil transferas enzimi azalmıştır ? ? Bulgular Tip Bulgular Tip- -I’e göre daha hafiftir I’e göre daha hafiftir ? ? Kesin tanı karaciğer biyopsisinde azalmış GT Kesin tanı karaciğer biyopsisinde azalmış GT enzim aktivitesinin gösterilmesiyle konur enzim aktivitesinin gösterilmesiyle konur ? ? Uzun süreli Fenobarbital tedavisi Uzun süreli Fenobarbital tedavisi Gilbert Sendromu Gilbert Sendromu ? ? Karaciğerde glukronil transferaz enzim Karaciğerde glukronil transferaz enzim aktivitesi normal bireylerin %30’u kadar aktivitesi normal bireylerin %30’u kadar azalmıştır azalmıştır ? ? Beniğn bir durumdur Beniğn bir durumdur ? ? Genellikle tedavi gerekmez Genellikle tedavi gerekmez Dubin Dubin- -Johnson Sendromu Johnson Sendromu ? ? Human canalicular multispecific organic anion Human canalicular multispecific organic anion transpoter (cMOAT) proteindeki defekte bağlı transpoter (cMOAT) proteindeki defekte bağlı olarak gelişir olarak gelişir ? ? Otozomal resesif kalıtım gösterir Otozomal resesif kalıtım gösterir ? ? Nadirdir Nadirdir ? ? Direk hiperbilüribinemiye neden olur Direk hiperbilüribinemiye neden olur ? ? Karaciğer hücresi siyah, melanine benzer Karaciğer hücresi siyah, melanine benzer pigment içerir pigment içerir ? ? Destekleyici tedavi önerilir Destekleyici tedavi önerilir Rotor Sendromu Rotor Sendromu ? ? Karaciğerde bilüribin alımı ve depolanmasındaki Karaciğerde bilüribin alımı ve depolanmasındaki konjenital defekte bağlı olarak gelişir konjenital defekte bağlı olarak gelişir ? ? Otozomal ressif kalıtım gösterir Otozomal ressif kalıtım gösterir ? ? Nadirdir Nadirdir ? ? Direk hiperbilüribinemiye neden olur Direk hiperbilüribinemiye neden olur ? ? Destekleyici tedavi verilir Destekleyici tedavi verilir