Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Yenidoğan Konvülsiyonları YEN İ DO Ğ AN KONV Ü LS İ YONLARI Prof. Dr. Aytu ğ At c Mersin Ü niversitesi T p Fak ü ltesi Ç ocuk Sa ğ l ğ ve Hastal klar A.D .G İ R İ Ş Konv ü lsiyon genel olarak n ö rolojik ? fonksiyonlar n (davran ş , motor ve/veya otonomik) paroksismal bir ş ekilde de ği ş imi olarak tan mlanmaktad r. Bu de ği ş ikliklere elektro-ensefalografi ? (EEG) ’ de hipersenkron elektriksel de ş arjlar da e ş lik edebilir. Ancak yenido ğan konv ü lsiyonlar n n ? %65 ’ inde y ü zeyel elektrotlarla saptanabilen bir anormallik mevcut de ğildir.G İ R İ Ş Yenido ğan d ö neminde konv ü lsiyonlar Hayat n di ğer d ö nemlerine g ö re daha s kt r, ? H zla b ü y ü yen ve geli ş en beyin, ? hasarlanmalara daha duyarl d r. SSS disfonksiyonunun en s k hatta bazen ? tek g ö stergesi olabilirG İ R İ Ş S ü resine ve s kl ğ na g ö re de ği ş mekle birlikte ? konv ü lsiyonlar beyine zarar vermektedir Bu d ö nemde konv ü lsiyona neden olabilecek ? pek ç ok risk fakt ö r ü de mevcuttur. Erken tan ve etkin tedavi prognozu olumlu ? y ö nde etkilemektedir. İ NS İ DANS T ü m canl do ğumlar de ğerlendirildi ğinde %0.5- ? 2.5 Ancak do ğumdan sonra herhangi bir nedenle ? hastaneye yat r lan bebeklerde bu oran %20 ’ lere kadar ç kmaktad r. N ö bet insidans gebelik ya ş ve do ğum a ğ rl ğ ? azald k ç a artmaktad r.İ NS İ DANS Gebelik ya ş / Do ğum a ğ rl ğ Konv ü lsiyon insidans (%) >30 hafta 1,5 <30 hafta 3,9 <1500 gram 5,7 1500-2499 gram 0,44 2500-3999 gram 0,28 >4000 gram 0,2PATOGENEZ N ö ronal eksitabilite, eksitatuar (glutamat) ve ? inhibit ö r (gamaaminob ü tirik asit-GABA) n ö rotransmitter sistemler aras ndaki ili ş kiye ba ğl d r. GABA resept ö rlerine ba ğlanma kapasitesi ? immat ü r beyinde eri ş kinin %25 d ü zeyindedir. Bir ba ş ka deyi ş le immat ü r beyinde inhibit ö r ? sistemin etkisi zay ft r, bu da konv ü lsiyon e ş i ğini d üşü rmektedir. PATOGENEZ Ayr ca hipoksi, iskemi ve hipoglisemi gibi beyin enerji t ü ketimindeki bozukluk sonucu sodyum-potasyum pompas nda yetersizlik n ö ronlar n a ş r depolarizasyonuna neden olarak konv ü lsiyon olu ş turabilmektedir.SINIFLANDIRMA Yenido ğan konv ü lsiyonlar Sub t le (gizli), ? Klonik, ? Tonik ve ? Myoklonik olmak ü zere d ö rt grupta ? incelenebilir. Ayr ca bu konv ü lsiyonlar n her biri unifokal, multifokal veya generalize olabilir. Subttle (gizli) N ö betler 37. haftadan ö nce do ğan bebeklerde daha s k g ö r ü l ü r. Klinik bulgular a ş a ğ daki ş ekillerde olabilir. Oral-bukkal-lingual hareketler (emme, ç i ğneme, ? yutkunma) K ü rek ç ekme ? Pedal ç evirme ? Y ü zme ? K sa s ü reli adale tonusu de ği ş iklikleri ? Otonomik fenomen (vazomotor instabilite, apne, ? hiperpne) Kompleks ama ç s z hareketler ? Ok ü ler hareketler ?Klonik N ö betler Y ü z, ekstremite ve aksiyel adalelere ? (kal ç a, omuz) lokalize, saniyede 1-3 kez yava ş , ritmik ve tekrarlay c klonik hareketleri i ç erir. Fokal serebral bir lezyon varl ğ nda ? ortaya ç kabilece ği gibi hipoglisemi gibi metabolik bozukluklarda da ortaya ç kabilir. Term bebeklerde daha s k rastlan r. ?Tonik N ö betler Boyun, g ö vde ve ü st ekstremitelerin fleksiyonu veya ? ekstansiyonu, alt ekstremitelerin ise ekstansiyonu ile karakterizedir. Deserebre veya dekortike post ü r ü taklit eder. ? S kl kla 2500 gram n alt ndaki bebeklerde g ö r ü l ü r. ? A ğ r intraventrik ü ler kanamada da tonik n ö betlere ? rastlanabilir. Bu n ö betin antikonv ü lzanlara cevab iyi de ğildir. ? Fokal tonik n ö betlerde ise g ö vde veya ? ekstremitelerin asimetrik post ü r ü s ö z konusudur. Myoklonik N ö betler Fokal olan nda ü st ekstremitelerin fleks ö r ? adalelerinin tek veya multipl h zl kontraksiyonlar mevcuttur. Multifokal myoklonik n ö betlerde v ü cudun ? birka ç par ç as asenkron olarak kas l r. Jenaralize tipte ise ba ş veya g ö vdenin tek ? veya multipl masif fleksiyonu, ekstremitelerin fleksiyon veya ekstansiyonu mevcuttur. Myoklonik n ö betler s kl kla a ğ r yap sal veya ? metabolik bir bozuklu ğun belirtisidir. ETYOLOJ İ Yenido ğan n ö betlerinin ö nemli bir k sm nda ? etyolojik neden belirlenebilir. Nadiren idiyopatik olabilir. ? Konv ü lsiyon ge ç iren bir bebekte birden fazla ? etyolojik ajan rol oynayabilir. ETYOLOJ İ Hipoksi-iskemi ? İ ntrakranyal kanamalar ( intraventrik ü ler, ? intraserebral, subdural, subaraknoid) SSS enfeksiyonlar (menenjit, ensefalit, beyin apsesi, ? intrauterin enfeksiyonlar) Akut metabolik nedenler (hipoglisemi, hipokalsemi, ? hiponatremi, hipomagnezemi) İ nfarktlar ? SSS malformasyonlar (n ö ronal migrasyon ? bozukluklar , ensefoladisplazi, miyelodisplazi, hidraensefali, porensefali)ETYOLOJ İ Do ğu ş tan metabolizma bozukluklar ? (fenilketon ü ri, ak ç aa ğa ç ş urubu idrar hastal ğ , hiperglisinemi, organik asidemi, ü re siklus defektleri) N ö rodejeneratif hastal klar (neonatal ? adrenol ö kodistrofi, Zellweger sendromu). N ö rokutan sendromlar (n ö rofibromatozis, ? tuberous skleroz, Sturge-Weber sendromu) ETYOLOJ İ İ la ç lara ba ğl (maternal ila ç -madde ? ba ğ ml l ğ , anneye lokal anestetik enjeksiyonu) Bilirubin ensefalopatisi ? Pridoksin ba ğ ml l ğ ? Benign n ö betler (familyal, non-familyal) ? İ diyopatik ?ETYOLOJ İ İ lk 24 saatte ba ş larsa : H İ E ? Pridoksin ba ğ ml l ğ ? Akut metabolik nedenler ? İ ntrakranyal kanama, tromboz ? İ ntrauterin enfeksiyonlar ? Anneye lokal anestezik enjeksiyonu ? Menenjit/ensefalit ?ETYOLOJ İ 24-72 saatte ba ş larsa: Do ğumsal metabolik hastal klar ? Serebral malformasyonlar ? İ la ç ç ekilme sendromu ? İ ntrakranyal kanama ? Menenjit ? Benign familyal n ö betler ?ETYOLOJ İ 72 saatten sonra ba ş larsa: Do ğumsal metabolik hastal klar ? Serebral disgenezi ? Menenjit d üşü n ü lmelidir. ?TANI Detayl Ö yk ü Annenin ila ç kullan m , ? Erken membran r ü pt ü r ü , ? Koryoamniyonit, ? Maternal ate ş , ? Sistemik enfeksiyon i ş aretleri, ? Zor do ğum, ? Fetal distres, ? Resusitasyon uygulamas , ? Apgar skoru, ? Kordan dolanmas , ? Mekonyum aspirasyonu, ? Ba ş -pelvis uygunsuzlu ğu ? Anormal prezentasyon, ? Eklampsi, ? Preeklamsi, ? Poli-oligohidramnios ? Ailede, ö zellikle de ? yenido ğan d ö neminde n ö bet ge ç iren veya eksitus olan bireyler sorgulanmal d r. TANI Fizik ve N ö rolojik Muayene Vital bulgular, ? Ba ş ç evresi, ? Boy ve kilo ö l çü mleri, ? V ü cutta veya idrarda anormal koku varl ğ , ? Dismorfizim, ? Fontaneller, ? G ö zler ? Deri dikkatle de ğerlendirilmelidir ?Laboratuvar Konv ü lsiyon ge ç iren bir bebe ğe mutlaka yap lmas gerekenler: Tam kan say m ? Serum glukoz, ü re, elektrolit, kalsiyum, fosfor, ? magnezyum d ü zeyleri Kan gaz analizi ? Kan-BOS k ü lt ü rleri ? BOS analizi ? EEG ? USG ? BBT ?Laboratuvar Spesifik hastal k şü phesi olmas halinde yap lmas gereken testler: TORCH spesifik antikorlar ? Viral k ü lt ü rler ? Kan ve idrarda metabolik tetkikler (bilirubin, ? amonyak, laktik asit, pir ü vik asit, fenil alanin, red ü ktan madde) Kanda aminoasit kromotografisi ? Organik asitler ? Kan ve idrarda toksikolojik ç al ş ma ? Manyetik rezonans g ö r ü nt ü leme ?TEDAV İ İ lk M ü dahaleler Her ş eyden ö nce ventilasyon ve perf ü zyon sa ğlanmal , ? hipoksi d ü zeltilmelidir. Damar yolu derhal a ç lmal , test i ç in gerekli kanlar ? al nd ktan sonra konv ü lsiyon devam ediyorsa ö nce 2 ml/kg dozunda %10 dekstroz verilmelidir. Konv ü lsiyonun devam etmesi durumunda s ras yla ? kalsiyum glukonat (%10) 2ml/kg (1:1 oran nda suland r l p yava ş inf ü zyon), Piridoksin 50-100mg ve ? Magnezyum s ü lfat (%50) 0.2 ml/kg (i.m) yap lmal d r. ?TEDAV İ İ lk M ü dahaleler Konv ü lsiyonun devam etmesi durumunda Midazolam (0.1 mg/kg) veya ? Diazepam (0.3 mg/kg) veya ? Lorezepam (0.05-0.1mg/kg) iv. bolus ? verilerek n ö bet acilen durdurulmal d r. TEDAV İ Antikonv ü lzan Tedavi Fenobarbital: 20mg/kg y ü kleme dozu iv. olarak uyguland ktan ? sonra 15 dakika i ç inde n ö betler durmazsa 10-15 dakika aral klarla her biri 5 mg/kg olmak ü zere ara dozlar yap larak toplam 40 mg/kg dozuna ula ş l r. Bu durumda serum fenobarbital d ü zeyi kontrol ? edilmelidir zira 40 ? g/ml ’ nin ü zerindeki kan d ü zeylerinde kardiyo-vask ü ler komplikasyonlar ve serebral kan ak m nda bozulma meydana gelebilir.TEDAV İ Antikonv ü lzan Tedavi Fenitoin: 20 mg/kg y ü kleme dozu verildikten sonra 4-6 ? mg/kg/g ü n idame dozlar verilmelidir. Kan fenitoin d ü zeyinin 20 ? g/ml ü zerine ? ç kmamas i ç in kan d ü zeyini monitorize etmek gereklidir. Çü nk ü bu d ü zeyin ü zerinde ilac n bizzat ? kendisi konv ü lzif etki g ö sterir. TEDAV İ Antikonv ü lzan Tedavi Benzodiazepinler: . Diazepam: Ö nerilen doz 0.3 mg/kg ’ d r. ? Lorezepam: 0.05-0.1mg/kg ? Midazolam: 0.1 mg/kg iv bolus verildikten ? sonra etkisi hemen ba ş lar ve 4-6 saat s ü rer. Bebek bundan yarar g ö r ü rse 0.1-0.4 mg/kg/st dozunda inf ü zyon yap labilir. TEDAV İ Cerrahi Tedavi: Kortikal migrasyon kusuru ve Sturge-Weber olgular nda erken cerrahi tedavi ö nerilmektedir.Tedavi S ü resi Ge ç ici bozukluklara ba ğl konv ü lsiyonlarda EEG ? bulgular da normalse tedavi gereksiz yere uzat lmamal d r. Zira geli ş mekte olan beyne antikonv ü lzanlar n k ö t ü ? etkileri mevcuttur. E ğer SSS malformasyonu, anstabil n ö rolojik durum ? veya k ö t ü le ş en EEG bulgular varsa hasta tek ila ç la taburcu edilip izleme al nmal d r. İ la ç kesimi i ç in 1,3, 6 ve 12. aylarda yeniden klinik ? ve EEG bulgular de ğerlendirilmelidir. PROGNOZ Yenido ğan konv ü lsiyonlar nda mortalite h z ? %32, morbidite (mental retardasyon, serebral palsi, epilepsi) h z ise %30-35 olarak bildirilmektedir. Preterm bebeklerde mortalite ve morbidite ? daha y ü ksektir. Ç o ğu vakada sekellerin nedeni ? konv ü lsiyonun sadece kendisine de ğil altta yatan nedenine ba ğl ( ö rne ğin intrakranyal kanama) olarak geli ş mektedir. PROGNOZ Prognozun k ö t ü olabilece ğini d üşü nd ü ren fakt ö rler ş u ş ekilde s ralanabilir: Konv ü lsiyon etiyolojisinde organik beyin ? hasar n n bulunmas Do ğum a ğ rl ğ n n 2500 gram n alt nda ? olmas Apgar skorunun <7 olmas ? Konv ü lsiyonun erken (<72 saat) ba ş lamas ve ? uzun (>30sn) s ü rmesiPROGNOZ K ö t ü prognoz belirtileri (devam) Konv ü lsiyonun s k tekrar etmesi veya diren ç li ? olmas N ö betin tonik, myoklonik veya gizli olmas ? N ö rolojik bulgular n giderek k ö t ü le ş mesi ? EEG ’ de zemin ritminin k ö t ü olmas ?Yenido ğanda N ö beti Taklit Eden Durumlar Jitteriness: As l tablo tremordur. Ş iddeti ç evresel stimuluslarla ? artmakta, post ü r de ği ş ikli ği veya engelleme ile azalmaktad r. Burada anormal g ö z bulgular na rastlanmaz. Apne: Gizli n ö beti taklit edebilir. Ö zellikle 1500 gram n ? alt ndaki premat ü re bebeklerde s kt r. Anormal g ö z hareketleri ve otonomik bulgular yoktur.Yenido ğanda N ö beti Taklit Eden Durumlar Ü rkme: Kol ve bacaklar n aniden fleksiyona gelmesi ? ş eklindedir. Myoklonik hareketler ile kar ş r. Premat ü rede non-REM uykuda g ö r ü l ü r. Anormal Moro Refleksi: Moro refleksinin ekstansiyon faz n n uzun ? s ü rmesidir. Tonik n ö betle kar ş abilir.